ISSN 1300 – 9745
EGE PEDİATRİ
BÜLTENİ
CİLT : 15
SAYI : 1
2008
Ege Çocuk Vakfı (EÇV) Bilimsel Yayın Organıdır
EDİTÖR VE SORUMLU MÜDÜR
Sadık AKŞİT
YARDIMCI EDİTÖRLER
Mehmet KANTAR
Damla GÖKŞEN ŞİMŞEK
Serap AKSOYLAR
Can BALKAN
Güzide AKSU
Güldane KOTUROĞLU
YAYIN SEKRETERİ
Feyza KOÇ
ONUR KURULU
Oğuz AKSU
Müfit ARCASOY
Alphan CURA
Suat ÇAĞLAYAN
Erol MAVİ
Ayten EGEMEN
Güngör NİŞLİ
Sabiha ÖZGÜR
Tuğrul ÖZGÜR
Aytül PARLAR
Özet SAYDAM
Türkan SÜREN
Baha TANELİ
Yılda 3 Sayı (Nisan - Ağustos - Aralık) yayınlanır.
Basım Tarihi: 25.08.2008 - 1000 adet basılmıştır.
Sahibi: Prof. Dr. Alphan CURA (Ege Çocuk Vakfı Başkanı)
Yönetim Yeri: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Basım Yeri: META Basım Matbaacılık Hizmetleri, Bornova – İZMİR
343 64 54
e-mail: [email protected]
Ege Pediatri Bülteni’nin 2008 yılı 1. sayısı (Cilt 15-1)
Bilim İlaç Firmasının
katkılarıyla hazırlanmıştır. Destekleri için teşekkür ediyoruz.
Prof. Dr. Sadık AKŞİT
Editör
DANIŞMA KURULU
Serap Aksoylar
İZMİR
Mehmet Kantar
İZMİR
Güzide Aksu
İZMİR
Bülent Karapınar
İZMİR
Nejat Aksu
İZMİR
Deniz Yılmaz Karapınar
İZMİR
Sadık Akşit
İZMİR
Kaan Kavaklı
İZMİR
Özden Anal
İZMİR
Ahmet Keskinoğlu
İZMİR
Ahmet Arvas
İSTANBUL
Şebnem Kılıç
BURSA
Füsun Atlıhan
İZMİR
Tolga Köroğlu
İZMİR
Ali Ayata
ISPARTA
Zafer Kurugöl
İZMİR
Adem Aydın
İZMİR
Nilgün Kültürsay
İZMİR
Yeşim Aydınok
İZMİR
Necil Kütükçüler
İZMİR
Ayvaz Aydoğdu
AYDIN
Ertürk Levent
İZMİR
Ali Rahmi Bakiler
AYDIN
Sevgi Mir
İZMİR
Can Balkan
İZMİR
Nur Olgun
İZMİR
Afig Berdeli
İZMİR
Ali Onağ
MANİSA
Ece Böber
İZMİR
Hale Ören
İZMİR
Demet Can
İZMİR
Durgül Özdemir
İZMİR
Hasan Çetin
ISPARTA
Metehan Özen
MALATYA
Nazan Çetingül
İZMİR
Esra Özer
İZMİR
Ergin Çiftçi
ANKARA
Funda Özgenç
İZMİR
Mahmut Çoker
İZMİR
Hasan Özkan
İZMİR
Haluk Çokuğraş
İSTANBUL
Cihangir Özkınay
İZMİR
Fügen Çullu Çokuğraş
İSTANBUL
Ferda Özkınay
İZMİR
Şükran Darcan
İZMİR
Ruhi Özyürek
İZMİR
Esen Demir
İZMİR
Ayşe Selimoğlu
MALATYA
Eray Dirik
İZMİR
Serap Semiz
DENİZLİ
Osman Dönmez
BURSA
Gül Serdaroğlu
İZMİR
Bumin Dündar
ISPARTA
Erkin Serdaroğlu
İZMİR
Ayten Egemen
İZMİR
Nermin Tansuğ
MANİSA
Derya Erçal
İZMİR
Ferah Sönmez
AYDIN
Buket Erer
İZMİR
Damla Gökşen Şimşek
İZMİR
Betül Ersoy
MANİSA
Remziye Tanaç
İZMİR
Nurdan Evliyaoğlu
ADANA
Ayşe Tosun
AYDIN
Sarenur Gökben
İZMİR
Kamer Uysal
İZMİR
Damla Gökşen Şimşek
İZMİR
Fadıl Vardar
İZMİR
Selda Hızel Bülbül
KIRIKKALE
Canan Vergin
İZMİR
Aydan İkincioğulları
ANKARA
Mehmet Yalaz
İZMİR
Adalet Meral Güneş
BURSA
Raşit Yağcı
İZMİR
Caner Kabasakal
İZMİR
Işın Yaprak
İZMİR
Savaş Kansoy
İZMİR
Olcay Yeğin
ANTALYA
Ateş Kara
ANKARA
Ayşe Yenigün
AYDIN
Özgür Kasapçopur
İSTANBUL
Kadriye Yurdakök
ANKARA
Erhun Kasırga
MANİSA
Hasan Yüksel
MANİSA
İÇİNDEKİLER
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 1-58
KLİNİK ÇALIŞMALAR
Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı Almış Çocuk Hastalarda Eklem Tutulum Özellikleri
Features of Joint Involvement in Children with Familial Mediterranean Fever
Müferet ERGÜVEN, Arzu AKDAĞ, Öznur YILMAZ, Rüstem ÜÇEL, Nurcan CEBECİ, Meltem PELİT
Nurhayat İLTER .................................................................................................................................1
Artrit Tanısıyla Yatan Hastaların Etiyolojik Sınıflandırması
Etiological Classification of Hospitalized Patients with Arthritis
Saniye GÜLLE, Mustafa BAK, Ceyhun AÇARI, Demet CAN, Erkin SERDAROĞLU.................................7
İnfantil Dönemde Tanı Alan Kistik Fibrozisli Olgularımızın Değerlendirilmesi
The Evaluation of the Cases of Cystic Fibrosis Diagnosed at Infantile Period
Sezin AŞIK AKMAN, Oya HALICIOĞLU, Ümit BAYOL, Şiar DURSUN, Işın YAPRAK...............................15
Süt Çocukluğu Döneminde Megaloblastik Anemi: 10 Olgunun Değerlendirilmesi
Evauation of Ten Patients with Megaloblastic Anemia in the Infantile Period
Yasin BULUT, Nuh YILMAZ, Serdar ALTINÖZ, Aysel ÖZTÜRK, Elif KAZANCI.......................................21
İlköğretim Öğrencilerinin Deprem Hakkındaki Bilgileri ve Düşünceleri
The Knowledge and Feelings of Elemantary School Students Towards Earthquake
Candan ÖZTÜRK, Hatice YILDIRIM SARI...........................................................................................27
OLGU SUNUMLARI
Akut Nekrotizan Ensefalopati: İki Olgu Sunumu
Acute Necrotizing Encephalopathy: Two Case Reports
Sarenur GÖKBEN, Gul SERDAROĞLU, Muzaffer POLAT, Omer KITIS, Ayse TOSUN
Hasan TEKGÜL................................................................................................................................35
Akciğer Absesi Kliniği ile Gelen Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon Olgusu
Congenital Cystic Adenomatoid Malformation in an Infant Presenting as Lung Abscess
Saniye GÜLLE, Demet CAN, Aytaç KARKINER, Safiye AKTAŞ, Hüdaver ALPER
Erkin SERDAROĞLU, Mustafa BAK ...................................................................................................39
Topikal Steroid Kullanımına Sekonder Cushing Sendromu
Cushing’s Syndrome Due to Topical Corticosteroid Missuse in An Infant: A Case Report
Sema TANRIVERDİ, Nuri BAYRAM, Serap AKSOYLAR, Damla GÖKŞEN ŞİMŞEK, Şükran DARCAN......43
III
DERLEME
Araç İçi Çocuk Koruma Sistemleri
Car Restraint Systems for Children
E. Ulaş SAZ, Sadık AKŞİT.................................................................................................................47
Gençlerde Cinsellik ve Cinsel Bilgi Kaynakları
Sexuality in the Youth and the Sources of Sexual Information
Saniye KORKMAZ ÇETİN ..................................................................................................................53
IV
KLİNİK ÇALIŞMA
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 1-5
Müferet ERGÜVEN
Arzu AKDAĞ
Öznur YILMAZ
Rüstem ÜÇEL
Features of Joint Involvement in Children with Familial Nurcan CEBECİ
Meltem PELİT
Mediterranean Fever
Nurhayat İLTER
AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ TANISI ALMIŞ ÇOCUK
HASTALARDA EKLEM TUTULUM ÖZELLİKLERİ
Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, İstanbul
ÖZET
A
ilesel Akdeniz Ateşi, Yahudiler, Ermeniler, Türkler ve Araplarda görülen ateş ve poliserozit atakları ile karakterize kalıtsal bir
hastalıktır. En sık ateş ve karın ağrısı ile ortaya çıkar. On iki yaşın altındaki çocuklarda tekrarlayan artrit Ailesel Akdeniz
Ateşinin tek majör bulgusu olarak ortaya çıkabilir. Bu olgularda tanının güçleştiği, gecikmelerin olduğu gözlenmiştir. Çalışmamızda
Ailesel Akdeniz Ateşli olgularda tanı yaşını, artritin sıklığını, artritin klinik, laboratuvar özelliklerini, yardımcı tanıda önemi olan gen
mutasyonunun artrit ile ilişkisini saptamayı amaçladık. Çalışmamızda gen mutasyonları ile tanının desteklendiği, Tel -Hashomer
kriterlerine göre tanı alan toplam 120 hasta incelendi. Bu hastalar Türkiye'de en sık görülen üç mutasyon (M694V, M680I, V726A)
açısından araştırıldı. Çalışmaya alınan 63'ü kız 57'si erkek olan hastalarımızın yaşları ortalama 11,33±5.05 yıl idi. Klinik bulguların
başladığı ortalama yaş 5.48±2.88 yıl olup tanı yaşı ortalaması 8.35±3.29 yıl olarak bulundu. Eklem tutulumu 78 (%65) hastada
gözlendi. Artrit veya artraljiyle başvuran olguların tanı yaşı ortalaması daha yüksekti (9.4± 3.87 yıl). Bu olguların % 24'ü daha önce
akut romatizmal ateş, %17'si jüvenil idiyopatik artrit, % 4'ü septik artrit tanısı almıştı. Hastaların % 83.3'ünde MEFV gen mutasyonu
saptandı. Artrit, M694V homozigot grupta %68 oranı ile diğer gruplara göre anlamlı derecede yüksek bulundu (p<0.05). Sonuç
olarak Ailesel Akdeniz Ateşinde eklem tutulumu sık görülür. Eklem semptomlarının ön planda olduğu olgularda tanı güçlüğü
mevcuttur. Özellikle monoartiküler tutulumlarda Ailesel Akdeniz Ateşi düşünülmelidir. Klinik olarak kesin tanının konulamadığı
olgularda gen mutasyon analizleri tanıda yardımcıdır.
Anahtar Sözcükler: Ailesel Akdeniz Ateşi, artrit, MEFV gen mutasyonu
SUMMARY
F
amilial Mediterranean Fever is a hereditary disease seen in Jewish, Armenian, Turkish and Arabic population characterized by
attacks of fever and poliserositis. Fever and abdominal pain are the most common symptoms of presentation. Recurrent arthritis
can be the only major finding in Familial Mediterranean Fever in children less than twelve years old. In cases presenting with
recurrent arthritis, diagnosis is more difficult and can be delayed. In our study, we tried to investigate the age at diagnosis,
frequency of arthritis, the clinical and laboratory features of arthritis and the relationship of arthritis with genetic mutations in patients
with Familial Mediterranean Fever. In our study, we enrolled 120 patients with Familial Mediterranean Fever diagnosed according to
Tel-Hashomer criteria, with the help of genetic mutations. The patients were investigated in terms of most common three genetic
mutations (M694V, M680I, V726A) seen in Turkey. Sixty three of the cases were girls and 57 were boys with a mean age of
11.33±5.05 years. The mean age at onset of clinical symptoms was 5.48±2.88 years and the mean age at diagnosis was 8.35±3.29
years. Joint involvement was seen in 78 (65 %) of the patients. The mean age at diagnosis was higher in patients who presented
with arthritis or arthralgia (9.4± 3.87 years). Twenty-four percent of these patients were previously misdiagnosed as acute rheumatic
fever, 17 % as juvenile idiopathic arthritis and 4 % as septic arthritis. MEFV mutation was encountered in 83.3 % of the patients.
The prevalence of arthritis (68%) was statistically higher in patients with M694V homozygous mutation (p<0.05). In conclusion, joint
involvement is frequent in Familial Mediterranean fever and diagnosis is more difficult in patients who present with joint symptoms.
Especially in monoarticular involvement, Familial Mediterranean Fever must be considered. In cases with unusual presentation
genetic mutation analysis is helpful.
Key Words: Familial Mediterranean Fever, arthritis, MEFV gene mutation
Geliş tarihi: 01.03.2007
Kabul tarihi: 15.12.2007
1
KLİNİK ÇALIŞMA
GİRİŞ
Ailesel
Akdeniz
Ateşi
(AAA),
Yahudiler,
Ermeniler, Türkler ve Araplarda görülen ateş ve
poliserozit atakları ile karakterize, otozomal
resesif geçişli olduğu düşünülen kalıtsal bir
hastalıktır (1-5). Ataklarda bulunan klinik
bulgular çeşitli şekillerde olabilmesine karşın en
sık ateş, karın ağrısı ve/veya eklem bulgularıyla
ortaya çıkar.
Tanı Tel-Hashomer kriterleri esas alınarak klinik
olarak konulmaktadır. Genetik tanı şüpheli
olgularda yardımcı tanı yöntemi olarak kullanılır.
Bu amaçla sıklıkla MEFV (Mediterranean Fever)
geninin 10. eksonu üzerindeki mutasyonlar
araştırılır.
Artrit, AAA olan hastalarda hızlı başlangıçlı olup,
ilk 24 saat içinde yüksek ateşe eşlik eder.
Çoğunlukla
monoartikülerdir
ve
alt
ekstremitelerin büyük eklemlerini tutar. Nadiren
inatçı, bir aydan daha uzun süren özellikle kalça
ve dizde devam eden artritler de olabilir (6). On
iki yaşın altındaki çocuklarda tekrarlayan artrit,
AAA'nin tek majör bulgusu olarak ortaya çıkabilir
(7). Eklem ataklarında sistemik ateş olmayabilir.
Bu şekilde hastalığın bazen artrit ile ortaya
çıkması AAA olgularında tam güçlüklerine sebep
olur ve hastaların tedavisi gecikebilir.
Ayırıcı tanı yapmakta zorlanılan, daha önce farklı
tanılar almış olarak kliniğimize başvuran ve tanı
yaşı geciken AAA olgularının varlığı nedeni ile
çalışmamızda AAA tanısı ile takip edilen
olgularda tanı yaşını, artritin sıklığını, artritin
klinik, laboratuvar özelliğini, yardımcı tanıda
önemi olan gen mutasyonunun artrit ile ilişkisini
saptamayı amaçladık.
YÖNTEM
Çalışmamız, hastanemiz çocuk romatoloji
polikliniğinden takipli hastalar üzerinde yapıldı.
Hastaların aileleri çalışma hakkında bilgilendirilerek aydınlatılmış onam formu imzalatıldı.
Çalışma grubu: AAA tanısı ile izlenen toplam
120 Türk hasta çalışma kapsamına alındı. Tüm
2
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 1-5
hastaların tanısı Tel-Hashomer kriterleri esas
alınarak konulmuştu (8). Muhtemel tanılar da
gen mutasyonlan ile desteklenmişti. Hastalar ve
aileleri hastalık başlangıç yaşı, tanı yaşı, konulan
farklı tanılar, ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı
atakları, artrit ve özellikleri, erizipel benzeri
eritem hikayesi ve ailede AAA varlığı açısından
sorgulandı. Eksik olan bilgiler geriye dönük
olarak dosyalar taranarak kaydedildi.
Kontrol grubu: Hastanemiz genel pediatri
polikliniğine herhangi bir yakınması olmaksızın
kontrol amacıyla başvuran yaşları ortalama
8.13±2.96 yıl (3-14 yıl) olan 14'ü erkek 26'sı kız
olmak üzere toplam 40 hasta, ailelerinin
aydınlatılmış onam formları alınarak çalışmaya
dahil edildi. Bu gruptaki hastaların yaşı, cinsiyeti, MEFV gen mutasyonları değerlendirildi.
Mutasyon Analizi:
Tüm olguların mutasyon analizi İstanbul
Üniversitesi Moleküler Onkoloji ve Hematopatoloji Araştırma Merkezi'nde yapıldı. Olguların
MEFV geninin 10. eksonu en sık görülen üç
mutasyon (M694V, M680I, V726A) açısından
PCR-ARMS yöntemi ile incelendi. Önce olguların
periferik kan lenfositlerinden standart prosedüre
göre DNA ekstraksiyonu yapıldı. MEFV geninin
10. eksonunu alacak şekilde iki primer seti kullanılarak (f: 5'GAGGTGGAGGTTGGAGACAA3',r:
5'TCCTCCTCTGAAATCCATGG
3')
polimeraz
zincir reaksiyonu gerçekleştirildi. PCR ürünleri
agaroz jel elektroforezi ile denetlendi. AAA gen
mutasyonlarının her birinin normal veya
değişmiş dizinini selektif olarak çoğaltmak için
yapılan normal ve değişmiş ARMS primerleri ile
DNA
genomları
çoğaltılarak
mutasyonlar
saptandı.
İstatistiksel analizler:
Çalışma sırasında elde edilen veriler toplandıktan sonra Fisher-exact, ki-kare, Yates ki-kare 2
yöntemleri ile değerlendirildi. Elde edilen
demografik veriler Student-t testi ile karşılaştırıldı.
Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı Almış Çocuk Hastalarda Eklem Tutulum Özellikleri
BULGULAR
Çalışmaya alınan 63'ü kız 57'si erkek olan
hastalarımızın yaşları ortalama 11.33±5.05 yıl
(3-19 yıl) idi. Anne-baba akrabalığı %41.6 ve
ailede AAA öyküsü % 44.2 idi. Tüm hastalarımızın klinik bulgularının başladığı ortalama yaş
5.48±2.88 yıl olurken tanı yaşı ortalaması
8.35±3.29 yıl olarak bulundu. Eklem tutulumu
başvuruda 78 (%65) hastada gözlendi. Özellikle
başlangıçta artrit veya artralji ile başvuran
olgularda tanı yaşı ortalaması daha yüksekti
(9.4±3.87 yıl). Bu hastalarımızın daha önce
% 24.3'ü (19 hasta) akut romatizmal ateş,
%16.6'sı (13 hasta) jüvenil idiopatik artrit,
% 3.8'i (3 hasta) septik artrit tanısı almıştı. Tüm
hastaların % 16'sı (20 hasta) apendektomi
geçirmişti.
Hastaların başvuruda 112'sinde (%93.3) karın
ağrısı, 107 'sinde (%89.1) ateş, 27'sinde (%22.4)
göğüs ağrısı, 16'sında (%13.3) erizipel benzeri
eritem saptanmıştı. Eklem tutulumu başvuruda
78 (%65) hastada gözlendi. Eklem tutulumu
olan hastaların 30'unda (tüm hastaların %25'inde) sadece artralji, 48 hastada (tüm hastaların
%40'ında) ise artrit saptandı. Hastaların eklem
tutulumu daha çok monoartiküler tipte (%55.1)
görüldü. %44.9 hastada birden fazla eklem
tutulumu mevcuttu. En çok etkilenen eklem
ayak bileği idi (36 hasta, %46.1), bunu diz
(30 hasta, %38.2), kalça (8 hasta, %10.25),
omuz (2 hasta, %2.56) ve el bileği (2 hasta,
%2.56) eklemleri izlemekteydi (Şekil 1). Kızlar
ve erkekler arasında eklem tutulumu açısından
bir fark saptanmadı (p>0.05). Saptanan en kısa
eklem tutulum sıklığı 10 günde bir, en uzun
süre ise 365 günde birdi. Hastalardaki eklem
tutulum süresi ortalama 4.15±4.32 gün olarak
tespit edildi. Takip süresince hiçbir hastada
sekel gözlenmedi. AAA tanısı almış hastaların
takibi sırasında hastaların %39.7'sinde bazen
artrite eşlik eden bazen tek başına ortaya çıkan
erizipel benzeri eritem vardı. Başvuruda erizipeli
olan hastaların 8'inde (%50) beraberinde eklem
tutulumu mevcuttu. Kızlar ve erkekler arasında
erizipele benzer döküntü görülme sıklığı açısından anlamlı bir fark saptanamadı (p>0.05).
Eklem tutulumu olan 23 (eklem tutulumu olan
hastaların %79'u) hastada sedimantasyon hızı
30 mm/saat'in üzerinde (ortalama 78.82±33.71
mm/saat) saptandı. Bu eklem tutulumu olmayan
diğer hastalara göre (ortalama 17.62±10.40
mm/saat) anlamlı olarak yüksekti (p<0.05).
Eklem tutulumu olan 6 (eklem tutulumu olan hastaların %20'si) hastada lökosit sayısı 12000/mm3'ün
üzerinde bulundu. Eklem tutulumu olmayan
diğer hastalara göre bir fark yoktu (p>0.05).
50%
%46,1
45%
%38,2
40%
35%
30%
25%
20%
%10.25
15%
10%
%2,56
%2,56
5%
0%
ayak bileği
diz
kalça
omuz
el bileği
Şekil 1. AAA’lı hastalarda eklem tutulum özellikleri
Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı ile izlenen hastalarımızda ülkemizde en sık rastlanan 3 MEFV
gen mutasyonu açısından inceleme yapıldı. Klinik olarak AAA tanısı alan 120 hastanın 106'sında (%83.3) MEFV gen mutasyonu saptandı.
Mutasyonların hastalara göre dağılımına bakıldığında en sık görülen M694V/ M694V homozigotluğu 51 (%42.5) hastada, M694V/N heterozigotluğu 24 (%20) hastada, M694V/M680I birleşik heterozigotluğu 9 (%7.5), M694V/V726 birleşik heterozigotluğu 6 (%5) hastada saptandı.
En az görülen mutasyon olarak 3 hastada
(%2.5) M680I/M680I homozigotluğu tesbit
edildi. 14 hastada (%11.6) ise mutasyon tespit
edilmedi.
Mutasyonların
kromozoma
göre
dağılımı
değerlendirildiğinde en sık M694V mutasyonu
3
Ergüven ve ark.
%58.75 oranında tespit edildi. M680I mutasyonu %7.9, V 726A mutasyonu ise %7.5 oranında saptandı. Mutasyonları bilinmeyenler %25.8
oranında idi.
Artrit, M694V genini homozigot olarak taşıyan
vakalarda %68 oranı ile diğer vakalara göre
anlamlı derecede yüksek bulundu (p<0.05).
Artrit sıklığı, M694V mutasyonunu heterozigot
olarak taşıyanlar arasında %37.5, diğer mutasyonlan taşıyan vakalarda ise %33.3 olarak
bulundu (Şekil 2 ).
artrit özellikleri literatür ile uyumlu bulundu
(7,9,10). Ateş ve peritonitten sonra en fazla
görülen bulgu artrit idi. Kalan zamanda ülkemizden çok merkezli geniş hasta populasyonlu
bir çalışma bildirilmiştir (11). Erişkin yaştaki
hastalar ile çocuk hastalan da kapsayan bu
çalışmada: hastalık başlangıcının 18 yaş altında
olduğu hastalarda artrit, miyalji, erizipel benzeri
döküntüye anlamlı olarak daha sık rastlandığı
vurgulanmıştır.
TARTIŞMA
Oniki yaşın altındaki çocuklarda tekrarlayan
artrit, AAA'nın tek bulgusu olarak ortaya çıkabilir
(7). Bu nedenle ayırıcı tanıda en çok karıştığı
klinik tablolar akut romatizmal ateş ve jüvenil
idiopatik artrittir. Ateş tipik olsun olmasın artrit,
artralji ile kliniğimize başvuran olgularımızın
%24'ü dışarıda daha önce akut romatizmal ateş
tanısı konarak penisilin tedavisi almıştı. Tunca
ve arkadaşlarının geniş çaplı çalışmasında da
geçmişte akut romatizmal ateş tanısı alan hasta
oranı oldukça yüksek olarak bildirilmiştir (11).
Michels ve arkadaşları da jüvenil idiopatik
artritin ayırıcı tanısında AAA'nın önemini
vurgulamışlardır (12). Ailevi Akdeniz Ateşi ve
jüvenil idiyopatik artritin beraberliği de rapor
edilmiştir (13). Ailevi Akdeniz Ateşi artritinin
çoğunlukla monoartiküler olması ve etkilenen
eklemin sıcak, şiş ve hassas olması septik
artritle karışmasına neden olabilir. Bizim
hastalarımızın da 3 tanesi septik artrit tanısıyla
tedavi edilmişti. Literatürde de AAA artritinin
septik artrite benzerliği vurgulanmıştır (14).
Ailevi Akdeniz Ateşi olan hastalarda eklem
bulguları en sık 2-10 yaşları arasında kısa süreli,
tekrarlayan, non-destrüktif akut monoartrit
atakları şeklindedir. Eklem ataklarında sistemik
ateş olmayabilir. Artrit enflamasyona bağlı steril
artrit (1,9) olup çoğunlukla alt ekstremitelerdeki
büyük eklemlerde hassasiyet, ısı artışı, eritem ve
ödem şeklinde kendini gösterir. Artrit, AAA'lı
hastalarda üç farklı tipte ortaya çıkabilir
(1,3,4,5,7). Bunlar asimetrik non-destrüktif artrit
(%90), uzamış artrit (%5-6), gezici poliartrit
(nadir) şeklindedir. Olgularımızın artrit sıklığı ve
Ailevi Akdeniz Ateşi tanılı hastalarda artritin
klinik şekli tanı karışıklığına yol açabileceğinden
mutasyon analizleri tanıda yardımcıdır (l5).
Araştırmamızda artrit oranı, M694V mutasyonu
olan hastalarda, diğer hastalara oranla daha
yüksek bulunmuştur. Özen ve arkadaşlarının
çalışmasında M694 V/M694V homozigot olan
grupta Sefardik Yahudiler'de görülen oranlara
benzer olarak % 62.5 oranında artrit saptanmıştır (16). Olgun ve arkadaşlarının yaptıktan
çalışmada ise M694V/M694V homozigot olan
hastalarda %71 oranında, M694V heterozigot
68%
70%
60%
50%
37,50%
40%
33,30%
30%
20%
10%
0%
M694V geni
homozigot
M694V geni
heterozigot
diğer mutasyonlar
Şekil 2. AAA’lı hastalarda genetik mutasyonlara göre artrit
görülme oranları
Kontrol grubundaki tüm olgular genetik mutasyon açısından incelendi. Sadece bir hastada V
726/N heterozigotluğu saptandı. Diğerleri
normal olarak değerlendirildi.
4
Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı Almış Çocuk Hastalarda Eklem Tutulum Özellikleri
hastalarda %29.4 oranında artrit tespit
edilmiştir (17). Bizim çalışma grubumuzdaki
veriler literatür ile uyumlu bulunmuştur. Artrit
oranı
(%68.3),
M694V/M694V
mutasyonu
homozigot olan grupta diğer gruplara göre
anlamlı derecede yüksek olup (p>0.05), M694V
heterozigot olan grupta artrit oranı %37.5, bu
mutasyonu taşımayan grupta ise %33.3 olarak
tespit edilmiştir. Benzer şekilde, Yalçınkaya ve
arkadaşlarının yaptıklan çalışmada M694V
mutasyonuna
göre
M680I
mutasyonu
homozigot olan grupta artrit sıklığının düşük
olduğunu bulunmuştur (18).
Sonuç olarak AAA hekimler tarafından çok iyi
tanınmamaktadır. Özellikle artritin ön planda
olduğu olgularda tam güçlüğü mevcuttur. Başta
akut romatizmal ateş olmak üzere diğer
romatizmal hastalıklar ile karışır. Hastalar
gereksiz tedaviler alır. Bu tür klinik olarak kesin
tanının konulamadığı olgularda gen mutasyon
analizleri tanıda yardımcıdır.
KAYNAKLAR
1. Sohar E, Gafili J, Pras M, Keller H. Familial Mediterranean Fever. A survey of 470 cases and review of the literature. Am J Med 1967; 43:
227-53.
2. Saatçi U, Özen S, Özdemir S, Bakkaloglu A, Besbas N, Topaloglu R, et al. Familial Mediterranean Fever in children; report of a large series
and discussion of the risk and prognostic factors of amyloidosis. Eur J Pediatr 1997; 156: 619-23.
3. Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Padeh S, Migdal A, Sohar E, et al. The changing face of Familial Mediterranean Fever. Semin Arthritis
Rheum 1996; 26: 612-27.
4. Kasapçopur Ö, Ansoy N. Ailesel Akdeniz ateşi. Hipokrat 1997; 65: 25-9.
5. Ben-Cherit E, Levy M. Familial Mediterranean Fever. Lancet 1998; 351: 659-64.
6. Sneh E, Pras M, Michaeli D, Shanin N, Gaftti J. Protracted arthritis in Familial Mediterranean Fever. Rheumatol Rehabil 1977; 16: 102-6.
7. Majeed HA, Rawashdeh M. The clinical patterns of arthritis in children with Familial Mediterranean Fever. QJM 1997; 90: 37-43.
8. Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Zaks N, Kees S, Lidar T, et al. Criteria for the diagnosis of Familial Medfterranean Fever. Arthritis Rheum
1997; 40: 1879-85.
9. Heller H, Gafili J, Michaeli D, Shanin N, Sohar E, Ehrlich, et al. The arthritis of Familial Mediterranean Fever (FMF). Arthritis Rheum 1966;
9: 1-17.
10. Garcia-Gonzalez A, Weisman MH. The arthritis of Familial Mediterranean Fever. Semin Arthritis Rheum 1992; 22: 139-50.
11. Tunca M, Akar S, Önen F, Özdogan H, Kasapçopur O, Yalcinkaya F, et al. Familial Mediterranean Fever (FMF) in Turkey: results of a
nationwide multicenter study. Med içine (Baltimore) 2005; 84: 1-11.
12. Michels H, Kâfiter R, Vogel P. Familial Mediterranean fever an important differential diagnosis in systemic juvenile chronic arthritis.
Z Rheumatol 1989; 48: 143-6.
13. Rozenbaum M, Rosner I. Severe outcome of juvenile idiopathic arthritis (JIA) associated with familial Mediterranean fever (FMF). Clin Exp
Rheumatol 2004; 22: S75-8.
14. Uthman I, El-Sayyad J, El-hajj I, Bizri AR. Familial Mediterranean Fever mimicking septic arthritis Rheumatol Int 2005; 25: 633-4.
15. Ergüven M, Üçel R, Cebeci N, Pelit M, Ailevi Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek
merkez deneyimi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2006; 49: 283-290.
16. Özen S. Heterogeneity in Familial Mediterranean Fever. Familial Mediterranean fever, II: International conference. 2000, 27-8.
17. Olgun A, Akman S, Kurt I, Tuzun A, Kutluay T. MEFV mutations in familial Mediterranean feven association of M694V homozygosity with
arthritis. Rheumatol Int 2005: 25; 255-9.
18. Yalcinkaya F, Çakar N, Misirlioglu M, Tumer N, Akar N, Tekin M, et al. Genotype-phenotype correlation in a large group of Turkish patients
with familial Mediterranean feven evidence for mutation-independent amyloidosis. Rheumatology 2000; 39: 67-72.
Yazışma Adresi:
Dr. Müferet ERGÜVEN
Altunizade, Sırma Perde Sk. Hilal Konakları TR: 34662, No: 15/3 Üsküdar, İstanbul
Tel
: 0532 517 86 25
0216 651 87 87
E-mail : [email protected]
5
KLİNİK ÇALIŞMA
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 7-13
ARTRİT TANISIYLA YATAN HASTALARIN
ETİYOLOJİK SINIFLANDIRMASI
Etiological Classification of Hospitalized Patients with
Arthritis
Saniye GÜLLE
Mustafa BAK
Ceyhun AÇARI
Demet CAN
Erkin SERDAROĞLU
Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, İzmir
ÖZET
A
rtrit pediatrik yaş grubunda sık görülen bir durum olup, çocukları hekime götüren semptomlar içinde üçüncü sıradadır.
Çalışmamızda artrit nedeniyle hastaneye yatırılan hastalarımızın etiyolojik dağılımını ve artrit özelliklerini saptamak
amaçlanmıştır. Ocak 2003 Aralık 2004 tarihleri arasında artrit tanısıyla yatırılarak izlenen 1 ay-18 yaş arasındaki hastaların
dosyaları retrospektif olarak incelenerek değerlendirilmiştir. Yaş, cinsiyet, başvuru yakınması, şikayetlerin ortaya çıktığı mevsim
tutulan eklem, eklem sayısı, eklem tipi ve sistemik semptomların varlığı kaydedilmiştir. Laboratuar bulguları olarak eritrosit
sedimantasyon hızı, hemogram, c-reaktif protein, antistreptolizin O, romatoid faktör, antinükleer antikor, çift sarmallı DNA antikoru,
grup aglütinasyon, Brucella serolojisi sonuçları değerlendirilmiştir. Ortalama yaşları 8.83±3.52 yıl olan %41.3’ü kız, %58.7’si erkek
toplam 172 hasta çalışmaya alınmıştır. Hastaların %25,6’sına Juvenil İdiopatik Artrit, %16.8 ‘ine Henöch-Schönlein vasküliti,
%14.5’ine Reaktif Artrit, %12.8’ine hemofili, %12.2’sine Septik Artrit, %9.3’üne Akut Romatizmal Ateş, %5.8’ine travma, %2.3’üne
Ailesel Akdeniz Ateşi, %0.6’sına Lösemi ve %0.6’sına Skleroderma tanısı konmuştur. Olguların hastaneye başvuru yakınmaları
içinde artrit dışında %29.1’inde ateş, %15.1’inde döküntü, %3.5’inde ateş ve döküntü saptanmıştır. Çalışmamızın sonucunda artrit
tanısıyla hastaneye yatan çocukların etiyolojisinde kollajen doku hastalıklarının daha sık olduğunu ancak enfeksiyon kaynaklı
artritlerin de azımsanmayacak oranda çok olduğu gözlenmiştir.
Anahtar Sözcükler: Çocukluk çağı, artrit, etiyoloji
SUMMARY
A
rthritis in childhood represents one of the common conditions for physician visits. The aim of this study was to determine the
etiological distribution of hospitalized patients with arthritis and evaluate the characteristics of clinical and laboratory findings.
We evaluated the records of patients admitted between January 2003 and December 2004 who were between 1 month and 18
years retrospectively. Age, sex, complaints on admission, affected joints; numbers of affected joints, type of joint and systemic
findings were recorded. Erythrocyte sedimentation rate, leukocyte count, C - reactive protein, antistreptolysin O, rheumatoid factor,
antinuclear antibody, anti-double-standed DNA antibodies, group agglutination, Brucella serology were also recorded as laboratory
findings. Of the 172 patients, 41.3% were female and 58.7% were male. Mean age of the patients was 8.83±3.52 years. The
distribution of the diagnoses in our patients were as follows: Juvenile Idiopathic Arthritis 25.6%, Henöch-Schönlein Arthritis 16.8%,
Reactive Arthritis 14.5%, hemophilia 12.8%, septic arthritis 12.2%, Acute Rheumatic Fever 9.3%, trauma 5.8%, Familial
Mediterranean Fever 2.3%, leukemia 0.6%. and Scleroderma 0.6%. The complaints of the patients on admission were fever in
29.1%, rash in 15.1%, and rash in 3.5% of the cases in addition to arthritis. We concluded that collagen tissue diseases are the
leading cause of arthritis in our hospitalized patients.
Key Words: Childhood, etiology, arthritis
Geliş tarihi: 17.04.2008
Kabul tarihi: 04.07.2008
GİRİŞ
Artrit; bir eklemde ağrı yanında kızarıklık, şişlik,
sıcaklık artışı ve fonksiyon bozukluğu ile ortaya
çıkan sinoviyal zar iltihabıdır. Pediatrik yaş
grubunda sık görülen bir semptom olup,
çocukları hekime götüren semptomlar içinde
üçüncü sıradadır (1). Artritin insidansı ile ilgili
net rakamlar olmamakla birlikte yapılan bir
7
Gülle ve ark.
çalışmada, Amerika Birleşik Devletlerinde
sadece 2005 yılında 46 milyon yetişkine artrit
tanısı konmuş, 15 yaşın altında yaklaşık 300 bin
çocuk artritten etkilenmiştir (2). Enfeksiyonlar,
kollajen doku hastalıkları, metabolik hastalıklar,
maligniteler ve travmalar artrit nedeni olarak
görülen geniş hastalık gruplarındandır (1).
Değerlendirmenin ilk amacı, artritin nedenini
saptamak ve tedavi edilebilir ve geri döndürülebilir etkenleri belirlemektir (3). Bu nedenle,
artrit yakınması ile hekime başvuran bir hastada
artritin en sık nedenleri bilinerek ve artrit
dışındaki yakınma, klinik ve laboratuvar bulguları da göz önüne alınarak ayırıcı tanı yapılması,
hastaya hızlı ve doğru tanı konmasını sağlar. Bu
yüzden,
artrit
etiyolojisinde
hastalıkların
sıklığının, hastalıklara göre tutulan eklem tipi,
artrit niteliği, eşlik eden diğer semptomlar ve
laboratuar bulgularının bilinmesi önemlidir.
Çalışmamızda
artrit
nedeniyle
hastaneye
yatırılan olgularımızın etiyolojik dağılımını ve
artrit özelliklerini saptamak amaçlanmıştır.
YÖNTEM
Bir Ocak 2003-31 Aralık 2004 tarihleri arasında
hastanemize artrit tanısıyla yatırılarak izlenen 1
ay-18 yaş arasındaki hastaların dosyaları
incelenerek; yaş, cinsiyet, başvuru yakınması,
şikayetlerin ortaya çıktığı mevsim, tutulan
eklem, eklem sayısı, eklem tipi ve sistemik
semptomların varlığı saptanmıştır. Hastanemize
aynı tanıyla birden fazla yatışı olan hastaların
yalnızca ilk yatışları kaydedilmiştir. Laboratuar
bulguları olarak eritrosit sedimantasyon hızı,
hemogram, c-reaktif protein tüm hastalara
bakılmıştır. Uygun görülen olgularda antistreptolizin O, romatoid faktör, antinükleer antikor,
çift sarmallı DNA antikoru, grup aglütinasyon,
Brucella serolojisi sonuçları değerlendirilmiştir.
Ortopedik artrit grubundaki hastaların tümüne
ortopedi konsültasyonu yapılmıştır. Juvenil
İdiopatik Artrit (JİA) hastalarına tanı American
Colege of Rheumatology (ACR) klasifikasyon
kriterlerine göre konmuştur (4). Akut Romatiz8
mal Ateş (ARA) hastalarının tanıları için Modifiye
Jones kriterleri dikkate alınmıştır (5). Ailesel
Akdeniz Ateşi (AAA) hastalarının tanıları Tel
Hashomer kriterleri ve genetik analiz sonucuna
göre belirlenmiştir (6).
Ateş, eklemde lokal enfeksiyon bulgularının
olması, eklem sıvısı incelemesi, grafi bulgusu,
antibiyotiğe yanıt ve hastanın takip kriterlerine
dayandırılarak septik artrit tanısı konulmuştur.
Geçirilmiş enfeksiyon öyküsü ve serolojik
ve/veya bakteriyel kanıtı olan hastalar reaktif
artrit olarak kabul edilmiştir. Serolojik yöntemle
tanı alan Brucella vakaları da reaktif artrit grubu
içinde değerlendirildi. Henoch-Shönlein vasküliti (HSV) tanısı, 1990 yılında Amerikan Romatoloji Birliği tarafından önerilen kriterler temel
alınarak konulmuştur. Bu kriterler 1) trombositopeni olmaksızın saptanan purpura, 2) ilk
semptomların 20 yaşından önce başlaması,
3) karın ağrısı (yaygın karın ağrısı, barsaklarda
iskemi, kanlı diyare) ve 4) biyopside damar
duvarında granulositlerin görülmesi olarak
tanımlanmıştır. Bir hastada dört kriterden en az
ikisi bulunuyorsa HSV tanısı konulabileceği
bildirilmiştir (7). Mekanik kökenli ağrısı olan
artritli hastalarda ise tanı, travma öyküsüne ek
olarak, direkt grafi bulgularının varlığı ile
konulmuştur.
Veriler SPSS-10 istatistik programına girilerek
analiz edildi. Hastaların verileri analiz edilirken
tanımlayıcı istatistikler kullanıldı. Çapraz karşılaştırmalar, Anova yöntemi ile analiz edildi.
BULGULAR
Ortalama yaşları 8.83±3.52 yıl olan, %41.3’ü
kız, %58.7’si erkek toplam 172 hasta çalışmaya
alınmıştır. Hastaların %25.6’sına (44) Juvenil
İdiopatik Artrit, %16.8 ‘ine (28) HenöchSchönlein vasküliti, %14.5’ine (25) Reaktif Artrit,
%12.8’ine (22) hemofili, %12.2’sine (21) Septik
Artrit, %9.3’üne (16) Akut Romatizmal Ateş,
%5.8’ine (10) travmaya bağlı mekanik kökenli
ağrı, %2.3’üne (4) Ailevi Akdeniz Ateşi,
Artrit Tanısıyla Yatan Hastaların Etiyolojik Sınıflandırması
%0.6’sına (1) Lösemi ve %0.6’sına (1) skleroderma tanısı konmuştur (Tablo I).
12.9 ± 3.9 X1000/mm3, PNL oranı %68.2 ±
13.9 olarak bulundu.
Artrit bulgusuyla hastaneye yatırılan olgularımızın %30.8’inde diz, %16.9’da ayak bileği,
%10.5 inde diz ve ayak bileği birlikte,
%58.2’sinde diz ve/veya diğer eklemlerin
kombine tutulumu saptanmıştır. Olguların
hastaneye başvuru yakınmaları içinde artrit
dışında %29.1’inde ateş, %15.1’inde döküntü,
%3.5’inde ateş ve döküntü vardı (Tablo II) ve
laboratuar bulgusu olarak ortalama lökosit
sayısı 12230±20537/mm3, sedimantasyon hızı
57,20±34,72 mm/saat, CRP 5,98±7,90 mg/dl
olarak bulunmuştur. Hastalık gruplarına göre
laboratuar değerleri Tablo IV’te verilmiştir.
Reaktif artritlerin yaş ortalaması 8.3 ± 3.1 yıl, en
sık tutulan eklemler sırasıyla diz, ayak bileği ve
sakroiliak eklem olup, %52.0’ı oligoartiküler,
%40’ı monoartiküler, %64’ü asimetrikti. %52.0’ına
ateş eşlik ediyordu ve ortalama CRP:4.0 ± 5.1
mg/dl, ESR: 57.1 ± 30.9 mm/saat, Lökosit:
10.6 ± 5.2 bin/mm3, PNL oranı %66.9 ± 15.8
olarak bulundu. Bu grupta RF pozitifliği %4.5
olarak saptandı. Reaktif artritli hastalarımızın
%44’ünde geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu, %12’sinde geçirilmiş akut gastroenteritanamnezi vardı. Bu hastaların %28’inde Brusella,
%4’ünde Rubella, %4’ünde Salmonella, %4’ünde
Streptokok pyogenes saptandı (Tablo IV).
Artrit tiplerinin hastalıklara göre dağılımı; JİA
%9.1 monoartriküler %36.4 oligoartriküler
%54.5 poliartriküler, Reaktif artrit; %40
monoartriküler %60 poliartriküler FMF; %50
monoartriküler, %50 poliartriküler, HSV; %25
monoartriküler, %75 poliartriküler, Septik artrit;
%95.2 monoartriküler, %4.8 poliartriküler
olarak bulunmuştur (Tablo III).
Juvenil idiopatik artritli olguların yaş ortalaması
9.4 ± 3.7 yıl, en sık tutulan eklemler sırasıyla
diz, ayak bileği ve küçük eklemler olup, %54.5’i
poliartiküler, %81.8’i simetrik nitelikteydi.
%31.8’ine ateş eşlik ediyordu ve ortalama CRP:
7.4 ± 7.0 mg/dl, ESR: 69.3 ± 31.5 mm/h,
Lökosit: 16.2 ± 4.0 bin/mm3, PNL oranı %63.9
± 12.1 olarak bulundu. ESR oranları Hemofili,
ortopedik artritli ve HSV’li hastalara göre anlamlı
olarak yüksekti (p<0.001). JİA’te göz tutulumu
%6.8, RF pozitifliği %9.1, ANA pozitifliği %9.1,
AntidsDNA %4.5, kardiyak tutulum; %9.1 olarak
bulunmuştur.
Henoch-Shönlein
vasküliti
artritinde
yaş
ortalaması 7.7 ± 2.6 yıl, en sık ayak bileği, diz
ve el bileği tutulumu olup, %71.4’ü oligoartiküler, %39.3’ü gezici, %50’si asimetrik nitelikteydi.
%82.1’inde döküntü, %14.3’ünde döküntü ve
ateş eşlik ediyordu, ortalama CRP: 1.5 ± 1.6
mg/dl, ESR: 38.8 ± 27.6 mm/saat, Lökosit:
Hemofili hastalarının yaş ortalaması 8.6 ± 3.5
yıl, en sık diz ve ayak bileği gibi travmaya daha
fazla maruz kalan eklemler tutulmuştu. %77.3’
ü monoartikülerdi ve hastaların hiç birinde artrit
dışı ek semptom yoktu. Ortalama CRP: 3.5 ±
4.9 mg/dl, ESR: 35.9 ± 29.7 mm/h, Lökosit: 9.2
± 3.8 bin/mm3, PNL oranı %55.9 ± 15.5 olarak
bulundu.
Septik artritli hastaların yaş ortalaması 6.4 ±
4.2 yıl, en sık tutulan eklemler sırasıyla diz,
omuz ve ayak bileği olup, %95.2’si monoartikülerdi. %81’ine ateş eşlik ediyordu ve ortalama
CRP:8.0 ± 10.2 mg/dl, ESR: 64.7 ± 42.2 mm/h,
Lökosit: 12.9 ± 3.9 bin/mm3, PNL oranı %68.2 ±
13.9 olarak bulundu. Septik artrit grubunun ESR
değerleri de ortopedik ve HSV grubuna göre
anlamlı olarak yüksekti. CRP değerleri ise diğer
tüm gruplara göre anlamlı olarak yüksekti
(p<0.001).
Akut romatiazmal ateş tanısı alan olguların yaş
ortalaması 10.8 ± 2.1 yıl, en sık tutulan eklemler sırasıyla ayak bileği ve diz olup, %75’i oligoartiküler, %56.3’ü simetrik ve tamamında gezici
artrit vardı. %50’sinde kalp tutulumu saptandı
ve hastaların %43.8’i Nisan-Mayıs-Haziran döneminde başvurmuştu. Sadece %12.5’ine ateş
eşlik ediyordu ve ortalama CRP:9.2 ± 6.8 mg/dl,
9
Gülle ve ark.
Tablo I. Tüm Artritli olgularımızın etiyolojik dağılımı
JİA
HSV
Reaktif artrit
Hemofili
Septik artrit
ARA
Mekanik
kökenli ağrı
AAA
Lösemi
Skleroderma
%25.6
n=44
%16.3
n=28
%14.5
n=25
%12.8
n=22
%12.2
n=21
%9.3
n=16
%5.8
n=10
%2.3
n=4
%0.6
n=1
%0.6
n=1
Tablo II. Olgularımızın artrit dışındaki yakınmaları
Ateş (%)
Döküntü(%)
Hemofili
Septik
artrit
ARA
Mekanik
kökenli ağrı
AAA
52
0
81
12.5
10
25
8
0
0
0
0
25
HSV
Reaktif
artrit
31.8
3.6
0
82.1
JİA
Tablo III. Artritli olgularımızın tanılarına göre artrit tipinin dağılımı
JİA
Artritin Tipi
n
ARA
%
n
%
Mekanik
kökenli
ağrı
Hemofili
n
%
n
%
HSV
n
Septik Artrit
Reaktif
Artrit
AAA
%
n
%
n
%
n
%
Monoartriküler
4
9.1
0
0.0
8
80.0
17
77.3
7
25.0
20
95.2
10
40.0
2
50.0
Oligoartriküler
16
36.4
12
75.0
2
20.0
5
22.7
20
71.4
1
4.8
13
52.0
2
50.0
Poliartriküler
24
54.5
4
25.0
0
0.0
0
0.0
1
3.6
0
0.0
2
8.0
0
0.0
Toplam sayı
44
100,0
16
100,0 10 100,0
22
100,0
28
100,0
21
100,0
25
100,0
4
100,0
Tablo IV. Reaktif artritli olgularımızın etiyolojik dağılımı
ÜSYE*
Brusella
AGE**
Rubella
Salmonella
Streptokok
%44
n=11
%28
n=7
%12
n=3
%4
n=1
%4
n=1
%4
n=1
* Üst solunum yolu enfeksiyonu
** Akut gastroenterit
ESR: 79.4 ± 33.4 mm/h, Lökosit: 11.9 ± 3.5
bin/mm3, PNL oranı %72.4 ± 7.5 olarak bulundu. Akut romatizmal ateş grubunda polimorfonükleer lökosit oranı hemofili grubuna göre
anlamlı yükseklikti (p=0.007), ESR değeri ise
hemofili, mekanik kökenli ağrısı olanlar ve
HSV’li hastalara göre anlamlı olarak yüksekti
(p<0.001). Tüm olgularda etiyolojik nedenler ile
tutulan eklem dağılımı, artrit tipi ve dağılımı,
artrit dışı yakınmalar, laboratuar değerleri
açısından
karşılaştırılmıştır.
Yukarıda
belirtilenler dışında anlamlı ilişki bulunmamıştır.
10
TARTIŞMA
Çocukluk çağında primer olarak artritle seyreden pek çok hastalığın yanı sıra sekonder olarak
artrite neden olabilen metabolik, endokrin ve
kollajen doku orjinli birçok sistemik hastalık
vardır (7). Pediatri yaş grubunda özelikle daha
sıklıkla artrite neden olan hastalıklar JİA, ARA,
HSV, septik artrit, bruselloz, AAA ve diğer bağ
doku hastalıkları olarak bilinmektedir (8,9).
Hipotirodi, hiperparatiroidi, diabet, Cushing hastalığı, hiperlipidemi, akromegali, hemokrama-
Artrit Tanısıyla Yatan Hastaların Etiyolojik Sınıflandırması
tozis, sarkoidoz ve lösemi ise sekonder olarak
olark artite neden olan sistemik hastalıklardandır (10).
Literatürde artriti bir bütün olarak ele alan fazla
etiyolojik çalışma yoktur. Bu konuda yapılan en
geniş çalışma Amerika’da 48934 pediatrik
romatolojik hasta üzerinde yapılmıştır. Bu çalışma sonucuna göre artrit yakınmalı çocukların
etiyolojsini oluşturan hastalıklar; JİA %12.8,
Konnektif Doku Hastalığı %6.7, Reaktif Artrit
%5.1, Septik artrit %2.8, Kronik Ağrı Sendromu
%7.8, Hipermobilite ve Overuse sendrom %4.7,
hematolojik hastalık ve malignensi %0.5, diğer
hastalıklar %59.3 olarak saptanmıştır (11). Yine
ülkemizde de bu konuda sınırlı sayıda çalışma
mevcuttur. İstanbulda yapılan iki ayrı çalışmada
artrit semptomu ile başvuran hastaların etiyolojik dağılımları araştırılmıştır. Çalışmaların
ilkinde artrit nedenlerinin dağılımı; Akut
Romatizmal Ateş %37.5, Reaktif Artrit %37.5,
Jüvenil İdiyopatik Artrit %21.6, Septik Artrit,
%2.2, Ailevi Akdeniz Ateşi %1.2 olarak saptanmış (12). Diğer çalışmada artritli hastaların
%39’u ARA, %26’sı HSV, %9’u Reaktif artrit,
%7’si JİA, %4’ü SLE, %4’ü Septik artrit, %2
Behçet hastalığı, %2 Lösemi olarak değerlendirilmiştir (13). Bizim çalışmamızda da sırasıyla
JİA ve HSV başvuruların önemli bir kısmını
oluştururken Reaktif artrit ise üçüncü sırada
artrit nedeni olarak saptanmıştır. Septik artrit,
reaktif artrit gibi etiyolojisinde enfeksiyon etkenlerinin rol aldığı artrit grubu bizim çalışmamızda
toplam %26.7 bulunurken, Amerika’da yapılan
bir çalışmada %7.9, ülkemizde yapılan diğer
çalışmalarda ise %39.7 ve %11 olarak bulunmuştur (11-13). Bu da göstermektedir ki ülkemizde enfeksiyöz artritler daha sık olarak
görülmektedir.
JİA ilk sırada olmak üzere kollajen doku hastalıklarının daha sık görüldüğü gelişmiş ülkelerde
kronik artrit nedeni olan bu hastalıkların prevelanslarına ilişkin çalışmalar çoğunluktadır.
Yapılan bir çalışmada 19 yaş altı çocuklarda
kollajen doku hastalıkları içerisinde en sık
(100 000’de 53) juvenil idiopatik artrit bulunmuştur (2). Ülkemizde prevelans çalışması
olmamasına karşın yapılan iki ayrı çalışmada
artrit etiyolojisindeki JİA oranı % 21.6 ve %7
olarak bulunmuştur(12,13). Bizim serimizde ise
%25.6 oranında ilk sırada bulunmuştur.
Akut Romatizmal Ateş gelişmiş ülkelerin çalışmalarında artrit etiyolojisinde önemli yer almazken, ülkemizde daha önce yapılan iki ayrı
araştırmada %37.5 ve %39 gibi yüksek oranlarda görülmesi, bizim çalışmamızda ise %9
bulunması; sıklığı azalmakla birlikte ülkemiz
için hala önemli bir artrit nedeni ve toplum
sağlığı sorunu olduğunu düşündürmektedir.
Reaktif artritli hastalarımızın etiyolojisinde üst
solunum yolu enfeksiyonu %44 oranında ilk
sırada yer alırken serolojik bulgularla tanı
koyduğumuz Brucella vakaları %28 gibi yüksek
oranda ikinci sırada yer almaktadır. İsrail’de
yapılan bir çalışmada artrit kliniği olan hastalardan alınan 1072 synovial sıvı kültüründen 15
(%0.14)’inde Brucella melitensis üretilmiştir. Bu
15 hastanın 13’ü pediatrik yaş grubundan olup
yaşları 11 ay ile 15 yaş arasında olduğu görülmüştür (14). Brucellaya bağlı artrit oranımızın
yüksek olmasında bölgesel farklılıkların etkili
olduğunu düşünmekteyiz. Literatürde reaktif
artritli hastaların %1.2-14’ünde etiyolojik etken
salmonella olarak bildirilmektedir (15-18).
Bizim serimizde de bu oran %4 olarak bulunmuştur.
Laboratuar değerlendirmesi artritin etiyolojisinin
belirlenmesinde önemli role sahiptir. Septik
artritli olgularımızın CRP değerlerinin diğer tüm
gruplara göre daha yüksek olması, JİA, ARA ve
septik artrit gruplarında sedimentasyon yüksekliğinin diğer tüm gruplara göre ön planda
olması CRP ve sedimentasyon değerinin bize ilk
aşamada ayırıcı tanıda yarar sağlayacağını
düşündürüyor. Özellikle bizim serimizde olduğu
gibi enfeksiyon kaynaklı artritlerin ön planda
olduğu durumlarda enfeksiyon kriterlerinin
değerlendirilmesi önemlidir.
11
Gülle ve ark.
Septik artrit medikal aciller arasında yer
almasından dolayı diğer artritler içinde daha
hızlı bir tanı ve tedavi gerektirir (19). Ateş ve
döküntü en sık eşlik eden sistemik bulgular
(20,21) olup sırasıyla en sık diz, kalça, omuz ve
ayak bileği tutulur (22). %80-90 oranında
monoartrikülerdir (23-25). Bizim serimizde %81
oranında ateşin eşlik ettiği olgularımızda
döküntü saptamadık, en sık (%61.9) diz, daha
sonra omuz (%33.3), kalça (%4.8) ve ayak bileği
(%4.8) tutulumu saptadık. Olgularımızın %95.2’i
monoartiküler tipte tutulum vardı.
Sonuç olarak artrit çocukluk çağında çok yaygın
bir semptomdur. Bunun yanında birçok sistemik
hastalığın da ilk bulgusu olabilir. Bu nedenle
ayırıcı tanı için kendi bölgemiz veya ülkemizdeki
artrit etiyolojisindeki hastalıkların sıklığının da
bilinmesi gereklidir. Çalışmamızın sonucunda
artrit nedeniyle hastaneye yatan çocukların
etiyolojisinde kollajen doku hastalıklarının ilk
sırada yer aldığını, ancak enfeksiyon kaynaklı
artritlerin de azımsanmayacak oranda çok
olduğunu gördük.
Yaptığımız çalışma sonucunda öncelikle medikal
bir acil durum olan septik artritin, ardından
ülkemizde hala sıklığını koruyan ve tedavi
edilmediğinde ciddi kardiyak komplikasyonlara
yol açan ARA’nın ekarte edilmesi gerektiğini,
enfeksiyon kaynaklı artritleri sık görmemizden
dolayı reaktif artrit olasılığının düşünülmesi
gerektiğini, tüm bu nedenler dışlandıktan sonra
kronik enflamatuar nedenli artritlerin araştırılmasının uygun olabileceği düşüncesindeyiz.
KAYNAKLAR
1. Schaller JG. Arthritis in children. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 1565-80.
2. Mauldin J, Cameron HD, Jeanotte D, Solomon G, Jarvis JN. Chronic arthritis in children and adolescents in two Indian health service user
populations. BMC Musculoskeletal Disorders 2004; 5: 1-7.
3. Petty RE, Cassidy JT: Introduction to the study of rheumatic diseases in children. In Textbook of Pediatric Rheumatology Edited by:
Cassidy JT, Petty RE. Philadelphia: WB Saunders Co; 2001: 5.
4. Soderlin, MK, Borjesson O, Kautiainen H, Skogh T, Leirisalo-Repo M. Annual incidence of inflamatory joint diseases in a population based
study in southern Sweden. Ann Rheum Dis 2002; 61: 911-4.
5. Olguntürk R. Akut Romatizmal ateş. T Klin J Ped 2003; 1: 203-7.
6. Tunca M, Akar S, Onen F et al. Familial Mediterranean Fever (FMF) in Turkey: Results of a Nationwide Multicenter Study. Medicine 2005;
84: 1-11.
7. Gardner-Medwin JMM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. İncidence of Henoch Schenlein Purpura, Kawasaki disease and rare
vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002; 360: 1197-202.
8. Kuffash FA, Majeed HA, Lubani MMl. Epidemiology of juvenile chronic arthritis and other connective tissue diseases among children in
Kuwait, Ann Trop Paediatr 1990; 10: 255-4.
9. Oen KG, Cheang M. Epidemiology of chronic arthritis in childhood. Semin Arthritis Rheum 1996; 26: 575-16.
10. Ozdogan H, Kasapcopur O, Dede H et al. Juvenile chronic arthritis in a Turkish population. Clin Exp Rheum 1991; 9: 431-4.
11. Cassidy JT. Rheumatic Diseases of Childhood. In: McMillan JA, Feigen RD, DeAngelis CD, Jones MD,eds. Oski’s Pediatrics. 4th ed.
Philadelphia: Lippincott Williams-Wilkins; 2006, p.2537-25.
12. .Eker N, Telhan L, Erdem E. Artrit nedeniyle yatırılan olguların değerlendirilmesi, 50.Milli Pediatri Kongresi,8-12 Kasım 2006, Antalya,
Bildiri özet kitabı, PP-397.
13. Temel Ö, Ünlütürk Ö, İnalhan M. Servisimizdeki 2000-2005 yılları arasındaki artrit olgularının irdelenmesi, 50.Milli Pediatri Kongresi,8-12
Kasım 2006, Antalya, Bildiri özet kitabı, PP-152.
14. Yagupsky P, Peled N, Pres J. Use of BACTEC 9240 Blood Culture System for Detection of Brucella melitensis in Synovial Fluid, Journal of
Clinical Microbiology 2001; 39(2): 738-2.
15. Locht H, Kihlstrom E, Lindstrom FD. Reactive arthritis after Salmonella among medical doctors: study of an outbreak. J Rheumatol 1993;
20: 845-3.
16. Locht H, Molbak K, Krogfelt KA. High frequency of reactive joint symptoms after an outbreak of Salmonella enteritidis. J Rheumatol 2002;
29: 767-4.
12
Artrit Tanısıyla Yatan Hastaların Etiyolojik Sınıflandırması
17. Maki-Ikola O, Granfors K. Salmonella-triggered reactive arthritis. Lancet 1992; 339: 1096-2.
18. Maki-Ikola O, Leirisalo-Repo M, Kantele A, Toivanen P, Granfors K. Salmonella-specific antibodies in reactive arthritis, J Infect. Dis 1991;
164: 1141-7.
19. Ryan MJ, Kavanagh P, Wall G, Hazleman BL. Bacterial joint infections in England and Wales: analysis of bacterial isolates over a four year
period. Br J Rheumatol. 1997.36: 370-3.
20. Knights EM. Infectious arthritis. J Foot Surg 1982; 21: 229-4.
21. Nelson JD, Koontz WC. Septic arthritis in infants and children: a review of 117 cases. Pediatrics 1966; 38: 966-5.
22. Barton LL, Dunkle L M, Habib F H. Septic arthritis in childhood. A 13-year review. Am J Dis Child 1987; 141: 898-2.
23. Ho GJ, Su EY. Therapy for septic arthritis, JAMA 1982; 247: 797-3.
24. Jackson MA, Nelson JD. Etiology and medical management of acute suppurative bone and joint infections in pediatric patients. J Pediatr
Orthop1982; 2: 313-10.
25. Sharp JT, Lidsky MD, Duffy J,Duncan MW. Infectious arthritis. Arch Intern Med 1979; 139: 1125-5.
Yazışma Adresi:
Uz Dr Saniye GÜLLE
Kazım Dirik mah, 226 sok No22 Başak apt A blok No1 Bornova İzmir
E-mail : [email protected]
Tel
: 0 532 315 68 74
13
KLİNİK ÇALIŞMA
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 15-20
İNFANTİL DÖNEMDE TANI ALAN KİSTİK
FİBROZİSLİ OLGULARIMIZIN
DEĞERLENDİRİLMESİ
The Evaluation of the Cases of Cystic Fibrosis
Diagnosed at Infantile Period
Sezin AŞIK AKMAN
Oya HALICIOĞLU
Ümit BAYOL
Şiar DURSUN
Işın YAPRAK
Sağlık Bakanlığı Tepecik Eğitim ve
Araştırma Hastanesi, İzmir
ÖZET
B
u çalışmanın amacı otopsi yapıldıktan sonra histolojik bulgulara göre kistik fibrozis tanısı alan bir hastamız nedeni ile, infantil
dönemde tanı alarak Çocuk Gastroenteroloji polikliniğinde izlenen 22 kistik fibrozisli
hastanın bulgularının gözden
geçirilmesidir. Hastaların poliklinik dosyaları, yatış bilgileri retrospektif ve prospektif olarak değerlendirilmiştir. Kistik fibrozis
tanısında öykü, klinik bulgular, ter testi ve mutasyon analizinden yararlanılmıştır. Sepsis ve çoklu organ yetmezliği nedeniyle
kaybedilen bir olgu, Patoloji Bölümü’nde histolojik olarak incelenerek kistik fibrozis tanısına ulaşılmıştır. 2003-2007 yıllarında izlenen
22 hastanın yaş ortalaması 55.7 ± 48.6 ay olarak saptandı. En sık başvuru yakınması tekrarlayan ishal atakları (%22.7) olan hasta
grubunda dokuz (%40.9) hastada psödo-Bartter tablosu izlendi. Bir hasta, aşırı terleme, bir diğeri, tedaviye yanıtsız anemi nedeni ile
başvurdu. Ateş yüksekliği ve ishal nedeni ile yatışı yapılan, sepsis tedavisine yanıt vermeyen, yatışının birinci ayında kaybedilen
hastaya otopsi sonrası tanı kondu. Ter testi yapılan 18 hastanın % 61’inde ter testinin patolojik olduğu belirlendi. Kistik fibrozis
membran geçirgenliğini düzenleyen (CFTR) protein geninde mutasyon araştırılan 15 hastanın % 60’ında DeltaF508 pozitifliği
bulunurken, ağır gidişli bir hastada iki farklı mutasyon saptandı. Kistik fibrozisin farklı klinik yansımaları ve atipik formlarının
değerlendirilmesi ve ülkemizdeki mutasyon profilinin ortaya çıkarılması hastalığın tanısı ve klinik yaklaşımında önemlidir. Ağır
metabolik/ septik hastalık tablolarında kistik fibrozis ayırıcı tanıda yer almalıdır, infantil dönemde tanı konulamadan kaybedilen
hastalarda otopsi ve histolojik değerlendirmenin önemi üzerinde durulmalıdır.
Anahtar Sözcükler: Kistik fibrozis, infantil dönem, histoloji
SUMMARY
T
he aim of our study was to review the clinical signs of 22 patients with Cystic Fibrosis (CF) diagnosed at infantile period.
Patients’ follow-up charts and hospitalization records were evaluated retrospectively and prospectively. Clinical history,
symptoms and signs, sweat test results and mutation analyses were used for the diagnosis. One patient who died due to sepsis and
multi-organ failure was diagnosed by histopathologic examination in our Department of Pathology. The mean ages were 55,7 ± 48,6
months in 22 patients with CF who were followed between 2003 and 2007. The common symptom was recurrent diarrhea at
presentation (22,7%). Pseudo-Bartter syndrome was detected in nine patients (40,9%). One patient was admitted with
hyperhydrosis and the other one with refractory anemia. The diagnosis was made by autopsy in one patient who had fever, diarrhea
and refractory sepsis. Sweat test was performed in 18 patients and eleven of them (60%) had elevated sweat chloride
concentration. Fifteen patients were analyzed for mutations of their Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator
(CFTR) genes; 9 patients had DeltaF508 mutation. In addition, we determined two different mutations in one patient who had a
more severe disease. To know the different clinical manifestations of the disease, to evaluate the atypical forms and to determine
the profile of the disease in our country is critical for the diagnosis and clinical approach to CF. Cystic fibrosis should be kept in mind
in differential diagnosis of severe metabolic diseases and/or sepsis. It is emphasized to perform autopsy and histopathologic
evaluation for the cases lost with unknown etiology.
Key Words: Cystic fibrosis, infantile period, histology
Geliş tarihi: 31.1.2008
Kabul tarihi: 18.3.2008
GİRİŞ
Kistik fibrozis (KF), en sık görülen fatal otozomal resesif hastalıktır. Sıklığının 2000-3000
canlı doğumda bir olduğu bildirilmektedir (1, 2).
En sık saptanan klinik bulgular, kronik havayolu
hastalığı, büyüme geriliği ve uzamış ishal,
15
Akman ve ark.
pankreatik yetmezlik, mekonyum ileusu gibi
gastrointestinal sistem tutulumu bulguları ve
Psödo-Bartter (PB) sendromudur (2,3). Klasik
veya tipik hastalıkta, bir veya birçok organın
etkilendiği multisistem tutuluş söz konusudur.
Klasik bulgularla infantil dönemde tanı alan
hastaların prognozunun iyi olmadığı belirtilmektedir. Kronik sinopulmoner enfeksiyonlar,
biliyer siroz, kronik pankreatit, nazal polipozis,
hipokloremik alkaloz gibi klinik tabloların
infantil dönemden itibaren gözlenmesi söz
konusu olabilmektedir (4,5). Klasik hastalıkta
bir veya iki fenotipik bulgu ve terde klor
konsantrasyonunun 60 mmol/l’ nin üzerinde
olması tanı koydurucudur. Atipik formda ise, en
az bir organ sistemi tutulmuştur ve terde klor
düzeyi normal veya sınırda yüksek değerlerdedir
(5). Ter testinin yanı sıra nazal epitelde elektriksel farklılığın ölçümü ve CFTR genotipinin
çalışılması da tanıda yararlanılan yöntemlerdir
(2,4,5). Çok ender olarak otopsi sonrası histolojik değerlendirme ile tanı alan hastalar da
bildirilmektedir (6,7). Çalışmamızda, biri otopsi
sonrası histolojik inceleme ile olmak üzere, süt
çocukluğu döneminde kistik fibrozis tanısı
alarak polikliniğimizde izlenen hastaların klinik
ve laboratuar bulguları ile klinik seyirleri değerlendirilmiştir.
GEREÇ VE YÖNTEM
Çocuk Gastroenteroloji Polikliniği’nde 20032007 yıllarında izlenen ve erken süt çocukluğu
döneminde kistik fibrozis tanısı alan hastaların
poliklinik kayıtları, yatış bilgileri, retrospektif ve
prospektif olarak değerlendirilmiştir. Her hasta
ayrı ayrı değerlendirilerek bulgularının şiddeti ve
hastalığının gidişine göre aylık, 3 aylık ve 6 aylık
periyodlarla izlenmiştir. Hastaneye yatışı yapılarak tetkik ve tedavisi planlanan hastaların bulguları da yatış dosyalarına dayanarak kaydedilmiştir. Onüçü erkek, dokuzu kız olan toplam 22
hastanın kistik fibrozis tanısında, bir ve /veya iki
ve daha fazla fenotipik klinik bulgunun varlığı,
pilokarpin iyontoforezi yöntemi ile en az iki kez
terde klor düzeyinin yüksekliği ve CFTR mutas-
16
yon analizinden yararlanılmıştır. Hastaların demografik özellikleri, primer başvuru yakınmaları
belirlenerek, yirmiiki hastanın 15’inde CFTR
mutasyonu araştırılmıştır.
BULGULAR
OLGU: Ateş yüksekliği ve ishal yakınmasıyla
başvuran 52 günlük erkek hastanın yakınmalarının on gün önce başladığı, ikili antibiyoterapiye
rağmen düzelmediği öğrenildi. Miadında 3400
gr. doğan hastanın, sağlıklı bir kardeşinin
olduğu, anne-baba arasında kuzen akrabalığı
bulunduğu belirtildi. Ağırlığı 3-10, boy persantili
10-25 olan septik görünümlü hastada, fizik
muayenede ağır dehidratasyon bulguları ve
hepatomegali saptandı. Laboratuvar incelemelerinde, BK: 13.800 /mm3, Hb: 7.6 gr/dl, trombosit: 48.000 /mm3, C-reaktif protein: 12.4
mg/dl, Na: 119 mEq/L, K: 2.7 mEq/L, Cl: 86
mEq/L, total protein: 5.5 gr/dl, albumin: 2.8
gr/dl, protrombin zamanı: 20.4', INR:1.9 saptandı. Dışkı incelemesinde indirgen madde ve
yağ (+) bulundu. Kan gazında metabolik alkaloz
bulguları olan hastada, Bartter sendromu açısından bakılan renin, anjiotensin II ve aldosteron düzeyleri normaldi. Kan, idrar, dışkı, boğaz
ve BOS kültürlerinde üreme olmayan hastada,
metabolik tarama testlerinde patoloji saptanmadı. Ayırıcı tanı için planlanan kemik iliği
aspirasyonunda miyelositer seri egemendi,
karaciğer ince iğne biyopsisinde enfeksiyona
sekonder bulgular saptandı. Destek tedaviye
yanıt vermeyen, yatışının birinci ayında sepsis ve
çoklu organ yetmezliği nedeni ile kaybedilen
hastaya aile ile görüşülerek otopsi planlandı.
Öykü ve klinik bulguların eşliğinde histolojik
yönden değerlendirildi. Pankreasta asinilerde
kistik dilatasyon ve lümende mukoid madde
birikimi ve asinilerin çevresinde fibrozis, ince
barsak lümeninde yoğun mukoid materyal
saptandı (Resim 1,2). Kistik fibrozis tanısı alan
bu hastamız nedeni ile, infantil dönemde tanı
alan ve izlemine devam edilen hasta grubumuz
gözden geçirildi.
İnfantil Dönemde Tanı Alan Kistik Fibrozisli Olgularımızın Değerlendirilmesi
PB tablosu 9 (%40.9)’ar hastada gözlendi.
Mutasyon araştırılan 15 hastanın % 60’ında
DeltaF508 pozitifliği bulunurken, ağır gidişli bir
hastada iki farklı mutasyon saptandı (Tablo III).
Tablo I. Hastaların demografik özellikleri
Resim 1. Pankreasta asinilerde kistik dilatasyon ve lümende
mukoid madde birikimi ve asinilerin çevresinde
fibrozis
Yaş (ay)*
55.7 ± 48.6
Cins (E/K)(n/%)
13(59.1)/9(40.9)
Tanı yaşı (ay)*
12.9 ± 11.8
İzlem süresi (ay)*
35.8 ± 26.1
Başlangıç zamanı (ay)*
3.3 ± 3
Akraba evliliği (n/%)
9 (40.9)
Öyküde kardeş ölümü (n/%)
6 (27.3)
*ortalama ± SD
Tablo II. Hastaların başvuru yakınmaları
Resim 2. İnce barsak lümeninde yoğun mukoid materyal
Polikliniğimizde 2003-2007 yılları arasında
izlenen 13 (%59.1)’ü erkek, 9 (%40.9)’u kız, 22
hastanın yaş ortalaması 55.7 ± 48.6 ay olarak
belirlendi. Ortalama tanı yaşı 12.9 ± 11.8 ay,
yakınmaların başlangıç zamanı 3.3 ± 3 ay,
izlem süresi 35.8 ± 26.1 ay olan hasta
grubunda % 40.9 oranında akraba evliliği, 6
hastada (%27.3), öyküde ilk bir yaşta kardeş
kaybı tanımlandı (Tablo I). Hastaların başvuru
yakınmaları sıklık sırasına göre, Tablo II’de
özetlenmiştir. Dışkı incelemesinde indirgen
madde pozitifliği % 90, yağ % 85, triptik aktivite
negatifliği % 60 bulundu. Ter testi yapılan 18
hastanın 11(% 61)’inde klor yüksekliği saptandı.
İlk başvuruda patolojik akciğer grafi bulguları ve
Olgu sayısı
%
Malabsorbsiyon
5
22.7
Büyüme geriliği
4
18.2
Malabs.+ hava yolu hastalığı
4
18.2
Dehidratasyon
3
13.6
Kronik hava yolu hastalığı
3
13.6
Terleme
2
9.1
Uzamış ikter
2
9.1
Mekonyum ileusu
1
4.5
Solukluk
1
4.5
Tablo III. Belirlenen mutasyonların dağılımı
Mutasyon
Homozigot/
Olgu sayısı
heterozigot
DF508
5/3
8
M2789+5G-A
-/2
2
R347P
1/ -
1
DF508, G542X
BH*
1
2183AA-G
-/1
1
R1066L
-/1
1
N1303K
1/ -
1
*BH: birleşik heterozigot
17
Akman ve ark.
TARTIŞMA
Kistik fibrozisin klinik bulguları heterojendir,
hastalığın tanısı infantil dönemden erişkin döneme kadar geniş bir zaman aralığında konabilir. Klasik hastalıkta kronik havayolu hastalığı,
büyüme geriliği, malabsorbsiyon, mekonyum
ileusu, rektal prolapsus, pankreatit, gibi fenotipik karakteristik bulguların varlığı, terde klorun
anlamlı yüksekliği söz konusu iken, atipik
olgularda klinik bulgular çeşitlilik gösterir, terde
klor düzeyi normal veya sınır düzeydedir (2,4,5).
Hasta grubumuzda, solukluk ve derin anemi
nedeni ile uzun süreli tetkik edilen bir hastaya,
ayrıca sepsis tablosunda kaybedilen diğer bir
infanta kistik fibrozis tanısı konması dikkat çekicidir. Kronik hava yolu hastalığı, malabsorbsiyon, büyüme geriliği gibi bulgular ön planda
olmaksızın sık terleme yakınması ile başvuran
iki hastamız da atipik bulgularla seyreden
hastalığa örnek verilebilir.
Kuzey Hindistan’da, KF tanılı 120 çocuk hastada
yapılan çalışmada, tekrarlayan pnömoni, büyüme geriliği, ishal atakları en sık saptanan üç
neden olarak sıralanmıştır. Bu çalışmada, Hintli
çocuklarda KF klinik bulgularında klasik formun
ön planda olduğu, tanının ancak hastalığın ileri
evrelerinde konduğu belirtilmiştir (8). Çin’de
yapılan, süt çocukluğu periyodundaki 16 hastanın, klinik bulgular, ter testi, mutasyon çalışmaları ve otopsi bulgularına göre değerlendirildiği
retrospektif çalışmada ise, tüm hastalarda
pnömoni epizodları, 14 hastada malnütrisyon
saptandığı vurgulanmıştır (9).
Bizim hasta grubumuz, erken süt çocukluğu
döneminde tanı alan hastalardan oluştuğu için
hastaların ortalama tanı yaşı bir yaş civarındadır.
Ortalama izlem süresi üç yıl olan hastalarımızın
ilk yakınmalarının yaklaşık 3. ayda başladığı
belirlenmiştir. Kraemer ve arkadaşlarının infantil
dönemde tanı alan 50 infantı değerlendirdiği
çalışmada, ortalama tanı yaşı 4.6 ay olarak
saptanmış, erken tanı alan hastalarda fenotipik
bulguların daha şiddetli olduğu belirtilmiştir
(10). Fustik ve arkadaşları, 10 yıllık periyodda
18
izledikleri, 12 aydan önce tanı alan KF’li infantlarda, metabolik alkaloz insidansı ve risk
faktörlerini araştırdıkları çalışmada, küçük yaş,
geç tanı, ısıya maruz kalma, ağır fenotipik özelliklerin varlığını PB için risk faktörleri olarak
belirlemişler, PB oranını %16.5 olarak saptamışlardır (11). Ülkemizde yapılan, 241 KF’li hastayı
kapsayan bir çalışmada ise PB sıklığı %12
bulunmuş, özellikle 4 yaşın altındaki çocuklarda
metabolik alkalozda KF’in ayırıcı tanıda düşünülmesi önerilmiştir. Aynı çalışmada, PB’li hastalarda en sık saptanan mutasyonun DeltaF508
mutasyonu olduğu da belirtilmiştir(12). Çalışmamızda PB oranı % 40.9 olarak saptanmıştır;
bu oranın yüksekliği, hastaların tanı yaşının
küçüklüğü ve grubumuzda DeltaF508 mutasyonu sıklığının yüksek olması ile ilgili olabilir.
Otopsi incelemelerine göre KF tanısı alan
olgular araştırıldığında, özellikle intussepsiyona
bağlı ölümlerde histolojik değerlendirme ile
tanıya gidilebildiği bildirilmektedir (6). Taiwan’
dan yapılan bir olgu sunumunda, KF ön tanısı
ile izlenmekte iken kaybedilen 9 aylık hastaya
otopsinin ardından kesin tanı konduğu (13),
Japonya’da yapılan literatür taramasında ise
(2001) 22 hastanın postmortem histolojik
değerlendirme ile KF tanısı aldığı saptanmaktadır (14). Sepsis ve çoklu organ yetmezliği
nedeni ile yaklaşık 3.ayda kaybedilen hastamızın otopsi sonrası tanı alması da dikkat çekicidir.
KF tanısında CFTR mutasyonlarının çalışılması
ve tanının desteklenmesi önerilmektedir. Özellikle klasik fenotipik bulguları olmayan, ter testi,
nazal potansiyel fark ölçümü gibi tanı yöntemleri ile sonuca ulaşılamayan hastalarda mutasyonların değerlendirilmesi daha değerli olabilmektedir (2,4,5). Literatürde genetik mutasyonun araştırılması sonucu tanı alan birçok olgu
bulunmaktadır. 2001’de yayınlanan bir olgu
sunumunda, hava yolu hastalığı semptomları
infantil dönemde başlayan, 19 yaşına dek bronşektazi tanısı ile izlenen, ter testi incelemesi
normal bulunan hastada CFTR geninde sapta-
İnfantil Dönemde Tanı Alan Kistik Fibrozisli Olgularımızın Değerlendirilmesi
nan DeltaF508 mutasyonu ile tanı konduğu
belirtilmektedir (15). Kore’den yapılan sunumda
ise, küçük yaşlardan beri solunum yolu patolojileri nedeni ile izlenen olguya, KF tanısının,
CFTR geninde Q1291X ve IVS8 T5-M740V
mutasyonlarının bulunması ile konduğu bildirilmiştir (16).
KF mutasyonları arasında en bilinen mutasyon
olan DeltaF508’in Türkiye ve dünyadaki prevalansı ile ilgili birçok veri bulunmaktadır. Ülkemiz
çalışmalarında sıklık %18-28 arasında değişirken, İngiltere’de %75, Avrupa’da %66, İsrail’de
%27, Hindistan’da %19 oranları bildirilmektedir
(17). Çalışmamızda mutasyon çalışılan 15
hastanın 9 (%60)’unda DeltaF508 pozitifliğinin
saptanması ve bu oranın ülkemiz ortalamasından belirgin olarak yüksek olması dikkati
çekmektedir. Bu durum, hasta sayımızın azlığı
ve bölgemizin Türkiye’nin en batısındaki coğrafi
konumu ile ilişkilendirilebilir. DeltaF508 mutasyonu olan ve olmayan hastalar arasında, tanı
yaşı, başvurudaki klinik bulgular açısından
istatistiksel anlamlı bir farklılık saptanmamıştır
(p> 0.05). Benzer şekilde, Portekiz’de 2005
yılında yapılan bir çalışmada da, DeltaF508
mutasyonu pozitif olan ve olmayan grup
arasında tanı yaşı, hastalığın başlangıç bulguları
bakımından fark bulunmamış, aynı genotipteki
hastaların klinik spektrumu ve fenotipik bulgularının şiddetinin farklı olabileceği, enfeksiyöz
uyarılar gibi faktörlerin de önemli olduğu
sonucuna varılmıştır (18). Öte yandan, gastrointestinal sistem bulguları ön planda olan
hastalarda, hastalığın derecesinin DeltaF508
mutasyonunun varlığına bağlı olduğunu bildiren
çalışmalar da bulunmaktadır (19). Hasta grubumuzda DeltaF508 ve G542X mutasyonlarını
birleşik heterozigot olarak taşıyan hasta ağır
seyirli idi. İlk başvurularında PB tablosu saptanan 9 hastanın 5 (% 55.5)’inde DeltaF508
mutasyonunun varlığı, iki kardeşte aynı mutasyonun (M2789+5G-A) pozitifliğine karşın, kardeşlerin fenotipik özelliklerinin ve hastalık seyrinin farklı olması da dikkat çekici bulunmuştur,
ancak bu verilerin daha geniş hasta grupları ile
araştırılması gereklidir.
SONUÇ
Farklı klinik prezentasyonları ve atipik formları
nedeni ile hastalıkla ilgili bilgi ve deneyimlerin
paylaşılması önemlidir. Hastalığın kesinleşmiş
genotip-fenotip korelasyonu bulunmamaktadır.
Farklı genotipik özelliklerin farklı klinik gidişin
sorumlusu olup olmadığı geniş serilerde araştırılmalıdır. Ağır septik ve/veya metabolik hastalık tablolarında KF ayırıcı tanıda yer almalıdır.
Tanı almadan infantil dönemde kaybedilen
olguların varlığı ve erken tanı ile tedavinin
prognoza olumlu etkisi vurgulanmalıdır.
KAYNAKLAR
1. Jentsch TJ, Maritzen T, Zdebik AA. Chloride channel diseases resulting from impaired transepithelial transport or vesicular function. J.
Clin. Invest.2005; 115: 2039-46.
2. Ratjen F, Döring G. Cystic fibrosis. Lancet 2003; 361: 681-9.
3. McKay KO. Cystic fibrosis: benefits and clinical outcome. J Inherit Metab Dis 2007; 30: 544-55.
4. Kerem E. Atypical CF and CF related diseases. Paediatr Respir Rev 2006; 7 Suppl 1: S144-6.
5. De Boeck K, Wilschanski M, Castellani C, Taylor C, Cuppens H, Dodge J, Sinaasappel M, Diagnostic Working Group. Cystic fibrosis:
terminology and diagnostic algorithms. Thorax 2006; 6: 627-35.
6. Byard RW, Simpson A. Sudden death and intussusception in infancy and childhood-autopsy considerations. Med Sci Law 2001; 41: 41-5.
7. Iwasa S, Fujiwara M, Nagata M, Watanabe T. Three autopsied cases of cystic fibrosis in Japan. Pathol Int 2001; 51(6): 467-72.
8. Kabra SK, Kabra M, Lodha R, Shastri S, Ghosh M, Pandey RM, Kapil A, Aggarwal G, Kapoor V. Clinical profile and frequency of delta f508
mutation in Indian children with cystic fibrosis. Indian Pediatrics 2003; 40: 612-9.
9. Li N, He B, Wang GF, Tang XY. [A case report of cystic fibrosis and review of 16 cases of cystic fibrosis in Chinese patients] Zhonghua Jie
He He Hu Xi Za Zhi. 2003; 26: 559-62.
19
Akman ve ark.
10. Kraemer R, Aebi C, Casaulta Aebischer C, Gallati S. Early detection of lung disease and its association with the nutritional status, genetic
background and life events in patients with cystic fibrosis. Respiration 2000; 67: 477-90.
11. Fustik S, Jardanova-Pop N, Slaveska N, Koceva S, Efremov G. Metabolic alkalosis with hypoelectrolytemia in infants with cystic fibrosis.
Pediatr Int 2002; 44: 289-92.
12. Yalcın E, Kiper N, Dogru D, Ozcelik U, Aslan AT. Clinical features and treatment approaches in cystic fibrosis with pseudo-Bartter
syndrome. Annals of Trophical Pediatrics 2005; 25: 119-24.
13. Wang MC, Shu SG, Chang SM, Ho WL, Chi CS. Cystic fibrosis in two Chinese infants in Taiwan. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui
Za Zhi. 1993; 34: 314-21.
14. Iwasa S, Fujiwara M, Nagata M, Watanabe T. Three autopsied cases of cystic fibrosis in Japan. Pathol Int 2001; 51: 467-72.
15. Lebecque P, Leal T, Godding V. [Cystic fibrosis and normal sweat chloride values: a case-report ] Rev Mal Respir 2001; 18(4 Pt 1): 443-5.
16. Ahn KM, Park HY, Lee JH, Lee MG, Kim JH, Kang IJ, Lee SI. Cystic fibrosis in Korean children: a case report identified by a quantitative
pilocarpine iontophoresis sweat test and genetic analysis. J Korean Med Sci 2005; 20: 153-7.
17. Tuğ E, Tuğ T. Kistik fibrozis ve moleküler-genetik yaklaşımlar. Toraks Dergisi 2003; 4: 198-204
18. Guardiano M, Vaz LG. Cystic fibrosis-clinical features of a sample of Portuguese patients. Rev Port Pneumol. 2005; 11: 381-406.
19. Iwanczak F, Smigiel R, Stawarski A, Pawlowicz J, Stembalska A, Mowszet K, Sasiadek M. [Genotype and fenotype of gastrointestinal
symptoms analysis in children with cystic fibrosis] Pol Merkur Lekarski 2005; 18: 205-9.
Yazışma Adresi:
Dr. Sezin AŞIK AKMAN
Adres: 1401 sok. No:24/2 35220 Alsancak/İZMİR
Tel
: 0 232 4634332
E-mail : [email protected]
20
KLİNİK ÇALIŞMA
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 21-26
Yasin BULUT
Nuh YILMAZ
Serdar ALTINÖZ
Aysel ÖZTÜRK
Elif KAZANCI
SÜT ÇOCUKLUĞU DÖNEMİNDE
MEGALOBLASTİK ANEMİ:
10 OLGUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ
Evauation of Ten Patients with Megaloblastic Anemia
in the Infantile Period
Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi
Eğitim ve Araştırma Hastanesi
ÖZET
Ç
ocukluk yaş grubunda megaloblastik anemilerin en sık nedeni B12 vitamin ve folik asit eksikliğidir. Dr Behçet Uz Çocuk
Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Süt-Oyun Çocuğu servisinde Ocak 2006-Haziran 2007 tarihlerinde takip
ve tedavi edilen megaloblastik anemili 10 olgunun klinik ve hematolojik özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Hasta dosyaları
retrospektif olarak incelendi. Megaloblastik anemi tanısı periferik yayma ve kemik iliği aspirasyon bulguları, vitamin B12 ve folik asit
serum düzeylerine bakılarak kondu. Hastaların altısı (%60) erkek, dördü (%40) kız idi. Yaş ortalaması 8,6±3,5 (4-15) aydı.
Hastaların en sık başvuru nedeni solukluk, halsizlik ve öksürük idi. Hastaların birinde folik asit ve vitamin B12, dokuzunda vitamin
B12 eksikliği saptandı. Olguların ortalama hemoglobin düzeyi 6±1,5 (4,3-8,7) /dl, ortalama MCV değeri 100±7,5 (87-111) fl, ortalama
beyaz küre sayısı 6562±2600 (3760-11340)/ mm3, ortalama RDW değeri %27,9±7,3 (15-37) idi. Proteinüri olguların hiçbirinde
saptanmadı. Olgularımız parenteral B12 vitamini ve oral folik asit ile tedavi edildi ve hepsinde düzelme saptandı. Megaloblastik
aneminin önlenmesi için ilk 6 aylık sadece anne sütü ile beslenme sonrasında, bebeklere uygun ek besinlere geçilmelidir. Ayrıca
hamile ve emziren kadınlar hayvansal gıda alımı konusunda özendirilmelidir.
Anahtar Sözcükler: Vitamin B12 eksikliği, süt çocuğu, folik asit
SUMMARY
T
he most common cause of megaloblastic anemia in childhood is vitamin B12 and folic acid deficiencies. Our aim was to
evaluate clinical and hematologic features of ten patients with megaloblastic anemia, who were followed up from January 2006
to June 2007 at Behçet Uz Children’s Hospital. Patients’ cards were evaluated retrospectively. The diagnosis of megaloblastic
anemia was confirmed by the way of peripheral smear, bone marrow aspiration and measurement of vitamin B12 and folic acid
levels. Six of 10 patients were male (60%). The mean age was 8,6±3,5(4-15) months. Most common complaints were pallor, fatique
and coughing. Nine of the patients were diagnosed as vitamin B12 deficiency, while one had both vitamin B12 and folic acid acid
deficiencies. Mean hemoglobin, MCV, WBC and RDW values were 6±1,5 gm/dl, 100±7,5 fl, 6562±2600 per mm3, 27,9±7,3%
retrospectively. None of them had proteinuria. All patients were treated with parenteral vitamin B12 and oral folic acid supplements.
In order to prevent vitamin B12 deficiency in infants, complementary food fortified with vitamin B12 should be increased after the
first six month period. Dietary education of pregnant and nursing women to prevent vitamin B12 deficiency is also important.
Key Words: Vitamin B12 deficiency, infant, folic acid
Geliş tarihi: 08.03.2008
Kabul tarihi: 06.05.2008
GİRİŞ
Megaloblastik anemi, kemik iliğinde ve periferik
kanda özellikle eritroid seri elemanlarında
olmak üzere morfolojik ve sayısal anormallikle
seyreden bir anemidir (1). Megaloblastik anemiler morfolojik olarak makrositer anemi grubunda yer almaktadır. Sıklıkla vitamin B12 ve
folik asit’ in yetersiz alımı veya ImmerslundGrasbeck sendromunda olduğu gibi yetersiz
emilimi sonucu oluşur.
B12 vitamini ilk kez 1947 yılında izole edilmiştir.
DNA sentezini ilgilendiren kimyasal reaksiyonlarda önemli bir koenzim rolü üstlenir. Megaloblastik anemide nükleus olgunlaşması geri
21
Bulut ve ark.
kalırken, sitoplazma olgunlaşması normal olarak devam etmektedir. Bu nükleer-sitoplazmik
dissosiasyon morfolojik olarak megaloblastik
deyimi ile ifade edilir (2).
Megaloblastik anemide esas olarak etkilenen
dokular; kemik iliği, gastrointestinal sistemin iç
yüzeyi ve sinir sistemi’dir. En sık görülen klinik
bulgular; büyüme-gelişme geriliği, hipotoni,
halsizlik, irritabilite, iştahsızlık, glossit, stomatit,
ishal ve ağır olgularda duyusal kayıplar, paraliziler ve kişilik değişiklikleridir (3). En önemli
hematolojik bulgu anemidir. Hemoglobin 2-3
g/dl düzeylerine kadar düşebilir. Tanı, tam kan
sayımında MCV (ortalama eritrosit hacmi)
değerinin normalden yüksek, vitamin B12
ve/veya folik asit düzeyinin normalden düşük
olması ve periferik kan yaymasında makrositik
eritrositler ve nötrofillerde hipersegmentasyon
görülmesi ile konulabilir. Özellikle periferik kan
yaymasında nötrofillerde hipersegmentasyon
görülmesi tanı için çok anlamlıdır. Diğer hematolojik bulgular lökopeni, trombositopenidir.
Dünyanın yoksul bölgelerinde, beslenme yetersizliğine bağlı vitamin B12 eksikliği sıklığının
oldukça yüksek olduğu (%22-66) bildirilmiştir
(4). Diğer B vitaminlerinden farklı olarak B12
vitamininin organizmada sentezi yoktur. Dışarıdan alınması zorunludur. Vücutta depolanabilen tek B grubu vitamindir. Vitamin B12’den
zengin kaynaklar; karaciğer, böbrek, et, yumurta, peynir, süt ve deniz ürünleridir. Vitamin
B12’ nin günlük gereksinimi çok azdır (3 mikrogram). 1 miligram vitamin B12 ile vücut en az 2
yıl idare edebilir (5).
Erken tedaviyle megaloblastik aneminin kalıcı
zararları giderilebileceğinden gelişmekte olan
ülkelerde vitamin B12 eksikliği prevalansının
belirlenmesi gerekmektedir.
GEREÇ VE YÖNTEM
Hastalar yatışlarından itibaren tanımlanarak
hematoloji polikliniği ile birlikte izleme alındı.
Megaloblastik anemi tanısı; hemogram, peri22
ferik yayma, kemik iliği aspirasyon bulguları,
serum vitamin B12 ve folik asit düzeylerine
bakılarak kondu. Hastaların öykü ve fizik
muayeneleri, tam kan sayımı, MCV, nötrofil
hipersegmentasyonu açısından periferik yaymaları, diseritropoetik ve megaloblastik değişiklik
açısından kemik iliği aspirasyon incelemeleri,
serum vitamin B12 ve folik asit düzeyleri, biyokimyasal parametreleri değerlendirildi. Hemoglobin düzeyinin 12 g/dl’nin, beyaz küre sayısının
4500/mm3
ve
trombosit
sayısının
3
150.000/mm ’ün altında olması sırasıyla anemi,
lökopeni ve trombositopeni olarak tanımlandı.
Vitamin B12 serum düzeyi 200 pg/dl ve altı
düşük, MCV 90 fl üzeri yüksek değer olarak
kabul edildi. Periferik yaymada 100 nötrofilin
5’inden fazlasında beş lob ya da 6 lob görülmesi
hipersegmentasyon olarak yorumlandı.
Hastaların tanı ve üç aylık tedavi sonrası; hemoglobin, MCV, vitamin B12 düzeyi, absolü nötrofil
sayısı, trombosit sayısı, LDH düzeyleri karşılaştırıldı.
BULGULAR
Yaşları 4 ay-15 ay arası değişen 10 hastanın
altısı erkek, dördü kız ve yaş ortalaması 8,6±3,5
ay idi.
Hastaların öykülerinde beş hastada yaşın uygun
olmasına rağmen ek gıdaya geçilmediği, diğer
beş hastanın ise uygun ek gıda almadığı, pirinç
unu, su, bisküvi gibi besleyici değeri az olan
gıdalar ile beslendiği ve hayvansal ürünleri tüketmediği öğrenildi. Olgulardan biri 32 haftalık
ve 1200 gram olarak prematüre doğmuştu.
İştahsızlık, halsizlik, öksürük, solukluk, kilo alamama başvuru şikayetleriydi. Tüm hastaların bu
şikayetlerin birinden veya birkaçından dolayı
daha önce birkaç defa sağlık kuruluşlarına başvurdukları öğrenildi.
Olguların yatışı sırasında üçünde idrar yolu
enfeksiyonu, üçünde bronkopnömoni, bir olguda ise sepsis tanımlandı. Diğer üç olgu anemileri nedeniyle yatırılmıştı.
Süt Çocukluğu Döneminde Megaloblastik Anemi: 10 Olgunun Değerlendirilmesi
Fizik muayenede tümünde solukluk ve mutsuzapatik yüz ifadesi saptandı. Boy ve kilo dört
hastada 3 persentilin altında, üç hastada 3-10
ve diğer üç hastada 10-50 persantilde idi. Dört
olguda hepatomegali, iki olguda subikter
saptandı. Ayrıca bir yaşın üzerinde olan iki
olgunun yürüyemediği, diğer olguların motor
gelişimlerinde de belirgin gerilik olduğu fark
edildi.
Laboratuvar incelemelerinde, MCV sekiz hastada
90 fl’nin üzerinde ve tüm hastaların ortalama
MCV değeri 100±7,5 fl olarak saptandı. MCV 90
fl’ nin altında olan iki hastada ek olarak demir
eksikliği anemisi var idi. Tüm hastaların periferik kan yaymasında nötrofillerde hipersegmentasyon izlendi. Hastaların biri hariç
diğerlerinde folik asit düzeyi normal ve serum
vitamin B12 düzeyi 200 pg/dl’ den düşük olarak
bulundu (Tablo I). Folik asit düzeyi düşük çıkan
hastanın annesinde de folik asit düzeyi oldukça
düşük değerde idi (0,6 ng/ml).
Tablo I. Megaloblastik anemili olguların tanı ve üç aylık
tedavi sonrası laboratuar değerleri
Olgular
Tanı sırasında
Ortalama±SD (Dağılım)
Yaş (ay)
8,6±3,5
(4-15)
Hemoglobin (g/dl)
6±1,5
(4,3-8,7)
9,3±1,8
MCV (fl)
100±7,5
(87-111)
86±5,6
RDW (%)
27,9±7,3
(15-37)
15,8±3,7
1057±683,5
(240-2400)
3710±1205
122000±38205
(74000-184000)
189000±41200
1,1±0,5
(0,4-1,8)
3,2±1,7
Serum B12 (pg/ml)
71,4±33,8
(36-125)
253,6±37,5
Serum folik asit
(ng/ml)
12,5±9,2
(1,4-31)
16,7±10,3
2053±1017
(1466-3228)
428±96
Absolü Nötrofil
sayısı (/mm³)
Trombosit (/mm³)
Retikülosit (%)
LDH (U/L)
Tedavi sonrası
Ortalama±SD
Yedi hastada lökopeni, sekiz hastada ise trombositopeni saptandı. Hastaların periferik yaymalarında, eritrositlerde; makrositoz, hipokromi,
anizositoz gözlenirken, nötrofillerinde hipersegmentasyon saptandı. Kemik iliği incelemesinde
megaloblastik ve diseritropoetik değişiklikler
gözlendi. Hiçbir hastada proteinüri saptanmadı.
Yine etyolojiye yönelik altı hastada bakılabilen
(ekonomik nedenlerden dolayı) idrar kan amino
asit kromotografisi ve tandem mass spektrofotometresi normal bulundu.
Hastaların tümüne parenteral vitamin B12 ve
oral folik asit tedavisi başlandı. Hematoloji
polikliniği tarafından izleme alınan olguların 1
ay sonra yapılan kontrol laboratuvar incelemelerinde hemoglobin düzeyinin 10 g/dl’nin, vitamin
B12 düzeyinin 200 pg/dl üzerinde olduğu ayrıca
MCV değerinin 90 fl’nin altına gerilediği görüldü.
Üçüncü ayın sonunda olgular tekrar değerlendirilerek bu çalışmada parametreleri verildi
(Tablo I).
TARTIŞMA
Vitamin B12 eksikliğine bağlı megaloblastik
anemilerde etyolojide çeşitli faktörler rol oynar:
1. Yetersiz alım: Komplet vejeteryan beslenme,
2. Emilim bozukluğu:
a) İntrensek faktör eksikliği,
b) İntestinal hastalıklar,
c)Diphyllobotrium latum infestasyonu,
d) Immerslund-Grasbeck sendromu,
e) İlaçlar (kolşisin, PAS, neomisin)
3. Kullanım bozukluğu:
a) Transkobalamin II eksikliği
b) NO alınması
Ülkemizde olduğu gibi, gelişmekte olan ülkelerde en sık neden vitamin B12’ nin diyetle
yetersiz alımıdır (6). Olgularımız süt çocukluğu
döneminde olup, annelerinde de serum vitamin
B12 düzeyleri düşük bulundu. Beslenme özelliklerine bakıldığında hayvansal proteinlerin çok
az tüketildiği ve sosyoekonomik düzeylerinin
23
Bulut ve ark.
düşük olduğu gözlendi. Bu çalışmadaki hastaların, hayvansal proteinleri çok az tükettikleri
öğrenildi ve olguların tümünün sosyoekonomik
düzeylerinin düşük olduğu gözlendi.
Olgularda intestinal hastalıkları düşündüren
bulgu yoktu. Immerslund-Grasbeck sendromunda tariflenen ishal, steatore, proteinüri gözlenmedi. Transkobalamin II eksikliğinde görülebilen ve yenidoğan döneminde başlayan ishal,
kusma, tekrarlayan enfeksiyonlar gözlenmedi.
Olgularda ilaç kullanım öyküsü saptanmadı.
Vitamin B12 eksiklik bulguları yetersiz alımdan
birkaç yıl sonra ortaya çıkar. Yenidoğan bebeklerde 25 μg kadar vitamin B12 deposu vardır.
Bu miktar 1 yaşına kadar anemiden koruyabilmektedir. Katı vejeteryan diyet alan ve dolayısıyla vitamin B12 eksikliği olan annelerin sütü
ile beslenen bebekler, iyi yönetilmemiş fenikletonüri diyeti gibi kötü diyet uygulamaları,
pernisiyöz anemili anne bebekleri gibi olgularda
megaloblastik anemi daha erken dönemde
ortaya çıkabilir (9). İlk tanı anında olguların 8
tanesi 1 yaş altında olup bu olgulardan 6 tanesinin annesinde vitamin B12 düzeyi bakılabildi.
Altı anneden 5 tanesinin (%83) vitamin B12
düzeyi düşük bulundu. Annelerin beslenme
anamnezi sorgulandığında, gebelik döneminde
ve doğum sonrasında hayvansal besin tüketiminin oldukça az olduğu görüldü. Bu da bize
bölgemizdeki hamile kadınların beslenme durumunun vitamin B12 açısından yetersiz olabileceğini düşündürdü.
Meksika’da yapılmış bir çalışmada okul öncesi
çocukların % 41’inde vitamin B12 eksikliği
tespit edildiği bildirilmiştir (4). Ülkemizde Şanlıurfa’ da yapılan bir çalışmada bu oran %41
olarak oldukça yüksek bulunmuştur (7). Gelişmekte olan ülkelerde vitamin B12 eksikliği prevalansının belirlenmesi gerektiği, erken tedaviyle megaloblastik aneminin kalıcı zararlarının
giderilebileceği belirtilmiştir (8). Bizim olgularımızdan 8 tanesinin ilk 1 yaş içerisinde
olması ve annelerinin çoğunda da vitamin B12
eksikliği ve vejeteryan beslenme gözlenmesi
24
özellikle gebelik döneminde anne adayının
beslenmesinin ve izleminin önemini vurgulamaktadır.
Vitamin B12 eksikliğinde görülen başlıca
nörolojik bulgular; gelişimsel gerilik ve istemsiz
hareketlerin ortaya çıkmasıdır. Bu bebeklerde
gelişme geriliği, apati, kuvvet kaybı, irritabilite,
iştahsızlık ve motor yeteneklerin geç kazanılması ve kazanılmış motor yeteneklerin kaybı,
ciltte hiperpigmentasyon görülebilir (10-15).
Bizim olgularımızın tamamında motor gelişim
geriliği mevcut idi. 12 ayın üzerinde olan iki
olguda halen sıralama ve yürüme başlamamıştı.
Denver gelişim testi yapılabilen 4 olgunun
4’ünde de kaba motor, ince motor, kişisel
sosyal ve dil gelişiminde gerilik tespit edildi. 1
yaşın altındaki diğer 4 olgudan 4 aylık iki olgu
halen başını tutamıyordu, 8 ayın üzerinde olan 2
olguda oturamıyordu. Literatürde belirtilen
irreversibl beyin hasarı, miyoklonik konvülziyonlar, mikrosefali ve kortikal körlük olgularımızda gözlenmedi (12).
Çocuklarda vitamin B12 eksikliğinin kognitif
fonksiyonlar üzerindeki etkileri ile ilgili sadece
gözlemsel çalışmalar vardır. Bu çalışmalarda
vitamin B12 eksikliği olan bebeklerde motor ve
dil gelişiminde gerilik saptanmış ve bu çocuklar
12 yaşında iken günlük vitamin B12 tüketimleri
yeterli olmasına karşın çeşitli kognitif skorları
daha düşük bulunmuştur (17,18). Guatemala'da
okul çocuklarında yapılan bir çalışma da ise
vitamin B12 eksikliği olan çocuklarda algı,
hafıza testlerinde reaksiyon zamanları daha
uzun, akademik başarıları daha düşük ve daha
çok dikkat ve davranış sorunları olduğu saptanmıştır (19,20).
Megaloblastik anemilerde makrositik anemiye
eşlik eden nötropeni ve trombositopeni sıklıkla
görülür. MCV ve RDW genelde artmıştır. Megaloblastik anemi ile birlikte talasemi taşıyıcılığı,
herediter eliptositoz, demir eksikliği anemisi,
enfeksiyon veya enflamatuvar bir hastalık bulunması halinde MCV değerinin normal hatta düşük
olabileceği vurgulanmıştır (21,22). Erişkin
Süt Çocukluğu Döneminde Megaloblastik Anemi: 10 Olgunun Değerlendirilmesi
hastaların yer aldığı retrospektif bir çalışmada
megaloblastik anemili olguların % 25’inde MCV’
nin yükselmediği bildirilmiştir (22). Başka bir
çalışmada ise megaloblastik anemili olguların
1/3’ünde makrositoz saptanmazken, bu olgularda MCV normalliğine yol açabilecek neden
bulunamamıştır (23). Bu çalışmadaki olgularda
MCV değeri 90 fl’ nin altında bulunan iki olguda
da demir eksikliği anemisi saptanmıştır. Ayrıca
yedi tanesinde nötropeni, sekizinde trombositopeni saptandı. Olguların üçünde tekrarlayan
idrar yolu enfeksiyonu, üçünde bronkopnömoni
ve bir tanesinde de sepsis saptanmıştır. Enfeksiyonlara olan bu yatkınlık nötropeni ile ilişkilendirilmiştir.
Son yıllarda megaloblastik aneminin diğer
makrositik anemilerle ayırıcı tanısında RDW
daha sık kullanılmaya başlamıştır. Gupta ve
arkadaşları, megaloblastik anemide aplastik
anemiye kıyasla RDW değerinin anlamlı olarak
daha fazla arttığını ve ayırıcı tanıda kullanıla-
bileceğini bildirmiştir (9). Megaloblastik anemili
45 olgunun incelendiği bir seride, olguların
%71’inde RDW değerinin 17’nin üzerinde
olduğu bildirilmiştir (23). Bu çalışmadaki 10
olgunun tamamında RDW 15’in üzerinde bulunmuştur (ortalama RDW değeri 27,9±7,3).
Tedaviden 1 ay sonra bakılan RDW değeri ise
% 14,6’dır. Bu durum RDW’nin vitamin B12
eksikliğinin ayırıcı tanısında ve tedavi izleminde
dikkate alınması gerektiğini göstermektedir.
Sonuç olarak çocuklarda makrositer anemi
durumlarında megaloblastik anemi akla gelmelidir. RDW değeri megaloblastik anemi ayırıcı
tanı ve tedavi izleminde kullanılacak bir parametredir. Vitamin B12 eksikliğinin sebep
olacağı nötropeniye sekonder enfeksiyonlar ve
irreversibl nörolojik değişikliklerden dolayı
özellikle hamile kadınlarda ve süt çocuklarında
dengeli ve yeterli beslenme teşvik edilmeli,
anneler eğitilmelidir.
KAYNAKLAR
1. Carmel R. Current concepts in cobalamin deficiency. Annu Rev Med. 2000; 51: 357-75.
2. Snow CF. Laboratory diagnosis of vitamin B12 and folate deficiency: a guide for the primary care physician [Review]. Arch Intern Med
1999; 159: 1289–98.
3. Allen LH, Rosado JL, Casterline JE, Martinez H, Lopez P, Munoz PE and Black AK. Vitamin B12 deficiency and malabsorption are highly
prevalent in rural Mexican communities. Am J Clin Nutr. 1995; 62: 1013-9.
4. Koç A, Koçyigit A, Soran M, Sevinç E, Demir N, Mil Z. Doğum sırasında anne ve bebek kordon kanlarında B12 vitamini, folik asit ve demir
düzeyleri ve eksiklik durumları. XXVIII. Ulusal Hematoloji Kongresi, 1-4 Kasım 2000, İzmir, s 225.
5. Elkıran T, Çelebi H. Megaloblastik anemili hastaların klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi. Fırat Tıp Dergisi. 2001; 6: 534-9.
6. Casterline JE, Allen LH, Ruel MT. Vitamin B-12 deficiency is very prevalent in lactating guatemalan women and their infants at three
months postpartum. The Journal of Nutrition 1997; 27: 1966-72.
7. Koç A. Çocukluk çagında B 12 vitamin eksikligi. Türkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2005; 1: 16-27.
8. Coşkun T. B 12 vitamini. Katkı Pediatri Dergisi. 2003; 25: 419-33.
9. Harma M, Yurtseven Ş, Koç A Demir N. Şanlıurfa ilinde gebe kadınların B 12 ve folik asit serum düzeyleri. Jinekoloji ve Obstetrik Dergisi.
2003; 17: 212-7.
10. Gupta PK, Saxena R, Karan AS, Choudhry VP. Red cell indices for distinguishing macrocytosis of aplastic anaemia and megaloblastic
anaemia. Indian J Pathol Microbiol. 2003; 46: 375-7.
11. Bay A, Öner Af, Nalbatoğlu Ö, Demirtaş F, Açıkgöz M. Megaloblastik Anemili 45 Olgunun Klinik ve Hematolojik Yönden Değerlendirilmesi.
Van Tıp Dergisi 2006; 13: 46-8.
12. Ozer EA, Turker M, Bakiler AR, Yaprak I, Ozturk C.Involtary movement in infantil cobalamin deficiency appearing after treatment. Pediatr
Neurol. 2001; 25: 81-3.
13. Roschitz B, Plecko B, Huemer M, Biebl A, Foerster H, Sperl W. Nutritional infantil vitamin B12 deficiency: pathobiochemical consideration
in seven patients. Arch Dis Child. 2005; 90: 281-2.
14. Künhe T, Bubl R, Baumgartner R. Maternel vegan diet causing a serious infantile neurological disorder due to vitamin B12 deficiency.
Europ J Pediatr.1991; 150: 205-208.
25
Bulut ve ark.
15. Schenek U, Bender-Götze C, Koletzko B. Persistence neurological damage induced by dietary vitamin B12 deficiency in infancy. Arch Dis
Child. 1997; 77: 137-9.
16. Avcı Z, Turul T, Ünal I. Involuntary movements and magnetic resonans imaging finding in infantil cobalamin deficiency. Pediatrics. 2003;
112: 684-6.
17. E. Stanley AC. Homans. Vitamin B12 deficiency: a cause of abnormal movements in infant. Pediatrics. 1997: 99: 255.
18. Siekmann JH, Allen LH, Bwibo NO, Demment MW, Murphy SP, Neumann CG. Micronutrient status of Kenyan school children: response to
meat, milk, or energy supplementation. J Nutr 2003; 133: 3972-80.
19. Schneede J, Dagnelie PC, Van Staveren WA, Vollset SE, Refsum H, Ueland PM. Methylmalonic acid and homocysteine in plasma as
indicators of functional cobalamin deficiency in infants on macrobiotic diets. Pediatr Res. 1994; 36: 194-201.
20. Louwman MW, Van Dusseldrop M, Van de Vijver FJ, et al. Signs of impaired cognitive function in adolescents with marginal cobalamin
status. Am J Clin Nutr. 2000; 72: 762-9.
21. Allen LH, Penland JG, Boy E, DeBaessa Y, Rogers LM. Cognitive and neuromotor performance of Guatemalan schoolers with deficient,
marginal and normal plasma B-12. FASEB J 1999; 13: A544.
22. Penland J, Allen LH, Boy E, DeBaessa Y, Rogers LM. Adaptive functioning, behavior problems and school performance of Guatemalan
children with deficient, marginal and normal plasma vitamin B-12. FASEB J 2000; 14: A561.
Yazışma Adresi:
Uz Dr Yasin BULUT
Dr Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi
PK: 35210 Alsancak-İzmir
Tel
: 0232 4895656-2402
E-mail : [email protected]
26
KLİNİK ÇALIŞMA
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 27-33
İLKÖĞRETİM ÖĞRENCİLERİNİN DEPREM
HAKKINDAKİ BİLGİLERİ VE DÜŞÜNCELERİ
The Knowledge and Feelings of Elemantary School
Students Towards Earthquake
Candan ÖZTÜRK
Hatice YILDIRIM SARI
Dokuz Eylül Üniversitesi Hemşirelik
Yüksekokulu, İzmi
ÖZET
D
epremden en çok etkilenen gruplardan biri çocuklardır. Bu çalışma; ilkokul öğrencilerinin deprem hakkındaki bilgileri ve
depremle ilgili düşüncelerinin belirlenmesi amacıyla planlanmıştır. Tanımlayıcı türde olan araştırmada; iki, üç, dört ve beşinci
sınıflardaki 615 öğrenciden açık uçlu soru formu ile veri toplanmıştır. Öğrencilerin % 55,52'si (n=397) deprem yaşadıklarını
belirtmişlerdir. Depremin öğrencilerde yarattığı çağrışımlar; yıkıntı (%30.5), ölüm (%25.6) ve sarsıntıdır (18.7). Öğrencilerin çoğu
depremin yerküredeki değişimlerden kaynaklandığını ve depremden korunmak için yapısal ve yapısal olmayan önlemler alınması
gerektiğini belirtmişlerdir. Öğrencilerin doğru bilgilerinin uygulamaya yansıması gerektiğinin bilinciyle, öğrenciler, aileler, okul
yönetimi ve yerel yönetimlerle deprem tatbikatları konusunda işbirliği ve eşgüdüm çalışmalarının yapılması önerilmiştir.
Anahtar Sözcükler: Deprem ve çocuk, depremden korunma
SUMMARY
C
hildren are the most affected groups from one of very destructive disasters, earthquake. This study was carried out to
determine the knowledge and feelings of elementary school students towards earthquakes. In this descriptive study, data were
collected via open-end-question-surveys among 615 third, fourth, and fifth grades elementary school students. Fifty five percent of
students experienced an earthquake. The earthquake had affected children in terms of "ruins" (30.5%), death (25.0%), and "shake"
(18.7%). Most children told that earthquakes results from changes in sphere and to avoid from the damages some -precautions are
needed. Therefore, in order to use the correct knowledge in practice, students, families, school and local administrations should
cooperate and coordinate on earthquake practices.
Key Words: Disaster, earthquake and child, prevention of earthquake
Geliş tarihi: 04.12.2007
Kabul tarihi: 18.04.2008
GİRİŞ
1999 depreminden sonraki gelişmeler ülkemizde depreme karşı duyarlılığı artırmış ve depremin zararlarından korunma çalışmaları başlamıştır. Bu kapsamda televizyon yayınları, okul
eğitimleri düzenlenmiş, deprem sigortası yasal
düzenlemeleri yapılmıştır. Deprem kuşağında
bulunan ülkemizde depremin zararlı etkilerinden korunmak için alınacak önlemleri ve
deprem sırasında yapılması gerekenleri bilmek
büyük önem taşımaktadır. Deprem farkındalığını artırmak için erişkinlerle yapılan eğitim
çalışmalarında, bireylerin depremle ilgili bilgilerinin olmasına rağmen depreme hazırlıkla
ilgili girişimlerinin oldukça yetersiz olduğu
belirlenmiştir (1). Bu çalışmada hedeflenen grup
ise çocuklardır. Çocukların deprem konusunda
neler düşündüklerinin anlaşılması ve depremden koruyucu önlemler konusunda neler bildiklerinin öğrenilmesi atılacak adımlar için
önemli bir veri kaynağıdır. Bu bilgiler doğrultusunda çocuklara verilecek eğitimler şekillendirilebilir. Çalışma; ilkokul öğrencilerinin deprem
hakkındaki bilgileri ve depremle ilgili düşüncelerinin belirlenmesi amacıyla planlanmıştır.
Beklenmedik bir anda oluşan depremden en
çok etkilenen gruplardan biri çocuklardır.
Çocuğun içinde bulunduğu gelişimsel dönem,
deprem hakkındaki bilgisi, geçmiş deneyimleri
depreme verdiği tepkileri etkileyen unsurlardandır.
27
Öztürk ve Sarı
Deprem deneyimi
Okul çocukları ve erken adölesan dönemdeki
çocuklarla yapılan çalışmaların çoğunda deprem
sonrası korku, post travmatik stres bozukluğu
(PTSB) ve uyku bozukluklarından söz edilmektedir (2-5). Depreme doğrudan maruz kalan 511 yaşlar arasındaki çocuklarda uyku bozuklukları ve kabusların yanı sıra baş ağrıları, görmeişitme sorunları, anksiyete, sinirlilik, agresif
davranışların görülebileceği belirtilmiştir (6).
Marmara depremi sonrasında PTSB bulgularıyla
izlenen çocuk ve gençlerin, depremle ilgili zihinlerine çakılı olan sahneleri (görüntülerin) sürekli
olarak yaşadıkları belirtilmiştir. Bu sahneler
bireyi travma sırasında en çok etkilemiş olan
sahnelerdir. Kuşkusuz bir çocukta bu durumun
yarattığı stres çok büyüktür. Yaşanan bu olaylar
çocukta belirli davranış sorunlarına ve baş
edilmesi, yok edilmesi zaman alacak olan
korkulara neden olmaktadır (7).
Depremden sonra çocuklarda en sık görülen
semptomların aşırı korku, savunmasızlık, deprem sürecindeki dehşet, uykuya dalmada güçlük, karanlıktan korkma olduğu belirtilmektedir
(2,4,5). Deprem yaşayan ilkokul öğrencilerinin
tamamında ailesini kaybetme korkusu, yalnız
kalma korkusu, tuvalete yalnız gitme korkusu,
derslerine dikkatini verememe ve ders başarısında azalma gibi sorunlar yaşanmaktadır (8).
Depremzede ve depremzede olmayan ilkokul
öğrencilerinin korkularının benzer olduğu saptanmıştır (9). Depremzede çocuklar tarafından
en yoğun olarak bildirilen 10 korkunun sırasıyla,
annenin ölümü, babanın ölümü, cehennem,
enkaz altında kalma, depremin tekrar olması,
aileden birinin ölümü, deprem, anne-babadan
ayrılma, kendi ölümünden korkma ve yangın
olduğu gösterilmiştir (9).
Deprem Bilgisi
Çocuklar deprem durumunda kendileri, aileleri
ve arkadaşlarının güvenliğinin tehlikede olduğunu hissetmektedirler. Deprem hakkındaki bilgi
28
eksikliği, çocuğun tepkilerini büyük ölçüde
etkilemektedir. Deprem konusunda bilinçlendirilen çocuklarda olumsuz tepkiler, korku, kaygı
azalmakta, bilinçlendirilmeyen çocuklarda olayı
anlamlandıramama görülmekte ve korku artmaktadır (10).
Çocukların deprem sırasında kendini koruma
davranışlarının yetersiz olduğu saptanmıştır
(11). Yapılan bir araştırmada çocukların çoğunluğunun depremin nedenini bilmediği, bir kısmının ise depremin nedenini gerçek dışı
olaylarla (çocuğun yaramazlığı, kadınların açık
giyinmesi, babaların içki içmesi ve kötü davranması, annenin çocuklarına bakmaması nedeniyle “Allah” tarafından cezalandırma) ilişkilendirdiği saptanmıştır (11). Bir başka çalışmada
ise ilkokul çocuklarının depremle ilgili temel
bilgilerinin varolduğu saptanmıştır (12).
Türkiye’de ilköğretim kademesinde afetlere
ilişkin bir ders bulunmamakla birlikte hayat
bilgisi gibi dersler kapsamında afet konusunda
çocuklara bilgiler verilmektedir. Bunun yanı sıra
2004 yılında Milli Eğitim Bakanlığı ve Boğaziçi
Üniversitesi Kandilli Rasathanesi ve Deprem
Araştırma Enstitüsü işbirliği ile başlatılan “Temel
Afet Bilinci Eğitimi Projesi” ile tüm okullarda
eğitime geçilip, bu eksikliğin giderilmesi planlanmaktadır.
YÖNTEM
Araştırma tanımlayıcı türde bir araştırmadır.
Araştırma İl Milli Eğitim Müdürlüğü ve okul
müdürlüklerinden gereken izinler alındıktan
sonra Bornova Evrenesoğlu İlköğretim Okulu ve
MEV Özel İzmir İlköğretim Okulu olmak üzere
iki ilköğretim okulunda uygulanmıştır. Öğrencilere araştırma amacı ve soruları nasıl cevaplayacakları hakkında bilgi verildikten sonra
veriler toplanmıştır. Araştırmada; ikinci (n= 73),
üçüncü (n= 153), dördüncü (n=211) ve beşinci
(n=178) sınıflarda okuyan toplam 615 öğrenciden veri toplanmıştır. Öğrencilerin % 55,52’si
(n=397) deprem yaşadıklarını, %15,38’i (n=110)
deprem yaşamadıklarını, %22,10’u (n=158)
deprem görüntülerini izlediklerini, %7’si (n=50)
İlköğretim Öğrencilerinin Deprem Hakkındaki Bilgileri ve Düşünceleri
deprem görüntülerini izlemediklerini belirtmişlerdir (öğrenciler arasında birden çok seçeneği
işaretleyenler olduğundan n katlanmıştır.)
Veri Toplama Formu
Araştırmada açık uçlu altı sorunun yer aldığı
soru formu uygulanmıştır. Soru formunun cevaplanması bir ders saati sürmüştür. Araştırmacı, öğrencilerin soru formunu cevaplaması
süresince sınıfta bulunmuştur.
Soru formunda yer alan sorular:
1. Deprem deyince aklınıza neler geliyor?
2. Deprem neden olur?
3. Deprem yaşadınız mı ya da görüntülerini
izlediniz mi?
Yanıtınız evet ise, o anda neler hissettiniz?
4. Sizce depremzede çocukların nelere gereksinimi vardır?
5. Depremden daha az zarar görmek için neler
yapılabilir?
6. Deprem anında ve sonrasında neler yapılabilir?
Verilerin Değerlendirilmesi
Öğrencilerin sorulara verdikleri cevaplar araştırmacılar tarafından listelenerek, benzer ifadeler uygun temalar altında toplanmıştır.
Elde edilen verilerin SPSS for Windows 11.0
programında niceliksel değerlendirmesi yapılarak sayı ve yüzde tabloları oluşturulmuştur.
BULGULAR
Tablo I’de görüldüğü gibi deprem deyince
çocukların aklına ilk gelenlerin sırasıyla yıkıntı
(%30.5), ölüm (%25.6) ve sarsıntı (%18.7)
olmuştur.
Tablo II’de görüldüğü gibi çocuklar depremin
nedeni olarak ilk üç sırada yerkabuğunun çatlaması ve sarsılması (% 48.3), fay hatlarının kırılması (%16.6) ve yer kabuğunun yer değiştirmesini (%10.0) belirtmişlerdir. Depremin
evlerin sağlam yapılmaması nedeniyle gerçek-
leştiğini söyleyenlerin oranı %3.3 iken, depremin nedenini bilmediklerini söyleyenlerin
oranı %2.6’dır.
Tablo I. Depremin öğrencilerdeki çağrışımlarının dağılımı
TEMALAR
Sayı
%
YIKINTI
Evlerin yıkılması, çocukların evsiz kalması,
okulların yıkılması, Toz-duman-sel-yangın
356
30,5
ÖLÜM
İnsanların, çocukların ölmesi, çocukların
annesiz-babasız kalması, insanların
yaralanması, enkaz altında kalan
insanlar/depremzedeler
299
2
SARSINTI
218
18,7
DUYGULAR
Üzüntü, Endişe, Korku, Panik, Ağlama-acıbağırma sesleri
121
10,4
AFET
Doğal afet, Deprem anında yapılacaklar,
Felaket, Fay hattı
17 Ağustos depremi
172
14,8
Toplam
1166*
100.0
Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır.
Tablo II. Öğrencilerin depremin nedeni konusundaki görüşleri
Depremin Nedeni
Sayı
%
YERKÜRE İLE İLGİLİ NEDENLER
Yerkabuğunun çatlaması/sarsılması
Fay hatlarının kırılması
Yerkabuğunun yer değiştirmesi
Volkanik patlamalar
Çekirdeğin patlaması
Kayaçların sıkışması/sallanması
Dünyanın hareketi
Hava değişiminin yer küreye etkisi
297
102
62
38
37
24
10
9
48,3
16,6
10,0
6,2
6,0
3,9
1,6
1,5
20
16
3,3
2,6
615
100.0
DİĞER NEDENLER
Evlerin sağlam yapılmaması
Bilmiyorum
Toplam
Tablo III’de görüldüğü gibi depreme maruz
kalan öğrenciler, deprem sırasında enkaz
altında kalma, ölüm, sevdiklerine zarar gelmesi,
anne-babalarının ölmesi korkularını hissettiklerini (%59.8) belirtmişlerdir. Depreme maruz
kalmayan öğrenciler, görüntülerini izledikleri
depremin “aynısı olur mu korkusu” nu yaşamışlardır (%17.0, n=27).
29
Öztürk ve Sarı
Tablo III. Deprem yaşayan ve deprem görüntülerini izleyen öğrencilerin görüşleri
Deprem yaşayanların görüşleri
Sayı
%
Deprem yaşamayan, görüntülerini
izleyenlerin düşünceleri
Sayı
%
Korku
Enkaz altında kalma, Ölüm, Sevdiklerine
zarar gelmesi, anne-babalarının ölmesi
300
59,8
Üzüntü
57
36,6
Panik, Heyecan, Ne yapacağını bilememe
96
19,2
Aynısı olur mu korkusu
27
17,3
Evin yıkılacağını zannetme
24
4,8
Umut
25
16,0
Uygun bir yere sığınma
20
4,0
Acıma / acı çekme
23
14,7
Üzüntü, Ağlama
19
3,8
O anı yaşama
12
7,7
Baş ağrısı, mide bulantısı, kalp çarpıntısı
18
3,6
Onların yerinde olmak istememe
7
4,5
Kaçmak isteme
15
3,0
İnsanlara yardım etmek isteme
2
1,3
Dua etme
5
1,0
Yaşadığına sevinme
2
1,3
Ailesine sarılmak isteme
2
0,4
Müteahhitlere Kızgınlık/öfke
1
0,6
Kurtulduğuna sevinme
2
0,4
Toplam
501
100,0
Toplam *
156
100,0
Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır.
Depreme maruz kalan öğrencilerin %19,2’si
(n=96) deprem sırasında panik yaşadıklarını,
heyecanlandıklarını ve ne yapacaklarını bilemediklerini belirtmişlerdir.
Tablo IV’de öğrencilerin, depremzede çocukların
nelere gereksinimi olduğuyla ilgili görüşleri,
barınma, temel gereksinimler, yalnızlık ve sağlık
bakımı temaları altında açıklanmıştır. Araştırmaya katılan öğrenciler depremzede çocukların
% 25,1 (n= 351) oranında yiyecek/içecek ve
suya, %17,2 (n=241) oranında eve / sıcak bir
yuvaya, % 9,4 (n=132) oranında ailelerine
gereksinimi olduğunu belirtmişlerdir.
Tablo V’de öğrencilerin, depremden daha az
zarar görmek için yapılması gerekenlerle ilgili
görüşleri yapısal önlemler ve yapısal olmayan
önlemler olmak üzere iki ana temada toplanmıştır. Öğrencilerin %16.6’sı (n=142) deprem
çantası hazırlamanın, %27.5’i (n=235) evleri
sağlam yapmanın, %24.9’u (n=213) eşyaları
sabitlemenin gerekliliğini belirtmişlerdir.
Tablo IV. Öğrencilerin Depremzede Çocukların Nelere
Gereksinimi Olduğu Hakkındaki Görüşleri
Öğrencilerin Gereksinimleri
Sayı
%
Eve / sıcak bir yuvaya
241
17,2
Ailelerine
132
9,4
Sevgiye, ilgiye
124
8,9
BARINMA ve KORUNMA
Korunmaya
29
2,1
Güvene
16
1,1
Çadıra
12
0,9
Kızılaya
11
0,8
Yiyeceğe/içeceğe/suya
351
25,1
Giyeceğe
172
12,3
77
5,5
TEMEL GEREKSİNİMLER
Okula/kitaplara
Paraya
50
3,5
Battaniye/yastık/yorgan
33
2,4
Oyuncaklara
19
1,4
Cesarete/umut ve şansa/mutluluğa
32
2,3
SAĞLIK BAKIMI
Sağlık bakımına/ilaca
İlk yardım/deprem çantasına
Toplam
Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır.
30
95
6,7
5
0,4
1399*
100,0
İlköğretim Öğrencilerinin Deprem Hakkındaki Bilgileri ve Düşünceleri
Tablo V. Öğrencilerin depremden daha az zarar görmek
için neler yapılabileceği ile ilgili düşünceleri
Yapısal Olmayan Önlemler
Sayı
%
Deprem çantası hazırlamak
142
16,6
Deprem planı yapmak
59
6,9
Deprem anında panik yapmamak
35
4,1
İlkyardım çantası hazırlamak
27
3,2
Önlemleri öğrenmek
24
2,8
Deprem sigortası yaptırmak
23
2,7
Güvenli bir yere sığınmak
10
1,2
Evleri sağlam yapmak
235
27,5
Eşyaları sabitlemek
213
24,9
Yapısal Önlemler
Evleri sağlam zemine yapmak
66
7,8
Az katlı binalar yapmak
15
1,7
5
0,6
Binaya izinsiz eklemeler yapmamak
Toplam
854* 100,0
Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır.
Tablo VI. Öğrencilerin deprem anında ve sonrasında neler
yapılacağı ile ilgili görüşleri
Depremde Yapılacaklar
Deprem Anında
Sıra/masa/yatak/koltukların altına/yanına
saklanmak
Buzdolabı yanı,kapı kirişi/köşe gibi sağlam
yerlerde durmak
Sakin olmak
Ellerimizle başımızı korumak
En güvenli yere saklanmak
Merdiven/asansörden inmemek
Yaşam üçgeni yapmak
Cenin pozisyonu almak
Deprem anında dışarı çıkmak
Deprem planını uygulamak
Balkon/pencere yakınında durmamak/
atlamamak
Deprem sonrasında
Deprem çantasını alıp boş bir alana çıkmak
Su/elektrik/gaz vanalarını kapatmak
Kurtarma ekiplerine seslenmek (sert
cisimle vurarak/düdük çalarak)
Elektrikten/elektrik direklerinden uzak
durmak
Aile ile önceden karar verilen buluşma
noktasına gitmek
Yangına neden olabilecek kibrit/çakmakları
ellememek
Deprem ekiplerine yardım etmek
Toplam
Yüzdeler toplam üzerinden alınmıştır.
Sayı
%
157
11,6
149
11,0
124
96
80
67
62
41
39
35
31
9,2
7,1
5,9
5,0
4,6
3,0
2,9
2,6
2,3
237
75
51
17,6
5,5
3,8
46
3,4
29
2,1
18
1,3
15
1,1
1352* 100,0
Tablo VI’da görüldüğü gibi öğrencilerin %11,6’sı
(n=157) deprem anında Sıra/masa/yatak/koltukların altına/yanına saklanmak, %11’i (n=149)
buzdolabı yanı, kapı kirişi/köşe gibi sağlam
yerlerde durmak, % 9,2’si (n=124) sakin olmak
gerektiğini belirtmişlerdir. Öğrencilerin %2,9’u
(n=39) deprem anında dışarı çıkmak gerektiğini
belirtmişlerdir ki bu deprem anında yapılmaması gereken bir davranıştır. Deprem sonrasında yapılması gerekenlerin başında ise %17,6
(n=237) ile deprem çantasını alıp boş bir alana
çıkmak gelmektedir.
TARTIŞMA
Depremin öğrencilerde yarattığı çağrışımlarda
birinci sırada yıkıntı (%30.5), 2. sırada ölüm
(%25.6) ve 3. sırada sarsıntı (18.7) gelmektedir.
Öğrenciler yıkıntı çağrışımını evlerin yıkılması,
çocukların evsiz kalması, okulların yıkılması ve
toz duman-sel olarak belirtmişlerdir. Ölüm
çağrışımı altında ise insanların, çocukların
ölmesi, çocukların annesiz babasız kalması,
insanların yaralanması, enkaz altında insanların
kalması yer almıştır. Bu çağrışımlar göstermektedir ki deprem çocukların kendi hayatları,
anne-babalarının hayatları ve kendi dünyalarında yer alan unsurların kaybı konularında
önemli bir tehdit olarak algılanmaktadır (6).
Ülkemizde yaşanan çeşitli depremlerde verdiğimiz birçok kayıplar, oluşan çaresizlik ve ümitsizlik, olağanüstü bu durumun yarattığı tüm etkiler
deprem yaşasın, yaşamasın tüm çocukların
çağrışımlarında yer almaktadır. Öğrencilerin,
depremzede çocukların nelere gereksinimi
olduğuyla ilgili görüşleri (Tablo 3) depremle
ilgili çağrışımlarını destekler niteliktedir. Öğrenciler depremzede çocukların, barınma, temel
gereksinimler, aileleri ve sağlık bakımı gereksinimleri olduğunu belirtmişlerdir.
Çocukların depreme verdikleri tepkileri etkileyen önemli unsurlardan biri gelişimsel evreleridir. Çocukluk dönemindeki farklı gelişimsel
evreler ve bilişsel gelişim süreçlerinden dolayı
çocuklar depremin farklı nedenlerle oluştuğunu
31
Öztürk ve Sarı
düşünebilirler. Okul çağı dönemi olan 7-12 yaş
grubu çocuklar bilişsel gelişim olarak somut
işlemsel evrede yer almaktadırlar (13). Araştırmada elde edilen sonuçlara göre çocukların
tamamı depremin yerkürede yaşanan değişiklikler nedeniyle oluştuğunu belirtmişlerdir ve bu
sonuç gelişimsel evreleriyle uygun bir tanımlamadır.
Araştırmadan elde edilen önemli bir bulgu da
korkuyla ilgilidir. Çocukluk dönemi gelişimsel
olarak yetişkinlere çoğu zaman mantıksız gelen
bazı korkulara sık rastlanan bir dönemdir.
Çocukluk gelişim evrelerine göre de korkuların
kaynağı değişiklik göstermektedir. Depreme
maruz kalma, ani olması ve yarattığı sonuçlar
açısından çocuklarda korku yaratan bir deneyimdir (9). Bu korkunun kaynağı kimi zaman
kendisine zarar geleceğini düşünme, kimi zamansa sevdiklerini kaybetme olarak görülebilmektedir. Araştırma sonucunda elde ettiğimiz
bulgular ve diğer çalışmalarla bu durum görülmektedir (2-6).
Yurdumuzun %92'sinin deprem bölgeleri içerisinde olduğu, nüfusumuzun %95'inin deprem
tehlikesi altında yaşadığı gerçeğinden yola çıkarak bundan önce olduğu gibi bundan sonra da
depremlerle yaşayacağımızın bilincinde olmalıyız. Depremin zararlı etkilerinden korunmak
konusunda tüm halkın yeterli bilgi ve duyarlılığa
sahip olması gerekmektedir. Araştırmaya katılan
öğrenciler depremden korunmak için alınması
gereken yapısal ve yapısal olmayan önlemleri
başarılı bir şekilde belirlemişlerdir (14). Ülke-
mizde yaşanan ve bir çok kayıba neden olan
depremlerde (1992 Erzincan Depremi, 1995
Dinar Depremi, 1998 Yılı Adana-Ceyhan Depremi, 1999 Marmara Depremi, 1999 Düzce
Depremi, 2003 Bingöl Depremi) müteahhitlik
hatalarının yarattığı can ve mal kaybına tanık
olduk (15). Bu durumun farkında olan öğrenciler depremden korunmak için alınması gereken önlemlerde, evlerin sağlam yapılması
%27,5 (n=235), eşyaların sabitlenmesi %24,9
(n=213), evlerin sağlam zemine yapılması %
7,8 (n=66) gerekliliğini belirtmişlerdir.
Sonuç olarak; araştırmaya katılan ilköğretim 23-4-5. sınıf öğrencileri depremin nedeninin
yerküredeki değişimlerden kaynaklandığını ve
depremden korunmak için bir takım yapısal ve
yapısal olmayan önlemler alınması gerektiğini
belirtmişlerdir. Öğrencilerin doğru bilgilerle
donanmış olmaları önemli bir gelişmedir.
Öğrencilerin doğru bilgilerinin uygulamaya yansıması gerektiğinin bilinciyle, önerilerimiz;
• Öğrencilere kendi yaşam alanlarında depreme
karşı koruyucu önlemleri geliştirmeleri için
fırsatlar yaratılması,
• Çeşitli
tatbikatlarla bilgilerinin güncelleştirilmesi ve olağanüstü durumlara hazırlık becerilerinin artırılması,
• Öğrenciler,
aileler, okul yönetimi ve yerel
yönetimlerle deprem tatbikatları konusunda
işbirliği ve eşgüdüm çalışmalarının yapılmasıdır.
KAYNAKLAR
1. Karancı AN, Akşit B, Dirik G. Impact of a community disaster awareness training program in Turkey: does it influence hazard-related
cognitions and preparedness behaviors. Social Behavior and Personality 2005; 33: 243-58.
2. Bradburn SI. After the earth shook: children’s stress symptoms 6–8 months after a disaster. Advances in Behavior Research and Therapy
1991; 13: 173–9.
3. Diler RS, Kulan E, Avcı A, Uzel M, Adıgüzel L. Adana depremi sonrası poliklinik başvurularının değerlendirilmesi: Sürekli Tıp Eğitimi
Dergisi 1999; 8.
4. Groome D, Soureti A. Post-traumatic stress disorder and anxiety symptoms in children exposed to the 1999 Greek earthquake. British
Journal of Psychology 2004; 95: 387–97.
5. Yorbık O, Akbıyık Dİ, Kırmızıgul P, Söhmen T. Post-traumatic stress disorder symptoms in children after the 1999 Marmara earthquake in
Turkey. International Journal of Mental Health 2004; 33: 46–58.
32
İlköğretim Öğrencilerinin Deprem Hakkındaki Bilgileri ve Düşünceleri
6. Adams SM, Dolfie EK, Feren SS, Love RA, Taylor SW. Mental health disaster response: nursing interventions across the life span. Journal
of Psychosocial Nursing 1999; 37: 11-9.
7. Ekşi A. Travma sonrası stres bozukluğu: depremi yeniden yaşama, yineleyen davranışlar, aşırı uyarılma ve kaçınma örnekleri. Türk
Psikiyatri Dergisi 2000; 11: 309-317.
8. Çınar ND, Alpteker H, Demir Y, Ateş E. Marmara depreminin Sakarya ili ilkokul öğrencileri üzerindeki psikososyal etkileri. Çocuk Forumu
Dergisi 2001; 4: 7-9.
9. Karaırmak Ö, Aydın G. Depremzede çocukların korkuları. 3P Dergisi 2004; 12: 3-10.
10. Ronan KR, Johnston DM. Hazards education for youth: a quasi- experimental investigation. Risk Anal 2003; 23: 1009-20.
11. Ak B. Depremin okul dönemi çocuklarının (6-12 yaş) davranışlarına etkilerinin belirlenmesi ve değerlendirilmesi. [Yüksek Lisans Tezi] Ege
Üniversitesi Hemşirelik Yüksekokulu 2002.
12. Özgüven B, Öztürk C. İlköğretim öğrencilerine verilen temel deprem bilinci eğitiminin etkileri: Ulusal Afet Dergisi 2006; 1: 1-6
13. Kavaklı A. Çocukluk yaşlarında büyüme ve gelişme, Birinci Baskı, Hilal Matbaacılık, İstanbul 1992.
14.
Afete Hazırlıklı Olma Kılavuzu. BÜ Kandilli Rasathanesi ve Deprem Araştırma Enstitüsü, Afete Hazırlık Eğitim Programı 2004.
15. www.deprem.gov.tr
Yazışma Adresi:
Yrd. Doç. Dr. Candan ÖZTÜRK
Dokuz Eylül Üniversitesi Hemşirelik Yüksekokulu
İnciraltı/İZMİR
Tel
: 0232 412 47 78
Faks
: 0232 278 46 06
E-posta : [email protected]
33
OLGU SUNUMU
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 35-38
AKUT NEKROTİZAN ENSEFALOPATİ:
OLGU SUNUMU
İKİ
Acute Necrotizing Encephalopathy: Two Case Reports
Sarenur GÖKBEN
Gul SERDAROĞLU
Muzaffer POLAT
Omer KITIS
Ayse TOSUN
Hasan TEKGÜL
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları,
Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İzmir
ÖZET
A
kut nekrotizan ensefalopati talamus, beyin sapı, tegmentum, serebellar ve periventriküler beyaz cevherde multifokal, simetrik
lezyonlarla karakterize bir tablodur. Hastalar üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben letarji, konvülziyon ve hiperpireksi ile
başvurabilir. Nadir görülen bu tabloyu klinik ve radyolojik bulguları ile iki olguda sunmayı amaçladık.
Anahtar Sözcükler: Akut nekrotizan ensefalopati, ensefalit, manyetik rezonans görüntüleme
SUMMARY
A
cute necrotizing encephalopathy is characterized by multifocal and symmetric lesions of thalamus, brainstem, tegmentum,
cerebellar and periventriculer white matter. It manifests with lethargy, convulsions and hyperpyrexia following upper respiratory
tract infections. Two cases with acute necrotizing encephalitis were presented with clinical and radiological findings.
Key Words: Acute necrotizing encephalopathy, encephalitis, magnetic resonance imaging
Geliş tarihi: 01.02.2008
Kabul tarihi: 28.02.2008
GİRİŞ
Akut nekrotizan ensefalopati, özellikle Tayvan ve
Japonya’da görülen çocuklarda ensefalopati
kliniği ile seyreden bir antitedir (1, 2, 4, 5).
Daha önce sağlıklı bir çocukta akut gastroenterit
veya üst solunum yolu enfeksiyonundan 2-4
gün sonra koma, konvülziyon ve hiperpireksi
görülmesi ile karakterizedir (5). Talamus, beyin
sapı, tegmentum, serebellar medulla ve serebral
beyaz cevheri etkileyen multifokal, simetrik
beyin lezyonları kraniyal ultrasonografi, bilgisayarlı beyin tomografisi veya manyetik
rezonans görüntüleme ile saptanabilir(3).
Prognoz çok iyi değildir, tam iyileşme ancak
%10 hastada görülür. Nadir görülen bu hastalığı
aynı mevsimde kliniğimize başvuran iki olgu
nedeniyle sunmayı amaçladık.
Olgu 1:
Yedi aylık erkek olgu kusma, bulantı ve vücut
ısısnda yükselme şikayeti ile özel bir merkeze
başvurmuş. Üst solunum yolu enfeksiyonu tanısı
ile hastaya ampisilin başlanmış. İki gün sonra
hastanemize şaşılık, vücudunda katılaşma ve
gerilme şikayeti ile başvurdu. Öz ve soy
geçmişinde belirgin bir özellik saptanmayan
olgunun aşıları yaşına uygun olarak yapılmıştı.
Fizik bakısında olgu letarjik ve opistotonus
postüründe idi. Bilateral dışa bakış kısıtlılığı ve
canlı derin tendon refleksleri saptandı.
Laboratuar incelemelerinde tam kan sayımı,
serum glukoz, karaciğer fonksiyon testleri,
kreatin kinaz, laktik asit, pirüvik asit, serum ve
idrar aminoasit kromotografisi, biyotinidaz,
seruloplazmin, bakır düzeyleri, idrar organik
asitleri normal bulundu. Leigh hastalığı açısından bakılan nokta mutasyonlar negatif saptandı.
İdrar, boğaz kültürlerinde üreme olmadı. Kan
kültüründe koagülaz negatif stafilokok üretildi.
Yapılan beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemelerinde pleositoz olmaksızın protein düzeyi
35
Gökben ve ark.
yüksek, CMV, HSV, EBV VCA ve Rubella Ig M ve
Ig G negatif saptandı. BOS kültüründe üreme
olmadı.
Elektrofizyolojik incelemelerinde; vizüel evoke
potansiyellerinde ön görsel ileti yollarında ılımlı
latans uzaması, işitsel evoke potansiyellerinde
bulbo-ponto-mezensefalik yollarda solda belirgin ileti yavaşlaması saptandı. Elektroensefalografide zemin ritminde diffüz yavaşlama
kaydedildi. Manyetik rezonans görüntülemeleri;
1.5 T MR unit, Magnetom, Vision (Siemens,
Erlangen, Germany) ile T1-ağırlıklı turbo-spin
echo (TR/TE: 630/14), T2-ağırlıklı turbo-spin
echo (TR/TE: 3800/90) ve kontrast madde verilerek elde edildi. İlk çekilen görüntülemelerinde
talamusta, kapsula internada bilateral yüksek
sinyalli değişiklikler ve şişme saptandı (Resim
1). Ayrıca beyin sapı, sağ hemisfer frontoparietal subkortikal alanlarda, sol serebellar
beyaz cevherde T2 hiperintens, T1 hipointens
sinyal değişiklikleri saptandı. Lezyonlarda
kontrast madde tutulumu olmadı. Kontrolde
çekilen kraniyal manyetik rezonans görüntülemelerde talamustaki şiş görünüm kısmen
düzeldi. Ayrıca hem T1, hem T2 ağırlıklı kesitlerde subakut hemorajiyi düşündüren hiperintens sinyal artışları saptandı. Diğer lezyonlar
gliozis ve ansefalomalaziye ilerledi.
Resim 1. Aksiyal T2 ağırlıklı kesitlerde bilateral simetrik şiş
talamus ve kapsula interna.
36
Hastamıza Asiklovir, ikili antibiyotik tedavisi
başlandı. Hastaneye yatışının 3. gününden
itibaren tüm vücutta titreme, baş sallama
(titubasyon) hareketleri vardı. Hastamıza kan
kültüründe üreme olduğu için steroid tedavisi
başlanamadı. Ancak mevcut tedavi ile de hızlıca
iyileşme gösterdi. Sekiz aylık iken destekli
oturmaya başlayan hastada uzun dönem
izlemde 3 yaşında destekle yürüme başladı.
Ancak hastamızda dil gelişim ve ince motor
alanlarda ciddi gerilik devam etti. Halen özel
eğitime ihtiyaç göstermektedir.
Olgu 2:
Dokuz aylık kız olgu vücut ısısında yükselme ve
emeklerken sol tarafa düşme şikayeti ile özel bir
merkeze başvurmuş. Vücudunun sol tarafında
nöbeti de olan hasta fenobarbital ve seftriakson
başlanarak hastanemize yönlendirildi. Öz ve
soygeçmişinde bir özellik saptanmadı. Aşıları
tam olan hastanın fizik bakısında letarji, sol
hemiparezi ve artmış derin tendon refleksleri
saptandı.
Tam kan sayımı, idrar tetkikleri, sedimentasyon
hızı, karaciğer fonksiyon testleri, elektrolitleri,
kas enzimleri, laktik asit, pirüvik asit düzeyleri,
idrar ve kan aminoasit kromotografisi normal
bulundu. Beyin omurilik sıvısı incelemelerinde
patoloji saptanmadı, üreme olmadı. Kızamıkçık,
sitomegalovirus, Lyme, mikoplazma serolojisi
negatif bulundu. Elektroensefalografide frontal
bölgelerde bilateral izole keskin dalga deşarjları
kaydedildi. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede T1 ve T2 ağırlıklı kesitlerde, frontalkortikal-subkortikal alanlarda, her iki talamik
bölgede bilateral sağda daha belirgin multifokal lezyonlar, ayrıca hemisferik lezyonlarda
sağda talamusda T2 hipointens hemorajiyi gösteren odaklar saptandı (Resim 2a). Post kontrast
grafilerde frontoparietal bölgede parankim
lezyonlarına komşu leptomeningeal alanlarda
tutulum görüldü. Bir ay sonra istenen kontrol
görüntülemelerinde ödemli, şiş görünüm ve
leptomeningeal tutulum kaybolmuş, yerini
Akut Nekrotizan Ensefalopati
gliozise ve hemosiderin-ferritin depolanmasına
bırakmıştı. (Resim 2b).
Hastamız klinik bulgularla öncelikle akut
dissemine ensefalomyelit olarak düşünülmüş ve
yüksek doz prednizolon tedavisi başlanmıştı.
Yüksek doz steroidin 3.gününden sonra oral
steroid tedavisi verildi. Steroid tedavisi 1 ay
kadar devam etti. Ancak kraniyal görüntülemelerle ayrıntılı incelendiğinde bilateral talamik
tutulum olmasıyla akut nekrotizan ensefalit
düşünüldü ve asiklovir tedavisi başlandı.
Hastamızda 2 ay içinde baş kontrolünün bile
kaybolduğu ağır nörolojik bozulma görüldü.
EEG’de hipsaritmi paterni ile myoklonik atımları
başladı. Nöbetleri oldukça dirençli olan hasta
valproat, klonezepam, lamotrijin, ACTH ve B6
vitaminine yanıt vermedi. Uzun dönem izleminde, 3.5 yaşında halen yürümesi olmayan
olgunun özel eğitim ve rehabilitasyon programı
devam etmektedir.
TARTIŞMA
Resim 2a:
Aksiyal T2 ağırlıklı kesitlerde tipik bilateral
talamus ve hemisferik tutulum
Resim 2b:
Takip manyetik rezonans görüntülemede gliozis
(beyaz ok) ve hemoraji (siyah ok)
Akut nekrotizan ensefalopati, talamus, beyin
sapı, tegmentum, serebellar periventriküler
beyaz cevher ve serebellar medullanın multifokal ve simetrik lezyonları ile karakterizedir (5).
etiyolojisi vepatogenezi çok açık olmamakla
birlikte influenza B, varisella, mikoplazma, HSV
ve rubella en sık bildirilen mikroorganizmalardır. Ancak spesifik tedavisi yoktur (2,5-10).
Daha önce tamamen sağlıklı olan iki hastada
solunum yolu enfeksiyonu bulguları sonrasında
nörolojik bozulma görüldü. Hastalar letarji,
opistotonus postürü, oftalmopleji, hemiparezi
ve konvülziyonlarla başvurdu. kraniyal görüntülemelerinde ANE için tipik olan bilateral
talamik tutulum gözlendi. Etiyolojide genellikle
influenza A ve B bildirilmektedir. Ancak teknik
nedenlerle bu ajanlar hastanemizde bakılamadı.
Olguların bazılarında dissemine intravasküler
koagülasyon, trombositopeni, transaminaz,
kreatinin kinaz ve üre yüksekliği bildirilmektedir
(11). Akut nekrotizan ensefalopatinin ayırıcı
tanısında Reye sendromu, vasküler oklüzyon,
tümör, talamus hemorajisi, Sandhoff hastalığı,
Leigh ve Wernicke ensefalopatisi düşünülme-
37
Gökben ve ark.
lidir, tüm bu tablolar klinik, radyolojik ve
patolojik olarak ayrılmaktadır (4). Radyolojik
olarak görülen lezyonlar Leigh hastalığını taklit
edebilir. Ancak hastalarımızda laktik asit düzeyleri, Leigh hastalığı için bakılan nokta mutasyonlar negatif bulundu; bazal gangliyon nekrozuna yol açabilen karbon monoksit, metanol
entoksikasyonu saptanmadı. Bilateral bazal
gangliyon nekrozu yapabilen Maple surup
hastalığı, glutarik asidüri, metil malonik asidemi
ve Wilson hastalığı gibi nörodejeneratif hastalıklar dışlandı. Etiyolojide saptanan ajanlar
genellikle viruslar olduğu için Asiklovir tedavisi
verildi. Hastalığın patogenezi tam olarak bilinmemekte, immun mekanizmalar sorumlu tutulmaktadır (6). Steroid tedavisi sadece ikinci
olguya verilebilmişti. Steroid yanında hipotermi
önerenler de vardır (12,13). Her iki olguda da
tipik radyolojik bulgular vardı. İkinci olgunun
radyolojik bulguları kliniği ile uyumlu şekilde
daha ağırdı. Diğer radyolojik bulgu başlangıç
görüntülemelerinde hemoraji görülmesi (olgu
2) veya takip kraniyal manyetik rezonans görüntülemelerinde lezyonların hemorajik transformasyon göstermesi idi (olgu 1).
Akut nekrotizan ensefalopatinin prognozu kötüdür. Tamamen iyileşme sadece %10 olguda bildirilmektedir. Birinci olgumuzda yatışı sırasında
daha hızlı iyileşme gözlense de iki olgumuzda
da global gelişim geriliği ve ikinci olguda
dirençli nöbetler sekel olarak kaldı. Akut
nekrotizan ensefalopati nadir görülse de ateş,
ensefalopati ve bilateral talamik tutulum ile
başvuran hastalarda akılda tutulmalıdır. Erken
dönemde çekilen manyetik rezonans görüntüleme hem tanısal açıdan hem de steroid tedavisinin başlanması açısından önemlidir.
KAYNAKLAR
1. Mizuguchi M, Abe J, Mikkaichi K, Noma S, Yoshida K, Yamanaka T, et al. Acute necrotizing encephalopathy of childhood; a new syndrome
presenting with multifocal, symmetric brain lesions. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;58; 555-61
2. Mizuguchi M. Acute necrotizing encephalopathy of childhood; a novel form of acute encephalopathy prevalent in Japan and Taiwan. Brain
Dev 1997;19; 81-92
3. Matsushita E, Takita K, Shimada A. Suspected acute necrotizing encephalopathy with symmetrical abnormal signal areas in the basal
ganglia, thalamus, midbrain and pons diagnosed by magnetic resonance imaging. Acta Paediatr Japan 1997;39; 454-8.
4. Wang HS, Huang SC. Acute necrotizing encephalopathy of childhood. Chang Gung Med J 2001;24; 1-10.
5. Huang SM, Chen CC, Chiu PC, Cheng MF, Lai PH, Hsieh KS. Acute necrotizing encephalopathy of childhood associated with influenza type
B virus infection in a 3-year-old girl. Child Neurol 2004;19; 64-67.
6. Ravid S, Topper L, Eviatar L . Acute necrotizing encephalopathy presenting as a basal ganglia syndrome. Child Neurol 2001;16; 461-2.
7. Weitkamp JH, Spring MD, Brogan T, Moses H, Bloch KC, Wright PF Influenza A virus-associated acute necrotizing encephalopathy in the
United States. Pediatr Infect Dis J 2004; 23; 259-63.
8. McCullers JA, Facchini S, ChesneyPJ, Webster RG. Influenza B virus encephalitis. Clin Infect Dis 1999;28; 888-90.
9. Tran TD, Kubota M, Takeshita K, Yanagisawa M, Sakakihara Y. Varicella-associated acute necrotizing encephalopathy with a good
prognosis. Brain Dev 2001;23; 54-7.
10. Ashtekar CS, Jaspan T, Thomas D, Weston V, Gayatri NA, Whitehouse WP. Acute bilateral thalamic necrosis in a child with Mycoplasma
pneumoniae. Dev Med Child Neurol 2003;45; 634-7.
11. Sazgar M, Robinson JL, Chan AKJ, Sinclair DB. Influenza b acute necrotizing encephalopathy; a case report and literature review. Pediatr
Neurol 2003;28; 396-9.
12. Munakata M, Kato R, Yokoyama H, Haginoya K, Tanaka Y, Kayaba J, et al. Combined therapy with hypothermia and anticytokine agents in
influenza A encephalopathy. Brain Dev 2000;22; 373-7.
13. Yokota S, Imagawa T, Miyamae T, Ito S, Nakajima S, Nezu A, Mori M Hypothetical pathophysiology of acute encephalopathy and
encephalitis related to influenza virus infection and hypothermia therapy.Pediatr Int 2000;42; 197-203.
Yazışma Adresi:
Doç. Dr. Gül SERDAROĞLU
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı
Bornova, İzmir
E-mail : gul.serdaroglu©ege.edu.tr
Fax
38
: 00 90 232 3901035
OLGU SUNUMU
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 39-42
AKCİĞER ABSESİ KLİNİĞİ İLE GELEN
KONJENİTAL KİSTİK ADENOMATOİD
MALFORMASYON OLGUSU
Congenital Cystic Adenomatoid Malformation in an
Infant Presenting as Lung Abscess
Saniye GÜLLE
Demet CAN
Aytaç KARKINER
Safiye AKTAŞ
Hüdaver ALPER
Erkin SERDAROĞLU
Mustafa BAK
İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları
Eğitim ve Araştırma Hastanesi-İzmir
ÖZET
A
kciğerin Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyonu (KKAM) terminal respiratuar bronşiollerin nadir görülen fetal gelişimsel
anomalisidir. KKAM’lı çocuklar yenidoğan döneminde respiratuar distres, süt çocukluğu döneminde ise tekrarlayan akciğer
enfeksiyonu ile presente olabilirler. Akciğer absesi çok nadir bir prezentasyon şeklidir. Biz burada akciğer absesi olarak prezente
olan 18 aylık tip II KKAM’lı bir vaka sunuyoruz.
Anahtar Sözcükler: Akciğer absesi, konjenital kistik adenomatoid malformasyon, çocuk
SUMMARY
C
ongenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lung is a rare anomaly of fetal development of terminal respiratory
bronchiole. Children with CCAM may present either in the newborn period with respiratory distress or in the infantile period with
recurrent pulmonary infections. Lung abscess is an extremely rare presentation. Herein we report an 18-month-old boy with type II
CCAM who presented as lung abscess.
Key Words: Congenital cystic adenomatoid malformation, lung abscess, child
Geliş tarihi: 04.12.2007
Kabul tarihi: 22.03.2008
GİRİŞ
Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon
terminal respiratuar bronşiollerin, alveol gelişimini engelleyen hamartamatöz proliferasyonudur. Doğumsal akciğer lezyonlarının yaklaşık
dörtte birini oluşturan anomali, sıklıkla bir yaş
civarında tekrarlayan akciğer enfeksiyonu kliniği
ile kendini gösterir (1,2).
Kistler birbiri ile ve trakeobronşial ağaçla bağlantılı olduğundan, doğumdan sonra lezyonlar
hızla büyüyerek belirgin solunum sıkıntısına
neden olabilir. Bu nedenle olguların çoğu erken
süt çocukluğu döneminde aynı lopta tekrarlayan
akciğer enfeksiyonu ve solunum sıkıntısı ile
başvurabilir (3). Akciğer absesi ise hastalığın
nadir bir prezentasyon şeklidir. Aşağıda akciğer
absesi kliniğiyle başvuran ve Konjenital Kistik
Adenomatoid Malformasyon (KKAM) tanısı alan
18 aylık bir olgu sunulmuştur.
OLGU SUNUMU
Ateş, solunum sıkıntısı, genel durum bozukluğu
nedeniyle başvuran 18 aylık erkek hastanın
öyküsünden 5 aylık iken ateş, emmesinde
bozulma ve öksürük yakınmalarıyla hastaneye
başvurduğu, akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı
tomografi (BT) değerlendirmeleri sonucu
akciğer absesi tanısı alarak medikal tedavi
yapıldığı ancak daha sonra tekrarlayan akciğer
enfeksiyonları nedeniyle birçok sağlık kurumuna
başvurduğu ve antibiyotik tedavisi uygulandığı
öğrenildi. Prenatal ve natal öyküsünde özellik
yoktu. Soy geçmişinde ise anne-baba arasında
2. derece kuzen evliliği mevcuttu.
39
Gülle ve ark.
Bölümümüze başvurduğunda yapılan fizik
muayenesinde; vücut ağırlığı: 9700 gr (25 p),
Boy: 82 cm (25-50 p), baş çevresi: 45 cm (3p)
vücut ısısı 39°C, nabız 126/dk, solunum sayısı
40/dk, sağ hemitoraksta oskültasyon ile yaygın
krepitan ralleri saptandı. Diğer sistem muayenelerinde patoloji saptanmadı. Laboratuvar incelemesinde total lökosit: 19800/mm3, periferik
yaymasında %70 PNL, %30 lenfosit , CRP: 10
mg/dl, ESR: 67mm/h olarak bulundu.
Akciğer grafisinde sağ akciğer alt zonda abse
formasyonu ile uyumlu görüntü saptanması
üzerine toraks BT istendi. Toraks BT’de sağ
akciğer alt lob superior segmentte 3.5x2.5 cm
çaplarında olan hava kisti ile uyumlu, ince
duvarlı, düşük dansiteli alanın KKAM olabileceği
düşünüldü (Resim 1). Bu nedenle hastaya sağ
alt lobektomi uygulandı. Patolojik incelemede
makroskobik olarak 10,5x8x6 cm boyutlarda
lobektomi materyalinde genelde solid ve
kanamalı görünüm hakimdi. Bir adet 3x2x1,5
cm boyutlarda kistik yapı dikkati çekti (Resim 2).
Resim 1. Sağ akciğer alt lob superior segmentte 3.5x 2.5
cm çaplarında olan hava kisti ile uyumlu, ince
duvarlı, düşük dansiteli alan.
40
Resim 2. Sağ alt lobektomi materyalinin kesit yüzünde bir
adet 3x2x1,5 cm boyutta kistik yapı (ok) ve
çevrede solid mikrokistik alanlar
Mikroskobik incelemede sırt sırta vermiş bronşiol benzeri yapıları alveolar duktuslara benzer
yapılar ayırmaktaydı. Kistik yapılar küboidal
epitel ile kaplıydı (Resim 3). Büyük kistik yapıyı
bronşiol benzeri bir epitel döşüyordu. Bu
bulgularla KKAM Tip 2 tanısı aldı. Operasyondan
sonraki izleminde klinik bulguları düzelen ve
akut faz reaktanları gerileyen olgu postoperatif
6. ayında yakınması olmaksızın izlenmektedir.
Resim 3. Işık mikroskobik kesitlerde kistik dilate
adenomatoid görünümde alveolar yapılar
ve
Akciğer Absesi Kliniği ile Gelen Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon
TARTIŞMA
Doğumsal akciğer lezyonlarının %25’ini oluşturan KKAM’da ırk ve cins farkı yoktur. Bu
patolojinin maternal polihidramnios ile ilişkili
olduğu bilinmektedir (4). Hastaların %95’inde
tek lobu tutmasına rağmen bazen bütün akciğer
etkilenmiş olabilir (5).
Histolojik olarak adenomatöz ve kistik alanlardan oluşur. Adenomatöz bölgeler terminal
bronşiollere benzer tübüler yapılar içermesine
rağmen, matür alveol oluşumu yoktur. Bu da
akciğer gelişiminin psödoglandüler evrede
duraksadığını gösterir. Prenatal dönemde
özafagusa kitle etkisi yapması, yutmayı engellemesi ve lezyon çevresindeki atelektatik akciğer dokusundan sıvı absorbsiyonunun bozulması nedeniyle polihidramniyoz ortaya çıkabilir.
Prenatal ultrasonografide mikrokistik lezyonlar
hidrops ve ölü doğumla birliktelik gösterirken,
makrokistik lezyonları olanlarda doğumdan
sonra daha stabil bir klinik tablo bildirilmiştir
(6,7).
Stocker ve arkadaşları (1) KKAM’ı histopatolojik
olarak üç gruba ayırarak tanımlamışlardır.
Tip I:
Geniş kistik ve alveoler boşluklar şeklindedir, adenomatöz yapı hiç yoktur
veya çok azır. Vakaların %50’sini oluşturur.
Tip II:
Hem kistik hem de adenomatoid yapılar
içerir. Doğumsal anomalilerin en sık eşlik ettiği tiptir.
Tip III: Tamamıyla adenomatöz yapılardan oluşmuştur, Kistik lezyon içermez.
Vakaların %80-85’i yenidoğan döneminde
solunum sıkıntısıyla başvurmaktadır, %10’u ise
bir yaşından sonra tekrarlayan akciğer enfeksiyonu bulgularıyla ortaya çıkar veya yıllarca
asemptomatik kalabilir. KKAM’ın tekrarlayan
pnömoni kliniği ile prezente olması sık rastlanan bir durum olmasına karşın akciğer absesi
olarak görülmesi nadir bir durumdur (2). Literatürde bu şekilde sunulan sınırlı sayıda vaka
vardır. Bildirilen en küçük yaştaki olgu, yeni
doğan döneminde respiratuar distres olarak
izlenen bir olgudur. Doğumunun ikinci gününde
çekilen akciğer grafisinde solid pulmoner kitle
saptanmış, toraks BT ile abseyi andıran kistik
kitlenin doğrulanması üzerine opere edilmiş ve
KKAM tanısı almıştır (8). Doğduğundan beri
tekrarlayan akciğer enfeksiyonu yakınması olan
başka bir olgu ise 21 yaşında akciğer absesi
nedeniyle opere olduğunda tanı almıştır (9).
Ayrıca 8 ve 29 yaşında iki ayrı olgu akciğer
absesi olarak izlenmekteyken lezyonun eksizyonu sonucu yapılan histopatolojik inceleme
sonucu KKAM tip I tanısı almışlardır (10,11). Geç
tanı alan vakaların Tip I lezyon özellikleri göstermesi, kistlerin büyük olması ve prognozunun
iyi olmasıyla ilişkilendirilmektedir. Yenidoğan
döneminde veya prenatal ultrasonografide
mikrokistik lezyonların varlığında prognoz daha
kötüdür. Tip II KKAM’a doğumsal anomalilerin
eşlik etmesi ve malign değişim gösterebilmeleri
nedeniyle en kötü prognoza sahiptir (6,7).
Olgumuzda ilk kez 5 aylık iken akciğer enfeksiyonu kliniği ile başvurmuştur. Görüntüleme
yöntemleri ile saptanan akciğerdeki hava-sıvı
seviyesi akciğer absesi olarak değerlendirilmiş
ve medikal tedaviye alınmıştır. Medikal tedavi ile
lezyon boyutları ve kliniği gerilemiştir. Ancak
daha sonra aynı lopta tekrarlayan enfeksiyonlarının olması sonucu istenen toraks BT’de genişlemiş, cidarı incelmiş, içi hava dolu kistin
görülmesi ve eksizyonu ile histopatolojik olarak
tanı almıştır.
Hastalığın kesin tanısı için histopatolojik inceleme gerekli olmasına karşın, radyolojik görüntüleme yöntemleri tanı ve ayırıcı tanı için önemlidir. Akciğer grafisinde tipik olarak multikistik
bir lezyon görülür. Ancak lezyonlar kitle şeklinde
veya tek bir kistik lezyon olarak da görülebilir.
İlk grafilerde kistler sıvı dolu olabilir, zamanla
hava ile genişler (12).
Hastalığın ayırıcı tanısında göz önünde bulundurulması gereken başlıca durumlar da diyafragma hernisi, post enfeksiyöz pnömotoseller,
41
Gülle ve ark.
bronkojenik kist ve mezenkimal hamartomlardır
(4). Kontraslı çekilen özafagus-mide-duedonum
grafisi KKAM’ın konjenital diyafragma hernisinden ayırt edilmesini sağlayabilir. Kontraslı
toraks BT ise kistlerin büyüklüklerine göre
lezyon tipini, özellikle de tip III lezyonu ayırt
ettirebilir (13,14).
Temel tedavi yöntemi cerrahi eksizyondur. Hastaların çoğunda yenidoğan döneminde solunum
sıkıntısı olduğundan ve lezyonun zamanla daha
ekspanse olup yakınmaları artıracağından eksizyon acilen yapılmalıdır. Özellikle tip II lezyonlar
malignleşme gösterebildiklerinden asemptomatik vakalarda bile eksizyon önerilmektedir (15).
Tanıdan şüphelenildiğinde erken müdehale,
sağlam akciğere basıyı önler ve normal akciğer
gelişimine olanak sağlar. Rezeksiyondan sonra
uzun süreli prognoz genelde iyidir.
Özellikle yenidoğan döneminden sonra veya
erken infant döneminde sebat eden veya
tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarında ayırıcı
tanıya gidilirken akciğerin doğumsal malformasyonları da gözönünde bulundurulmalıdır.
KAYNAKLAR
1. Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the Lung. Classification and morphologic spectrum.
Hum Pathol 1977; 8: 155-71.
2. Walker J, Cudmore RE. Respiratory problems and cystic adenomatoid malformation of lung. Arch Dis Child 1990; 65: 649-50.
3. Kwittken J, Reiner L. Congenital cystic adenomatoid malformation of the Lung. Pediatrics 1962; 30: 759-68.
4. Bhandari A. Akciğer ve Havayollarının Doğumsal Malformasyonları.In: Panitch HB (ed), Güler N (çev ed). Çocuk Göğüs hastalıkları.1. baskı,
İstanbul: İstanbul medikal yayıncılık, 2007: 8-50.
5. Tuncel E, Yazıcı Z.Göğüs. In: Tuncel E, Yazıcı Z (ed). Çocuk Hastalıklarında Radyolojik Bulgular.1. baskı, Bursa: Nobel&Güneş Tıp Kitabevi,
2002: 347-8.
6. Adzick NS, Harrison MR, Glick PL, Golbus MS, Anderson RL, Mahony BS, Callen PW, Hirsch JH, Luthy DA, Filly RA, et al. Fetal cystic
adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history. J pediatr Surg 1993; 20: 483-8.
7. Duncombe GJ, Dickinson JE, kikiros CS. Prenatal diagnosis and management of congenital cystic adenomatoid malformation of the
Lung. Am J obstet Gynecol 2002; 187: 950-4.
8. Kieffer F, Ferriere A, Magny JF, Coatantiec Y, Revillon Y, Voyer M. Cystic adenomatoid malformation of the lung revealed in a newborn
infant by an image of a lung abscess. Arch Pediatr. 1996; 3: 470-2.
9. Dahabreh J, Zisis C, Vassiliou M, Arnogiannaki N. Congenital cystic adenomatoid malformation in a adult presenting as lung abscess. Eur
J Cardiothorac Surg.2000; 18: 720-3.
10. Sheu JN, Lee MT, Hsieh JC, Chang H. Lung abscess in congenital cystic adenomatoid malformation: report of one case.Acta Pediatr
Taiwan 2001; 42: 162-167.
11. Harada K, Noguchi T, Miura T, Kawano Y, Kashima K, Kawahara K. Successful treatment of an adult patient with pulmonary abscess
secondary to congenital cystic adenomatoid malformation. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 53: 580-2.
12. Dee P.Congenital Disorders of the Lung and Airways. In: Armstrong P, Wilson AG, Dee P, Hansell DM (ed). Imaging of diseases of the
chest.2 nd edition,St Louis: Mosby-Year Book,1995: 629.
13. Hoddon MJ, Bowen A. Bronchopulmonary and neurenteric forms of foregut anomalies. Imaging for diagnosis and management. Radiol
Clin North Am 1999; 29: 241-54.
14. Shamji FM, Sachs HJ, Perkins DG. Cystic disease of the lungs. Surg Clin North Am 1988; 68: 581-620.
15. Ueda K, Gruppo R, Unger F, Martin L, Bove K. Rhabdomyosarcoma of lung arising in congenital cystic adenomatoid malformation. Cancer
1977; 40: 383-8.
Yazışma Adresi:
Uz Dr Saniye GÜLLE
Kazım Dirik Mah.226 sok.
Başak apt. A blok No22 D:1
Bornova, İzmir
Tel
: 0 232 347 19 64 GSM no: 0 532 315 68 74
E-mail : [email protected]
42
OLGU SUNUMU
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 43-45
TOPİKAL STEROİD KULLANIMINA SEKONDER
CUSHİNG SENDROMU
Cushing’s Syndrome Due to Topical Corticosteroid
Missuse in An Infant: A Case Report
Sema TANRIVERDİ
Nuri BAYRAM
Serap AKSOYLAR
Damla GÖKŞEN ŞİMŞEK
Şükran DARCAN
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
ÖZET
C
ushing Sendromu çocukluk döneminin nadir bir problemidir. Topikal kortikosteroid kullanımının, adrenal bezi baskılayarak
iyatrojenik Cushing Sendromu’na neden olabildiği bilinmektedir. Çocukluk çağında bez dermatit nedeniyle uygulanan topikal
kortikosteroidlerin, yüksek dozda yanlış kullanımı Cushing Sendromunun edeni olarak karşımıza çıkabilmektedir.
Anahtar Sözcükler: Topikal kortikosteroid, bez dermatiti, Cushing Sendromu
SUMMARY
C
ushing’s syndrome is an extremely rare problem in infancy. Use of topical steroids may carry a higher risk of adverse effects,
including iatrogenic Cushing syndrome, adrenal suppression, delayed growth and skin atrophy have been observed in children.
The potency and accompanying side effects of these agents vary greatly. We report an infant with Cushing’s syndrme due to
missuse/overuse of topical streoids for diaper dermatitis.
Key Words: Topical corticosteroid, diaper dermatitis, Cushing’s Syndrome
Geliş tarihi: 16.01.2008
Kabul tarihi: 25.02.2008
GİRİŞ
Bez dermatiti çocuk bezi ile temas eden derinin
inflamatuar reaksiyonudur. En kabul gören
etiyolojik etmen, derinin nemli ıslak bezlerle
uzun süre teması ve buna bağlı aşırı hidrasyonudur. Tedavisinde en önemli nokta bez
bölgesinin kuru tutulmasıdır. Kandidiyazis
dışındaki bez dermatitlerinde düşük potensli
topikal steroidler, mümkünse baz kremlerle
karıştırılarak kısa süreli olarak kullanılabilir.
Çocuklarda eksojen kortikosteroid kullanımı
sonucu iyatrojenik Cushing Sendromu meydana
gelebilmektedir.
Topikal
kortikosteroidlerin
ciltten emilimine bağlı geçici hipotalamikhipofizer-adrenal aks suprese olabilmekte ve
Cushing Sendromu’nun klinik bulguları ortaya
çıkabilmektedir.
Özellikle
topikal
steroid
kullanımı ile ortaya çıkan yan etkiler hakkında
ailelerin
bilgilendirilmelerindeki
eksiklik,
istenmeyen etkileri daha sık görmemize neden
olmaktadır. Bu makalede, bez dermatiti nedeni
ile aşırı ve uygunsuz topikal steroid kullanımı ile
Cushing Sendromu gelişen bir olgu sunulmuştur.
OLGU SUNUMU
Dört aylık kız hasta, hızlı kilo artışı yakınması ile
kliniğimize getirildi. Zamanında ve 3500 gr
doğan hastanın özgeçmişinde özellik yoktu.
Anne baba arasında akrabalık öyküsü alınmadı.
Fizik muayenesinde ağırlık: 6650 gr (0,06 SDS),
boy: 60 cm (-0,76 SDS) vücut kitle indeksi:
18,47 kg/m2 (0,92 SDS), baş çevresi: 38,5 cm (1,98 SDS), kan basıncı 46/31 mmHg olarak
bulundu. Aydede yüzü ve trunkal obesitesi
dışında genital bölgede bez dermatiti olan
hastanın fizik muayenesinde başka patolojik
bulgu saptanmadı (Resim 1). Laboratuar
43
Tanrıverdi ve ark.
Resim 1. Hastanın geldiğindeki görünümü
tetkiklerinde tam kan sayımı, kan elektrolitleri,
lipid profili, karaciğer fonksiyon testleri ve kan
şekeri normal sınırlarda, açlık insülini yüksek
(15 mIU/ml, normal: 6-10 mIU/ml) olarak bulundu. Karın ultrasonunda karaciğer parankim
ekojenitesinde artış yağlanmış karaciğer olarak
yorumlandı, başka patolojik bulgu izlenmedi.
Fizik muayene bulguları ile Cushing Sendromu
olabileceği düşünülen hastada kranial ve hipofiz
manyetik rezonans görüntülemesi normal
olarak bulundu. Sabah ACTH <5 pg/ml (Normal:
10-70 pg/ml), kortizol düzeyi 0,4 mcg/dl
(Normal: 5-25 mcg/dl) iken akşam ACTH ve
kortizol değerleri yine düşük olarak (sırasıyla <5
pg/ml, 0,5 mcg/dl) bulundu. Düşük doz (1 mcg)
ACTH ile yapılan uyarı testi ile doruk kortizol
yanıtı 5,2 mcg/dl olarak (normal kortizol yanıtı >
13 mcg/dl) yetersiz bulundu (1). Bu veriler ile
hastada ekzojen steroid kullanımı düşünüldü.
Anamnez derinleştirildiğinde; bez dermatiti
nedeni ile tüm vücuduna 2 ay içerisinde günde
3-4 kez (toplam 6 tüp, 300gr) klobetazol propianat içeren %0,05 topikal steroid (Dermovat
krem) sürüldüğü öğrenildi. Klobetazol 17
propianat kullanımı, hidrokortizon içerdiğinden
dolayı, oluşabilecek glukokortikoid yetmezlik
sendromunu önlemek amaçlı, 15 gün içinde
azaltılarak kesildi. Tedavi kesiminden bir gün
sonra bakılan sabah kortizol düzeyi 1,6 mcg/dl,
ACTH <5 pg/dl; ikinci gün kortizol 6 mcg/dl,
ACTH <5 pg/ml ve 4. ay kortizol 17 mcg/dl ve
ACTH 6 pg/ml olarak bulundu. Tedavi kesildikten 6 ay sonra vücut ağırlığı 8400 gr
(-1,2 SDS) ve boy 71 cm (-0,93 SDS) olarak
bulundu.
44
Resim 2. Tedavi kesildikten 6 ay sonraki görünüm
TARTIŞMA
Çocukluk çağında oral glukokortikoid tedavisi
alan çocuklarda, hipertansiyon, cushingoid görünüm, adrenal bezin baskılanması ve obezite
sık karşılaşılan yan etkilerdir. Topikal kortikosteroidlerin kontrolsüz ve uzun süreli kullanımı
sonucunda ACTH sentezi baskılanabilmektedir
(2). Bez dermatiti çocuklarda sık rastlanan bir
dermatolojik sorundur (3). Hidokortizon ve
hidrokortizon asetat gibi düşük etkili topikal
kortikosteroidlerin, hafif-şiddetli bez dermatitinin tedavisinde kullanımı sıktır ve genellikle
de güvenilirdir. Ancak orta ve güçlü etkili topikal
kortikosteroidler de bez dermatiti tedavisinde
kullanılmaktadır (3). Çocukların vücut ağırlığına
göre vücut yüzeyi daha geniş olduğundan, topikal kortikosteroid kullanımı ile topikal kortikosteroidlerin neden olduğu Cushing Sendromu
ve hipotalamo-hipofiz aks baskılanması gibi
ciddi yan etkiler görülebilir. Betametazon
Topikal Steroid Kullanımına Sekonder Cushing Sendromu
dipropionat, klobetasol propionat ve diflorasan
diasetat en güçlü etkili olan topikal kortikosteroidlerdir ve normal sağlıklı bir deride bile
hızla emilerek plazma kortizol seviyelerini
baskılayabilmektedirler (4). Atabek ve ark., 6 ay
içersine 3 tüp klobetazol propionat kullanan
olgularında ilaç kesiminden sonra hidrokortizon
ile destek tedavi uygulamışlardır (5). Olgumuzda ilaç tedavisi azaltılarak kesildikten sonra
sabah bakılan kortizol değerleri ile destek
tedaviye ihtiyaç duyulmamıştır. Topikal kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı ile deride
atrofiye kadar giden değişiklikler görülebilir.
Deri ince, frajil hale gelebilir ve kolaylıkla
morarabilir (steroid purpura) (6). Olgumuzda
uzun süreli ve yüksek doz kullanıma rağmen
ciltte atrofi gözlenmemiştir. Şıklar ve ark.’nın 9
aylık kız olguda 3 ay süre ile bez dermatiti
nedeni ile topikal steroid kullanımı, Atabek ve
ark’ nın 9 aylık bir olguda 6 ay süre ile steroid
kullanımı, Ermiş ve ark’nın 4 aylık bir olguda 2
ay içersinde 6 tüp topikal kortikosteroid kullanımı bildirmeleri, yine Güven ve ark.’nın topikal
kortikosteroid kullanımı ile ilişkili bir fatal CMV
enfeksiyonunu tanımlaması, Ozon ve ark’nın
bez dermatiti nedeni ile Cushing Sendromu
gelişen 3 olguyu tanımlamaları; ülkemizde bez
dermatitinde topikal kortikosteroid kullanımının
yaygın olduğunu, ailelerin tedavide yeterli bilgi
sahibi olmadığını ve reçetesiz ilaç kullanımının
yaygın olduğunu göstermektedir (7-10).
Topikal steroid yazılırken; uygunsuz kullanım ile
fırsatçı enfeksiyonlardan ölüm ve Cushing
Sendromu gibi yan etkiler açısından aileler uyarılmalı, kullanım süresi ve şekli ailelere detaylı
olarak anlatılmalıdır.
KAYNAKLAR
1. Agwu JC, Spoudeas H, Hindmarsh PC, Pringle PJ, Brook CG. Tests of adrenal insufficiency. Arch Dis Child. 1999; 80: 330-3.
2. Miller WL. The adrenal cortex and its disorders. In: Brook CGD, Hindmarsh PC, eds. Clinical pediatric endocrinology, 4th ed. Oxford:
Blackwell Science, 2001: 321–76.
3. Ward DB, Fleischer AB Jr, Feldman SR, Krowchuk DP. Characterization of diaper dermatitis in the United States. Arch Pediatr Adolesc Med.
2000; 154: 943-6.
4. Prawer SE, Katz HI . Guidelines for using superpotent topical steroids. Am. Fam. Physician 1990; 41: 1531–8.
5. Atabek ME, Pirgon O, Unal E. Pituitary-adrenal axis suppression due to topical steroid administration in an infant. Pediatr Int. 2007; 49:
242-4.
6. Clement M, du Vivier A. Topical Steroids for Skin Disorders. Blackwell, Boston, 1987.
7. Şıklar Z, Bostancı I, Atlı O, Dallar Y. An infantile Cushing syndrome due to misuse of topical steroid. Pediatr Dermatol. 2004; 21: 561-3.
8. Ermiş B, Örs R, Taştekin A, Özkan B. Cushing's syndrome secondary to topical corticosteroids abuse. Clin Endocrinol (Oxf). 2003; 58: 95.
9. Güven A, Karadeniz S, Aydın O, Akbalık M, Aydın M. Fatal disseminated cytomegalovirus infection in an infant with Cushing's syndrome
caused by topical steroid. Horm Res. 2005; 64: 35-8.
10. Ozon A, Çetinkaya S, Alikaşifoğlu A, Gonc EN, Şen Y, Kandemir N. Inappropriate use of potent topical glucocorticoids in infants. J Pediatr
Endocrinol Metab. 2007; 20: 219-25.
Yazışma Adresi:
Doç. Dr. Damla GÖKŞEN ŞİMŞEK
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
35100 Bornova / İZMİR
E-posta: damla.gö[email protected]
45
DERLEME
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 47-52
ARAÇ İÇİ ÇOCUK KORUMA SİSTEMLERİ
Car Restraint Systems for Children
E. Ulaş SAZ
Sadık AKŞİT
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
İzmir
ÖZET
T
rafik kazaları nedeniyle dünyada ve ülkemizde her yıl binlerce çocuk ölmekte ya da ve sakat kalmaktadır. Çocuk koruma
sistemlerinin uygun olarak kullanılması her yaş grubunda mortalite ve morbiditeyi önemli ölçüde azaltabilir. Araba içi koruma
sistemlerinin hatasız kullanılması ile bebeklerin %70, 1-4 yaş arasındaki çocukların %60 civarında korunabileceği bildirilmektedir.
Örneğin, ABD’de 1975 ile 2005 yılları arasında araba içindeki koruma sistemlerinin doğru kullanılması ile yaklaşık 9000 çocuğun
ölümünün engellendiği tahmin edilmektedir. Tüm bu nedenlerle, çocuklara hizmet veren her kurumun, özellikle de birinci basamakta
çocuk sağlığı ile ilgili hekimlerin aileleri bu konuda eğitmesi çok önemlidir. Bu yazıda, ülkemizdeki ailelerin özellikle bilgi eksikliği
nedeniyle henüz yaygın olarak kullanıma girememiş olan çocuk koruma sistemleri konusunda bilgi verilmesi amaçlanmıştır.
Anahtar Sözcükler: Çocuk, araba, yolcu, çocuk koruma sistemi
SUMMARY
M
otor vehicle collisions lead to death of thousands of children in the world and our country every year. Many advances have
been made in motor vehicle safety restraint systems to reduce the rate of morbidity and mortality due to motor vehicle
collisions in children. The life of children under five can be saved in 60-70% cases of the motor vehicle collisions. It is anticipated
that approximately 9000 deaths of the children were prevented with the correct use of motor vehicle safety restraint systems in the
USA between 1975 and 2005. Therefore, information about this subject must be given to the parents by the primary health care
physicians. In this paper, the current recommendations for proper child restraint while traveling in a motor vehicle were reviewed.
Key Words: Children, car, passenger, car restraint systems
Geliş tarihi: 28.06.2008
Kabul tarihi: 21.07.2008
GİRİŞ
Trafik kazaları, 1-14 yaş arası çocuklarda hala
en önemli ölüm nedenleri arasında yer
almaktadır. ABD’de 2005 yılında motorlu taşıt
kazalarına bağlı 1451 çocuk hayatını kaybederken yaklaşık 200.000 çocuk da yaralanmıştır (1).
Bu vakaların yaklaşık yarısında araç içinde
çocuk koruma sistemlerinin kullanılmadığı saptanmıştır. Emniyet Genel Müdürlüğü verilerine
göre ülkemizde 2001 yılında tüm kazalar içinde
ölümlü ve yaralanmalı kazalara karışan 0-15 yaş
arası çocukların toplam sayısı 7413'tür (2). Bu
sayı ölümlü ve yaralamalı kazaya karışan toplam
yolcuların (sürücüler hariç) %16’sını oluşturmaktadır. Bu ölüm ve yaralanmaların çoğunun
çocuk koltuğu ve emniyet kemeri kullanarak
önlenmesi mümkündür. Bununla birlikte, birçok
aile koruma sistemlerini yanlış kullanarak ya da
kullanmayarak çocuklarını riske atmaktadır.
Araç içi çocuk koruma sistemleri kaza esnasında
çocukların araç içinden fırlamasını önlemek
amacı ile geliştirilmiştir. ABD’de kullanım
oranları %80-90 civarında olan bu sistemlerin
Türkiye’deki kullanımına ait tam istatistiksel bir
veri olmasa da Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
öğretim üyeleri arasında yapılan anket bazlı bir
çalışmada %20 civarında olduğu gösterilmiştir
(3). Çalışmalar çocuklarda yaşa uygun koruma
sistemlerinin kullanılması durumunda kazadaki
yaralanma oranının %59 oranında azaldığını
göstermiştir (4,5). Emniyet kemerlerinin uygun
olmayan yaşlarda kullanımı da çocuklarda daha
47
Saz ve Akşit
ağır hasarlar yaratabilir. İngiltere’de araba
koltuğu ya da emniyet kemeri uygulamasının
hiçbir korunma sistemi kullanmayan çocuklara
oranla arka koltukta oturanlarda %95, ön
koltukta ise %60 oranında yaralanmayı azalttığı
tespit edilmiştir (6).
Bu derecede etkinliğinin kanıtlanmış olmasına
rağmen bu sistemlerin Türkiye’deki genel
kullanım oranının çok düşük olduğu tahmin
edilmektedir. Ülkemizde 10 yaşından küçük
çocukların ön koltukta oturması 2918 Sayılı
Karayolları Trafik Kanunu’na göre yasaktır.
Ancak çocuk koruma sistemlerinin kullanımı ile
ilgili yasal bir sorumluluk bulunmamaktadır.
ABD’de 4 yaş ve üstü çocuklarda bu sistemlerin
kullanımı yasalarla zorunlu kılınmıştır. Daha
küçük çocuklarda bunu düzenleyecek yasal
yükümlülükler ülkenin tümünde olmasa bile
çoğu eyalette artık yasal sorumluluk haline
getirilmiştir (7).
Türkiye, ölümlü trafik kazalarında dünyanın
birinci sırasında oturmaya devam ederken
bahsedilen koruma sistemlerinin çocuklardaki
kullanımının arttırılması için geniş bazlı eğitici
toplumsal kampanyalara ve yasal zorunluluk
getirilmesine ihtiyaç vardır. Çocuk sağlığı ile
uğraşan tüm hekimlerin tüm diğer sağlık
sorunlarının yanında aileleri bu konuda da
eğitmesi çok önemli bir görevdir.
sağlayacak ölçüde güçlüdür. Buna karşın,
bebekler kaza esnasında başın frajil, kafa ve
boyun kemiklerinin yumuşak, kas ve bağların
ise kontrolü sağlayacak güçte olmamasından
dolayı daha yüksek risk altındadırlar (9). Bu
gruptaki çocukların yüz arkaya dönük şekilde
seyahat etmesi durumunda hızlı deselerasyon
fazında vücut ve baş aşırı fleksiyona maruz
kalmayacağı için de risk azaltılmış olur.
Çocuk koruma sistemlerininde dikkat edilecek
bir başka nokta da hava yastıklarına olan uzaklığın ayarlanmasıdır. Çocuk koruma sistemleri
asla ön koltuğa ya da hava yastıklarına yakın bir
yere monte edilmemelidir. Eğer bunlar sağlanamıyorsa da hava yastığı mutlaka devre dışı
bırakılmalıdır.
Bu yaş grubu için önerilen 3 çeşit koruma
sistemi vardır:
• Sadece yüz arkaya bakar pozisyonda
kullanıma izin veren ve değişik boy ve kilo
sınırlaması olan koltuklar (Şekil 1). Bazı üretici
firmalar ailelere genellikle bebek 7 kilo olana
kadar bu koltukları, daha sonra da dönüştürülebilir koltuklara geçiş önermektedir.
1. Bir yaşına kadar olan çocuklarda koruma
sistemleri
Araç ile seyahat esnasında 1 yaşına kadar olan
tüm çocuklar arka koltukta ve yüzü arkaya
dönük bir şekilde özel olarak tasarlanmış araba
koltuğunda oturtulmalıdır (8). Yüzü öne bakar
pozisyonda seyahat eden bir bebeğin kaza
olması durumunda fizik kuralları gereği koltuk
bağları vücudu sabit olarak yerinde tutar ancak
baş önce hızla öne doğru fırlar ve araç durduğunda ise hızla geri gelir. Aynı durum hem
erişkin hem de büyük çocuklar için de geçerlidir. Ancak bu kişilerde servikal kas ve bağlar
başı yerinde tutacak ve kontrol yeteneğini
48
Şekil 1. Sadece yüz arkaya bakar pozisyon için kullanılan
uygun koltuk
• İkinci çeşit ise yukarıda da bahsedilen dönüştürülebilir koltuklar ki bu gruptaki koltuklar
hem yüz arkaya hem de yüz öne bakar
pozisyonda kullanıma sunulmuştur (Şekil 2).
Bu koltuklar çocuk 17 kg olana kadar kullanılabilir.
Araç İçi Çocuk Koruma Sistemleri
2. Küçük çocuklar için koruma sistemleri (1-4
yaş)
Şekil 2.
Dönüştürülebilir koltuklar. Hem yüz arkaya hem
de yüz öne bakar pozisyon için kullanıma uygun
koltuk
• Araba yatağı denilen ve sadece çok küçük
çocuk ve prematürelerin kullanımına uygun koltuklar ise son grubu oluşturmaktadır (Şekil 3).
Şekil 3.
Yukarıda da bahsedildiği gibi bu yaş grubu için
uygun birinci sistem dönüştürülebilir koltuklardır (Şekil1). İkinci sistem ise “booster seat”
denilen ve emniyet kemerli çocuk koltuğundan
oluşan bir koruma sistemidir (Şekil 5). Bu
sistemlerin arka koltuğa dik bir şekilde monte
edilmesi kaza sırasında oluşabilecek enerjinin
daha iyi dağılmasını sağlayacaktır. Ailelerin en
sık yaptığı hatalardan biri de koltuğun gevşek
olarak monte edilmesidir. Oysa öneriler koltuğun hiçbir yöne 2.5 cm’den daha fazla hareket
etmemesi yönündedir. Bütün bu açıklamalara
rağmen hala ABD’de bile ailelerin %80’inin koruma sistemlerini doğru kullanmadığı gösterilmiştir (11). Çalışmalar bu koltukların yanlış kullanılması durumunda bile ölümcül hasar oranını
2-6 yaş arasında azalttığını göstermiştir (12). Bu
yaş grubunda 3 çeşit kemerli koltuk daha vardır
ki bunlardan en sık kullanılanı “5 kemerli
koltuk” adını alır( Şekil 5). Günümüzde ABD’de
çoğu eyalette 4 yaş altında bu sistemlerin kullanımına yasal zorunluluk getirilmiştir (7).
Küçük bebekler ve prematüreler için uygn araba
yatağı.
Bebekler en az 9 kilo olana ya da 1 yaşına gelene kadar mutlaka arabanın arka koltuğunda ve
yüz arkaya bakar pozisyonda seyahat etme-lidir
(Şekil 4). Amerikan Pediatri Akademisine göre
bu çocukların yüz öne bakar pozisyona dönüştürülmeleri 18-24 aya kadar geciktrilebilir (10).
Şekil 5.
Kombine koltuk, çocuk 20 kiloya ulaşana kadar
kullanılabilir.
3. 4-8 yaş arası çocuk koruma sistemleri
Şekil 4. Bebekler en az 1 yaşında olana ve 9 kiloya ulaşana
kadar yüz arkaya dönük bir şekilde ve arabanın
arka koltuğunda oturtulmalıdır.
Bu yaş gurbundaki çocuklar yüz öne bakar
pozisyonda arka koltukta ve ‘’booster seat’’
(destek koltuğu) adı verilen bir koruma sistemi
içinde seyahat ettirilmelidir (8)(Şekil 6 ). Bu yaş
49
Saz ve Akşit
grubuna uyan gelişime sahip çocuklar için
mutlaka kemer içeren bir koruma sisteminin
kullanılması gerekmeketedir. Bununla birlikte,
bu yaş grubunda bu sistemlerin kullanım
sıklığının %30’larda olduğu bildirilmektedir (1315). Koruma sistemlerinin yerine aileler çocuklarının bu sistemler için büyük olduğunu düşünmekte ve normal emniyet kemeri kullanmaktadırlar. Amerikan Pediatri Akademisi 9 yaşına
kadar emniyet kemerlerinin kullanımının uygun
olmadığını belirtmiştir (8). Destek koltuğu üzerinden emniyet kemeri, kucak kısmı iki uyluğun
da üzerinden rahat ve düz bir şekilde, omuz
kısmı ise göğüsü çaprazlamak suretiyle karşı
tarafa geçecek şekilde kullanılmalıdır (Şekil 6).
Şekilde de gösterildiği gibi çocuğun araba
koltuğuna dizlerini uzattığında ön koltuğun
ucuna rahatça oturması emniyet kemeri kullanımının destek koltuk üzerine uygun olduğunu
gösteren diğer bir bulgudur. Ayarlama yapılırken kemerle çocuk arasında en fazla 2 cm
mesafe bırakılmalıdır. Ciddi bir trafik kazası
olması durumunda eğer uygunsuz kemer bağlıysa (kemerin omuz kısmındaki herhangi bir
gevşeme abdomenin üzerini kapsar) ‘’emniyet
kemeri sendromu’’ ortaya çıkar. Bu durumda
kemer baskısının etkisiyle çok ciddi yumuşak
doku, spinal kord ya da iç organ hasarlanmaları
olabilir, bu nedenle uygun yerleştirilmesi son
derece önemlidir (16,17). En büyük risk küçük
çocukların sadece emniyet kemeri kullandığı
durumlarda ortaya çıkmaktadır. Baş kısmındaki
artmış hareketlilikten dolayı kraniofasial hasarlanma oranı artmaktadır. Bir çalışmada 2-5 yaş
arası kazaya karışan ve sadece emniyet kemeri
ile korunan çocuklardaki kafa travması oranının
koruma sistemi ile seyahat eden çocuklardakinden 4 kat fazla olduğu gösterilmiştir (18).
Bütün bu gösterilen yararlarına rağmen çoğu
aile çocuklarının emniyet kemeri kullanabilecek
boyutta olduklarına inandıkları için koruma
sistemlerini kullanmadıklarını bildirmişlerdir
(19,20). Toplumsal eğitici kampanyalar düzenlemek ve primer sağlıklı çocuk izlem merkezlerinde ailelere bu eğitimin verilmesinin kullanımı
arttırdığı gözlemlenmiştir (21-24).
50
Şekil 6. Destek koltuğu adı verilen ve aracın arka koltuğuna
yerleştirilip emniyet kemerinin de monte edileceği
özel yeri olan koruma sistemi
4. Daha büyük çocuklarda koruma sistemleri
Adölesanlarda trafik kazaları morbidite ve mortalite nedenleri arasında ön sıralarda gelmektedir
(25-27). Emniyet kemeri 9 yaşından büyük
çocuklarda önerilen temel koruma sistemi olup
kullanımı ile morbidite ve mortalitenin ciddi bir
şekilde azaldığı çalışmalarda gösterilmiştir
(28,29). Amerikan Pediatri Akademisi 13 yaşına
kadar olan tüm çocukların arka koltukta seyahat
etmelerini önermeketedir (8). Ülkemizde bu yaş
sınırı 12 olarak belirtilmiştir.
Türkiye’de ilk kez 18.10.1983 tarihinde emniyet
kemeri kullanımı konusunda sürücülere tavsiye
ve uyarı kararı alınmış, 20 ay sonrasında
16.06.1985 tarihinde ise emniyet kemeri
zorunluluğu kanun kapsamına alınmıştır. 2918
sayılı Karayolları Trafik Kanunu’nun 78’inci
maddesi ile “belirli sürücülerin ve yolcuların,
araçların sürülmesi sırasında koruyucu tertibat
kullanması zorunludur ve emniyet kemerinin
hangi araçlarda kullanılacağı yönetmelikte
belirtilmiştir.” yönündeki hüküm ile emniyet
kemeri kullanılması zorunlu kılınmıştır. Ancak
görüldüğü gibi çocuklar için hiçbir ayrıntıya
değinilmemiştir. Yasalarımıza göre (md.78.1.a)
emniyet kemeri takması zorunlu olanların takmaması halinde halen 41 milyon 200 bin TL. para
cezasına çarptırılır. Ayrıca 5 ceza puanı verilir.
Araç İçi Çocuk Koruma Sistemleri
Emniyet kemeri boyun ile omuz arasından
geçecek şeklinde göğüsü çaprazlamalı ve hiçbir
zaman da çocuğun sırtına ya da kolunun alt/
üstüne konulmamalıdır. Adölesanlarda emniyet
kemeri kullanım oranı tüm yaş grupları değerlendirildiğinde en düşüktür. Amerika’da 2003
yılında yapılan bir çalışmada lise öğrencilerinin
%18”i seyahat esnasında emniyet kemeri kullanmadığını belirtmiştir. Erkek ve alkol kullanan
adölesanlarda kız ve alkol kullanmayanlara göre
emniyet kemeri kullanımı daha düşük olarak
saptanmıştır (27).
KAYNAKLAR
1. Department of Transportation (US), National Highway Traffic Safety Administration (NHTSA), Traffic safety facts 2005: Children.
Washington (DC): NHTSA. www-nrd.nhtsa.dot.gov/pdf/nrd-30/ncsa/tsf2005/809906.pdf. Erişim tarihi 14.12. 2006.
2. Trafik Araştırma Merkezi, http://www.trafik.gov.tr/ Erişim tarihi 10.04.2008.
3. Koçak A, Aktaş E.Ö., Zeyfeoğlu Y. Tıp fakültesi öğretim üyeleri arasında çocuk koltuğu ve emniyet kemeri kullanım yaygınlığı. Erişim
adresi:http://www.trafik.gov.tr/icerik/bildiriler/A5-14.doc. Erişim tarihi 13.05.2008.
4. Winston FK, Durbin DR, Kallan MJ, Moll EK. The danger of premature graduation to seat belts for young children. Pediatrics 2000; 105:
1179-83.
5. Durbin DR, Elliott, MR, Winston, FK. Belt-positioning booster seats and reduction in risk of injury among children in vehicle crashes.
JAMA 2003; 289: 2835-40.
6. European Transportation Safety Council. Priorities for EU
http://www.etsc.be/oldsite/mvdesign.pdf. Erişim tarihi: 11.01.2007.
motor
vehicle
safety
design.
Brussels:
ETSC,
2001.
7. http://www.usa.safekids.org/content_documents/ACF15F4.pdf. Erişim tarihi: 01.07.2008.
8. Amerikan Pediatri Akademisi. http://www.aap.org/family/carseatguide.htm. Erişim tarihi 20.06.2008.
9. Bull MJ, Sheese J. Update for the pediatrician on child passenger safety: five principles for safer travel. Pediatrics 2000; 106: 1113-6.
10. Daniels WL, A review of current technology in child safety seats for infants. J Pediatr Health Care 2006; 20: 419-23.
11. http://www.usa.safekids.org/tier3_cd.cfm?content_item_id=2530&folder_id=680. Erişim tarihi: 01.07.2008.
12. Elliott MR, Kallan MJ, Durbin DR. Winston FK. Effectiveness of child safety seats vs seat belts in reducing risk for death in children in
passenger vehicle crashes. Arch Pediatr Adolesc Med. 2006; 160: 617-21.
13. Durbin DR, Kallan MJ, Winston FK. Trends in booster seat use among young children in crashes. Pediatrics 2001; 108: 9.
14. Kunkel NC, Nelson DS, Schunk JE. Do parents choose appropriate automotive restraint devices for their children? Clin Pediatr. 2001; 40:
35-40.
15. Lapidus JA, Smith NH, Ebel BE, Romero FC. Restraint use among northwest American Indian children traveling in motor vehicles. Am J
Public Health. 2005; 95: 1982-8.
16. Davies KL. Buckled-up children: understanding the mechanism, injuries, management, and prevention of seat belt related injuries. J
Trauma Nurs. 2004; 11: 16-24.
17. Santschi M, Echave V, Laflamme S, McFadden N, Cyr C. Seat-belt injuries in children involved in motor vehicle crashes. Can J Surg. 2005;
48: 373-6.
18. Arbogast KB, Durbin DR, Kallan MJ, Menon RA, Lincoln AE, Winston FK. The Role of Restraint and Seat Position in Pediatric Facial
Fractures. J Trauma. 2002; 52: 693-8.
19. Rivara FP, Bennet E, Crispin B, Kruger K, Ebel B, Sarewitz A. Booster seats for child passengers: lessons for increasing their use. Inj Prev.
2001; 7: 210-3.
20. Ramsey A, Simpson E, Rivara FP. Booster Seat Use and Reasons for Nonuse. Pediatrics 2000; 106: 20.
21. Gittelman MA, Pomerantz WJ, Laurence S. An Emergency Department Intervention to Increase Booster Seat Use for Lower Socioeconomic
Families. Acad Emerg Med. 2006; 13: 396-400.
22. Ebel BE, Koepsel TD, Bennet EE, Rıvara FP. Use of child booster seats in motor vehicles following a community campaign: a controlled
trial. JAMA.2003; 19; 289: 879-84.
23. Louis B, Lewis M. Increasing car seat use for toddlers from inner-city families. Am J Public Health. 1997; 87:1044-5.
24.
Apsler R, Formica SW, Rosenthal AF, Robinson K. Increases in booster seat use among children of low income families and variation with
age. Inj Prev. 2003; 9: 322-5.
51
Saz ve Akşit
25. National Center for Injury Prevention and Control. WISQARS leading causes of death reports, 1999-2003.
http://webappa.cdc.gov/sasweb/ncipc/leadcaus.html. Erişimtarihi: 11.01.2007.
26. National Center for Injury Prevention and Control.WISQARS non fatal injuries reports.URL:
http://webappa.cdc.gov/sasweb/ncipc/nfilead.html. Erişim tarihi: 11.01.2007
27. Centers for Disease Control and Prevention, National Center Injury Prevention and Control 2004b. Motor- Vehicle Related Crashes among
Teenagers. http://www.cdc.gov/ncipc/factsheets/teenmvh.htm. Erişim Tarihi: 11.01. 2007.
28. Smith KM, Cummings P. Passenger seating position and the risk of passenger death or injury in traffic crashes. Accid Anal Prev. 2004; 36:
257-60.
29. US Department of Transportation, National Highway Traffic Safety Administration. Traffic Safety Facts 1999: Occupant Protection.
Washington, DC: US Department of Transportation, National Highway Traffic Safety Administration; 2005: Uygun URL http://wwwnrd.nhtsa.dot.gov/pdf/nrd-30/ncsa/tdf2005/Overviewtsf05.pdf. Erişim Tarihi 17.01.2007.
Yazışma Adresi:
E. Ulaş SAZ
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Bornova - İzmir
Tel
: 232-390 10 21
E-mail : [email protected]
52
DERLEME
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2008, 15 (1): 53-58
GENÇLERDE CİNSELLİK VE CİNSEL BİLGİ
KAYNAKLARI
Saniye KORKMAZ ÇETİN
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Çocuk Psikiyatrisi Anabilim Dalı, İzmir
Sexuality in the Youth and the Sources of Sexual
Information
ÖZET
E
rgenlik fiziksel ve ruhsal değişikliklerin olduğu bir gelişim dönemidir. Bu dönemde kimlik duygusu oluşmaktadır. Kimlik
duygusunun cinsel, sosyal ve mesleki öğeleri bulunmaktadır. Bu dönemde cinselliğin nasıl yaşandığı ve cinsel bilgi kaynakları
önemlidir. Gençler edindikleri bilgileri yorumlayıp, günlük yaşamlarına uyarlayabilme ve içinde yaşadıkları aile ve toplumun değer
yargılarıyla birleştirebilmelidir. Bu makalenin amacı ergenlik döneminde cinsel davranışları ve ergenlerin cinsel bilgi kaynaklarını
gözden geçirmektir. Ülkemiz gençlerinin özelliklerini ve gereksinimlerini belirlemek, buna uygun hizmetler sunmak ve cinsel eğitim
programları oluşturmak hem gençlerin hem de toplumun sağlığına katkıda bulunacaktır.
Anahtar Sözcükler: Ergen, cinsellik, cinsel bilgi
SUMMARY
A
dolescence is a development period in which lots of physical and psychological changes occur. Identity phenomenon comes
into being in this term. There are sexual, social and occupational elements of the identity. It is of great importance how the
sexuality is experienced and where the sexual information is obtained. The young should be able to comment on the information
they have acquired, adapt it into their daily lives and unite into the values of their families and society in which they exist. The
purpose of this article is to review the sexual behavior in the adolescent period and the sexual information sources of the teenagers.
Determining the characteristics and the needs of the youth, providing services accordingly, composing sexual education programs
contribute to both the health of adolescents and society.
Key Words: Adolescent, sexuality, sexual knowledge
Geliş tarihi: 26.05.2008
Kabul tarihi: 30.06.2008
GİRİŞ
Ergenlik fiziksel ve ruhsal değişikliklerin olduğu,
“Ben kimim?” sorusuna yanıt arandığı bir dönemdir. Bu dönemde kimlik duygusu oluşmaktadır. Kimlik duygusunun cinsel, sosyal ve
mesleki öğeleri bulunmaktadır (1). Cinsel kimlik
bireyin kendi bedenini ve benliğini belli bir
eşeylilik içinde algılayışı ve kabullenişidir. Cinsel
kimliğin oluşmasında kişinin biyolojik özellikleri,
cinsel yönelim ve davranışlar yanında toplumsal
ve kültürel değerler de etkilidir.
Cinsellik,
genellikle
cinsel
yönelim
ve
davranışlar olarak anlaşılmasına rağmen, bir
gencin cinselliği birbiri ile ilişkili dört etkene
bağlıdır; seksüel kimlik, cinsel kimlik, cinsel
yönelim ve cinsel davranış. Bu etkenler, kişiliğin
gelişimini ve işlevselliğini etkiler ve bunların
tümü psikoseksüel etkenler olarak adlandırılır
(2). Bu dönemde cinsellik ve güvenli cinsel
yakınlaşma ile ilgili bilgilendirme önem
kazanmaktadır (3). 15 -17 yaş arasındaki orta
ergenlik döneminde beden gelişimiyle birlikte
her iki cins de kendilerini kız veya erkek olarak
tanımaya, tanımlamaya, buna uygun sosyal roller edinmeye ve karşı cinsten kişilerle romantik
arkadaşlıklar kurmaya başlar. Ancak akran
baskısı, risk alıcı davranışlar ve ailesinden duygusal olarak ayrılma gereksiniminden kaynaklanan çatışmalar nedeniyle cinsel davranışlar
konusunda tam ve sağlıklı bir tutum gösteremeyebilirler. Bu durumun istenmeyen sonuçlarıyla karşılaşabilirler.
53
Korkmaz Çetin
CİNSELLİK VE CİNSEL DAVRANIŞLAR
Cinsellik ergenlik çağının önemli sağlık konularındandır ve fiziksel, ruhsal ve toplumsal iyilik
halinin önemli bir unsurudur. Sağlıklı cinsel
gelişim gösteren ergenlerin özellikleri, cinsellik
danışma ve eğitim konseyi tarafından şu şekilde
tanımlamıştır (4).
1- Kendilik duygusu: Normal ergenlik değişimlerini anlamayı, beğenmeyi ve kabullenmeyi içerir. Aynı zamanda kız erkek kimliği ve
cinsel yönelimle ilgili konuları da anlamalı ve
normal olarak kabul edebilmelidir. Kişisel
değerlerle ilgili tutum ve davranışlarının
sorumluluğunu alabilmelidir.
2- Aile ve akranlarıyla ilişkiler: Cinsel sağlık,
ergenin ailesiyle cinsellik de dahil tüm konular hakkında ilişki- etkileşim içinde olmasıyla yakından ilgilidir. Kız ya da erkek kendi
değer sistemi gelişirken ailesinin değerlerini
dikkate almaya ve anlamaya çalışmalıdır.
Ergenler, akranlarıyla ilişki halinde iken
onlara saygılı, akran baskısının farkında ve
her iki cinsle arkadaşça etkin ilişki içinde
bulunmalıdır.
3- Duygusal ilişki: Bu durum cinsel gelişimin
son safhasıdır. Cinsel olarak sağlıklı bir
ergen, sevgi ve yakınlığı gelişimsel olarak
uygun yollarla ifade edebilmeli, sevgi ve
cinsel çekimi ayırt ederek daha olgun bir
cinsel etkileşimde bulunabilmelidir. Karşı
cinsi yeterli değerlendirme becerisi yanı sıra
eşit hak ve sorumlulukları olduğu inanç ve
bilincine sahip olmalıdır. Cinsel sınırlarını,
doğum kontrolü yöntemlerini, cinsel ilişki
öncesi cinsel yolla bulaşan hastalıklardan
korunmayı tartışıp konuşabilmelidir.
Türkiye Nüfus ve Sağlık Araştırması 2003’e göre,
ülkemizde yaşayan nüfusun % 19.7’sini 10-19
yaşlar arasındaki ergenler oluşturmaktadır (5).
Dünya da olduğu gibi ülkemizde de gençler
arasında cinsel ilişkide bulunma geçmişe göre
giderek artmakta ve ilk cinsel ilişki yaşı ise
54
düşmektedir (6). Ülkemizde ilk cinsel ilişkinin
15-19 yaşları arasında yaşandığı belirtilmektedir
(7, 8). Lise çağındaki ergenlerle yapılan çalışmalarda gençlerin cinsel olarak aktif olduklarını
bildirme oranları %18 ile % 22 arasındadır
(9,10). Yakın zamanlarda İzmir ilinde bir lisenin
10. sınıf öğrencileri arasında yapılan bir çalışmada gençler arasında tam cinsel birliktelik
yaşanma % 31.2 gibi yüksek oranda saptanmıştır (11). Cinsel ilişki yaşama üniversiteli
gençler arasında olduğu gibi lise öğrencileri
arasında da artmıştır (12,13). Cinsel ilişki yaşama konusundaki cinsiyet dağılımına bakıldığında erkek ergenler kızlara göre daha yüksek
orandadır. Kültürel değerler ve toplumsal yaklaşımlar erkek ergenlere evlilik öncesi cinsel
ilişki yaşama konusunda daha hoşgörülü yaklaşmaktadır. Ayrıca erkek ergenlerde ilk cinsel
ilişkiyi parayla ya da kendisiyle romantik ilişkisi
olmayan biriyle yaşama oranlarının yüksek
olduğu belirtilmektedir (12,13). Ülkemizde lise
çağında erkek ergenlerle yapılan bir çalışmada
1996 ile 2004 yılları arasında cinsel ilişkide
bulunma olasılığının 1.704 kat arttığı gösterilmiştir (14).
Gençler arasında cinsel davranışların artışı ve
cinsel aktivitenin daha erken yaşta başlamasına
karşın cinsel eğitimde yetersizlikler bulunmaktadır. Gençler cinsellik, korunma yöntemleri ve
cinsel yolla bulaşan hastalıklar konusunda
yeterli bilgiye sahip değildir. Bu nedenle yüksek
oranda istenmeyen gebelik ve cinsel yolla
bulaşan enfeksiyon riskine maruz kalmaktadırlar. Özellikle korunmasız cinsel ilişki, cinsel
yolla bulaşan hastalıklar ve istenmeyen gebelikler için risk faktörüdür. Günümüz şartlarında
ergenlerin, istenmeyen gebelik ve cinsel yolla
bulaşan enfeksiyonlar nedeniyle çok ciddi fiziksel, ekonomik ve psikososyal sorunlarla karşı
karşıya kaldıkları bilinmektedir (15,16). Dünyada ilk cinsel deneyimin 12-13 yaşlara kadar
düştüğü ve istenmeyen gebeliklerin bu yaş
döneminde giderek arttığı da vurgulanmaktadır
(17).
Gençlerde Cinsellik ve Cinsel Bilgi Kaynakları
Mastürbasyon gençler arasında toplumsal kabul
gören bir cinsel tutumdur. Mastürbasyon yapma, 70’li yıllarda % 45-60 olarak bildirilirken,
ülkemizde yakın zamanda yapılan çalışmalarda
bu oran % 83.5 ile %93.9 gibi yüksek oranlarda
belirlenmiştir (14,18,19). Ayrıca bu çalışmalarda
mastürbasyona
karşı
gençlerin
duygusal
tepkilerinde doğal karşılama ve hoşlanma gibi
duygu ve düşünceler yanı sıra mastürbasyon
sonrası rahatlama ve mutluluk gibi duyguların
ön planda olduğu da vurgulanmaktadır.
KİTLE İLETİŞİM ARAÇLARI VE CİNSEL
BİLGİ
Gençlik döneminde cinsel bilgi edinme ve cinsel
merak normal gelişim özellikleri arasındadır.
Ancak Türkiye’de cinsellik, başka birçok ülkede
olduğu gibi, üstü kapalı bir konu olarak
kalmaktadır. Ergenlere yönelik yapılandırılmış
bir cinsel eğitim programı bulunmamaktadır.
Cinsel bilgiler aile üyelerinden, gazete-dergi,
televizyon gibi görsel ve yazılı basından,
pornografik filmlerden ve arkadaşlardan edinilmektedir. Bilgi kaynakları gençlerin cinsel tutum
ve davranışlarını etkilemektedir.
Günümüzde kitle iletişim olanaklarının artmasıyla her türlü bilgiye kolay ulaşılabilmektedir.
Bu durum yararları yanı sıra bazı riskleri de
beraberinde getirmektedir. Son 20 yıldır çocuklar için yoğun cinsel bilgi edinme ya da cinsel
içerikli programları izleme daha kolaylaşmıştır
(20). Bir ergen televizyonda yılda ortalama olarak cinselliğe gönderme yapan 14000 programla karşılaşmaktadır (21). Medyanın, değer
yargılarının oluşumu ve toplumu etkilemede ki
rolü ergen cinselliğinde de görülmektedir. Medyadaki cinselliğe gönderme yapan programlarla
karşılaşma ergenlerde cinsel etkinliği ve erken
yaşta cinsel ilişkiye girmeyi arttırdığı gösterilmiştir (22, 23). Ancak medyanın cinsel davranışları arttırma yanı sıra eğitici etkisinin de olabildiği dikkate alınmalıdır. Gençlere yönelik
eğitici programların riskli davranışları ve cinsel
yolla geçen hastalıkları azalttığı da bilinmektedir
(24, 25). Bu nedenle medyanın ulusal ve
uluslararası boyutta yazılı ve sözel ilkelere
uygun ve özdenetiminin sağlandığı yayınlar yapması gençlerin sağlıklı cinsel gelişimi açısından
oldukça önemlidir.
Kitle iletişim araçları içerisinde “internet kafe”
olarak adlandırılan ticari merkezlerin giderek
yaygınlaşması ve denetimlerinin yetersizliği pornografik sitelerden bilgi alınmasını arttırmaktadır. İnternet ortamında genç insanların en fazla
ilgi duyduğu konular arasında cinsellik ilk
sıralarda yer almaktadır (26). Ülkemizde yapılan
bir araştırmada cinsel bilgileri pornografik filmlerden edinmenin yıllar içerisinde 2.9 kat arttığı
belirlenmiştir (14). Pornografik filmlerden bilgi
edinmenin giderek artmasında evlerde internet
yayıncılığının ve internet kafelerin hızla artmasının etkili olduğu düşünülmüştür. Gençlerin
pornografiyi izleme nedeninin kızlar için meraklarını gidermek, erkekler için uyarılmak ve
mastürbasyon yapmak olduğu belirtilmektedir
(27). Ancak, pornografinin ve internet ağında
pornografinin çocuk ve gençleri örseleme ya da
sapkın davranışları arttırma riski bulunmaktadır.
Ciddi sapkın davranışlar ve internet bağımlılığı
ergen cinselliğinin sağlıklı yaşanmasını zorlaştırdığı dikkate alındığında cinsel eğitimin önemi
bir kez daha anlaşılmaktadır. Bu eğitimde cinsellik hakkında doğru bilgileri vererek pornografide sunulan mesajların etkisi azaltmak
önemlidir (28).
AİLE VE CİNSEL BİLGİ
Gençlerin aileleriyle cinsellik de dahil tüm konuları açıkça ve rahat bir biçimde konuşabildikleri
bir ilişki ortamı bulabilmeleri ve kendi değer
sistemi gelişirken ailelerinin de değerlerini
anlamaya çalışmaları önemlidir. Ancak sosyal ve
kültürel faktörler nedeniyle cinsel konuların
ailede konuşulması halen tabu konumunu korumaktadır (15). Ayrıca ailelerin cinsel eğitim vermekten sıklıkla kaçındığı, cinsellikle ilgili bilgi
verseler bile, mastürbasyon, homoseksüellik,
cinsel haz gibi gençlerin çok meraklı olduğu,
55
Korkmaz Çetin
akran bilgisinin de yetersiz kaldığı konuları
gündeme getirmedikleri bilinmektedir (29).
Gençlerin sağlıklı cinsel davranışlarında ana
baba tutumlarının önemli olduğu ve ana babalarına kendini yakın hisseden ve ana babalarının
değerlerini paylaşan ergenlerin erken yaşlarda
cinsel deneyim yaşamalarına daha az rastlandığı
bilinmektedir (30,31). Sağlıklı cinsel gelişim
açısından, gençler ile ana babaları arasında
cinsel konuların konuşulabilmesi ve bu alanda
ebeveynlere yönelik eğitim programları geliştirilmesi yararlı olacaktır.
ARKADAŞ-AKRAN VE CİNSEL BİLGİ
Cinsel bilgi kaynağı olarak arkadaşların ve akran
gruplarının önemi birçok araştırmada vurgulanmaktadır (12, 32, 33). Arkadaştan bilgi alma
zaman içerisinde değişmemekte ve önemini
korumaktadır (14). Ancak akran bilgilerinin de
yetersiz kaldığı konular vardır. Gençlerin birbirlerini olumsuz etkileme, yanlış – eksik bilgilendirme olasılığı bulunmaktadır. Bu nedenle bir
grup ergenin eğitici olarak eğitildiği Akran
Eğitimi Modeli gibi eğitim tekniklerinin kullanılması yararlı olacaktır (34,35). Orta öğretim
okullarındaki öğrencilerin cinsel eğitime ilişkin
görüşlerinin belirlendiği bir çalışmada gençlere
yönelik cinsel eğitim programlarının okullarda,
konu ile ilgili uzman kişiler tarafından verilmesi
gerektiği ve kız-erkek öğrencilerin aynı sınıfta
cinsel eğitim almaya henüz hazır olmadıkları
ortaya konmuştur (36). Ayrıca bu çalışmada
gençlerin okullarda verilecek cinsel eğitim kap-
samında öncelikli olarak ergenlik konusunun
yer almasını istemeleri ergenlikle ilgili bilgi
edinme ve kendilerini tanıma gereksinimlerini
ortaya koymuştur.
SONUÇ VE ÖNERİLER
Gençlerin cinsel konularla ilgili sağlıklı bilgi
edinebilmeleri hem cinsel kimlik gelişimi hem
de cinsel tutum ve davranışların olumsuz sonuçlarıyla karşılaşmamaları açısından önemlidir.
Ülkemizde ergenlerin cinselliği olduğu kabul
edilerek bu konuya gereken önem verilmelidir.
Geniş çaplı ve yeterli sayıda araştırma yapılarak,
bu bulgular ışığında içeriği ve yöntemi çocuk ve
gençlerin gelişim dönemlerine göre yapılandırılmış cinsel eğitim programları oluşturulmalıdır.
Ayrıca ülkemiz gençlerinin özelliklerini ve gereksinimlerini belirleyip buna uygun hizmetler
sunulmalıdır. Gençlerle çalışan meslek elemanlarına ve kurumlara bu konuda duyarlılık
kazandırılması yararlı olacaktır.
Televizyon, gazete, dergi, internet gibi iletişim
kaynakların gençlerin değer yargılarını şekillendirdiği düşünüldüğünde pornografiyle mücadele
ve medyanın öz denetimi olan eğitici yayınlar
yapması sağlanmalıdır. Ailelerin ergenlik döneminde ortaya çıkan bedensel ve ruhsal değişiklikler konularında bilgilendirilmesi önemlidir.
Gençlerin edindikleri bilgileri yorumlayıp, günlük yaşamlarına uyarlamaları ve içinde yaşadıkları aile ve toplumun değer yargılarıyla
birleştirebilmeleri hem gençlerin hem de
toplumun sağlığına katkıda bulunacaktır.
KAYNAKLAR
1. Öztürk OM. Ruh Sağlığı ve Bozuklukları. Ankara: Nobel Tıp Kitapevleri, 2004: 89-9.
2. Kaplan HI, Sadock BJ. İnsan Cinselliği, Klinik Psikiyatri içinde, E Abay (çev ed), Ankara: Nobel Tıp Kitapevleri, 2004: 243-67.
3. Adolescent Medicine: Teen sexuality. Patient Care 2003; 1: 41-8.
4. SIECUS 22.Report: Characteristics of a Sexually Healthy Adolescent 1995.
5. Türkiye Nüfus ve Sağlık Araştırması -2003. Hacettepe Üniversitesi Nüfus Etütleri Enstitüsü. Ankara 2004.
6. Pedersen W, Samuelsen SO. New patterns of sexual behaviour among adolescents. Tidsskr Nor Laegeforen 2003; 123: 3006-9.
7. Bulut A, Nalbant H, Çokar M. Ergenlerin sağlık bilincini geliştirilmesi projesi. Kadın ve Çocuk Sağlığı Eğitim ve Araştırma Birimi İÜ İstanbul
Tıp Fakültesi, 2002: Proje No: Tur / 03 /01.07/ P07.
56
Gençlerde Cinsellik ve Cinsel Bilgi Kaynakları
8. Kaya F, Serin Ö, Genç A. Eğitim fakültesi birinci sınıf öğrencilerinin cinsel yaşamlarına ilişkin yaklaşımlarının belirlenmesi. TSK Koruyucu
Hekimlik Bülteni 2007; 6: 441-8.
9. Ercan O, Alikaşifoğlu M, Erginöz ve ark. İstanbul lise gençlerinde riskli davranışların sıklığı ve cinsiyete göre dağılımı. Türk Pediatri Arşivi
2001; 36: 199-211.
10.
Kara B,Hatun Ş,Aydoğan M, Babaoğlu K, Gökalp AS. Kocaeli ilindeki lise öğrencilerinde sağlık açısından riskli davranışların
değerlendirilmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2003; 46: 30-7.
11. S. Korkmaz Çetin, Nağehan Büküşoğlu, Tezan Bildik, Müge Tamar, Meryem Dalkılıç, Serpil Erermiş, Burcu Özbaran, Cahide Aydın.
İnvestigation of relationship between sexual behavior and psychological features of one group adolescents in Turkey. 18th World
congress of the international assocıatıon for child and adolescent psychiatry and allied professions (IACAPAP) Kongresi İstanbul, 2008, 70.
poster.
12. Orçun E, Aras Ş, Açık R. Üniversiteli gençlerin cinsel tutum ve davranışları. Jinekoloji ve Obstetrik Dergisi 2003; 17: 169-74.
13. Özan S, Aras Ş, Şemin S, Orcun E. Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi öğrencilerinin cinsel tutum ve davranış özellikleri. Dokuz Eylül
Üniversitesi Dergisi 2004; 18: 27-39.
14.
Korkmaz Çetin S, Bildik T, Erermiş S, Büküşoğlu N, Özbaran B, Tamar M, Aydın C. Erkek ergenlerde cinsel bilgi kaynakları: sekiz yıl
arayla değerlendirme. Türk Psikiyatri Dergisi. 2008- (Basımda).
15. Akın A, Özvarış ŞB. Adolesanların/gençlerin cinsel ve üreme sağlığını etkileyen faktörler projesi (özet rapor). HÜTF Halk Sağlığı Anabilim
Dalı 2004.
16. Klanger B, Tyden T, Ruusuvaara L. Sexual behavior among adolescents in Uppsala, Swedwn. J Adolesc Health 1993; 14: 464-78.
17.
Burack R. Teenage sexual behaviour: attitudes towards and declared sexual activity. Br J Fam Plann 1999; 24: 145-8.
18. Sorenson RC. Adolescent sexuality in contemporary America. New York: World Publishing, 1973.
19. Aras Ş, Orçın E, Özan S, Şemin S Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi öğrencilerinin cinsel tutum ve davranış özellikleri. 13. Ulusal
Çocuk ve Ergen Ruh sağlığı ve Hastalıkları Kongresi Ankara, 2003, 50.Poster
20. Volbert R. Sexual knowledge of preschool children. Child Abuse Negl 2000; 24: 5-26.
21. Villani S. Impact of media on children and adolescents: A 10-year review of the research. J Am Acad Child Adolesc Pscyhiatry 2001; 40:
392-401.
22. Neinstein LS, Kaufman FR. Normal Physical Growth and Development. Neinstein LS (ed.) In: Adolescent Health Care, Baltimore: Williams
& Wilkins,1996: 328-40.
23. Brown JD, L'Engle KL, Pardun CJ, Guo G, Kenneavy K, Jackson C. Sexy media matter: exposure to sexual content in music, movies,
television, and magazines predicts black and white adolescents' sexual behavior. Pediatrics 2006; 117: 1018-25.
24. Main DS, İverson DC, Mc Gloin. Preventing HIV infection among adolescents: evaluation of a school – based education program. Prev Med
1994; 23: 409-17.
25. Coates TJ, Feldman MD. An Overview of HIV prevention in the United States. J Acquir Immune Defic Syndr 1997; 14(Suppl 2): 13-6.
26. Goodson P, McCormick D, Evans A.Sex and internet: a survey instrument to assess college student’ behavior and attitudes. Cyber Psych.
Behav 2000; 3: 129-49.
27. Wallmyr G, Welin C. Young people, pornography, and sexuality: sources and attitudes. J Sch Nurs 2006; 22: 290-5.
28. Hayez JY. Confrontation of children and adolescents with pornography. Arch Pediatr 2002; 9: 1183-8.
29. Ryan G. Childhood sexuality: A decate of study. Part I: research and curriculum development. Child Abuse Negl 2000; 24: 33-48.
30. Huerta - Franco R, Malacara JM. Factors associated with the sexual experiences of underprivileged Mexican adolescents. Adolescence
1999; 34: 389-401.
31. Yates A. Childhood Sexuality. In: Child and Adolescent Psychatry 3th. . Melvın Lewıs, eds. Philadelphia-USA: Lippincott Wılliams &
Wılkins,2002: 274-86.
32. Kaya S. Gençlerin cinsel bilgi, tutum, davranışları üzerine bir inceleme [uzmanlık tezi]. Dokuz Eylül Üniversitesi, İzmir 1991.
33. Gökengin D, Yamazhan T, Özkaya D ve ark . Sexual knowledge, attitudes, and risk behaviors of students in Turkey. J Sch Health 2003;
73: 258-63.
34. Özcebe H, Akın L.Effects of peer education on reproductive health knowledge for adolescents living in rural areas of Turkey. J Adolesc
Health 2003; 33: 217-8.
35. Shıner M. Defining peer education. J Adolesc 1999; 22: 555-6.
57
Korkmaz Çetin
36. Gölbaşı Z, Eroğlu K. Ankara il merkezi ortaöğretim okullarındaki öğrencilerin cinsel eğitime ilişkin görüşleri.HeMN-Klinik Bilimler ve
Doktor 2003; 9: 759-65.Administration; 2005: Uygun URL http: //www-nrd.nhtsa.dot.gov/pdf/nrd-30/ncsa/tdf2005/Overviewtsf05.pdf.
Erişim Tarihi 17.01.2007.
Yazışma Adresi:
Saniye KORKMAZ ÇETİN
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Psikiyatrisi Anabilim Dalı
Bornova, İzmir
Tel
: 390 45 09 (iş)
E-mail : [email protected]
GSM : 0.505.5033951
58
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ YAYIN KURALLARI
YAZARLARA AÇIKLAMA
Ege Pediatri Bülteni, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı ve Ege Sağlık
Vakfının yayın organı olup, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ile ilgili konularda özgün klinik ve laboratuvar araştırmaları,
olgu sunumları, derleme yazıları ve literatür özetleri yayınlar. Derginin yayın dili Türkçe'dir. Yayın için dergiye
yollanan her yazı yayın kurulu ve danışma kurulunu oluşturan en az iki danışman tarafından denetlenecek, uygun
görülenler yayınlanacaktır.
Dergiye gönderilen yazıların daha önce yayınlanmamış veya aynı anda yayın amacıyla başka bir dergiye
gönderilmemiş olması gereklidir. Yazıların etik ve bilimsel sorumluluğu yazarlara aittir. Editör veya yayıncı kurum hiç
bir şekilde sorumlu değildir. Yayına kabul edilen yazıların her türlü yayın hakkı Ege Pediatri Bültenine aittir.
Tüm yazılar için ilk yazar tarafından Editöre hitaben "Başvuru Mektubu" yazılması gereklidir. Bu mektupta,
gönderilen yazının daha önce başka bir dergide yayınlanmadığı veya yayın için aynı anda başka bir dergiye
gönderilmediği vurgulanmalıdır. Mektubun sonunda tüm yazarların isimleri ve imzaları eksiksiz olarak yer almalıdır.
YAZILARIN GÖNDERİLECEĞİ ADRES:
Prof. Dr. Sadık Akşit
Ege Pediatri Bülteni Editörü
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Bornova, 35100, İzmir
(Danışma için tel: 0 232-390 10 21, Fax : 0 232 388 99 00
E-posta: [email protected]
YAZILARIN HAZIRLANMASI
Dergiye gönderilen tüm yazılar IBM uyumlu bilgisayarda Word programı ile en az 10 punto ile yazılmalı ve diskete
kaydedilmiş olarak 1 asıl ve 2 fotokopisiyle birlikte teslim edilmelidir. Yazıdaki tablo, şekil ve resimlerin de 2 kopyaları
takım halinde iletilmeli ve yayın kurallarına titizlikle uyulmalıdır. Basılı sayfa sayısı Araştırma yazılarında 15, Olgu
sunumlarında 7, Derlemelerde 15 daktilo sayfasını aşmamalıdır. Yazılar A4 ebatındaki beyaz kağıdın bir yüzüne,
yanlardan 2'şer cm. bırakılarak 2 satır arayla basılmalıdır. Yazının metni aşağıda belirtilen sırada ve formatta
hazırlanmalıdır.
1. Sayfa (Başlık Sayfası): Bu sayfada yazının başlığı, kısa başlığı, yazarların isimleri, görevleri, akademik ünvanları
ve çalıştıkları kurum yazılmalıdır. Yazı kongrelerde sunulmuşsa bu sayfada belirtilmelidir. Yazı ile ilgili yazışmalardan
sorumlu yazarın ismi, adresi, telefon, faks ve varsa e-mail adresleri belirtilmelidir.
2. Sayfa: Türkçe Özet ve "Anahtar kelimeler" (en az 3, en çok 5) yazılmalıdır. Toplam kelime sayısı araştırmalarda
200, olgu sunumlarında 50'yi geçmemeli ve yazı ile ilgili sonuçlar kapsamlı bir şekilde verilmelidir. Özette herhangibir
kısaltma kullanılmamalıdır.
3. Sayfa: İngilizce başlık, İngilizce Özet ve "Key Words" yazılmalıdır.
Diğer Sayfalar: Araştırma yazılarında sırasıyla Giriş, Gereç ve Yöntem, Bulgular, Tartışma; Olgu sunumlarında Giriş,
Olgu(ların) sunumu, Tartışma şeklinde ardarda yazılabilir.
Tablo ve Şekiller: Her biri ayrı sayfaya yazılmalıdır. Tablolar yazıda geçiş sıralamasına göre romen rakamlarıyla (I,
II) sıralandırılmalı ve başlık taşımalıdır. Şekiller de geçiş sıralamasına göre arap harfleri (1,2) ile sıralanmalıdır.
Fotoğraflar mat kağıda basılı halde teslim edilmeli ve orijinal filmler, EKG kayıtları gibi belgeler kesinlikle
yollanmamalıdır. Resim ve şekillerin arkasına kurşun kalemle yönleri ve yazı başlıkları not edilmelidir. Şekil ve
resimlerin alt yazıları ayrı bir sayfaya yazılmalıdır. Olgu sunumlarında en çok 2 şekil veya resim kullanılmalıdır. Renkli
resimlerin masrafları yazarlar tarafından bizzat karşılanacaktır.
Kaynaklar Sayfası: Kaynaklar metindeki geçiş sırasına göre ayrı bir sayfaya aşağıda belirtilen formatta yazılmalı ve
metinde parantez içinde belirtilmelidir.
Dergilerdeki makaleler için örnek:
Çağlayan S, Candemir H, Akşit S, Kansoy S, Yaprak I. Superiority of oral agar and phototherapy combination in the
treatment of neonatal hyperbilirubinemia. Pediatrics 1993;92:86-89.
Kitaptan alınan bir bölüm için örnek:
Gringeri A. Modern Hemophilia Therapy. In: Mannucci PM and Federici A, eds. Hemophilia. Milano: Tutto spA, 1994:
62-68.
Kitaplar için örnek:
Mannucci PM. Thrombosis in the young. London: Benjamin Press, 1992: 152-165.
Bütün kaynaklar için tüm yazarların adı yazılmalıdır. Ancak yazar sayısı 6'dan fazla olan çalışmalarda ilk 3 yazarın
adı yazılmalı, daha sonra Türkçe makalede (ve ark.), İngilizce makalede (et al) eki yapılmalıdır. Tüm dergi
kısaltmaları (Index Medicus) formatına uygun yapılmalıdır. Olgu sunumları için en fazla 10 kaynak kullanılmalıdır.
Tüm yazılarda Türk yazarlarca yapılmış yerli veya yabancı yayınların kullanılmasına özellikle dikkat edilmeli ve
Türkçe dil kurallarına uyulmasına özen gösterilmelidir.
DİĞER BÖLÜMLER
* Editöre mektup: Dergide yayınlanmış makaleler veya diğer konular hakkında mektup yazılabilir. Bu yazıların
yayınlanması tamamen editörün yetki ve sorumluluğundadır.
* Literatür özetleri: Pediatri alanında diğer yerli ve yabancı dergilerde yayınlanmış olan ilginç makaleler özet olarak
yayınlanacaktır. Söz konusu özetlerde yerli yazarlarca yapılmış olanlara öncelik tanınacaktır.
* Duyurular bölümü: Pediatri alanında yapılacak bilimsel toplantı ve kongrelerle ilgili duyuruların yapılması
sağlanacaktır. Ayrıca Pediatri ile ilgili yazılmış kitapların da duyurusu yapılabilecektir. Bu konularla ilgili verilerin
Editöre yollanması gereklidir.
* "Pediatriye Emek Verenler": Pediatriye uzun yıllar emek vermiş, değerli hocalarımız kısaca tanıtılarak, tıp
literatürüne yaptıkları katkılar vurgulanacaktır.
ABONELİK
Ege Pediatri Bülteni yılda 3 kez yayınlanır. Üç sayı bir cildi oluşturmaktadır. 2007 yılında 14. cilt yayınlanacaktır. 2007
yılı için abonelik ücreti 3 sayı için 30 YTL’dir. Abone istekleri için Editör adresine başvurulmalıdır. Abone bedeli Ziraat
Bankası Ege Tıp Şubesindeki 7216949-5001 nolu hesaba yatırılmalı ve makbuzun fotokopisi yollanmalıdır.
REKLAMLAR
Reklamlar için Editör ile görüşülmelidir. Derginin dış ve iç kapakları ile iç sayfalarında renkli reklam yayınlanması
mümkündür.
YAYIN HAKKI
Ege Pediatri Bülteni, Ege Çocuk Vakfı (EÇV) tarafından desteklenen, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalının yayın organıdır. Derginin her türlü yayın hakkı söz konusu kurumlara aittir.

Türkçe PDF

18.03.2015 FX Strateji Bülteni

Untitled - Erkek Muhabbeti

Bebek Bakımı Beslenme Katoloğu İçin Tıklayınız

28 Şubat 1 Mart BBOM YK Bodrum Tutanak WEB

PDF - Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi

Mart Ayı Jüri Listesini görmek için tıklayınız

Non-Hodgkin Lenfomu (NHL) – Kısa Bilgiler

eylül 2014 dönemi 2. deneme sınavı klinik bilimler testi soru ve

2014 - Ekonomi Gazetesi

Büyülü Fener Can Dündar BÜYÜLÜ FENER

Tam Metin (PDF) - Türk Pediatri Arşivi

Çetin, Şura`dan müjde ile döndü

Akut Karın - Dicle Üniversitesi

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA)

Romatizmal Hastalıklarda Anamnez ve Fizik Muayene

Prof. Dr. Kemal Öztekin (19 Ekim 2012

01 - Uluslararası Hakemli Beslenme Araştırmaları Dergisi