B．ムチン（沈着）症 299 2．反応性 AA アミロイドーシス reactive（AA）amyloidosis 血 清 中 ア ミ ロ イ ド A 蛋 白（serum amyroid A protein； SAA） が前駆蛋白となるアミロイドーシスで，慢性の炎症性疾患や感 染症（関節リウマチ，SLE，結核など）に続発して発症する． 皮疹の形成はきわめてまれである． 3．家族性全身性アミロイドーシス familial systemic amyloidosis 異型トランスサイレチン（ATTR）により生じる家族性アミ 図 17.6 透析アミロイドーシス（dialysis-related amyloidosis） ロイドポリニューロパチーに代表される．常染色体優性遺伝で あり，アミロイドが神経，胃，心臓などの諸臓器に沈着し機能 障害をきたす． 4．透析アミロイドーシス dialysis-related amyloidosis 同義語：b2 -ミクログロブリンアミロイドーシス 長期血液透析患者でみられる．血液透析で除去されにくい b2 -ミクログロブリンがアミロイドとして沈着する．手根管滑 膜，関節，心臓，血管，消化管，腎などが障害される．皮膚症 状としては，紅斑，丘疹，紫斑，皮下結節，巨大舌などを呈す る（図 17.6）． B．ムチン（沈着）症 mucinosis 定義・病因 ムチン（粘液に含まれる糖蛋白）が皮膚に沈着する疾患の総 称である．ムチンは通常，ムコ多糖類とコア蛋白の複合体から 構成され，線維芽細胞で産生される．アルシアンブルー染色， コロイド鉄染色，トルイジンブルー染色で青色を示す．真皮に 存在するムコ多糖には，ヒアルロン酸，デルマタン硫酸，コン ドロイチン硫酸，ケラタン硫酸などがある． ムチンが膠原線維間に異常に沈着した結果，膠原線維の膨化 や断裂，離開が生じ，皮膚は浮腫状となる．ムチン沈着は，膠 原病の皮膚病変でも病理組織学的にみられやすいほか，甲状腺 疾患や糖尿病，腫瘍などを誘因として特徴的な皮疹を生じる． 本項ではそのような皮膚ムチン沈着症について述べる． 17 300 17 章 代謝異常症 表 17.2 ムコ多糖症（mucopolysaccharidosis）の分類と特徴 また，先天的にムコ多糖分解酵素に異常があり，全身臓器に ムコ多糖が沈着するものをムコ多糖症（mucopolysaccharidosis） という（表 17.2） ． 1．浮腫性硬化症 scleredema 同義語：成年性浮腫性硬化症（scleredema adultorum） 17 急性感染症を契機として発症することが多い．顔面，頸部， 肩，上背部の皮膚に硬化が生じ，上肢や体幹にまで及ぶことも ある（図 17.7）．圧迫にて圧痕を残さない．初期には自覚症状 はないが，しだいに軽い運動障害を訴えるようになる．四肢末 端が侵されることはない．病変部では真皮が肥厚し，膠原線維 間にムチンが沈着する（図 17.8）．本症は糖尿病性浮腫性硬化 症（p.312 参照）との異同が議論となっており，糖尿病の検索 図 17.7 浮腫性硬化症（scleredema） が必要である．数か月から数年後に自然治癒する． 後頸部から上背部にかけての皮膚に著明な硬化を認 める． 2．汎発性粘液水腫 generalized myxedema 甲状腺機能低下により生じる．全身の皮膚にムチンが沈着し， とくに顔面や四肢に浮腫状変化が目立つ．皮膚は冷たく，乾燥 して蒼白を呈する．つまむと軟らかく圧痕を残さない（non-pitting edema）．顔面に特徴があり，全体に腫れぼったく，鼻の幅 が広がり，巨大舌と口唇の肥厚がみられる．頭髪および眉毛外 側 1/3 の脱毛や脆弱性を認める． 図 17.8 浮腫性硬化症の病理組織像 ムチンの沈着がみられる． C．黄色腫 301 3．脛骨前粘液水腫 pretibial myxedema 両側の脛骨前面から足背にかけて好発し，淡紅褐色調の局面， 皮下硬結，結節を呈する．毛孔の開大や多毛を認める．甲状腺 機能亢進症やその治療後の機能低下状態で生じることが多い． 4．粘液水腫性苔癬 lichen myxedematosus 類義語：硬化性粘液水腫（scleromyxedema） ，丘疹性ムチン沈 着症（papular mucinosis） 図 17.9 網状紅斑性ムチン沈着症（reticular erythematous mucinosis） 顔面，手指，前腕伸側などの四肢を中心に，直径 1 〜 3 mm のやや黄色調の丘疹が多数集簇，融合し，局面を形成してオレ ンジの皮様の外観を示す．丘疹が単発ないし散在することもあ る．甲状腺機能異常は通常みられない．多発性骨髄腫ないし形 質細胞の形成異常（plasma cell dyscrasia） ，糖尿病，膠原病，肝 障害などの原疾患が存在することが多い． 5．網状紅斑性ムチン沈着症 reticular erythematous mucinosis；REM 中年女性の前胸部や背部に，自覚症状に乏しい網状紅斑を生 じる（図 17.9） ，真皮へのムチン沈着に加え，血管周囲への単 核球浸潤が強いことが特徴的である． 6．毛包性ムチン沈着症 follicular mucinosis 常色〜紅色の丘疹が主に顔面・頭部に集簇融合し，隆起した 局面となる（図 17.10） ．脱毛を伴うことが多い．外毛根鞘と 脂腺に浮腫とムチン沈着を認める．また，毛包部の液状変性と リンパ球浸潤がみられる．数か月で自然消退するものと，慢性 に経過するものとがあり，後者のなかには悪性リンパ腫を合併 するものがある． C．黄色腫 xanthoma 定義 ほう まつ 脂質を貪食した組織球である泡沫細胞（foam cell）が皮膚や 粘膜に集簇したもので，肉眼的に黄色調を呈する（図 17.11 〜 14）．一般に，黄色腫は全身性のリポ蛋白代謝異常（脂質代謝 異常）に伴うが，脂質代謝異常を認めないこともある（正脂血 図 17.10 毛包性ムチン沈着症（follicular mucinosis） 比較的境界明瞭な直径 3 ∼ 4 cm の紅色浸潤を伴う局 面．脱毛を伴っている． 17
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