2012/12/27 小児の外科疾患とは？ 「こどもはおとなのミニチュアではない」 ～小児外科学会HPより 小児外科ミニセミナー 新生児外科 2012/12/20 医学教育学 附属病院第2外科小児外科 廣川慎一郎 ・先天奇形に起因する疾患の割合が高い 例）食道原基と呼吸器原基の分離異常･･･食道閉鎖症 ⇒ 新生児期に手術を必要とする疾患が多い ・成人には起こらない病態 例）肥厚性幽門狭窄症 ・小児特有の固形悪性腫瘍 成人の癌と比べ、化学療法に対する感受性が高い ⇒ 化学療法・放射線療法・手術を組み合わせた治療 成人の手術と何が違う？ あらゆる生理機能が未発達 体温調節が出来ない ⇒ 検査・手術の際は室温上げる 腎濃縮力が低い ⇒ すぐ脱水に陥る 免疫が未成熟 ⇒ 感染に弱い 体重当りの必要カロリーが多い ⇒ 不足すると成長障害 苦痛の表出が出来ない ⇒ 異常の発見が難しい 機能温存に対する配慮 例；胸腺,脾臓 ⇒ 5歳未満での摘出は免疫機能に影響 発育・発達（社会生活）に合せた術後長期に渡る follow up が必要 例；鎖肛術後 新生児外科的疾患 食道閉鎖・狭窄症，気管食道瘻 横隔膜ヘルニア：胸腹裂孔ヘルニア（Ｂｏｃｈｄａｌｅｋ） 腸閉鎖・狭窄症 腸回転異常症，中腸軸捻転 Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病 直腸肛門奇形（ＡＲＭ） 腹壁異常：腹壁破裂，臍帯ヘルニア 新生児壊死性腸炎（ＮＥＣ），胃破裂 胎便性腹膜炎 肥厚性幽門狭窄症 ⇒ 自律排便機能獲得の訓練 等 食道閉鎖症 食道閉鎖症 概念；前腸に由来する気管原基と食道原基の分離障害 （正常では胎生5～6週ころに分離する） ＊ 他の部位にも発生異常が重複⇒ VACTER連合 疫学；1300 - 4500例に1例 男:女＝1.4:1 遺伝性なし 染色体異常の合併が多い（18 trisomy） 病型・分類；Gross分類（気管食道瘻の有無と位置） 5-10％ 90% 2-4% 1 2012/12/27 食道閉鎖症 primitive gut ，前腸・中腸・後腸 Coil up sign 胸腹部X線（胃ガス像の有無） Gross分類 治療； 根治術： 気管食道瘻離断及び食道端々吻合 姑息術： Long gapや高リスク群（一期的手術不能例） 気管食道瘻離断(or 食道バンディング)＋胃瘻造設 気管食道瘻離断及び食道端々吻合 口側食道（盲端） 肛門側食道 TEF 奇静脈弓 Long gap 症例 ⇒上下食道盲端を押し、食道延長（Howard法） VA(C)TER Association Vertebra Atresia Ani Cardia Tracheo-Esophageal Fistura Rena and/or Radial malformation 横隔膜ヘルニア Coil-up sign 2 2012/12/27 先天性横隔膜ヘルニア 胸腹裂孔ヘルニア（Bochdalek） ≒ Bochdalek（ボホダレック）ヘルニア 横隔膜の先天的な欠損により腹腔内臓器が 胸腔に脱出 （R<L) 2500 - 4500例に1例 ↓ 肺低形成 （肺低形成の程度が予後を左右する） 症状；生後すぐに呼吸困難、チアノーゼ ↓ 術前処置； 重症度に応じ、 ・人工呼吸管理（高頻度換気（HFO）） ・一酸化窒素（NO）療法 ・膜型人工肺（ECMO） ・薬物療法；肺血管拡張薬・サーファクタント ＊胎児診断された場合、高次医療施設への 母体搬送 胎児MRI 横隔膜ヘルニア 横隔膜欠損部 手術； 縫合閉鎖術（欠損が大きい場合、人工 布パッチを用いた修復） ＊胎児手術： 気管閉塞させ肺容積の増大を促す ヘルニア裂孔の閉鎖 腸閉鎖症 Ｌｏｕｗ分類 胎児腸管血行障害外因性：子宮内腸 重積症，腸軸捻転など 離断型，索状型 Ｔａｎｄｌｅｒ：recanalization障害説 膜状閉鎖 術後； すぐに肺が拡がる訳ではなく、暫く呼吸 循環管理が必要な事が多い。 救命 率；約70% 十二指腸閉鎖症 概念； 十二指腸の一部が閉鎖又は狭窄を来たす状 態。十二指腸が発生する過程の異常による(Tandler の再疎通障害説と血行障害説)。 全消化管閉鎖症の約半数を占める。 疫学；6000 - 10000例に1例 染色体異常（特にDown症）・他の奇形の合併が多い。 症状；母体羊水過多，胆汁性嘔吐 上腹部の膨満、黄疸遷延 診断；胎児超音波（羊水過多・胃,十二指腸拡張像）, XPでdouble bubble sign Double bubble sign 下腹部が平坦 3 2012/12/27 先天性十二指腸閉鎖症，狭窄症 十二指腸閉鎖症，Wind sock型 十二指腸口側（拡張） 十二指腸肛門側 Double babble sign 輪状膵 膵臓の発生学 治療； ・ 膜様閉鎖⇒ 膜様部切除縫合術 ・ 離断型/輪状膵 ⇒ 十二指腸－十二指腸吻合術 （ダイヤモンド吻合術；側々吻合） Wind sock: 吹流し 小腸閉鎖症 回腸閉鎖症 胎生中期以後の腸管循環障害により腸管が 狭窄・離断して生じる 疫学；5000例に1例 染色体異常・合併奇形 は少ない 症状；胎便排泄遅延、胆汁性嘔吐、 腹部膨満 検査；XPでMultiple bubble sign 注腸でmicrocolon （閉鎖部より肛門側の腸 管が細くなっている） Multiple bubble sign 手術；・腸管吻合術 ・腸管穿孔した場合 ⇒ 一時的人工肛門造設後、閉鎖術 閉鎖の形態 小腸閉鎖症 Louw Ⅲa 膜様型（I）、索状型（II）、離断型（IIIa）、 離断特殊型（apple-peel型、IIIb）、多発型（IV） 小腸閉鎖の原因と治療 Louw分類 4 2012/12/27 腸回転異常症 Apple peel, Louw Ⅲｂ 腸回転異常症 腸回転異常症 胎生期に中腸（十二指腸～横行結腸中央部）が回転しながら 腹腔内に還納される過程での発生学的異常により生じる。 ・異常な靱帯（Ladd靱帯）による十二指腸の締め付け ・腸管が後腹膜に固定されていないため、容易に捻転を生じる ⇒ 手術が遅れると大量の腸管壊死 ⇒ 短腸症候群 無症状で経過する事も 多い 捻転⇒胆汁性嘔吐 ショック症状 Ladd靱帯 Treitz靱帯 手術；Ladd手術 捻転を解除 Ladd靱帯切離 Non-lotation (虫垂切除) 後腹膜に固定 primitive gut ，前腸・中腸・後腸 腸回転異常症 中腸軸捻転 中腸の発生学 注腸所見 胃十二指腸造影 Cork screw sign 5 2012/12/27 Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病 Hirschsprung病 機能的腸閉塞 先天的に腸管の壁内神経叢神経節細胞（筋間アウエル バッハ，粘膜下マイスナー）が欠如 爆発的な排便 explosive defecation 胎便排泄遅延，腹部膨満，嘔吐（胆汁性），電解質異常，便 秘排便障害，下痢，腸炎 80％は直腸あるいは直腸S字状結腸までの無神経節腸管 5000出生に１人，全国で１７０人/年 １８８８年 Hirschsprung （オランダ人） 新生児期から慢性便 秘により結腸が拡張肥大する症例を報告 巨大結腸症 腹部単純X線写真，注腸造影 Hirschsprung（ヒルシュスプルング）病 病変範囲は直腸から⼝側へ分布 直腸、S状結腸までがほとんど（80%） 全結腸無神経節症(5%) 回腸を越える広域無神経節症(3.5%） short long AchE 検査 1:単純写真 直腸ガスが無く、 ⼝側腸管が拡張 2:造影検査 caliber change narrow segment magacolon 3: 直腸肛⾨内圧検査 4: 直腸粘膜⽣検 Ach-E活性増強 （確定診断） 6 2012/12/27 Hirschsprung病 H病 ヒルシュスプルング病根治術 経肛門的 Soave法 注腸所見 Narrow segment, caliber change Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病 直腸肛門奇形，ARM 機能的腸閉塞 先天的に腸管内神経節細胞が欠如 爆発的な排便explosive defecation 直腸肛門反射陰性 AchE染色，narrow segment, caliber change 病型分類； 高位 中間位 低位 P-C線（恥骨陰影中央と仙尾関節を結ぶ線）は肛門挙筋群の上端に相当し、 I線（坐骨下端を通りP-C線に平行な線）は肛門挙筋群の下端に相当する。 高位：直腸盲端がｍ線より口側 中間位：直腸盲端がI線とｍ線（P-C線とI線の中間で両者に平行な線）の間 低位：直腸盲端がI線より肛門側 ＊病型により治療方針や機能的予後が異なるので病型の決定が重要 ⾼位型ほど肛⾨括約筋が乏しい⇒術後の排便機能障害 7 2012/12/27 直腸肛門奇形(鎖肛) primitive gut ，前腸・中腸・後腸 総排泄腔 尿生殖洞 ⇒ 胎生７週 外界に穿孔 肛門直腸管 ⇒ 胎生８週 外界に穿孔 ＊この分離の過程で生じる異常。高位ほど早期に生じる。 疫学；5000例に1例 男:女＝3:2 先天性心疾患・Down症・他の消化管閉鎖 等の合併 男児；中間位・高位型で直腸尿道瘻を合併 女児；90％は膣前庭瘻を合併する低位型 症状；視診での異常，胎便排泄遅延，腹満，嘔吐 検査；倒立位X線撮影 尿道造影 瘻孔造影 会陰瘻 高位型鎖肛 ARM 低位型鎖肛 女児肛門会陰瘻（Ano-vestibular fistula） ARM 男児中間位鎖肛 瘻孔 瘻孔の有無 低位，中間位，高位の関係 陥凹のみ 総排泄腔遺残（Cloacaｌ Anomaly） 腹壁異常 出生時 肛門形成後 膣形成後 直腸 水膣，子宮（重複） 13歳時 膀胱 肛門部マーカー 8 2012/12/27 臍帯ヘルニア・腹壁破裂 臍の発生学 Yolk sac・内胚葉と臍帯 卵黄嚢 尿膜管 臍帯ヘルニア 腹壁破裂 被膜あり 被膜無し 臍帯内の開口部がヘルニア門となり 内臓が臍部より脱出 腹壁欠損部より内臓が脱出 合併奇形は少ない 染色体異常・心奇形の合併が多い 総排泄腔 腹壁破裂 臍帯の形成 Arantius 臍帯ヘルニア，Omphalocele 臍帯ヘルニア修復 9 2012/12/27 臍帯内ヘルニア １８トリソミー １３トリソミー 臍腸管遺残症 メッケルシンチ 臍帯内ヘルニアと臍腸管遺残 （Ｍｅｃｋｅｌ憩室） 臍腸管瘻 臍腸管索 10 2012/12/27 総排泄腔外翻 cloacal extrophy 臍帯ヘルニア 腸管，膀胱粘膜外翻 尿道上裂 短結腸 臍帯ヘルニアと臍腸管瘻 Body Stalk Anomaly, BSA 新生児壊死性腸炎 胎便関連性疾患 腸管の未熟性 血行障害？ Bell分類 胃破裂 巨大臍帯ヘルニア 側弯症 単一臍帯動脈 新生児壊死性腸炎(NEC) 概念； 低酸素或いは虚血を来たした未熟な腸管に細菌の 侵入或いはミルクによる腸粘膜の損傷が加わって 起こる腸管の壊死性変化. ＊超低出生体重児>>成熟児， 人工栄養児>母乳栄養児 門脈内ガスとFree air 手術； ドレナージ 壊死腸管切除 必要あれば人工肛門造設術 新生児壊死性腸炎，NEC 胃破裂 Saddle bag sign 11 2012/12/27 NEC，Meconium disease NEC，Meconium disease 肥厚性幽門狭窄症 肥厚性幽門狭窄症 概念 幽門筋が肥厚，生後 2-3 週より胃液， ミルクを嘔吐（無胆汁性） 脱水，電解質異常，低栄養 噴水状嘔吐，低 Cl 性アルカローシス 右上腹部にオリーブ状腫瘤として触知 エコー検査で確認される 第 １ 子男児に多いとされる Ramstedt 手術 低Cl性アルカローシスとは？ リンパ管腫 仙尾部奇形腫 12
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