Edited by Foxit Reader Copyright(C) by Foxit Corporation,2005-2009 For 1 Evaluation Only. ΔΙΑΛΕΞΕΙΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ ΕΙΣΗΓΗΤΗΣ : Δρ ΧΡΗΣΤΟΣ ΣΤΑΘΟΠΟΥΛΟΣ 2 ΜΕΘΟΔΟΣ ΛΗΨΕΩΣ ΙΣΤΟΡΙΚΟΥ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ Α. ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΟΝΟΜΑ – ΗΛΙΚΙΑ – ΕΠΑΓΓΕΛΜΑ (επί παντρεμένης γυναίκας γράψε και το επάγγελμα του άντρα της. Επί παιδιών, το επάγγελμα των γονέων) – ΤΗΛΕΦΩΝΟ – ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΚΟΣ ΓΙΑΤΡΟΣ – ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗΣ – ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΚΑΙ ΩΡΑ ΕΞΕΤΑΣΗΣ. ΠΗΓΗ ΙΣΤΟΡΙΚΟΥ (άρρωστος ή συγγενής) : Γράψε τη γνώμη σου για την αξιοπιστία του. ΚΥΡΙΟ ΕΝΟΧΛΗΜΑ : Γράψε, αν είναι δυνατόν, τις λέξεις του αρρώστου. ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΠΑΡΟΥΣΑΣ ΝΟΣΟΥ : Πότε άρχισαν τα συμπτώματα και πόσο διάρκεσαν (λεπτομέρειες) – σε ποιό μέρος του σώματος – ποιότητα – σοβαρότητα – συχνότητα – παράγοντες που τα προξένησαν - ασθένειες που έχουν σχέση με την παρούσα νόσο – εισαγωγές σε νοσοκομεία για την παρούσα νόσο. ΠΑΡΕΛΘΟΝ ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΠΑΙΔΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ : Ιλαρά, ερυθρά, ανεμοβλογιά, οστρακιά, παρωτίτιδα, κοκκίτης, ρευματικός πυρετός. ΕΜΒΟΛΙΑ : Τριπλούν, ερυθράς, ιλαράς, παρωτίτιδας. ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΕΝΗΛΙΚΙΩΣΗΣ – ΕΓΧΕΙΡΗΣΕΙΣ – ΑΤΥΧΗΜΑΤΑ – ΕΙΣΑΓΩΓΕΣ ΣΕ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑ (ημερομηνία, διάρκεια) – ΑΛΛΕΡΓΙΕΣ – ΦΑΡΜΑΚΑ – ΜΕΤΑΓΓΙΣΕΙΣ – ΕΓΚΥΜΟΣΥΝΕΣ – ΤΑΞΙΔΙΑ ΣΤΟ ΕΞΩΤΕΡΙΚΟ. ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ – ΠΑΙΔΙΩΝ – ΑΔΕΛΦΩΝ – ΓΟΝΕΩΝ – ΘΕΙΩΝ – ΠΑΠΠΩΝ : Ανάφερε προηγούμενες και παρούσες αρρώστειες ως : καρδιοπάθειες – διαβήτη – υπέρταση – καρκίνο – φυματίωση – εγκεφαλικά επεισόδια – νοσήματα νεφρών – αρθρίτιδες – αναιμίες – πονοκεφάλους – ψυχοπάθειες. ΚΟΙΝΩΝΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ : Ανάφερε οικογενειακή κατάσταση – ηλικία συζύγου και παιδιών – αριθμός παιδιών – επάγγελμα (ώρες εργασίας) – θρησκεία – κάπνισμα (πόσα, από πότε) – ποτά (τι, πόσο, πότε) – ναρκωτικά – συνήθειες (ύπνος, φαγητό). ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΩΝ : Γράψε τις θετικές και ουσιαστικές αρνητικές πληροφορίες για συμπτώματα και αρρώστειες από τα διάφορα συστήματα. ΓΕΝΙΚΑ : Αλλαγή βάρους – πυρετός – ρίγη – νυκτερινοί ίδρωτες – αϋπνία – αδυναμία – ανορεξία. ΟΦΘΑΛΜΟΙ : Όραση – γυαλιά – φακούς επαφής – οίδημα βλεφάρων – πόνο – κοκκίνισμα – δακρύρροια – διπλωπία – γλαύκωμα – καταρράκτης. ΩΤΑ – ΡΙΣ – ΣΤΟΜΑ – ΛΑΡΥΞ – ΛΑΙΜΟΣ : Ακοή – ίλιγγο – βούισμα – πόνο – φλεγμονή – οσμή – βούλωμα μύτης – ρινορραγία – επίσταξη – αλλεργική ρινίτις – κολπίτιδες – κατάσταση δοντιών και ούλων – πονόλαιμο – αμυγδαλές – βράγχος φωνής – αδένες – πόνος στον αυχένα – βρογχοκήλη. ΜΑΣΤΟΣ : Γαλακτόρροια – τραύμα – όζοι – πόνος – διόγκωση – έκκριμα. 3 ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΟ : Ανοχή ψύχους και ζέστης – προβλήματα θυρεοειδούς – διαβήτης – εγχειρήσεις στο λαιμό – ακτινοβολίες στο φάρυγγα και στο λάρυγγα – θύμος – ακμή – πολυουρία – πολυδιψία – πολυφαγία. ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟ : Καρδιακά φυσήματα – ρευματικό πυρετό – καρδιακά νοσήματα – υπέρταση – δύσπνοια – δύσπνοια με κόπωση – ορθόπνοια – νυκτερινή δύσπνοια – βήχα – αιμόπτυση – προκάρδιο άλγος (χαρακτήρας, αντανάκλαση, διάρκεια, πρόκληση, πως ανακουφίζεται, επίδραση αναπνοής, βήχα, κατάποση) – κυάνωση – οκλαδόν θέση – λιποθυμία – συγκοπικές προσβολές – εύκολη κόπωση – προκάρδιοι παλμοί – οίδημα σφυρών – πόνος στο ήπαρ – τελευταίο ΗΚΓ. ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ : Βήχας (αιτία, ξηρός, παραγωγικός, διάρκεια) – πτύελα (ποσό, οσμή, χρώμα, αίμα) – πόνος (επίδραση αναπνευστικών κινήσεων, βήχας, συνεχής, απότομος) – άσθμα – βρογχίτιδες – εμφύσημα – πνευμονίες – φυματίωση – πλευρίτιδα – Mantoux – τελευταία ακτινογραφία. ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟ : Όρεξη – δίψα – έκκριση σιέλου – κατάποση (υγρά, στερεά) – πόνος (εντόπιση, αντανάκλαση, διάρκεια, σχέση με φαγητό, πώς ανακουφίζεται) – εμετό (ποσόν, χρώμα, οσμή, αν περιέχει αίμα, αφρό, τροφές και ποιάς ημέρας) – οπισθοστερνικό κάψιμο – ναυτία – αιματέμεση – δυσπεψία – αεροφαγία (σχέση με φαγητό, πώς ανακουφίζεται) – διάρροια (αριθμός κενώσεων, ώρα, σχέση με τροφή, χρώμα) – δυσκοιλιότης – εναλλαγή ευκοιλιότητος δυσκοιλιότητος – αιμοχεσία – μαύρα κόπρανα – αιμορροϊδες – ίκτερος – ηπατοπάθειες – χολοκυστοπάθεια – ακράτεια κοπράνων. ΟΥΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟ : Συχνουρία – πολυουρία – δυσουρία – αιματουρία – νυκτουρία (αριθμός) – ακράτεια ούρων – λίθοι – φλεγμονές. ΑΝΔΡΕΣ : Έκκριμα ουρήθρας – έλκη πέους – αφροδίσια – κήλες – πόνος ή όζοι στους όρχεις – σεξουαλική ζωή. ΓΥΝΑΙΚΕΣ : Περίοδος (ηλικία, κανονικότητα, διάρκεια, ποσόν, αιμορραγία μεταξύ περιόδων) – δυσμηνόρροια – ηλικία παύσης – συμπτώματα εμμηνόπαυσης – αιμορραγίες μετά την έμμηνο παύση – έκκριμα ή κνησμός αιδοίου – αφροδίσια νοσήματα – κυτταρολογική κατά Παπανικολάου – αριθμός κυήσεων – αριθμός ζώντων εμβρύων – αποβολές – εκτρώσεις – αντισυλληπτικά – σεξουαλική ζωή. ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΟ : Πόνος στις αρθρώσεις – δυσκαμψία – ουρική αρθρίτιδα – οσφυαλγία – μυαλγίες – κράμπες. ΑΓΓΕΙΑΚΟ : Διαλείπουσα χωλότης – κιρσοί – θρομβοφλεβίτιδες – φαινόμενο Raynaud. ΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΟ – ΛΕΜΦΙΚΟ : Αιμορραγίες – αναιμίες – μώλωπες – διόγκωση λεμφαδένων πόνος λεμφαδένων. ΔΕΡΜΑ : Αλλαγή χρώματος – πόνος – κνησμός – κατάσταση ονύχων – μαλλιά (αλλαγή χρώματος, πτώση) – εξανθήματα – εκζέματα – ευαισθησία στον ήλιο – σπίλοι και αλλαγή χρώματος αυτών. ΝΕΥΡΙΚΟ : Κεφαλαλγία – ημικρανία – ζαλάδες – λιποθυμίες – αμαύρωση – σπασμοί – παραλύσεις – τοπικές αδυναμίες (άκρων) – αιμωδίες – νυγμοί – τρόμος – υπαισθησία – παραισθησία – εγκεφαλικά επεισόδια – τραύμα κεφαλής – επιληψία. ΨΥΧΗ : Διανοητικές διαταραχές – κατάθλιψη – αϋπνίες – υπνηλίες – κούραση – ευερεθιστότητα – άλγος – μνήμη. 4 Β : ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΓΕΝΙΚΗ ΕΜΦΑΝΙΣΗ : Περίγραψε γενικά τον άρρωστο και περίλαβε εδώ τις παρατηρήσεις που δεν περιλαμβάνονται στην εξέταση των συστημάτων. Την φαινομενική ηλικία, φύλο, θρέψη, ανάπτυξη, φαινομενική υγεία, θέση στο κρεβάτι, βάδισμα αν περπατεί, διανοητική κατάσταση (εγρήγορση, κώμα κλπ), ύψος, βάρος. ΖΩΤΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ : Θερμοκρασία, σφυγμός, αναπνοές (αριθμός/λεπτό), αρτηριακή πίεση και θέση που πάρθηκε (ξαπλωμένος – όρθιος), βλέπε κυκλοφορικό. ΔΕΡΜΑ – ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΟΙ : Γράψε : Χρώμα – θερμοκρασία – υδάτωση – κυάνωση – εκχυμώσεις – εξανθήματα – ουλές – όγκους – κατανομή και υφή τριχών (κεφαλής, μασχάλης, γεννητικού τριγώνου) – βλεννογόνο στοματικής κοιλότητας. ΚΕΦΑΛΗ : Μέγεθος, συμμετρία, ευαισθησία (αερώδεις κόλποι), δέρμα κεφαλής, καθαριότητα (παράσιτα). Σε ειδικές περιπτώσεις ακρόαση για φύσημα ή επίκρουση. Ψηλάφησε τώρα τις κροταφικές αρτηρίες. ΟΦΘΑΛΜΟΙ : Βλέφαρα (φλεγμονές, οίδημα, πτώση, όγκοι), επιπεφυκότες, σκληροί (φλεγμονές, πετέχειες, ίκτερος), κερατοειδής (θολερότης), κόρες (μέγεθος, συμμετρία, κανονικότητα, αντίδραση στο φως και προσαρμογή), εξωφθαλμικές κινήσεις (παράλυση, στραβισμός, νυσταγμός). Βυθός (οπτική θηλή, αγγεία, εξιδρώματα, αιμορραγίες, μικροανευρύσματα, σημείο αρτηριοφλεβώδους διασταύρωσης), όραση (αδρή), εξόφθαλμος, βλεφαρική ανάσπαση (lig-lag), τάση βολβού (ψηλάφησέ τους), οπτικά πεδία (αδρά). ΩΤΑ : Ακοή (αδρή), τράγος (ουρικοί τόφοι, σύσπαση παραμόρφωσης), έξω ακουστικός πόρος (κυψελίδα, έκκριμα), τύμπανα (αναζήτησε οδηγά σημεία, φλεγμονή, διάτρηση, αντανάκλαση φωτός), μαστοειδείς αποφύσεις (ευαισθησία, διόγκωση, δοκιμασίες Weber και Rinne). ΡΙΣ : Παρέκκλιση και διάτρηση διαφράγματος, απόφραξη, μεμβράνες (φλεγμονή, πολύποδες, αιμορραγία). ΣΤΟΜΑ : Χείλη (χρώμα, έρπης, χειλικές σχισμές, έλκη, διόγκωση, υπέρχρωση, κυάνωση). Δόντια (τερηδόνα, πυόρροια, οδοντοστοιχίες). Ούλα (χρώμα, οίδημα, έλκη, αιμορραγίες, υπέρχρωση). Γλώσσα (ύγρανση, επίχρισμα, χρώμα, θηλές, τρόμο, μέγεθος, σχισμές, λευκοπλακία). Βλεννογόνος στόματος (φλεγμονές, εξανθήματα). Μαλακή υπερώα (κίνηση). ΦΑΡΥΞ : Βλεννογόνοι (χρώμα, επίχρισμα, έλκη). Αμυγδαλές (μέγεθος, χρώμα εξίδρωμα, έκκριμα οπισθοφαρυγγικό, βράγχος φωνής). ΛΑΙΜΟΣ : Συμμετρία, κινητικότητα (εύκαμπτος ή μη), θέση τραχείας, θυρεοειδής (ίδε ενδοκρινικό σύστημα), λεμφαδένες, φλέβες, αρτηρίες (ώσεις, φύσημα, ροίζος, ανεύρυσμα), όγκοι. ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ : Τραχηλικοί (πρόσθιοι-οπίσθιοι), οπισθονωτιαίοι, ινιακοί, υπερκλείδιοι, επιτροχίλιοι, μασχαλιαίοι, βουβωνικοί. Αν διογκωμένοι, περίγραψε μέγεθος, ευαισθησία, σύσπαση, καθήλωση στους ιστούς. Η ΕΞΕΤΑΣΗ ΤΩΝ ΣΥΣΤΗΜΑΤΩΝ ΑΡΧΙΖΕΙ ΜΕ ΤΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΠΟΥ ΕΧΕΙ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΟ ΠΡΟΣΒΛΗΘΕΙ. 5 ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟ ΣΦΥΓΜΟ στην κερκιδική, βραχιόνιο και καρωτίδα) : Συχνότητα – ρυθμός – εύρος (μικρός, μεγάλος, εναλλασσόμενος, παράδοξος) – τύπος κύματος. Σύγκρινε τους κερκιδικούς, βραχιόνιους και καρωτιδικούς μεταξύ τους και με τους μηριαίους. Εξέτασε επίσης το σφυγμό στις μηριαίες – ιγνιακές – ραχιαίες του ποδός – οπίσθιες κνημιαίες αρτηρίες. ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΠΙΕΣΗ : Μέτρησε στους δύο βραχίονες και κάτω άκρα. Σημείωσε τις δύο φάσεις της διαστολικής (Φάσις 4: αρχή εξασθενήσεως των ήχων Korrotkoff. Φάσις 5: εξαφάνιση των ήχων Κοrrotkoff, π.χ. ΑΠ 160/90-70. ΕΠΙΣΚΟΠΗΣΗ : Γράψε την πίεση και παρατήρησε: το σφυγμό της έσω σφαγίτιδος – ανώμαλες σφύξεις στο προκάρδιο – παραμορφώσεις ή προπέτειες στο προκάρδιο. ΨΗΛΑΦΗΣΗ : Γράψε την ακριβή θέση της καρδιακής ώσης – την ποιότητα αυτής (υπερκινητική, ωθούσα, κτυπούσα) – ροίζο-καρδιακούς ήχους (εάν ψηλαφούνται). ΑΚΡΟΑΣΗ : Σε όλες τις θέσεις ακρόασης των βαλβίδων εξέτασε και ζωγράφισε: ΚΑΡΔΙΑΚΟΥΣ ΗΧΟΥΣ: Πρώτο – δεύτερο – (τρίτο-τέταρτο) – την ένταση ή διχασμό αυτών – συστολικούς ήχους εξώθησης (συστολικά κλικ) – μέσο – τελο συστολικό κλικ – κλαγγή διάνοιξης (πρόσεξε την απόσταση αυτής από δεύτερο ήχο) – καλπαστικό ρυθμό. ΦΥΣΗΜΑΤΑ : Χαρακτήρισέ τα και ζωγράφισέ τα : ως προς το χρόνο τους στον καρδιακό κύκλο : Συστολικά (πανσυστολικά – εξωθήσεως μεσαίο – τελο συστολικά). Διαστολικά (πρώιμα – μεσοδιαστολικά – τελοδιαστολικά ή προσυστολικά). Φύσημα Austin Flint – Συνεχή φυσήματα (θυμήσου τον φλεβικό κόμβο – περικαρδιακή τριβή). Σημείωσε : θέση μέγιστης έντασης και επέκταση – την έντασή τους (από 1/6 έως 6/6) – ποιότητα (υψηλής συχνότητας – χαμηλής συχνότητας) – επίδραση αναπνοής. ΚΟΙΤΑΞΕ ΓΙΑ ΟΙΔΗΜΑ : (Στα σφυρά και οσφυοϊερά χώρα) – σημείωσε χαρακτήρα οιδήματος (1,2) – κιρσούς – θρομβοφλεβίτιδα – έλκη στα κάτω άκρα. ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ – ΘΩΡΑΞ ΕΠΙΣΚΟΠΗΣΗ : Πρόσεξε την αναπνοή και σημείωσε ρυθμό – συχνότητα – βάθος. Επίσης : τύπο θώρακα – συμμετρία ημιθωρακίων – κινήσεις κατά την αναπνοή (συγκριτικά) – ένταση θώρακα – κλίση πλευρών – εισολκή μεσοπλευρίων διαστημάτων. ΨΗΛΑΦΗΣΗ : Σημείωσε : θέση τραχείας – θέση διαφράγματος – κινητικότητα διαφράγματος. Ψάξε για : πόνο – διογκώσεις – υποδόριο εμφύσημα. Εξέταση : φωνητικές δονήσεις (συγκριτικά) – έκπτυξη πνευμόνων. ΕΠΙΚΡΟΥΣΗ :Επίκρουσε πρόσθιο – οπίσθιο – πλάγια θωρακικά τοιχώματα για καθορισμό ορίων πνευμόνων. Χαρακτήρισε τον επικρουστικό ήχο ως προς την ηχητικότητα ως : πνευμονικό – υπερσαφή πνευμονικό – τυμπανικό – υπαμβλύ –αμβλύ. Επίκρουσε πάντοτε συγκριτικά. Καθόρισε κινητικότητα του διαφράγματος. 6 ΑΚΡΟΑΣΗ : Πάντοτε συγκριτικά εξέτασε : Αναπνευστικό ψιθύρισμα (βρογχικό – κυψελιδικό). Φωνητική αντήχηση (αύξηση – ελάττωση). Επιπρόσθετοι ήχοι : Μουσικοί ήχοι ή ρόγχοι (ρεγχάζοντες – συρίττοντες) – μη μουσικοί (υγροί) ήχοι (rales ή crepitations) (τρίζοντες – υποτροπίζοντες). Ψάξε για ήχο τριβής. ΜΑΣΤΟΙ : Ογκίδια, έκκριμα και εισολκή θηλής. ΠΕΠΤΙΚΟ ΕΠΙΣΚΟΠΗΣΗ : Χρώμα δέρματος – ραβδώσεις – ουλές – διαγραφή φλεβών – τριχοφυία – σχήμα κοιλιάς – προπέτειες – εισολκές – περισταλτικές κινήσεις – ομφαλός – κήλες – κινήσεις κατά την αναπνοή. ΨΗΛΑΦΗΣΗ : Ψάξε για : ευαισθησία – μάζες – διόγκωση οργάνων σπληνός, ήπατος – καθόρισε όρια ήπατος προς τα άνω και κάτω έως και κάθετη διάμετρο – κήλες – διόγκωση βουβωνικών λεμφαδένων. ΕΠΙΚΡΟΥΣΗ : Ψάξε για : υγρό – αέρα – διόγκωση οργάνων. Πρόσεξε τη γεμάτη ουροδόχο κύστη και τις μάζες κοπράνων. ΑΚΡΟΑΣΗ : Άκουσε τους εντερικούς ήχους (χαρακτήρας – συχνότητα). Ψάξε για αγγειακά φυσήματα. Φύσημα εκατέρωθεν του ομφαλού (στένωση νεφρικής αρτηρίας). ΠΡΩΚΤΟΣ : Επισκόπηση δακτυλίου – δακτυλική εξέταση (ψηλάφησε προστάτη) – επισκόπηση κοπράνων – αιμοσφαιρίνη κοπράνων – άλγος δουγλασίου. ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ Οι ιογενείς λοιμώξεις οφείλονται στους ιούς. Οι ιοί είναι υπομικροσκοπικοί οργανισμοί που αποτελούνται από έναν πυρήνα, που περιέχει DNA ή RNA και ένα πρωτεϊνικό περίβλημα. Αναλόγως του μεγέθους τους διακρίνονται σε μικρούς ιούς με διάμετρο 20 nm ή μεγάλους με διάμετρο γύρω στα 250 nm. Οι κυριότερες ιογενείς λοιμώξεις είναι : 1. ΕΡΠΗΣ ΖΩΣΤΗΡ Προσβάλλει τις ακραίες απολήξεις των νεύρων. Χαρακτηρίζεται από την δημιουργία μικρών φυσαλίδων και από δυνατό πόνο στην περιοχή των φυσαλίδων. Οι φυσαλίδες μπορεί να δημιουργηθούν στο δέρμα, στην περιοχή του οφθαλμού και στο τριχωτό της κεφαλής. Επινέμηση του ιού από τις περιοχές αυτές στον εγκέφαλο αποβαίνει συνήθως θανατηφόρα. Θεραπεία Χορηγείται το σκεύασμα ZOVIRAX (acidlovir). Κυκλοφορεί υπό μορφή δισκίων, αλοιφής, ενέσεων. 7 2. ΠΑΡΩΤΙΤΙΣ Οφείλεται σε μυξοϊό. Είναι μια οξεία ιογενής λοιμώδης πάθηση, που χαρακτηρίζεται από διόγκωση των παρωτίδων. Ο χρόνος επώασης της νόσου είναι 2-3 βδομάδες. Οι διογκωμένες παρωτίδες είναι επώδυνες και θερμές. Η κλινική σημασία της λοιμώδους αυτής νόσου έγκειται στο ότι είναι δυνατόν να επιπλακεί με: 1.Ορχίτιδα στο 20% των περιπτώσεων. Η ορχίτις μπορεί να καταλήξει μετέπειτα σε στείρωση. 2. Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα στο 10% των περιπτώσεων. 3. Παγκρεατίτιδα στο 10% των περιπτώσεων. 4. Ωοθηκίτιδα στο 5% των περιπτώσεων. Η πρόγνωση της νόσου είναι καλή. Η θεραπεία είναι συμπτωματική και σε βαριές περιπτώσεις χορηγείται κορτιζόνη. Η προφύλαξη γίνεται με το ειδικό εμβόλιο. Η ιογενής παρωτίτιδα αφήνει ισόβιο ανοσία. Προσβολή των παρωτίδων μπορεί να γίνει και από κοινά μικρόβια, π.χ. στρεπτόκοκκο και η θεραπεία γίνεται με αντιβιοτικά. Η παρωτίτις από κοινά μικρόβια δεν αφήνει ανοσία. 3. ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ ΑΠΟ ΜΥΚΟΠΛΑΣΜΑ Το μυκόπλασμα είναι ένας ενδιάμεσος μικροοργανισμός μεταξύ ιών και βακτηρίων. Προσβάλλει κυρίως τα παιδιά και τα νέα άτομα. Ο χρόνος επώασης διαρκεί 2-3 βδομάδες. Κλινική εικόνα Υπάρχει μια διαφορά μεταξύ κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων. Π.χ. ενώ δεν υπάρχουν ακροαστικά ευρήματα στο θώρακα, όμως η ακτινογραφία θώρακος δείχνει εικόνα πνευμονίας. Επίσης ανιχνεύονται ειδικά αντισώματα στο αίμα που ονομάζονται ψυχροσυγκολλητίνες (αντισώματα που ανιχνεύονται με την ψύξη του αίματος). Θεραπεία Χορηγούνται ερυθρομυκίνη ή τετρακυκλίνες. Η πενικιλίνη δεν καταπολεμά το μυκόπλασμα. 4. ΓΡΙΠΠΗ Αιτία Οφείλεται σε ιούς που συνήθως έχουν 3 αντιγονικούς τύπους, Α, Β, C. Κλινική εικόνα Ρινόρροια, ρινική συμφόρηση, κεφαλαλγία, πυρετός, πταρμός. Επιπλοκές Η γρίππη είναι δυνατόν να επιπλακεί με ιογενή πνευμονία, η οποία μπορεί να αποβεί θανατηφόρος, αλλά και με βακτηριακή πνευμονία π.χ. από πνευμονιόκοκκο ή στρεπτόκοκκο, λόγω ελαττώσεως της αντιστάσεως του οργανισμού, που θεραπεύεται. 8 Θεραπεία Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Η προφύλαξη γίνεται με εμβόλιο, του οποίου η αποτελεσματικότητα είναι αμφίβολη, καθόσον οι ιοί της γρίππης με την πάροδο των ετών μεταλλάσσονται (αλλάζουν αντιγονικό χαρακτήρα). 5. ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗ Ή ΑΔΕΝΙΚΟΣ ΠΥΡΕΤΟΣ ΤΟΥ PFEIFFER Ορισμός Είναι οξεία ιογενής νόσος, καλής πρόγνωσης, που προσβάλλει το λεμφανοειδή ιστό του σώματος με αύξηση των μονοκυττάρων στο αίμα. Οφείλεται στον ιό Epstein – Barr που ανήκει στην ομάδα των ιών του έρπητα και ανευρίσκεται και στο λέμφωμα Burkitt (ειδική μορφή κακοήθους λεμφώματος που απαντάται κυρίως στην Αφρική και σπάνια στην Ευρώπη και προσβάλλει κυρίως παιδιά). Η νόσος προσβάλλει συνήθως νέους 15-30 ετών και μεταδίδεται με τον σίελο («νόσος του φιλιού» ή «νόσος των ερωτευμένων»). Κλινική εικόνα Ο χρόνος επώασης είναι 40 ημέρες και η νόσος χαρακτηρίζεται από συμπτώματα γρίππης, όπως : πυρετό, κακουχία, κυνάγχη (πονόλαιμο), πόνους στους μυς και στις αρθρώσεις και διόγκωση των λεμφαδένων, αμυγδαλών, σπληνομεγαλία (50%), ιλαροειδές εξάνθημα (10%) και ίκτερο (5%). Επίσης συχνή είναι η εμφάνιση του ιλαροειδούς εξανθήματος εάν τα άτομα που πάσχουν από λοιμώδη μονοπυρήνωση πάρουν αμπικιλλίνη, νομίζοντας ότι πάσχουν από αμυγδαλίτιδα. Ο πυρετός δυνατόν να είναι υψηλός, μέχρι 39ο C και διαρκεί πέραν των 2 εβδομάδων, συνήθως όμως είναι χαμηλός και διαρκεί μακρύτερον. Εργαστηριακά ευρήματα Στο περιφερικό αίμα συνήθως υπάρχει λευκοκυττάρωση (10.000 – 20.000 λευκά αιμοσφαίρια) με ένα 20% περίπου να είναι άτυπα μονοκύτταρα (μεγάλα κύτταρα, ποικίλης μορφής, με άφθονο βασεόφιλο πρωτόπλασμα, με ανώμαλη παρυφή, με κενοτόπια και αζουρόφιλα κοκκία). Υπάρχουν επίσης αντισώματα εναντίον του ιού Epstein – Barr, που αποτελούν και τη βάση της αντίδρασης MONOTEST, ως και ετερόφιλα αντισώματα, που αποτελούν τη βάση της αντίδρασης Paul – Bunnel, στην οποία ο ορός του πάσχοντα συγκολλά ερυθρά αιμοσφαίρια προβάτου. Επιπλοκές Είναι δυνατόν οι αμυγδαλές να διογκωθούν πάρα πολύ, ούτως ώστε να εμποδίζουν την κατάποση, να υπάρχει λήθαργος που διαρκεί, ως και σπανιώτερα εγκεφαλίτις, πολυριζίτις (νόσος Guillain – Barre), βαρεία αιμολυτική αναιμία ή και ρήξη σπληνός. Διαφορική διάγνωση (Παθήσεις με τις οποίες έχει τα ίδια περίπου συμπτώματα). Αυτή πρέπει να γίνεται από : 1. Οξεία αμυγδαλίτιδα. 2. Λοιμώξεις που προκαλούν ιλαροειδές εξάνθημα, όπως ερυθρά ή ιλαρά. 9 3. Λοιμώξεις που προκαλούν ίδια περίπου κακουχία, όπως μελιταίος πυρετός ή φυματίωση. 4. Λοιμώξεις που προκαλούν ανοσοκαταστολή, όπως λεμφώματα, λευχαιμίες, AIDS. 5. Υπερευαισθησία σε φάρμακα. 6. Οξεία σκωληκοειδίτιδα. 7. Διφθερίτιδα (δεν πρέπει να την ξεχνάμε!) Διάγνωση Γίνεται από την κλινική εικόνα, ηλικία και με το MONOTEST. Θεραπεία Ανάπαυση, γαργάρες με αντισηπτικά ή διαλύμματα, ασπιρίνη και επί αδυναμίας καταπόσεως από διόγκωση των αμυγδαλών δίδεται κορτιζόνη (πρεδνιζολόνη 40 mg ημερησίως, που διαδοχικά ελαττώνεται στα 10 mg) για 4 ημέρες. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΑΠΟ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑ ΒΡΟΓΧΟΠΝΕΥΜΟΝΙΑ Ή ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ Τα μικρόβια που προκαλούν την πνευμονία αυτή είναι : στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος και ιδίως πνευμονιόκοκκος (στο 90%). Ο πνευμονιόκοκκος ευρίσκεται σαν σαπρόφυτο (γίνεται παθογόνος κάτω από ορισμένες συνθήκες, π.χ. καταβολή, κακουχία) στο φάρυγγα των υγιών ατόμων ή στον υγιή πνεύμονα. Προδιαθεσικοί παράγοντες βρογχοπνευμονίας 1. 2. 3. 4. 5. Ιογενείς λοιμώξεις. Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια. Τραχειοστομή. Νάρκωση. Καρδιακή ανεπάρκεια. Παθολογοανατομία Πριν της εποχής των αντιβιοτικών διακρίνονταν 4 παθολογοανατομικά στάδια της νόσου, όπως : (α) της εξοίδησης (παραγωγή ορρώδους υγρού μέσα στις κυψελίδες), (β) της ερυθράς ηπάτωσης (ερυθρά εντός των κυψελίδων), (γ) φαιάς ηπάτωσης (αιμολυμμένα ερυθρά εντός των κυψελίδων), (δ) της αποκατάστασης. Το τελευταίο συνήθως συνέβαινε πριν την ανακάλυψη των αντιβιοτικών, την 9η μέρα από την προσβολή (την έναρξη της νόσου), οπότε το άτομο ή παρουσίαζε βελτίωση ή επέρχετο ο θάνατος. 10 Κλινική εικόνα Εκδηλώνεται με πυρετό, βήχα, με πράσινη απόχρεμψη. Κλινική εξέταση Κατά την ακρόαση ακούγονται υγροί και ξηροί ρόγχοι. Κατά την επίκρουση υπάρχει αμβλύτης στο μέρος του πνεύμονος που έχει προσβληθεί. Είναι δυνατό επίσης να υπάρχει βρογχική αναπνοή, δηλαδή αναπνοή μόνο διαμέσου των βρόγχων και όχι κυψελιδική αναπνοή, διότι οι κυψελίδες έχουν καταληφθεί από ορώδες υγρό. Οι φωνητικές δονήσεις είναι αυξημένες (είναι οι κραδασμοί που ψηλαφώνται με τις παλάμες μας στο θώρακα όταν ο ασθενής λέει χαμηλοφώνως 44 ή 34). Επιπλοκές Πλευρίτιδα, καρδιακή ανεπάρκεια, περικαρδίτιδα, βραδεία υποχώρηση. Διάγνωση Η διάγνωση γίνεται 1) από την κλινική εικόνα, 2) από την ακτινογραφία θώρακος, 3) εξέταση πτυέλων. Τα πτύελα λαμβάνονται με άσηπτες συνθήκες, συνήθως 3 με 6 δείγματα και αποστέλλονται στο εργαστήριο για καλλιέργεια και κυτταρολογική εξέταση. Άλλα είδη βακτηριακής πνευμονίας είναι : 1. Λοβώδης πνευμονία, η οποία καταλαμβάνει ένα λοβό πνεύμονος. 2. Πνευμονία από κλεμψιέλα ή βακτηρίδιο του Friedlander. Παρατηρείται σε άτομα με λευχαιμία ή σε άτομα που λαμβάνουν κορτιζόνη. Ο θάνατος επέρχεται στο 40% των περιπτώσεων. Η θεραπεία γίνεται με χλωραμφενικόλη. 3. Σταφυλοκοκκική πνευμονία. Οφείλεται στο σταφυλόκοκκο και χαρακτηρίζεται από μικρο-αποστήματα εντός των πνευμόνων. Για την θεραπεία χορηγούνται αντισταφυλοκοκκικά φάρμακα, όπως Fucidin. ΕΠΙΔΗΜΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΝΩΤΙΑΙΑ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΣ Οι εγκεφαλικές μήνιγγες είναι οι εξής κατά σειρά, όπως περιβάλλουν τον εγκέφαλο : Σκληρά, αραχνοειδής, χοριοειδής. Μηνιγγίτις είναι η φλεγμονώδης πάθηση που προσβάλλει τις πιο πάνω μήνιγγες. Αίτια μηνιγγίτιδος 1) Ναϊσσέρια η μηνιγγιτιδοκοκκική (Naisseria Menigitidis), η οποία είναι ένας Gram αρνητικός κόκκος που ονομάζεται και μηνιγγιτιδόκοκκος. Ανευρίσκεται συχνά στο ρινοφάρυγγα των υγιών ατόμων σαν σαπρόφυτο. Ο κόκκος αυτός, κάτω από συνθήκες εξάντλησης ή ελαττωμένης αντίστασης του οργανισμού, γίνεται παθογόνος και προκαλεί τη μηνιγγίτιδα. Τέτοιες συνθήκες υπάρχουν στους στρατώνες (συνωστισμός, υπερβολική κόπωση) και στα σχολεία. 2) Άλλα μικρόβια που είναι δυνατό να προκαλέσουν μηνιγγίτιδα είναι ο αιμόφιλος της ινφλουέντζας, ο πνευμονιόκοκκος, το κολοβακτηρίδιο, ο σταφυλόκοκκος, ο στρεπτόκοκκος, το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης και οι ιοί. 11 Κλινική εικόνα της νόσου Ο χρόνος επώασης διαρκεί 2 με 3 ημέρες. Μετά εισβάλλει η νόσος με τα εξής συμπτώματα : Δυνατή κεφαλαλγία, υψηλός πυρετός με ρίγη, εμέτους, σύγχυση ιδεών, παραλήρημα. Τα ως άνω συμπτώματα είναι δυνατό να καταλήξουν και σε κώμα. Στα μικρά παιδιά ο υψηλός πυρετός παρουσιάζεται και με σπασμούς. Προσοχή χρειάζεται όταν τα ως άνω συμπτώματα δεν είναι έντονα και μπορεί να θεωρηθούν σαν συμπτώματα γρίππης. Γενικά το άτομο που πάσχει από μηνιγγίτιδα παρουσιάζει μια παράξενη αλλαγή της συμπεριφοράς. Π.χ. όταν ερωτάται, με απροθυμία απαντά στις ερωτήσεις (σαν να βαριέται). Κλινικά σημεία μηνιγγίτιδας Χαρακτηριστικό σημείο είναι η αυχενική δυσκαμψία (η κάμψη της κεφαλής με τα δύο χέρια του εξετάζοντος δίδει την εντύπωση δυσκαμψίας του αυχένος υπό μορφήν σανίδας), εις τρόπον ώστε το σαγόνι του εξεταζόμενου να μην μπορεί να ακουμπήσει το στέρνο. Άλλο χαρακτηριστικό σημείο είναι το σημείο Kernig. Δυσκολία στην ευθείαση της κνήμης και πόνος στην γαστροκνημία όταν ο μηρός είναι κεκαμένος σε όρθια γωνία ως προς την κοιλία. Διάγνωση της νόσου Η διάγνωση γίνεται από την κλινική εικόνα και με την οσφυονωτιαία παρακέντηση. Κατά την οσφυονωτιαία παρακέντηση εισάγεται βελόνα στο μυελικό σωλήνα κάτω από συνθήκες ασηψίας και αποστείρωσης, δηλαδή τόσο ο ιατρός, όσο και ο νοσηλευτής πρέπει να φορούν αποστειρωμένα γάντια και μάσκες. Επίσης πρέπει να γίνει προσεκτική τοπική αποστείρωση. Η βελόνα εισάγεται στο μεσοσπονδύλιο διάστημα που τέμνεται από την ευθεία που ενώνει τις δύο οπίσθιες άνω λαγόνιες ακρολοφίες. Επί μηνιγγίτιδας από μηνιγγιτιδόκοκκο το υγρό είναι θολερό, εξέρχεται υπό πίεση και περιέχει αυξημένο λεύκωμα, ελαττωμένο σάκχαρο, ως επίσης από 500 – 20.000 κύτταρα, κυρίως πολυμορφοπύρηνα λευκά αιμοσφαίρια. Στο μικροσκόπιο μπορεί να ανιχνευτεί και ο μηνιγγιτιδόκοκκος στην ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού που στέλνεται προς εξέταση. Επί ιογενούς μηνιγγίτιδας το εγκεφαλονωτιαιό υγρό είναι διαυγές, το σάκχαρο είναι φυσιολογικό και υπάρχουν πολλά πολυμορφοπύρηνα λευκά αιμοσφαίρια. Επί φυματιώδους μηνιγγίτιδας τα κύτταρα που ανευρίσκονται συνήθως είναι λεμφοκύτταρα. Πρόγνωση της νόσου Η πρόγνωση είναι καλή εφόσον γίνει έγκαιρη διάγνωση και χορηγηθεί αντιβίωση. Συνήθως η νόσος υποχωρεί μετά από 2-3 εβδομάδες. Σπανιότερα μπορεί να ακολουθήσει κώφωση, διανοητική καθυστέρηση και υδροκέφαλος (μεγάλη αύξηση της ποσότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού). Θεραπεία της νόσου Χορηγείται πενικιλλίνη 5 εκατ. IV ανά 6ωρο και για 4 εβδομάδες. Μερικοί προσθέτουν και σουλφοναμίδες, όπως την σουλφοθειαζίνη. Τα ως άνω φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως. Επί ευαισθησίας όμως στην πενικιλλίνη είναι δυνατό να χορηγηθεί χλωραμφαινυκόλη ή τρίτης γενιάς κεφαλοσπορίνες. Οι παλαιότερες κεφαλοσπορίνες δεν είναι αποτελεσματικές, διότι δεν διαπερνούν το φραγμό των μηνίγγων για να εισέλθουν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. 12 ΒΡΟΥΚΕΛΛΩΣΕΙΣ Είναι λοιμώξεις που οφείλονται στο βακτηρίδιο Βrucella. Το βακτηρίδιο Brucella είναι ένα Gram (-) αρνητικό βακτηρίδιο. Διακρίνουμε τα εξής είδη Brucellas : 1. 2. 3. 4. Brucella melitensis, η οποία ανευρίσκεται στα αιγοπρόβατα. Brucella abortus, η οποία ανευρίσκεται στις αγελάδες. Brucella canis, η οποία ανευρίσκεται στους σκύλους. Brucella suis, η οποία ανευρίσκεται στους χοίρους. Οι βρουκελλώσεις που προκαλούνται από την Brucella melitensis ονομάζονται μελιταίος πυρετός. Ο άνθρωπος μολύνεται από τα ως άνω ζώα με το γάλα, το τυρί και γενικά τα γαλακτοκομικά προϊόντα, όπως επίσης και από τα εκκρίματα του μαστού των ζώων αυτών. Η Brucella καταστρέφεται με το βρασμό, το μαγείρεμα και την παστερίωση. Χρόνος επώασης της νόσου είναι 15-30 ημέρες. Κλινική εικόνα Διακρίνουμε δύο μορφές της νόσου, την οξεία μορφή και τη χρόνια μορφή. Οξεία βρουκέλλωση Κατά την μορφή αυτή η νόσος εισβάλλει με υψηλό πυρετό (39ο – 40ο C), δύσοσμους ιδρώτες, αρθραλγίες και γενική καταβολή δυνάμεων, ως και κακουχία. Στην μορφή αυτή συνυπάρχει σπληνομεγαλία σε ποσοστό 50 %. Κατά τη μορφή αυτή είναι δυνατό να προσβληθούν μερικοί σπόνδυλοι, οι οποίοι γίνονται επώδυνοι στην πίεση,δηλαδή δημιουργείται φλεγμονή στα σώματα αυτών (σπονδυλίτις). Είναι δυνατό να προσβληθούν και αρθρώσεις, οπότε δημιουργείται αρθρίτιδα. Χρονία βρουκέλλωση Κατά τη μορφή αυτή παρατηρείται χαμηλή πυρετική κίνηση, που χρονίζει. Ο πυρετός αυτός παρουσιάζει εξάρσεις και υφέσεις. Οι εξάρσεις διαρκούν εβδομάδες ή και μήνες, οι οποίες ακολουθούνται από περίοδο απυρεξίας, διάρκειας εβδομάδων ή και μηνών. Η μορφή αυτή του πυρετού ονομάζεται κυματοειδής πυρετός (άλλες παθήσεις που προκαλούν κυματοειδή πυρετό είναι η κακοήθης λεμφοκοκκιωμάτωση ή νόσος Hodgkin, λεμφώματα). Τόσο οι περίοδοι του πυρετού, όσο και οι περίοδοι της απυρεξίας συνοδεύονται από μεγάλη εξάντληση. Χαρακτηριστικά της χρόνιας βρουκέλλωσης είναι η λευκοπενία με λευκοκυττάρωση, πλην όμως μπορεί και να ελλείπουν. Διάγνωση Η διάγνωση της νόσου είναι δύσκολη. Ο μελιταίος πυρετός υπάγεται στην κατηγορία του λεγόμενου πυρετού αγνώστου αιτιολογίας (Ryrexia of unknown origin ή P.U.O.) Στον πυρετό αγνώστου αιτιολογίας υπάγονται οι κάτωθι τρεις μεγάλες κατηγορίες νοσημάτων: 1. Λοιμώξεις. 2. Κακοήθη νεοπλάσματα. 3. Κολλαγονώσεις (ερυθηματώδης λύκος, οζώδης περιαρτηρίτις, προοδευτική συστηματική σκλήρυνση, ρευματοειδής αρθρίτις). 13 Υπάρχει ειδική αντίδραση που ανιχνεύει τα αντισώματα εναντίον της βρουκέλλας και ονομάζεται αντίδραση Wright. Όταν η αντίδραση Wright είναι θετική τότε η νόσος επιβεβαιώνεται. Επί αρνητικής όμως αντιδράσεως δεν αποκλείεται η νόσος. Για τον λόγο αυτό η αντίδραση Wright πρέπει να επαναμβάνεται πολλές φορές. Θεραπεία Η θεραπεία της νόσου πρέπει να διαρκεί 4 εβδομάδες. Χορηγούνται ή VIBRAMYCIN (τετρακυκλίνη) 2 κάψουλες το πρωί ή SEPTRIN (συνδυασμός δύο σουλφοναμιδών) 2 δισκία το πρωί και 2 το βράδυ. Μπορεί να γίνει και συνδυασμός των ως άνω αντιβιοτικών. Προφύλαξη Πρέπει να αποφεύγεται η λήψη γάλακτος που δεν έχει παστεριωθεί και τυριού που παρασκευάζεται από μη παστεριωμένο γάλα. ΟΥΡΟΛΟΙΜΩΞΕΙΣ Είναι λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος (ουροδόχου κύστεως, ουρητήρων ή νεφρικής πυέλου). Αίτια Τα κύρια αίτια είναι σαπρόφυτα που συνήθως υπάρχουν στο παχύ έντερο και προκαλούν ουρολοιμώξεις, είτε εξ΄επινεμήσεως (γειτονίαση), είτε αιματογενώς. Τα κύρια μικρόβια που προκαλούν ουρολοιμώξεις είναι : 1. 2. 3. 4. 5. Το κολοβακτηρίδιο (Ε. coli) Ο πρωτέας Η κλεμψιέλα Η ψευδομονάδα Το εντεροβακτηρίδιο. Επιβοηθητικοί παράγοντες που προάγουν τις ουρολοιμώξεις είναι : η τοποθέτηση ουροκαθετήρων, η στάση των ούρων (π.χ. λίθος, υπερτροφία προστάτη), σακχαρώδης διαβήτης. Η βραχεία ουρήθρα των γυναικών επίσης διευκολύνει την δημιουργία ουρολοιμώξεων. Κλινική εικόνα Οι ουρολοιμώξεις εκδηλώνονται με δύο κλινικές μορφές : (α) την ουρηθροκυστίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από συχνουρία (5 με 10 ουρήσεις την ημέρα), δυσουρία (δύσκολη ούρηση), νυγμούς κατά την ούρηση και «τσούξιμο». Δεν υπάρχει πυρετός. (β) την πυελονεφρίτιδα, κατά την οποία συνυπάρχουν όλα τα ανωτέρω συμπτώματα, όπως επίσης και υψηλός πυρετός. 14 Διάγνωση Η διάγνωση των ουρολοιμώξεων είναι δυνατό να τεθεί : 1. Από την κλινική εικόνα. 2. Από την γενική εξέταση των ούρων, κατά την οποία ανευρίσκονται στο μικροσκόπιο μικρόβια σε αριθμό πάνω από 100.000 ανά κυβ.εκατ.ούρων. 3. Με την ουροκαλλιέργεια, κατά την οποία γίνεται η απομόνωση και η καλλιέργεια του μικροβίου, ως επίσης και ο έλεγχος της ευαισθησίας αυτού σε ποιό ειδικό αντιβιοτικό είναι ευαίσθητο. Θεραπεία Τα κάτωθι φάρμακα είναι δυνατό να καταπολεμήσουν τα πιο πάνω μικρόβια : 1. 2. 3. 4. 5. Σουλφοναμίδες (Septrin). Πενικιλλίνες (Amoxil) Κεφαλοσπορίνες (Moxacef) Καρμπενσιλλίνη (Pyopen) επί λοιμώξεως με ψευδομονάδα. Αμινογλυκοσίδες (Caramycin). ΦΥΜΑΤΙΩΣΗ Η φυματίωση οφείλεται στο μυκοβακτηρίδιο της φυματιώσεως ή βάκιλλο της φυματίωσης ή βάκιλλο του Koch. Η φυματίωση ονομάζεται διεθνώς TUBECULOSIS ή ΤΒ. Το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης είναι ένα οξεάντοχο βακτηρίδιο (acid fast bacillus). Προσβάλλει συνήθως τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, το έντερο, αλλά και οποιοδήποτε άλλο όργανο ή σύστημα του ανθρώπινου σώματος. Ο άνθρωπος επιμολύνεται με σταγονίδια από το βήχα ατόμου που πάσχει από ενεργό φυματίωση και τα πτύελά του περιέχουν το μυκοβακτηρίδιο. Η φυματίωση χαρακτηρίζεται ως πρωτοπαθής και ως δευτεροπαθής φυματίωση. Α. Πρωτοπαθής φυματίωση Είναι ένα σύνδρομο που προκαλείται από το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης, επί ατόμων τα οποία δεν έχουν ξαναπροσβληθεί ή επιμολυνθεί με αυτό. Η πρώτη αυτή προσβολή χαρακτηρίζεται από ήπια φλεγμονή στο σημείο της μόλυνσης (πχ στον υπεζωκότα, επί της μεσαίας ζώνης του πνεύμονος, φάρυγγα ή τελικό ειλεό), η οποία ακολουθείται από επιχώριο (γειτονική) λεμφαδενίτιδα (π.χ. πυλαίοι, αυχενικοί, μεσεντέριοι λεμφαδένες αντίστοιχα). Μια με δύο εβδομάδες αργότερα δημιουργείται τόσο στο σημείο της επιμόλυνσης, όσο και στο σύστοιχο λεμφαδένα η χαρακτηριστική τυροειδοποίηση του κοκκιώματος. Ο συνδυασμός της τοπικής αυτής προσβολής (φλεγμονής) με την σύστοιχο λεμφαδενίτιδα ονομάζεται πρωτοπαθές σύμπλεγμα (primary complex). Το πρωτοπαθές σύμπλεγμα επουλώνεται και συνήθως ασβεστοποιείται χωρίς θεραπεία. Για τον ως άνω λόγο το πρωτοπαθές σύμπλεγμα είναι δυνατό να εμφανίζεται σε μια ακτινογραφία θώρακος ρουτίνας και σε υγιή άτομα που έχουν επιμολυνθεί στη νεαρή τους ηλικία από το μυκοβακτηρίδιο. Η πρωτοπαθής φυματίωση είναι συνήθως ασυμπτωματική. 15 Σπανίως, κάτω από δυσμενείς συνθήκες διαβίωσης, είναι δυνατό να εξελιχθεί σε γενικευμένη κεχροειδή φυματίωση (milliary tuberculosis) με πολυάριθμες στικτές εστίες στα πνευμονικά πεδία. Σπανιότερα επίσης είναι δυνατό να εξελιχθεί σε φυματιώδη μηνιγγίτιδα. Προειδοποιητικά συμπτώματα για τη διασπορά του μυκοβακτηριδίου στην πρωτοπαθή φυματίωση είναι : απώλεια βάρους, πυρέτιο και βήχας. Β. Δευτεροπαθής φυματίωση Είναι και σύνδρομο που προκαλείται από το μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης, επί ατόμων τα οποία έχουν προηγούμενα μολυνθεί με αυτό. Η δευτεροπαθής φυματίωση χαρακτηρίζεται από : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Συνεχή βήχα με βλεννώδη απόχρεμψη. Δεκατική πυρετική κίνηση (37,5 – 38,0), ιδίως τις απογευματικές ώρες. Ελαφρά δύσπνοια. Ανορεξία. Καταβολή δυνάμεων και κακουχία. Απώλεια βάρους. Αιμόπτυση. Είναι η έξοδος κατερύθρου αίματος που προέρχεται από τους πνεύμονες. Η αιματέμεση είναι η έξοδος καφεοειδούς αίματος που προέρχεται από το στομάχι. Το κατέρυθρο αίμα της αιμόπτυσης οφείλεται στην ανάμειξη αυτού με το οξυγόνο των πνευμόνων και στη δημιουργία της οξυαιμοσφαιρίνης, ενώ το καφεοειδές αίμα της αιματέμεσης οφείλεται στην επίδραση του υδροχλωρικού οξέος του στομάχου επί του αίματος και στη δημιουργία αναχθείσης αιμοσφαιρίνης. Προδιαθεσικοί παράγοντες για την δημιουργία δευτεροπαθούς φυματίωσης είναι οι : 1. 2. 3. 4. Σακχαρώδης διαβήτης. Αλκοολισμός. Χρήση κορτικοειδών. Δίαιτα για αδυνάτισμα (νεαρές κοπέλες που κάνουν δίαιτα αδυνατίσματος, μετανάστες λόγω έλλειψης των αναγκαίων μέσων προς το ζην). Εργαστηριακά ευρήματα 1. Η ακτινογραφία θώρακος είναι δυνατό να παρουσιάζει σκιές, ιδίως στην κορυφή των πνευμόνων και σπήλαια (κοιλοτικές σκιές). 2. Η εξέταση πτυέλων για καλλιέργεια και απομόνωση του βάκιλλου του Koch, κατά την οποία συνήθως αποστέλλονται 6 με 12 δείγματα, μπορεί να είναι θετική. 3. Η αντίδραση Mantoux είναι εντόνως θετική (ενίεται ενδοδερμικά 0,1 ml καθαρής φυματίνης και παρατηρείται μετά από 24 και 48 ώρες η αντίδραση του δέρματος. Αν υπάρχει ερυθρότης και υπέργερση του δέρματος πέραν του 1 mm τότε η αντίδραση είναι θετική. Αυτό εξακριβώνεται με την ψηλάφηση δια των δακτύλων). 4. Η ταχύτητα καθιζήσεως των ερυθρών (Τ.Κ.Ε.) είναι υψηλή, συνήθως τριψήφια. Άλλες παθήσεις που κάνουν τριψήφια ΤΚΕ είναι τα κακοήθη νεοπλάσματα και οι κολλαγονώσεις. 5. Υπερτερούν τα λεμφοκύτταρα στην γενική εξέταση του αίματος. 16 Θεραπεία Επί ανακαλύψεως του μυκοβακτηριδίου με την καλλιέργεια στα πτύελα ή επί μεγίστης υποψίας για τη νόσο (παρ΄ότι η καλλιέργεια των πτυέλων μπορεί να είναι αρνητική), τότε αρχίζει η θεραπεία με τα πιο κάτω τρία πρώτα φάρμακα : 1. Ριφαμπικίνη (σκεύασμα RIFADIN) 600 mg ημερησίως. 2. Ισονιαζίδη (σκεύασμα RIMIFON) 300 mg ημερησίως. Με την ισονιαζίδη δίνονται και 10 mg βιταμίνης Β6 (πυριδοξίνη). 3. Μυαμπουτόλη (σκεύασμα MYAMBUTOL) 900 mg ημερησίως (15 mg/kg). 4. Στρεπτομυκίνη (Streptomycin) 1 gr ημερησίως για ασθενή κάτω των 40 ετών και 0,75 gr για ασθενή άνω των 40 ετών. Η ριφαμπικίνη είναι δυνατό να αντικατασταθεί με PAS (paraamino salycilic acid) και η στρεπτομυκίνη είναι δυνατό να αντικατασταθεί με μυαμπουντόλη. Η θεραπεία αυτή μπορεί να γίνει τις 3 πρώτες εβδομάδες στο νοσοκομείο. Συνεχίζεται δε στο σπίτι – κατ΄οίκον – επί ένα έως δύο χρόνια. Στους συγγενείς των πασχόντων από φυματίωση ή στους ερχόμενους σε επαφή με αυτούς γίνεται ακτινογραφία θώρακος και εκτελείται υποχρεωτικά η αντίδραση Mantoux. Επί φυσιολογικής ακτινογραφίας, αλλά με θετική Mantoux στα παιδιά κάτω των 7 ετών δίδεται ισονιαζίδη 300 mg ημερησίως για ένα χρόνο. Επί αρνητικής ακτινογραφίας θώρακος και αρνητικής Mantoux γίνεται εμβολιασμός με το εμβόλιο BCG (Bacillus Calmette Guerin). Επί ευρημάτων (σκιές, σπήλαια) στην ακτινογραφία θώρακος η Mantoux είναι πάντοτε εντόνως θετική και αρχίζει η πλήρης θεραπεία. Η ισονιαζίδη και η ριφαμπικίνη φέρονται στο εμπόριο σε ένα σκεύασμα, με το όνομα RIFINAH. Κύριες παρενέργειες αντιφυματικών φαρμάκων - Ριφαμπικίνη : Διαταραχές των ηπατικών δοκιμασιών. Χρωματισμός των ούρων σε ερυθρά. Ισονιαζίδη : Σπανιώτατα περιφερική νευροπάθεια και εγκεφαλοπάθεια. Πυρετός. Μυαμπουτόλη : οπτική νευρίτιδα. PAS : ναυτία, έμετοι, πυρετός, εξάνθημα, βλάβη ήπατος. Στρεπτομυκίνη : Κώφωση, βαρυκοϊα, ίλιγγος, εξάνθημα, ενίοτε μετά πυρετού. ΡΕΥΜΑΤΙΚΟΣ ΠΥΡΕΤΟΣ (ή οξύς ρευματισμός των άκρων) Ο ρευματικός πυρετός είναι μία φλεγμονώδης πάθηση του συνδετικού ιστού, που οφείλεται σε ανοσολογική αντίδραση αυτού στον στρεπτόκοκκο της ομάδας Α, ο οποίος προκαλεί πυώδη αμυγδαλίτιδα και οστρακιά (όχι όμως στο στρεπτόκοκκο που προκαλεί πυοδερματίτιδα ή ερυσιπέλας). Προσβάλλει νεαρά άτομα, συνήθως ηλικίας 4-18 ετών. Η νόσος είναι σπάνια κάτω των 3 και άνω των 30 ετών, παρότι έχουν αναφερθεί περιστατικά και σε ηλικιωμένους. 17 Παθολογική ανατομία Το κύριο χαρακτηριστικό παθολογοανατομικό γνώρισμα του ρευματικού πυρετού είναι η δημιουργία των οζιδίων του Aschoff. Τα οζίδια αυτά δημιουργούνται στους καρδιακούς χιτώνες, όπως ενδοκάρδιο, μυοκάρδιο και περικάρδιο, οπότε προκαλείται η ονομαζόμενη παυκαρδίτις. Προσβάλλονται ιδιαίτερα οι βαλβίδες της καρδιάς (π.χ. μιτροειδής, αορτική, τριγλώχινα, πνευμονική). Η προσβολή των βαλβίδων μπορεί να γίνει τόσο κατά την διάρκεια της νόσου, όσο και κατά την μετέπειτα πορεία αυτής. Συνήθως προσβάλλονται περισσότερες της μίας βαλβίδες και η προσβολή αυτή είναι εξελικτική, δηλαδή δεν σταματά ποτέ. Τα οζίδια του Αschoff χαρακτηρίζονται από ένα νεκρωτικό κέντρο, το οποίο περιβάλλεται κατά σειρά από λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και μεγάλα πολυπύρηνα δικτυοενδοθηλιακά κύτταρα. Κλινική εικόνα Ο ρευματικός πυρετός χαρακτηρίζεται από πληθώρα συμπτωμάτων και σημείων, τα οποία ο Jones έχει ταξινομήσει, προς διευκόλυνση της διάγνωσης σε μείζονα και ελάσσονα κριτήρια κατά Jones. Στα μείζονα κριτήρια περιλαμβάνονται : 1. Η καρδίτιδα. Η καρδίτιδα παρατηρείται σε ένα 75% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται : α) από προσβολή του ενδοκαρδίου και των βαλβίδων, με αποτέλεσμα να δημιουργούνται κατά την ακρόαση φυσήματα. β) από προσβολή του μυοκαρδίου, με αποτέλεσμα την δημιουργία συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας και παράτασης του διαστήματος PR στο ηλεκτροκαρδιογράφημα και γ) από την προσβολή του περικαρδίο, με αποτέλεσμα την δημιουργία περικαρδίτιδας. 2. Η αρθρίτιδα, η οποία προσβάλλει συνήθως σε ένα 45% των περιπτώσεων τις αρθρώσεις του γόνατος και του αγκώνος, τις ποδοκνημικές και του καρπού (όχι συνήθως τις φαλαγγικές αρθρώσεις). 3. Η χορεία του Syndenham, ή όπως αλλιώς λέγεται χορός του Αγίου Βικτωρίου (Saint Vitus dance). Παρατηρείται σε ένα 5% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από άσκοπες, ακούσιες και ταχείες κινήσεις των χεριών και των ποδιών. Διέγερση ή προσπάθεια επιτείνει τις αυτόματες κινήσεις. Η χορεία του Syndenham δεν πρέπει να συγχέεται με την χορεία του Hutchinson, η οποία είναι μία νευρολογική πάθηση. 4. Υποδόρια οζίδια, τα οποία παρατηρούνται σε ένα 2% των περιπτώσεων, τα οποία είναι ανώδυνα και βρίσκονται κάτω από τους τένοντες των αρθρώσεων (πχ αγκώνα, ιγνιακή χώρα). Είναι ανώδυνα και σκληρά, διαμέτρου 0,5 – 1 εκατ). 5. Δακτυλιοειδές ή οχθώδες ερύθημα (Erythema marginatum), το οποίο βρίσκεται σε ένα 5% των περιπτώσεων. Είναι φευγαλέο (μπορεί να διαρκέσει μόνο ώρες) και παρατηρείται στον κορμό, στην κοιλιά, στους βραχίονες ή στον μηρό. Υποδηλώνει ενεργή νόσο. Στα ελάσσονα κριτήρια περιλαμβάνονται : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Ο πυρετός. Οι αρθραλγίες. Η προηγούμενη προσβολή ρευματικού πυρετού. Η υψηλή ΤΚΕ. Η παράταση του PR στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Η λευκοκυττάρωση. Η παρουσία στον ορό του αίματος της C – αντιδρώσας πρωτεϊνης. 18 8. Η προηγούμενη στρεπτοκοκκική λοίμωξη με τίτλο (ASTO-αντιστρεπτοξυνίνης) μεγαλύτερο των 333 μονάδων Todd ή και με θετική καλλιέργεια στρεπτόκοκκου στις αμυγδαλές. Για να γίνει η διάγνωση χρειάζεται να υπάρχει ο συνδυασμός τουλάχιστον δύο ελάσσονων κριτηρίων και ενός μείζονος ή και μόνο δύο μείζονων κριτηρίων. Η ύπαρξη δύο μείζονων κριτηρίων θέτει ασφαλέστερα την διάγνωση. Θεραπεία Η θεραπεία περιλαμβάνει : 1. Πλήρη ανάπαυση επί κλίνης. 2. Χορήγηση πενικιλλίνης για την καταπολέμηση του στρεπτόκοκκου. 3. Χορήγηση ασπιρίνης 1 gr/6ωρο, μέχρις ότου η ΤΚΕ επανέλθει στα φυσιολογικά επίπεδα. 4. Πολλοί συνιστούν τη χορήγηση κορτιζόνης για 6 εβδομάδες, ιδίως όταν υπάρχει ακροαστικώς φύσημα. Πρόσφατες μελέτες έδειξαν ότι τα κορτικοστεροειδή δεν υπερέχουν της ασπιρίνης όσον αφορά τη δημιουργία μόνιμης καρδιοπάθειας. Προφύλαξη Για την προφύλαξη από τη νόσο στα άτομα που έχουν ήδη προσβληθεί από αυτήν, χορηγείται πενικιλλίνη ενδυμυϊκώς, βραδείας αποδέσμευσης, τον πρώτο χρόνο μια φορά το μήνα και εν συνεχεία μια φορά το χρόνο για 10 χρόνια (το χορηγούμενο σκεύασμα πενικιλλίνης είναι PENADUR). 19 ΟΙ ΚΥΡΙΩΤΕΡΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ OΞΕΙΑ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑ Είναι η οξεία φλεγμονή του ηπατικού παρεγχύματος. Διακρίνουμε 2 μορφές οξείας ηπατίτιδας: α) Την οξεία ιογενή ηπατίτιδα. β) Την χρονία ιογενή ηπατίτιδα. Εκτός από τους ιούς, το ηπατικό παρέγχυμα προσβάλλεται και από φάρμακα (π.χ. MentylDopa σκεύασμα ALDOMET) και από τοξικές ουσίες π.χ. αλκοόλη. Οξεία ιογενής ηπατίτιδα Διακρίνουμε 4 τύπους οξείας ιογενούς ηπατίτιδος. 1. Λοιμώδης ηπατίτις (IH=Ιnfectious Hepatitis) που προκαλείται από τον ιό Α και έχει βραχύ χρόνο επώασης, δηλαδή 3-6 εβδομάδες. 2. Ηπατίτις από ομόλογο ορρό (SH=Serum Hepatitis) που προκαλείται από τον ιό Β και έχει μακρύ χρόνο επώασης, δηλαδή 3-6 μήνες. 3. Ηπατίτις C, η οποία είναι non A, non B (non A, non B Hepatitis) που προκαλείται από ένα μκρό RNA ιό. 4. Ηπατίτις Ε, η οποία μεταδίδεται με το σίελο και τα κόπρανα. ΑΥΣΤΡΑΛΙΑΝΟ ΑΝΤΙΓΟΝΟ HbsAg (=Hepatitis B surface Antigen) ή HAA (Hepatitis Australian Antigen). Είναι ορατό τμήμα στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο που παρουσιάζεται στα οξέα επεισόδια της ηπατίτιδας εξ ορρού ή Β και εξαφανίζεται κατά την αποδρομή των οξέων αυτών επεισοδίων. Το αυστραλιανό αντιγόνο μπορεί να περιέχει στο μόριό του τον ιό Β, μπορεί όμως και να μην τον περιέχει. Φυσιολογικά ανευρίσκεται στο 0,1% του πληθυσμού της γης. Στην Ελλάδα το ποσοστό αυτό ανέρχεται περίπου στο 4%. Η μετάδοση του αυστραλιανού αντιγόνου γίνεται με το αίμα πχ μετάγγιση. Κλινική εικόνα οξείας ιογενούς ηπατίτιδας Αυτή χαρακτηρίζεται από : Ναυτία, έμετοι, καταβολή δυνάμεων, εξάντληση, ευαισθησία κατά την ψηλάφιση της ηπατικής περιοχής. Πυρετό στο επίπεδο του 38ο C. Αποστροφή στο κάπνισμα. Αρθραλγίες σαν να έχει το άτομο γρίππη. Ικτερική χροιά των επιπεφυκότων και του δέρματος μετά από 4 ή 7 ημέρες από την προσβολή. Είναι δυνατόν όμως να μην παρουσιαστεί ίκτερος (ανικτερική μορφή). Κατά την ψηλάφηση του ήπατος είναι δυνατό αυτό να βρεθεί διογκωμένο 2-3 δάχτυλα πιο κάτω από το δεξιό πλευρικό τόξο. Ευαισθησία κατά την πίεση του ήπατος. Τα ούρα χρωματίζονται καφεοειδή σαν «κονιάκ». Τα κόπρανα αποχρωματίζονται και γίνονται λευκά σαν «στόκο». 20 Διαφορική διάγνωση (=παθήσεις με περίπου τα ίδια κλινικά συμπτώματα) Αυτή γίνεται από : 1. Αποφρακτικό ίκτερο πχ πέτρες στο χοληδόχο πόρο, εχινόκοκκος. 2. Ίκτερο από φάρμακα. 3. Λοιμώδη μονοπυρήνωση. Χαρακτηρίζεται από διόγκωση των λεμφαδένων, ήπια ηπατοσπληνομεγαλία, ήπιο πυρετό και μεταδίδεται με το σίελο (φιλί «νόσος των ερωτευμένων»). Εργαστηριακά ευρήματα 1. Αύξηση της χολερυθρίνης. Φυσιολογικά η έμμεσος και η άμεσος χολερυθρίνη (ολική) ανέρχεται στο 0,1 – 1,2 mg/dL. Στην ηπατίτιδα αυτή μπορεί να ανέλθει σε επίπεδο άνω των 20 mg/dL. Ηπατικό κώμα προκαλείται όταν η χολερυθρίνη ξεπεράσει το επίπεδο των 30 mg/dL. Το ηπατικό κώμα συνήθως οφείλεται στην προσβολή των εγκεφαλικών κυττάρων από κυκλοφορούμενες ρίζες αμμωνίου. Προτού επέλθει το κώμα, χαρακτηριστικό είναι το «φτερούγισμα παλαμών» (palmar flapping). Έμμεσος χολερυθρίνη είναι η χολερυθρίνη που είναι ενωμένη με τα λευκώματα του πλάσματος, δηλαδή δεν διέρχεται από το ήπαρ για να ενωθεί με το γλυκουρονικό οξύ, γι αυτό ονομάζεται και μη συνεζευγμένη. Παρατηρείται αυξημένη στις αιμολυτικές αναιμίες. Άμεση είναι η χολερυθρίνη η οποία διέρχεται από το ήπαρ και ενώνεται με το γλυκουρονικό οξύ. Ονομάζεται και συνεζευγμένη. Η τελευταία είναι αυξημένη στον αποφρακτικό ίκτερο. 2. Αυξημένη αλκαλική φωσφατάση (φυσιολογικές τιμές 28 – 279 U/L). 3. Αυξημένα ηπατικά ένζυμα. Αυτά είναι : - SGOT = γλουταμινική οξαλοξική τρανσαμινάση (φυσιολογικές τιμές 8-33 U/L). - SGPT = γλουταμινική πυροσταφιλική τρανσαμινάση (φυσιολ.τιμές 4-36 U/L). - LDH = γαλακτική αφυδρογονάση (φυσιολογικές τιμές 120-240 U/L). 4. Παράταση του χρόνου προθρομβίνης (φυσιολογικές τιμές 10-13 sec). Θεραπεία Αυτή περιλαμβάνει την παραμονή στο κρεββάτι για 10 περίπου ημέρες, την δίαιτα η οποία πρέπει να είναι φτωχή σε λίπη (γιατί τα λίπη διασπώνται και από την χολή η οποία παράγεται στο ήπαρ και για να μην καταπονηθεί το ήπαρ για να παράγει χολή, δεν χορηγούνται λίπη). Είναι δυνατό να χορηγηθούν κορτικοστεροειδή σε βαριές περιπτώσεις προς αποφυγή κώματος. Προφύλαξη Η προφύλαξη είναι δυνατό να επιτευχθεί : 1. Με αποφυγή ασκόπων μεταγγίσεων. 2. Με εξέταση αίματος για HbAg. 3. Με ειδική ανοσο γ-σφαιρίνη, η οποία δίνεται ενδομυϊκά σε άτομα που ενδεχομένως έχουν προσβληθεί από τον ιό, π.χ. από ατυχή νυγμό με βελόνα στο νοσοκομείο ή στο χειρουργείο. Το εμβόλιο που κυκλοφορεί με το όνομα ENGERIX χορηγείται σε ευπαθείς ομάδες πληθυσμού π.χ. ιατρικό και νοσηλευτικό προσωπικό, παιδιά σε σχολεία. Σήμερα υπάρχει τάση να εμβολιαστεί όλος ο πληθυσμός. 21 Πρόγνωση Στην λοιμώδη ηπατίτιδα από τον ιό Α θάνατος είναι δυνατό να επέλθει σε 0,1 – 0,2% των προσβληθέντων. ΧΡΟΝΙΑ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑ Χαρακτηρίζεται από ανορεξία, κοιλιακούς πόνους και ίκτερο, ο οποίος υποτροπιάζει. Παρατηρείται ιδίως σε νεαρές γυναίκες. Τα εργαστηριακά ευρήματα και η κλινική εικόνα των υποτροπών είναι όπως της οξείας ιογενούς ηπατίτιδος. Στην χρονία ηπατίτιδα υπάρχουν αντισώματα έναντι του ιού της ηπατίτιδας C στο 80% των περιπτώσεων. Από παθολογοανατομικής απόψεως διακρίνουμε τους εξής τύπους χρονίας ηπατίτιδος : 1) Την χρονία επιμένουσα ηπατίτιδα με μικρή ή καθόλου νέκρωση ή ίνωση. 2) Την χρονία λοβιδιακή (lobular) ηπατίτιδα με χρονία φλεγμονώδη διήθηση ολοκλήρου του ήπατος. 3) Την χρονία ενεργό ηπατίτιδα με φλεγμονή του ήπατος, διάρκειας τουλάχιστον 3-6 μηνών. Μετά ακολουθεί περίοδος ηρεμίας και ύφεσης, η οποία διαρκεί ορισμένους μήνες και εν συνεχεία επανέρχεται με ενεργά συμπτώματα ή φλεγμονή του ήπατος. ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΤΙΔΑ Είναι η φλεγμονή του παγκρεατικού παρεγχύματος και διακρίνεται σε οξεία και χρόνια υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα. ΟΞΕΙΑ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΤΙΔΑ Αίτια 1. Χολολιθίαση στο 30% των περιπτώσεων. Αυτό προφανώς συμβαίνει γιατί υπάρχει κοινός αγωγός για την είσοδο του παγκρεατικού υγρού και της χολής στο έντερο. Ο αγωγός αυτός ονομάζεται αγωγός του Opie. Εάν ένας χολόλιθος κατέλθει και παραμείνει στον αγωγό του Οpie τότε επέρχεται απόφραξη αυτού, το δε παγκρεατικό υγρό παλινδρομεί στο πάγκρεας και προκαλεί αυτοπεψία αυτού. Το παγκρεατικό υγρό περιέχει τα εξής ένζυμα : τη θρυψίνη για την πέψη των πρωτεϊνών, την αμυλάση για την πέψη των υδατανθράκων, την φωσφορολιπάση για την πέψη των λιπών. 2. Χρόνιος αλκοολισμός. Ο χρόνιος αλκοολισμός ενοχοποιείται με την υπόθεση της αυξημένης εκκρίσεως του παγκρεατικού υγρού που επισυμβαίνει στο χρόνιο αλκοολισμό. Επίσης ενοχοποιείται με την υπόθεση του πιθανού οιδήματος στο σφιγκτήρα του Oddi (υπάρχει στο χείλος του κοινού αγωγού του Opie) 3. Σπανιότερα αίτια είναι τα φάρμακα, όπως τα κορτικοστεροειδή και τα θειαζιδικά διουρητικά (υδροχλωροθειαλίδη). 4. Υπερπαραθυρεοειδισμός : υπερπαραγωγή παραθορμόνης από τους παραθυρεοειδείς αδένες. 5. Επιδημική παρωτίτιδα. 22 6. Τραυματική παγκρεατίτιδα. 7. Υπερλιπιδαιμία. 8. Ιδιοπαθής παγκρεατίτιδα αγνώστου αιτιολογίας αποτελεί το 40% των περιπτώσεων. Κλινική εικόνα Οξύτατος κοιλιακός πόνος στο επιγάστριο, ο οποίος είναι σταθερός, χωρίς διακυμάνσεις και ο οποίος αντανακλά στη μεσοπλάτια περιοχή και επέρχεται μετά από ένα υπερβολικά λιπαρό γεύμα και υπερβολική κατανάλωση οινοπνεύματος. Ο ασθενής αγωγιά, είναι κάθιδρος και κατάχλωμος (σαν να έχει υποστεί έμφραγμα μυοκαρδίου). Στην παγρεατίτιδα τα τοπικά ευρήματα του πόνου είναι πενιχρά σε σχέση με την τραγική γενική κλινική εικόνα του αρρώστου. Στην διάτρηση όμως του έλκους του στομάχου υπάρχουν κραυγαλέα τοπικά ευρήματα πόνου πχ σανιδώδης σύσπαση του επιγαστρίου (που δεν υπάρχει στην παγκρεατίτιδα), αλλά η γενική κατάσταση του αρρώστου δεν είναι άσχημη. - Ο σφυγμός του αρρώστου είναι ταχύς και μικρός. Υπάρχει υπόταση. Επί βαριών περιπτώσεων παρατηρούνται αιμορραγικές εκχυμώσεις περιομφαλικώς (σημείο Grey-Turner) ή στα πλάγια κοιλιακά τοιχώματα (σημείο Gullen). Εργαστηριακά ευρήματα 1. Η αμυλάση του ορρού είναι αυξημένη πάνω από 1000 μονάδες. Φυσιολογικές τιμές 40-150 μονάδες. Στην διάτρηση του έλκους του στομάχου η αμυλάση είναι επίσης αυξημένη, δεν υπερβαίνει όμως τις 1000 μονάδες. 2. Η αμυλάση των ούρων είναι αυξημένη και παραμένει αυξημένη για πολλές μέρες. Αυτό είναι ένα σπουδαίο διαφοροδιαγνωστικό εύρημα, καθόσον μπορούμε να διαγνώσουμε παγκρεατίτιδα αφού περάσουν μέρες από την εμφάνιση του πόνου κι ενώ η αμυλάση του ορρού δεν είναι αυξημένη. 3. Το σάκχαρο αίματος μπορεί να είναι αυξημένο, μπορεί όμως να είναι και ελαττωμένο. 4. Υποασβεστιαιμία διότι το ασβέστιο ενώνεται με τα λιπαρά οξέα που απελευθερώνονται από το νεκρωθέν λίπος του παγκρέατος. 5. Κατά την παρακέντηση κοιλίας αναρροφάται αιμορραγικό υγρό πλούσιο σε αμυλάση. 6. Ο ακτινολογικός και ο υπερηχογραφικός έλεγχος της κοιλίας μπορεί να ανακαλύψει χολολιθίαση ή παραλυτικό ειλεό. Επιπλοκές Οι κάτωθι επιπλοκές είναι δύσκολο να εξηγηθούν παθολογοφυσιολογικά. 1. 2. 3. 4. 5. Πλευριτικό υγρό, ιδίως στην αριστερή βάση του πνεύμονα. Υποδιαφραγματικό απόστημα. Απόστημα παγκρέατος. Παγκρεατικές κύστεις. Οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Πρόγνωση Είναι δυνατό να επέλθει θάνατος στο 10% των περιπτώσεων. Επί οξείας αιμορραγικής παγκρεατίτιδος που επιπλέκεται με ολιγαιμικό SHOCK o θάνατος επέρχεται σε 80% των περιπτώσεων. 23 Θεραπεία 1. Συνεχής αναρρόφηση των εντερικών υγρών με ρινογαστρικό σωλήνα, μέχρι τα εργαστηριακά ευρήματα να επανέλθουν στα φυσιολογικά. 2. Χορήγηση πεθιδίνης για την καταπολέμηση του πόνου. 3. Χορήγηση ενδοφλεβίως χλωριούχου νατρίου ή πλάσματος (6-8 lt/24h). Επί πτώσεως του αιματοκρίτη κάτω του 30% γίνεται μετάγγιση αίματος. Επί καταπληξίας (SHOCK) χορηγούνται κορτικοστεροειδή. 4. Διόρθωση της υποασβεστιαιμίας και της τυχόν υποκαλιαιμίας. 5. Χορήγηση ατροπίνης σε μια προσπάθεια να ανασταλεί η παγκρεατιτική έκκριση. 6. Το σκεύασμα Trasylor ή Iniprol χορηγείτο παλαιότερα, διότι εθεωρείτο ότι εξουδετέρωνε τη δράση της θρυψίνης. ΕΛΚΟΣ ΣΤΟΜΑΧΟΥ – ΔΩΔΕΚΑΔΑΚΤΥΛΟΥ Ο κλινικός διαχωρισμός μεταξύ του έλκους του στομάχου και του έλκους του 12δακτύλου είναι δύσκολος, όμως πιο σύνηθες είναι το έλκος του 12δακτύλου. Ανατομικά διακρίνουμε τα εξής μέρη στο στόμαχο : • • • • • Το στόμιο ή καρδιακή μοίρα του στομάχου Το θόλο του στομάχου Το μείζον τόξο Το ελάσσον τόξο Τον πυλωρό. Αίτια Ενοχοποιείται η δράση του γαστρικού υγρού. Αυτό στηρίζεται στο ότι επί αχυλίας δεν δημιουργείται έλκος. Ενοχοποιούνται επίσης διάφοροι μύκητες και τελευταία το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού. Η ψυχοσύνθεση του ατόμου π.χ. άτομα με ψυχοσωματικά ενοχλήματα και κατάθλιψη είναι επιρρεπή στην δημιουργία έλκους. Διάφορα φάρμακα π.χ. ασπιρίνη και αντιρευματικά φάρμακα προκαλούν επίσης εξέλκωση. Η Ιαπωνία είναι η χώρα με την μεγαλύτερη συχνότητα ελκοπαθών (η Ιαπωνία είναι η χώρα με την μικρότερη συχνότητα στεφανιαίας νόσου). Κλινική εικόνα Κύριο σύμπτωμα είναι ο πόνος στο υπογάστριο, ο οποίος είναι περιοδικός και έχει τους εξής χαρακτήρες : Επί έλκους του στομάχου : ο πόνος εκτός από την εντόπισή του στο επιγάστριο αντανακλά ζωστηροειδώς στην οσφυϊκή μοίρα, συνυπάρχει ανορεξία, τάση προς έμετο και απώλεια βάρους. Ο πόνος επέρχεται 1 περίπου ώρα μετά το φαγητό (εξ αιτίας της υπερέκκρισης του γαστρικού υγρού κατά την πέψη). Ο πόνος όμως ανακουφίζεται μετά από λήψη τροφής. Επί έλκους 12δακτύλου : ο πόνος είναι περιοδικός, επέρχεται 2-3 ώρες μετά το φαγητό, ανακουφίζεται με την λήψη τροφών ή αλκαλικών και συνήθως σηκώνει τον ασθενή που αισθάνεται αυτόν τον πόνο από το κρεββάτι τις πρώτες πρωϊνές ώρες. 24 Τόσο στο έλκος του στομάχου, όσο και στο έλκος του 12δακτύλου είναι δυνατό να συνυπάρχουν οπισθοστερνικός καύσος (καούρες), όξινες έρυγες (ξυνίλες). Επί παρόξυνσης του γαστρικού έλκους ο ασθενής προσδιορίζει με το χέρι του το σημείο του πόνου στο επιγάστριο και ο πόνος αυτός είναι δυνατό να επιδεινώνεται με την πίεση του εξετάζοντος. Η γενική κατάσταση του αρρώστου είναι καλή και δεν υπάρχουν γενικά συμπτώματα όπως επί παγκρεατίτιδος δηλ. ιδρώτες ή ωχρότητα προσώπου. Επί διατρήσεως όμως του έλκους του στομάχου υπάρχουν κραυγαλέα τοπικά ευρήματα πόνου και σανιδώδης σύσπαση του επιγαστρίου (δεν υπάρχει στην παγκρεατίτιδα). Όμως η γενική κατάσταση του αρρώστου δεν είναι άσχημη. Πολλές φορές είναι δυνατό να ψηλαφηθεί στο επιγάστριο μάζα, η οποία υποδηλώνει ή όγκο κοιλιακού οργάνου ή πυλωρική στένωση επί έλκους, στην οποία όμως συνυπάρχει και παφλασμός (splash), λόγω αδυναμίας προωθήσεως προς το 12δακτυλο του στομαχικού περιεχομένου. Ψηλαφητή μάζα στην κοιλιακή περιοχή, εκτός από όγκο, είναι δυνατό να υποδηλώνει : • • • • • Αέρα (Flatulence) Λίπος (Fat) Έμβρυο (Foetus) Υγρά (Fluid) Κόπρανα (Faeces) (Μνημονοτεχνικά πέντε F στην Αγγλική γλώσσα). Εργαστηριακές εξετάσεις Το έλκος τόσο του 12δακτύλου όσο και του στομάχου είναι δυνατό να διαγνωστούν εκτός από την κλινική εικόνα και με τις εξής εξετάσεις : α) Γαστροσκόπηση, η οποία δείχνει το έλκος και την θέση του. β) Ακτινογραφική εξέταση με βαριούχο γεύμα (Ba meal), κατά το οποίο επί υπάρξεως έλκους παρατηρείται η επονομαζόμενη κρύπτη του έλκους (δηλαδή είσοδος της βαριούχου χρωστικής μέσα στον κρατήρα του έλκους, η οποία δίνει την εντύπωση ανωμαλίας του τοιχώματος του στομάχου). Πρόγνωση Τα έλκη του μείζονος τόξου του στομάχου εάν δεν θεραπευτούν έγκαιρα ή εάν παρά την θεραπεία επιμένουν να υπάρχουν, τότε είναι δυνατόν να εξαλλαγούν σε καρκίνο. Δεν συμβαίνει όμως το ίδιο με τα έλκη του 12δακτύλου. Ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας του έλκους 1. 2. 3. 4. Επανειλλημένες γαστρορραγίες (3-4). Διάτρηση στομάχου ή 12δακτύλου. Πυλωρική στένωση. Επιμένον έλκος μείζονος τόξου. 25 Επιπλοκές 1. Γαστρορραγία, η οποία είναι δυνατόν να εκδηλωθεί είτε με αιματέμεση, είτε με μέλαινα κένωση. 2. Διάτρηση έλκους. 3. Πυλωρική στένωση. 4. Κακοήθης εξαλλαγή. Θεραπεία Η θεραπεία περιλαμβάνει την υγιεινοδιαιτητική αγωγή και φάρμακα. Η υγιεινοδιαιτητική αγωγή συνίσταται : - Στην αποφυγή ερεθιστικών τροφών π.χ. λιπαρές, αλμυρές, πικάντικες τροφές. Στη λήψη μικρής ποσότητας τροφής, αλλά πολλές φορές το 24ωρο. Καθώς επίσης και στο σταμάτημα του καπνίσματος. Στα φάρμακα υπάγονται : - Τα αντιόξινα : Simeco, Aludrox, Oxaine, Maalox, Riopan (μετά φαγητού). Φάρμακα που αποκλείουν τους Η2 ισταμινικούς υποδοχείς π.χ. Zantac, Tagamet, Peptan. Φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση του γαστρικού υγρού, δρώντας σε κυτταρικό επίπεδο π.χ. Losec, Laprasol (τα φάρμακα αυτά αναστέλλουν την λειτουργία της αντλίας των ιόντων υδρογόνου στα πρωτόνια των κυττάρων). 26 ΟΙ ΚΥΡΙΩΤΕΡΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΑΙΜΟΠΤΥΣΗ Χαρακτηρίζεται από την έξοδο αφρώδους κατέρυθρου αίματος από το στόμα, λόγω αναμείξεως του αίματος με οξυγόνο από τους πνεύμονες. Αίτια 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Βρογχικό καρκίνωμα. Φυματίωση. Πνευμονική εμβολή. Βρογχιέκταση = βρογχιέκταση. Στένωση μητροειδούς. Πνευμονία. Χρόνια βρογχίτιδα. Κλινική σημασία Η κλινική σημασία της αιμόπτυσης έγκειται στην συνύπαρξη αυτής με καρκίνο ή φυματίωση. Γι αυτό απαιτείται : Α) Ακτινογραφία θώρακος. Β) Καλλιέργεια πτυέλων. Γ) Βρογχοσκόπηση και βιοψία του βρόγχου. Τα κάτωθι προτείνονται από την κλινική εμπειρία του γράφοντος : • • • Περίπου το 40% των ασθενών με αιμόπτυση δεν παρουσιάζουν καμία αιτία. Ένα μόνο επεισόδιο αιμόπτυσης με φυσιολογική όμως ακτινογραφία θώρακος δεν απαιτεί περαιτέρω έρευνα. Μπορεί όμως να ζητηθεί μια ακτινογραφία θώρακος μετά από ένα μήνα. Επανειλλημένα όμως επεισόδια αιμόπτυσης σημαίνουν ή καρκίνο πνεύμονα ή φυματίωση μέχρι αποδείξεως του αντιθέτου. ΠΝΕΥΜΟΝΟΘΩΡΑΚΑΣ Είναι η συλλογή αέρα μεταξύ των δύο πετάλων του υπεζωκότα και η συμπίεση των πνευμόνων προς τις πύλες αυτών. Είναι δυνατό να αφορά το δεξιό ημιθωράκιο (δεξιός πνευμονοθώρακας ) ή το αριστερό ημιθωράκιο (αριστερός πνευμονοθώρακας). Είναι δυνατό να συμπιέζει ολόκληρο το πνευμονικό παρέγχυμα (ολικός πνευμονοθώρακας) ή μέρος αυτού (μερικός πνευμονοθώρακας : partial pneymonothorax). 27 Αίτια Συνήθως οφείλεται σε αυτόματη ρήξη μιας εμφυσηματικής φυσαλίδας (bulla) που υπάρχει στην επιφάνεια του πνεύμονα και είσοδο του αέρα μέσα στον υπεζωκότα (αυτόματος πνευμοθώρακας). Κλινική εικόνα Απότομος θωρακικός πόνος, κυάνωση ή δύσπνοια (πνευμοθώρακας υπό τάση : tension pneumothorax). Επίκρουση : υπεραντήχηση με υπερσαφή πνευμονικό ήχο. Ακρόαση : εξάλειψη αναπνευστικού ψιθυρίσματος και της φωνητικής αντήχησης (εξάλειψη του αναπνευστικού ψιθυρίσματος, αλλά με αύξηση της φωνητικής αντήχησης υπάρχει στην πνευμονία). Προδιαθεσικοί παράγοντες : φυματίωση, βρογχικό άσθμα, καρκίνος πνεύμονα, συγγενής εμφυσηματική φυσαλίδα, σταφυλοκοκκική πνευμονία, τραυματισμός πνευμοθώρακα. Διάγνωση Γίνεται με ακτινογραφία θώρακος και από την κλινική εικόνα. Θεραπεία Επί πνευμοθώρακος που συμπιέζει πέραν του 50% του πνεύμονος και συνυπάρχει δύσπνοια, γίνεται η παροχέτευση του αέρος κάτω από νερό (under water sealing drainage = Billau). Επί μη υποχώρησης του πνευμοθώρακα είναι δυνατό να γίνει: 1. Συνεχής παροχέτευση. 2. Πλευρόδεση. 3. Πλευρεκτομή. ΠΛΕΥΡΙΤΙΔΑ Είναι η φλεγμονή των δύο πετάλων του υπεζωκότα. Η φλεγμονή αυτή μπορεί να συνοδεύεται με άθροιση μεγάλης ποσότητας υγρού, οπότε η κατάσταση αυτή ονομάζεται υγρά πλευρίτις. Είναι δυνατόν όμως να δημιουργηθεί μόνο φλεγμονή στα δύο πέταλα του υπεζωκότα, οπότε η κατάσταση αυτή ονομάζεται ξηρά πλευρίτις (στην ξηρά πλευρίτιδα υπάρχει μόνο το ελάχιστο φυσιολογικό υγρό μέσα στα δύο πέταλα του υπεζωκότα). ΞΗΡΑ ΠΛΕΥΡΙΤΙΔΑ Αίτια 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Φυματίωση. Καρκίνος πνεύμονα. Πνευμονικό έμφρακτο. Βρογχέκταση και πνευμονικό απόστημα. Υποδιαφραγματικό απόστημα. Τραυματισμός του πνεύμονα ή του υπεζωκότα. Πνευμονία. 28 8. Ουραιμία. 9. Νόσοι του κολλαγόνου πχ ερυθηματώδης λύκος, οζώδης περιαρτηρίτις. 10. Ιδιοπαθής (αγνώστου αιτιολογίας). Κλινική εικόνα Η πάθηση χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστικό πλευριτικό πόνο με επίταση αυτού στην εισπνοή και εκπνοή, βήχα χωρίς απόχρεμψη (ξηρός βήχας) και ήχο τριβής. Όταν λέμε ήχο τριβής εννοούμε ειδικό ήχο σαν να τρίβονται δύο δέρματα μεταξύ τους, δηλαδή τα δύο ερεθισμένα πέταλα του υπεζωκότος κατά την εισπνοή και την εκπνοή. Ο ήχος τριβής δεν πρέπει να συγχέεται με τους ρεγχάζοντες και συρίττοντες ήχους της χρονίας βρογχίτιδος και του άσθματος. Θεραπεία Η θεραπεία είναι αιτιολογική. ΥΓΡΑ ΠΛΕΥΡΙΤΙΔΑ Στην υγρά πλευρίτιδα το υγρό που αρθοίζεται μέσα στα δύο πέταλα του υπεζωκότα μπορεί να είναι διίδρωμα ή εξίδρωμα. Διίδρωμα Το διίδρωμα δημιουργείται από αύξηση της υδροστατικής πιέσεως μέσα στις πνευμονικές φλέβες, σε βαθμό τέτοιο που να υπερτερεί της κολλοειδοσμωτικής πίεσης των λευκομάτων του αίματος. Το ειδικό βάρος του διιδρώματος είναι μικρότερο από το 1015. Το λεύκωμα αυτού είναι κάτω από 2,5 gr/100 ml. Το διίδρωμα είναι διαυγές. Αίτια διιδρώματος Σε αυτά υπάγονται : 1. Καρδιακή ανεπάρκεια. 2. Συμπιεστική περικαρδίτις. 3. Παθήσεις που χαρακτηρίζονται από ελάττωση της κολλοειδοσμωτικής πίεσεως των λευκομάτων του πλάσματος, όπως : νεφρωσικό σύνδρομο και κίρρωση του ήπατος (στις δύο αυτές καταστάσεις τα λευκώματα του πλάσματος είναι ελαττωμένα, στο μεν νεφρωσικό σύνδρομο διότι αποβάλλονται από τους νεφρούς, στην δε κίρρωση διότι δεν παράγονται στο ήπαρ). Εξίδρωμα Το εξίδρωμα είναι δυνατόν να δημιουργηθεί σε φλεγμονώδη πάθηση των πνευμόνων. Το ειδικό βάρος του εξιδρώματος είναι πάνω από 1015. Το λεύκωμα αυτού είναι πάνω από 2,5 gr/100 ml. Το εξίδρωμα έχει θολερό κιτρινωπό χρώμα. 29 Αίτια εξιδρώματος Σε αυτά υπάγονται : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Φυματίωση. Καρκίνος πνεύμονος. Πνευμονικό έμφρακτο. Πνευμονίες. Κολλαγονώσεις. Υποδιαφραγματικό απόστημα. Παγκρεατίτις. Υπερνέφρωμα (νόσος του Gravitz). Σύνδρομο Meig (καλοήθης όγκος των ωοθηκών, συνήθως καλοήθες ίνωμα, σπανιότερα κακοήθες νεόπλασμα που συνδυάζεται με πλευρίτιδα). Κλινική εξέταση Σε περιπτώσεις υγράς πλευρίτιδος παρατηρούνται τα εξής στους πνεύμονες που συναθροίζεται το υγρό : - Κατά την επίκρουση υπάρχει εμβλύτητα. Κατά την ακρόαση υπάρχει εξάλειψη του αναπνευστικού ψιθυρίσματος. Κατά την ψηλάφηση υπάρχει ελάττωση των φωνητικών δονήσεων. Η τραχεία μετατοπίζεται (σπρώχνεται) προς τον υγιή πνεύμονα (σε καρκίνο όμως του πνεύμονα η τραχεία μετατοπίζεται προς το πάσχον μέρος (δηλαδή έλκεται προς αυτό). ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΑ Η συχνότητα του καρκίνου πνεύμονα μεταξύ ανδρών και γυναικών είναι 5 προς 1. Στην Αγγλία υπάρχουν 35.000 θάνατοι από καρκίνο πνεύμονα κάθε χρόνο. Οι μισοί από αυτούς τους θανάτους αφορούν άτομα ηλικίας κάτω των 65 ετών. ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΑ Παθολογοανατομικώς διακρίνονται οι εξής 4 τύποι καρκίνου του πνεύμονα : 1. Το επιθηλιακό καρκίνωμα αφορά το 60% των περιπτώσεων. 2. Το αναπλαστικό καρκίνωμα (δίκην κυττάρων κριθής = oat cell carcinoma) αφορά το 30% των περιπτώσεων. 3. Το αδενοκαρκίνωμα αφορά το 10% των περιπτώσεων. 4. Σπανιότατα μπορεί να παρουσιαστεί καρκίνωμα των κυψελιδικών κυττάρων. Βρογχικό αδένωμα : Είναι σπάνιος καλοήθης όγκος του πνεύμονα, που εκδηλώνεται με βήχα και αιμόπτυση. 30 ΑΙΤΙΑ ΚΑΡΚΙΝΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΟΣ 1. Το κάπνισμα. Η συχνότητα του καρκίνου του πνεύμονα είναι ευθέως ανάλογη με τον αριθμό των τσιγάρων του καπνιστή. Το σταμάτημα του τσιγάρου προκαλεί ελάττωση της συχνότητας του καρκίνου στο μισό για τα επόμενα 5 χρόνια. 2. Ατμοσφαιρική ρύπανση (αναθυμιάσεις κάρβουνου, εκπομπές καυσερίων αυτοκινήτων). Η ατμοσφαιρική ρύπανση έχει πολύ μικρή επίδραση στη δημιουργία καρκίνου σε σχέση με το κάπνισμα. 3. Έκθεση σε χρώμιο, αρσενικό, ραδιενεργά ισότοπα ή αμίαντο (ο αμίαντος = asbestos προκαλεί ενδιάμεση πνευμονική ίνωση ή μεσοθηλίωμα που είναι καρκίνος του υπεζωκότος). 4. Μικρή κληρονομική προδιάθεση. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Υπάρχουν γενικά συμπτώματα όπως : βήχας που χρονίζει ή επίταση προϋπάρχοντος βήχα, μικρή αιμόπτυση, δύσπνοια, πλευριτικός πόνος ή αναπνευστική λοίμωξη που χρονίζει. Είναι δυνατό όμως να παρουσιασθούν ευθύς εξ αρχής σημεία και συμπτώματα από μεταστάσεις καρκίνου πνεύμονα. Ο καρκίνος πνεύμονα μεθίσταται στον εγκέφαλο, στο ήπαρ, στα οστά, στο δέρμα, στα νεφρά, στα επινεφρίδια. Είναι δυνατό να υπάρχουν και τοπικές μεταστάσεις μέσα στο θώρακα που προκαλούν : 1. Απόφραξη της άνω κοίλης φλέβας με αποτέλεσμα το σύνδρομο της άνω κοίλης φλέβας με διόγκωση των φλεβών του τραχήλου. 2. Διήθηση του συμπαθητικού νεύρου του αυχένος, που προκαλεί το σύνδρομο Horner με μύση, ανιδρωσία, πτώση του βλεφάρου και ενόφθαλμο στην σύστοιχο περιοχή. 3. Προσβολή της κορυφής των πνευμόνων, που προκαλεί το σύνδρομο του Pancoast. 4. Προσβολή του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου, που προκαλεί βρόγχο φωνής. 5. Προσβολή του υπεζωκότα, που προκαλεί πνευρίτιδα. 6. Προσβολή του περικαρδίου και δημιουργία καρδιακών αρρυθμιών. Μερικές φορές όμως ο καρκίνος του πνεύμονα ανευρίσκεται σαν τυχαίο εύρημα σε μια ακτινογραφία θώρακος ρουτίνας. ΜΗ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΕΣ ΕΞΩΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΤΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΥ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ Σε αυτές υπάγονται : 1. Ενδοκρινικές εκδηλώσεις : υπερασβεστιαιμία, γυναικομαστία, μελάνωση, υπερέκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης και σύνδρομο Cushing (υπερέκκριση ορμονών του φλοιού του επινεφριδίου πχ κορτιζόλης). 2. Νευρολογικές εκδηλώσεις : άνοια (απώλεια της λογικής και της κοινωνικής αντίληψης), μυασθενικό σύνδρομο που συνήθως προσβάλλει τους μύες της οσφυϊκής μοίρας. 3. Δερματικές εκδηλώσεις : δερματομυοσίτις, πληκτροδαχτυλία (clubbing), υπερτροφική πνευμονική οστεοαρθροπάθεια. 4. Καρδιολογικές εκδηλώσεις : περικαρδίτις, κολπική μαρμαρυγή και μεταναστευτική θρομβοφλεβίτις (thrombophlebitis migrants). 5. Αιματολογικές εκδηλώσεις (αναιμία). 31 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Αυτή είναι δυνατό να επιτευχθεί με : 1. Ακτινογραφία θώρακος. Απεικονίζεται μάζα με ασύμμετρα όρια ή ακτινοειδή όρια. Μπορεί να υπάρχει ατελεκτασία πνεύμονα λόγω αποφράξεως βρόγχου, διόγκωση των πυλών του πνεύμονα από διήθηση λεμφαδένων ή πλευριτική συλλογή και άνοδος του συστοίχου ημιδιαφράγματος. 2. Βρογχοσκόπηση και βιοψία βρόγχου. 3. Αξονική τομογραφία. ΘΕΡΑΠΕΙΑ 1. Χειρουργική θεραπεία. Αυτή δεν επιχειρείται όταν υπάρχουν μεταστάσεις. Με χειρουργική θεραπεία υπάρχει επιβίωση στο 30% των περιπτώσεων για 5 τουλάχιστον χρόνια. 2. Ακτινοβολία του όγκου. 3. Χημιοθεραπεία. ΒΡΟΓΧΙΚΟ ΑΣΘΜΑ Είναι η καθολική στένωση των αεροφόρων οδών, που εκδηλώνεται με δύσπνοια και συριγμό (hoarseness). Δύσπνοια όταν λέμε εννοούμε το υποκείμενο αίσθημα της δυσάρεστης και βασανιστικής αναπνοής. ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΟΥ ΒΡΟΓΧΙΚΟΥ ΑΣΘΜΑΤΟΣ 1. Εξωγενές βρογχικό άσθμα. Κατά τον τύπο αυτού του άσθματος αντιγονικές ουσίες του περιβάλλοντος πχ γύρη λουλουδιών, σκόνη σπιτιού (house dust), αλλά και οποιαδήποτε άλλη ουσία που μπορεί να φανταστεί κανείς, είναι δυνατό να αντιδράσει με ειδικά αντισώματα του σώματος. Τόσο οι αντιγονικές αυτές ουσίες, όσο και και τα αντισώματα, προσκολλούνται επί της επιφάνειας των μαστοκυττάρων και προκαλούν την αποκοκκίωση αυτών (mast cell degranulation). Mε την αποκοκκίωση αυτή απελευθερώνονται ειδικοί μεταβιβαστές (mediators), όπως ισταμίνη, προϊόντα του αραχιδονικού οξέος και ο παράγοντας που ενεργοποιεί τα αιμοπετάλια (Platelet Activating Factor = PAF). Οι μεταβιβαστές αυτοί και συγκεκριμένα η ισταμίνη προσβάλλουν τους μικρούς βρόγχους και βρογχιόλια και προκαλούν στένωση αυτών. Το εξωγενές βρογχικό άσθμα είναι σύνηθες σε παιδιά ηλικίας μέχρι 15 ετών. Τα παιδιά αυτά συνήθως έχουν προηγούμενο ιστορικό αλλεργίας και στο περιφερικό αίμα υπάρχει ηωσινοφιλία (ηωσινόφιλα > 4%). Μετά την ηλικία αυτή τα συμπτώματα του άσθματος συνήθως παρέρχονται. 32 2. Ενδογενές βρογχικό άσθμα. Κατά τον τύπο αυτού του άσθματος παράγονται μεταβιβαστές ενδογενώς, χωρίς να προηγηθεί προσβολή εξωτερικού αντιγόνου. Παρατηρείται συνήθως σε ενήλικα άτομα. Ο τύπος αυτού του άσθματος δεν ανταποκρίνεται ευνοϊκά στα θεραπευτικά μέσα και συνήθως δεν χαρακτηρίζεται από ηωσινοφιλία. Βρογχικό άσθμα που παρουσιάζεται στη νεαρή ηλικία κάτω των 15 ετών συνήθως εξαλείφεται με την εφηβεία. Εάν όμως οι προσβολές του άσθματος συνεχιστούν πέραν της εφηβείας, τότε προφανώς πρόκειται περί προσβολών ενδογενούς βρογχικού άσθματος. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Το βρογχικό άσθμα είναι δυνατό να εκδηλωθεί με μια από τις παρακάτω μορφές : 1. Οξεία προσβολή βρογχικού άσθματος. Αυτή διαρκεί από μερικές ώρες μέχρι και μερικές εβδομάδες και χαρακτηρίζεται από δύσπνοια, βήχα, εκπνευστική δυσκολία, με τον ασθενή συνήθως να βρίσκεται σε καθιστική θέση. Η οξεία προσβολή είναι δυνατό να επέλθει μετά από κόπωση, αναπνευστική λοίμωξη, συγκίνηση ή μετά από χορήγηση β-αναστολέων (b-blockers). Οι β-αναστολείς καταλαμβάνουν τους β1 αδρενεργικούς υποδοχείς των βρόγχων, οπότε οι κυκλοφορούμενες κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νορ-αδρεναλίνη) δρουν ανεμπόδιστα επί των β2 υποδοχέων των βρόγχων και προκαλούν στένωση αυτών. 2. Χρόνιο βρογχικό άσθμα. Αυτό χαρακτηρίζεται από χρόνια ελαφρά δύσπνοια, με σχεδόν φυσιολογική αναπνευστική λειτουργία. 3. Ασθματική κατάσταση (Status Asthmaticus). Αυτή χαρακτηρίζεται από οξεία ασθματική προσβολή που διατηρείται συνεχώς πέραν των 24 ωρών. Πολλοί ασθενείς με ασθματική κατάσταση πεθαίνουν αιφνίδια μέσα στο πρώτο 24ωρο, προφανώς από διαταραχή των αναπνευστικών αερίων και ηλεκτρολυτών. Τα μετρούμενα αναπνευστικά αέρια είναι η μερική τάση του οξυγόνου (ΡΟ2), η οποία πρέπει να είναι πέραν του 90% και η μερική τάση του διοξειδίου του άνθρακος (PCO2), η οποία δεν πρέπει να υπερβαίνει το 40-42%. Αναπνευστική οξέωση όταν λέμε εννοούμε την αύξηση της μερικής τάσης του διοξειδίου του άνθρακος (PCO2). Αναπνευστική αλκάλωση όταν λέμε εννοούμε την ελάττωση της μερικής τάσης του διοξειδίου του άνθρακος. Η μερική τάση του CO2 στο φλεβικό άσθμα είναι 35-40% mmHg. Aπό τα παραπάνω φαίνεται ότι ο χαρακτηρισμός της διαταραχής της οξεοβασικής ισορροπίας ως «αναπνευστικής» αφορά διαταραχή της μερικής τάσης του διοξειδίου του άνθρακος. Αντίθετα ο χαρακτηρισμός της διαταραχής της οξεοβασικής ισορροπίας ως «μεταβολικής» αφορά διαταραχή των διτανθρακικών ιόντων (HCO-3), υπό την έννοια ότι η μεταβολική 33 οξέωση σημαίνει ελάττωση των διτανθρακικών και η μεταβολική αλκάλωση σημαίνει αύξηση των διτανθρακικών ιόντων. Φυσιολογικές τιμές διτανθρακικών ιόντων στο αίμα είναι 21-28 mmol/L. Κάθε ένα mmol μεταβολής των διτανθρακικών ινόντων αντιστοιχεί με περίπου 3 mmHg μεταβολής του αερίου του διοξειδίου του άνθρακος. Η ασθματική κατάσταση χαρακτηρίζεται κλινικά από δύσπνοια, ελάττωση της μερικής τάσης του οξυγόνου (ΡΟ2) στο αίμα (υποξαιμία), αδυναμία φυσιολογικής ομιλίας, αδυναμία καταπόσεως (παρ΄όλο του ότι τα άτομα αυτά είναι αφυδατωμένα και απαιτούν χορήγηση υγρών), διανοητική σύγχυση, ταχυκαρδία, ζάλη και κυάνωση. Η θεραπεία της ασθματικής κατάστασης περιλαμβάνει την ενυδάτωση του ασθενούς με ενδοφλέβια χορήγηση υγρών, την ενδοφλέβια χορήγηση αμινοφυλλίνης και την ενδοφλέβια χορήγηση μεγάλων δόσεων κορτικοστεροειδών. ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΠΙ ΒΡΟΓΧΙΚΟΥ ΑΣΘΜΑΤΟΣ - - Διαταραχή των αναπνευστικών αερίων υπό την έννοια της ελαττώσεως της μερικής τάσης του (ΡΟ2) του αίματος και της αυξήσεως της μερικής τάσης του CO2 του αίματος (PCO2). Παρουσία ηωσινόφιλων κυττάρων στο περιφερικό αίμα και αύξηση της ΤΚΕ (=ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων). Πιθανός πνευμοθώρακας στην ακτινογραφία θώρακος. Θετικές δερματικές δοκιμασίες επί εξωγενούς άσθματος στα αντιγόνα εκείνα που προκαλούν την προσβολή π.χ. οικιακή σκόνη, καπνό κλπ. Ελάττωση της μεγίστης εκπνεόμενης τιμής της ροής του αέρα (Peak Expiratory Flow Rate), όπως μετρείται με το ροόμετρο άερος του Wright. Ελάττωση της ζωτικής χωρητικότητας, όπως μετρείται με το σπιρόμετρο. Ο λόγος του βίαια εκπνεόμενου όγκου αέρα (FEV1) στο 1 sec προς την βίαια ζωτική χωρητικότητα (EVC) δηλ. FEV1/ΕVC είναι ελαττωμένος διότι αναλογικά ο FEV1 ελαττώνεται περισσότερο από την ελάττωση της ζωτικής χωρητικότητας. Το τελευταίο τούτο χαρακτηρίζεται σαν αποφρακτικός τύπος διαταραχής. ΘΕΡΑΠΕΙΑ 1. Η απομάκρυνση του πιθανού αλλεργιογόνου π.χ. λουλούδια, νάυλον αντικείμενα, απορρυπαντικά, αρώματα. 2. Χορήγηση βρογχοδιασταλτικών φαρμάκων (παραγώγων αμινοφυλλίνης, όπως CHOLEDYL, THIODUR). 3. Χορήγηση ενεργοποιητών των β2 αδρενεργικών υποδοχέων πχ Salbutamol (Aerolin). 4. Χορήγηση κορτικοστεροειδών, ιδίως υπό μορφή AEROSOL, όπως BECOTIDE, PULMICORT). 5. Για την πρόληψη των προσβολών του βρογχικού άσθματος στα μεσοδιαστήματα αυτών, χορηγείται η ουσία Disodium Cromoglysate (LOMUNTAL). ΧΡΟΝΙΑ ΒΡΟΓΧΙΤΙΣ – ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΕΜΦΥΣΗΜΑ Όταν λέμε βρογχίτιδα εννοούμε καθημερινό βήχα ο οποίος συνοδεύεται με απόχρεμψη, επί 3 συνεχείς μήνες για 2 συνεχή χρόνια. Εάν ο ημερήσιος βήχας δεν έχει τους ανωτέρω χαρακτήρες όσον αφορά την διάρκεια, τότε η κατάσταση χαρακτηρίζεται σαν απλή βρογχίτιδα. 34 Πνευμονικό εμφύσημα είναι η κατάσταση εκείνη κατά την οποία υπάρχει διάταση των αεροφόρων οδών πέραν των αναπνευστικών (τελικών = μικροτέρων) βρογχιόλιων. Ο όρος πνευμονικό εμφύσημα χρησιμοποιείται κλινικά, όμως η επιβεβαίωσή του γίνεται μόνο ιστολογικά. Ο συνδυασμός χρόνιας βρογχίτιδας και πνευμονικού έμφυσήματος ονομάζεται και χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ). ΑΙΤΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΒΡΟΓΧΙΤΙΔΑΣ Τα κυριότερα αίτια είναι τα εξής : 1. 2. 3. 4. Το κάπνισμα. Η ατμοσφαιρική ρύπανση. Το χρόνιο βρογχικό άσθμα. Η κληρονομική προδιάθεση. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΒΡΟΓΧΙΤΙΔΑΣ Το κύριο κλινικό σύμπτωμα είναι ο βήχας, ο οποίος έχει τους κάτωθι χαρακτήρες : 1. Είναι πρωϊνός. 2. Συνυπάρχει με συχνές λοιμώδεις προσβολές των κατωτέρων αναπνευστικών οδών. 3. Συνοδεύεται με απόχρεμψη κίτρινου ή πράσινου χρώματος (αυτό υποδηλώνει μικροβιακή λοίμωξη των βρόγχων). Η χρονία βρογχίτιδα συνήθως συνυπάρχει με μικροβιακή προσβολή των βρόγχων από μικρόβια, όπως τον αιμόφιλο της γρίππης ή τον πνευμονιόκοκκο. Μετά από παρέλευση ετών η χρονία βρογχίτιδα καταλήγει σε πνευμονικό εμφύσημα, που χαρακτηρίζεται από υπεραερισμό των πνευμόνων, με αύξηση του όγκου του υπολειπόμενου αέρα. Κατά την χρονία βρογχίτιδα ακροαστικώς ανευρίσκονται ρεγχάζοντες και συρίττοντες ήχοι. ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΤΗΣ ΧΡΟΝΙΑΣ ΒΡΟΓΧΙΤΙΔΑΣ 1. Στο περιφερικό αίμα υπάρχει αύξηση της αιμοσφαιρίνης ως και πολυκυτταραιμία (αυτό συμβαίνει διότι ελαττώνεται η μερική τάση του οξυγόνου και δευτεροπαθώς αυξάνεται ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία σαν περισσότεροι φορείς εξυπηρετούν σε οξυγόνο τις ανάγκες των ιστών και των κυττάρων του αίματος). 2. Η εξέταση πτυέλων. Αποστέλλονται 68 δείγματα πτυέλων για μικροβιακή καλλιέργεια και ευαισθησία των ανευρισκομένων μικροβίων στα ειδικά αντιβιοτικά. 3. Ακτινογραφία θώρακος. Στην χρόνια βρογχίτιδα – πνευμονικό εμφύσημα ανευρίσκονται : - Επιπεδοποίηση του διαφράγματος. - Οριζοντιοποίηση των πλευρών. - Διάταση των μεσοπλευρίων διαστημάτων. - Στην χρόνια όμως βρογχίτιδα, η οποία δεν επιπλέκεται με πνευμονικό εμφύσημα, η ακτινογραφία θώρακος είναι φυσιολογική. 4. Ηλεκτροκαρδιογράφημα. Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα ανευρίσκεται το χαρακτηριστικό οξυκόρυφο πνευμονικό ρ (p pulmonale). Φυσιολογικά το κύμα Ρ που αντιστοιχεί στην εκπόλωση των κόλπων έχει ομαλή καμπύλη κορυφή ύψους 2,5 mm και πλάτος 2,5 μικρά τετραγωνίδια, δηλαδή 0,10 sec διάρκεια. 5. Αναπνευστικά αέρια. Υπάρχει ελάττωση της μερικής τάσης του οξυγόνου (CPO2) και αύξηση της μερικής τάσης του διοξειδίου του άνθρακα (PCO2). 35 6. Αναπνευστικές δοκιμασίες. Η μέγιστη εκπνεόμενη τιμή ροής αέρα (PERF) είναι ελαττωμένη. Επίσης ο λόγος FEV1/FVC είναι ελαττωμένος και αυτό συμβαίνει διότι ο βίαια εκπνεόμενος όγκος αέρα στο 1 sec είναι πολύ πιο περισσότερο ελαττωμένος από τη βίαια ζωτική χωρητικότητα. ΘΕΡΑΠΕΙΑ Περιλαμβάνει : 1. Σταμάτημα του καπνίσματος. 2. Χορήγηση αντιβιοτικών επί λοιμώξεων. 3. Χορήγηση βρογχοδιασταλτικών (Solbutomol). ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΡΥΘΡΩΝ ΑΝΑΙΜΙΕΣ Οι αναιμίες είναι δυνατό να οφείλονται σε : • • • Ελάττωση των παραγόντων που συμβάλλουν στην παραγωγή αίματος π.χ. σίδηρος, Β12, φυλλικό οξύ. Αιμολυτικές αναιμίες, στις οποίες υπάγονται και οι αιμοσφαιρινοπάθειες, δηλαδή αναιμίες που οφείλονται σε κακή σύνθεση της αιμοσφαιρίνης. Αναιμίες που οφείλονται σε ανεπάρκεια του μυελού των οστών να παράγει αίμα. Α. ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΠΟ ΕΛΛΕΙΨΗ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΠΟΥ ΣΥΜΒΑΛΛΟΥΝ ΣΤΗΝ ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΑΙΜΑΤΟΣ 1.ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Είναι η πιο συνηθισμένη αναιμία και είναι δυνατό να οφείλεται : 1. Στην ελαττωμένη πρόσληψη σιδήρου, π.χ. κακή δίαιτα. Στις τροφές που περιέχουν σίδηρο υπάγονται : όσπρια, λαχανικά και κόκκινα κρέατα, συκώτι, σπλην. 2. Κακή απορρόφηση σιδήρου, π.χ. γαστρεκτομή. Για να απορροφηθεί ο σίδηρος πρέπει να αναχθεί από δισθενή σε τρισθενή με την παρουσία υδροχλωρικού οξέος του στομάχου (στην γαστρεκτομή το HC1 ελλείπει ή είναι πολύ ελαττωμένο). 3. Αυξημένες απώλειες σιδήρου, π.χ. επί αιμορραγιών από το ορθό (μέλαινα=μαύρα κόπρανα, εντερορραγία), από το στομάχι (γαστρορραγία, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί σαν αιματέμεση ή και μέλαινα). Κλινική εικόνα σιδηροπενικής αναιμίας. Είναι δυνατό να παρουσιάζει : 36 • • Γενικά συμπτώματα, όπως ωχρότητα προσώπου και επιπεφυκότων (βλεννογόνος ματιών), καταβολή δυνάμεων, δύσπνοια και εύκολη κόπωση. Ειδικά σημεία : Κοιλονυχία – Γλωσσίτις, δηλαδή ερυθρά γλώσσα με εξάλειψη των θηλών αυτής – Γωνιακή χειλίτις. Ο συνδυασμός δυσκαταποσίας και δυσφαγίας με σιδηροπενική αναιμία αποτελεί το λεγόμενο σύνδρομο Plummer – Wilson και οφείλεται σε ατροφία του βλεννογόνου του οισοφάγου. Εργαστηριακά ευρήματα Ελαττωμένη αιμοσφαιρίνη, ελάττωση αιματοκρίτη και ερυθρών, που μπορεί να παρουσιάζουν μικροκυττάρωση, ανισοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση (ποικίλου μεγέθους). Ο σίδηρος του ορού είναι ελαττωμένος κάτω από 30 μικρογραμμάρια (φ.τ. 60-80). Η σιδηροδεσμευτική ικανότητα του ορού T.I.B.C. (= Total Iron Binding Capacity) είναι αυξημένη. Θεραπεία Χορηγείται θετικός σίδηρος από το στόμα π.χ. σκευάσματα Ferofolic – Risoferon. Ο σίδηρος από το στόμα δεν είναι δυνατό να ληφθεί στις πιο κάτω καταστάσεις : 1. Επί αδυναμίας καταπόσεως (π.χ. σε εγκεφαλικά επεισόδια). 2. Επί δυσανεξίας στη λήψη του σιδήρου (π.χ. σε εμέτους). Στις ως άνω περιπτώσεις ο σίδηρος χορηγείται παρεντερικά, δηλαδή υπό μορφή ενδοφλέβιας ή ενδομυϊκής ένεσης (σκεύασμα Inferon ή Ferum Houssman). Η ενδοφλέβια χορήγηση γίνεται ή σε καθημερινές ενδοφλέβιες ενέσεις (στην αρχή δίνεται ενδοφλέβια πολύ μικρή ποσότητα σιδήρου και εάν μετά από 30΄ δεν παρατηρηθεί αντίδραση δίνεται ολόκληρη η δόση) ή μέσα σε ορό όλη η απαιτούμενη δόση σιδήρου, ο οποίος ορός αφήνεται να πέσει εντός 6-8 ωρών. Η κυριότερη παρενέργεια του ενδοφλέβια χορηγούμενου σιδήρου είναι η δημιουργία αλλεργικής αντίδρασης π.χ. πυρετού ή δερματικού εξανθήματος. Για την καταπολέμηση τυχόν αλλεργικής αντίδρασης χορηγείται ενδοφλέβια υδροκορτιζόνη (hydrocortizone). Υπάρχουν και σκευάσματα σιδήρου για ενδομυϊκή χρήση π.χ. Jectofer, αλλά η χρήση τους έχει ενοχοποιηθεί για την δημιουργία σαρκωμάτων στην περιοχή της ένεσης, γι΄ αυτό τελευταία η χρήση τους αποφεύγεται. ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΠΟ ΕΛΛΕΙΨΗ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ Β12 ΚΑΙ ΦΥΛΛΙΚΟΥ ΟΞΕΟΣ Οι αναιμίες αυτές ονομάζονται μεγαλοβλαστικές αναιμίες, διότι στο μυελό των οστών ανευρίσκονται παθολογικοί ερυθροβλάστες, οι οποίοι ονομάζονται μεγαλοβλάστες. Η βιταμίνη Β12 (Κοβαλαμίνη) ανευρίσκεται στις ζωϊκές τροφές (π.χ. ήπαρ, νεφρούς, μυς) και απορροφάται από τον τελικό ειλεό. Για να απορροφηθεί χρειάζεται να διέλθει από το στομάχι και να ενωθεί με τον ενδογενή παράγοντα του στομάχου ή παράγοντα του Castle. Το φυλλικό οξύ απορροφάται απ΄ όλο το λεπτό έντερο. Υπάρχει στα πράσινα χόρτα, ήπαρ, ζύμη και γαλακτερά. Ο σίδηρος απορροφάται από το δωδεκαδάκτυλο και από το άνω μέρος της νήστιδος. Η μεγαλοβλαστική αναιμία από έλλειψη του ενδογενούς παράγοντα ονομάζεται και κακοήθης αναιμία του Biermer (Pernicious anaemia). 37 Εργαστηριακά ευρήματα 1. 2. 3. 4. 5. Παρουσία μεγάλων σε μέγεθος ερυθρών στο περιφερικό αίμα. Παρουσία μεγαλοβλαστών στο μυελό των οστών. Αύξηση της γαλακτικής αφυδρογονάσης του ορού (LDH = Lactic Dehydrogenase). Αναιμία με λευκοπενία και κρομβοπενία. Ελάττωση των επιπέδων της Β12 στο αίμα (η Β12 μετράται με ραδιοανοσολογική μέθοδο). Θεραπεία Χορήγηση δια βίου βιταμίνης Β12. Κατ΄αρχήν μια ένεση 1000 mg υδροξυκοβαλαμίνης κάθε μέρα για μια εβδομάδα και εν συνεχεία μια ένεση το μήνα εφ΄όρου ζωής (ενδομυϊκά). Μεγαλοβλαστική αναιμία λόγω ελλείψεως Β12 είναι δυνατό να παρουσιαστεί στις πιο κάτω καταστάσεις : 1. Μετά από ολική γαστρεκτομή. Η αναιμία παρουσιάζεται μετά από 8-10 χρόνια, διότι υπάρχει αρκετή βιταμίνη Β12 στις αποθήκες του οργανισμού. 2. Μετά από μερική γαστρεκτομή, λόγω ατροφίας του βλεννογόνου του κολοβώματος. 3. Μετά από εκτομή του ειλεού (σε ιδιοπαθή στεατόρροια). 4. Μετά από μόλυνση με το παράσιτο διφυλλοβόθριο τον πλατύ. 5. Στο σύνδρομο της τυφλής έλικος, το οποίο παρουσιάζεται επί εκτεταμένης εκκολποματώσεως του λεπτού εντέρου. Στο σύνδρομο αυτό υπάρχει λίμναση και πολλαπλασιασμός μικροβίων σε ένα σημείο του λεπτού εντέρου, τα οποία καταναλώνουν την βιταμίνη Β12. Επίσης υπάρχει και κακή απορρόφηση της Β12 λόγω της υπάρχουσας φλεγμονής. ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΠΟ ΕΛΛΕΙΨΗ ΦΥΛΛΙΚΟΥ ΟΞΕΟΣ Αυτές δυνατό να οφείλονται : 1. 2. 3. 4. Σε κακή πρόσληψη φυλλικού οξέος π.χ. κακή δίαιτα, αλκοολισμός, γέροντες. Κακή απορρόφηση π.χ. διάρροια, γαστρεκτομή. Αυξημένες ανάγκες φυλλικού οξέος π.χ. κύηση, Αυξημένη καταστροφή φυλλικού οξέος π.χ. χορήγηση αντιεπιληπτικών φαρμάκων (π.χ. φαινυλυδαντοϊνη) και αντιμεταβολιτών (αντινεοπλασματικών φαρμάκων). Κλινική εικόνα Όπως και στις κακοήθεις αναιμίες. Θεραπεία Συνίσταται στην χορήγηση φυλλικού οξέος (σκεύασμα Fillicine). 38 Β. ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΕΣ ΑΝΑΙΜΙΕΣ Οι αιμολυτικές αναιμίες οφείλονται σε ελάττωση του χρόνου ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (φυσιολογικό 100-120 ημερ.) λόγω καταστροφής (αιμόλυσης) αυτών. Οι αιμολυτικές αναιμίες έχουν τα εξής χαρακτηριστικά : 1. Παρουσία ίκτερου με αύξηση της έμμεσης ή μη συνεζευγμένης χολερυθρίνης. 2. Αύξηση του ουροχολινογόνου και κοπροχολινογόνου των κοπράνων. 3. Ελάττωση των απτοσφαιρινών (haptaglobins), δηλαδή των ειδικών λευκομάτων της ομάδας των α-σφαιρινών. 4. Αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων σε 5-10% (φυσιολογικές τιμές 1-2%) Οι αιμολυτικές αναιμίες ταξινομούνται ως εξής : Α) Στις αιμολυτικές αναιμίες από ενδοερυθροκυτταρικά αίτια υπάγονται : - Η οικογενής σφαιροκυττάρωση (κληρονομείται κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα). Η οικογενής ελλιπτοκυττάρωση (κληρονομείται κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα). Η νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία. Αναιμία από έλλειψη του ενζύμου γλυκοζο-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης (G-6-PD). Οι διάφορες κυμοσφαιρινοπάθειες, οι οποίες οφείλονται σε κακή σύνθεση της αιμοσφαιρίνης (στις αιμοσφαιρινοπάθειες υπάγονται οι θαλασσαιμίες και η δρεπανοκυτταρική αναιμία). Η αιμοσφαιρίνη των ενηλίκων (HbA = adult haemoglobin) αποτελεί το 97% της Hb στου ενήλικες και αποτελείται από δύο α και δύο β αλυσίδες (α2β2). Η εμβρυϊκή κυμοσφαιρίνη (HbF = Fetal haemoglobin) ανευρίσκεται σε ποσοστό μικρότερο από 0,3% στους ενήλικες και αποτελείται από δύο α και δύο γ αλυσίδες (α2γ2). Η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη κατά την γέννηση αποτελεί το 80% της όλης κυμοσφαιρίνης, αλλά εξαφανίζεται γρήγορα και κατά τον 7ο μήνα υπάρχει μόνο σε ένα ποσοστό 1%. Η αιμοσφαιρίνη Α2 (HbΑ2) ανευρίσκεται σε ποσοστό μικρότερο του 3% στους ενήλικες και αποτελείται από δύο α και δύο δ αλυσίδες (α2δ2). Β) Στις αιμολυτικές αναιμίες από εξωερυθροκυτταρικά αίτια υπάγονται : - Οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες (από ψυχρο- ή θερμοσυγκολλητίνες, σε καρκίνους, ερυθηματώδη λύκο, από φάρμακα, μικρόβια). - Η αιμολυτική νόσος των νεογνών (από ασυμβατότητα Rhesus ή των ομάδων ΑΒΟ). Περιγράφονται οι κυριώτερες αιμολυτικές αναιμίες : ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΕΛΛΕΙΨΗ ΤΗΣ ΓΛΥΚΟΖΟ-6-ΦΩΣΦΟΡΙΚΗΣ ΑΦΥΔΡΟΓΟΝΑΣΗΣ (G-6-PD). Η αναιμία αυτή απαντάται στην Μεσόγειο, Αφρική, Μέση και Άπω Ανατολή. Το γονύλλιο το οποίο επιβλέπει το ένζυμο G-6-PD εδράζεται στο γενετικό χρωμόσωμα Χ. Η μεταβίβαση του γονυλλίου αυτού γίνεται όπως και στην αιμοφιλία και τα φέροντα το γονύλλιο αυτό άρρενα άτομα πάντοτε παρουσιάζουν κλινικές εκδηλώσεις αιμόλυσης, ενώ τα θήλεα παρουσιάζουν κλινικές εκδηλώσεις όταν είναι ομόζυγα (Χ*Χ*). Η αιμόλυση επί ελλείψεως του G-6-PD επέρχεται συνήθως μετά από λήψη φαρμάκων (σουλφοναμίδες, νιτροφουραντοϊνη, ναφθαλίνη, πριμακίνη κα), ως και μετά από λήψη κουκιών («κυάμων απέχεσθε» γράφει ο Λουκιανός). 39 ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΕΣ Η ονομασία των αναιμιών αυτών οφείλεται στο ότι παρατηρούνται σε άτομα που ζουν στις χώρες που περιβρέχονται από την Μεσόγειο Θάλασσα. Η αιμοσφαιρίνη του αίματος βιοχημικά αποτελείται από πολυπεπτιδικές αλυσίδες, οι οποίες έχουν διάφορες ονομασίες όπως α, β, βδ, δ κλπ. Οι θαλασσαιμίες οφείλονται σε αλλαγή της θέσης στις πολυπεπτιδικές αλυσίδες ορισμένων αμινοξέων. Είναι παθήσεις συγγενείς, που απαντούνται συνήθως στις μεσογειακές χώρες. Στις θαλασσαιμίες υπάγονται οι πιο κάτω αναιμίες : 1) Β – ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ Ή ΟΜΟΖΥΓΟΣ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ Ή ΜΕΙΖΩΝ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ Ή ΜΕΣΟΓΕΙΑΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Ή ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ COOLEY – ΑΡΑΒΑΝΤΙΝΟΥ. Κλινική εικόνα Από τους πρώτους μήνες της γέννησης το παιδί παρουσιάζει προδιάθεση στις λοιμώξεις, σπληνομεγαλία, όχι κανονική ανάπτυξη και λεμονοειδή χροιά στο πρόσωπο. Το πρόσωπο εξελίσσεται και λαμβάνει μορφή κινέζικου προσωπείου. Η σπληνομεγαλία συνδυάζεται και με υπερσπληνισμό, ο οποίος σημαίνει όχι απλή διόγκωση αυτού, αλλά και συνύπαρξη αναιμίας, θρομβοπενίας, λευκοπενίας. Ο σπλην θεωρείται σαν το «νεκροταφείο» των έμμορφων συστατικών του αίματος, γι΄αυτό στον υπερσπληνισμό συνυπάρχουν λόγω καταστροφής ερυθρών, λευκών και θρομβοκυττάρων οι πιο πάνω καταστάσεις (αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία). Εργαστηριακά ευρήματα Ο αιματοκρίτης είναι ελαττωμένος, η αιμοσφαιρίνη είναι ελαττωμένη, τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι επίσης ελαττωμένα και παρατηρείται ποικιλοκυττάρωση. Στην ηλεκτροφόρηση της αιμοσφαιρίνης υπάρχει εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (HbF) πέραν του 3,5% (φυσιολογικά στους ενήλικες το ποσοστό της HbF είναι μικρότερο του 0,3%). Επίσης υπάρχει και ποσότητα αιμοσφαιρίνης Α2 (HbA2) πέραν του 3% (φυσιολογικά η HbA2 είναι κάτω του 3%). Επιπλοκές της νόσου Οι επιπλοκές οφείλονται συνήθως στις μεταγγίσεις αίματος, τις οποίες αναγκαστικά λαμβάνουν οι ασθενείς και συγκεκριμένα οφείλονται στις διηθήσεις διαφόρων οργάνων του σώματος από το σίδηρο των μεταγγίσεων, π.χ. μπορεί να υπάρξει προσβολή της καρδιάς και δημιουργία καρδιακής ανεπάρκειας, διήθηση του παγκρέατος και δημιουργία σακχαρώδους διαβήτου ή διήθηση του θυρεοειδούς αδένα και δημιουργία υποθυρεοειδισμού. Θεραπεία Απαιτούνται συχνές μεταγγίσεις. Η σπληνεκτομή ενδείκνυται επί υπερσπληνισμού. Τελευταία γίνονται προσπάθειες μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Εξέλιξη Σήμερα με τις μεταγγίσεις και τις μεθόδους αποσιδήρωσης, τα άτομα που πάσχουν από θαλασσαιμία είναι δυνατό να επιζήσουν και μέχρι 50 έτη. 40 2) ΕΤΕΡΟΖΥΓΟΣ Β – ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ (Ή ΣΤΙΓΜΑ) Χαρακτηρίζεται από ήπια αναιμία, εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη έως 3,5% και αιμοσφαιρίνη Α2 από 3,5 – 5%. Η σημασία της ετεροζύγου β-θαλασσαιμίας έγκειται στο ότι εάν νυμφευθούν δύο άτομα φέροντα το στίγμα της β-θαλασσαιμίας είναι δυνατό το 25% των τέκνων τους να παρουσιάσει τη νόσο του Cooley όπως φαίνεται στο πιο κάτω σχήμα : ΧΧ* ΧΥ* ΧΧ* θήλυ φορέας ΧΥ* άρρεν φορέας Χ*Χ* θήλυ πάσχων ΧΧ ΧΥ* Χ*Χ Χ*Υ* Χ*Υ* άρρεν πάσχων 3) ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΣ Β – ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ Η θαλασσαιμία αυτή είναι μια ήπια μορφή ομοζύγου θαλασσαιμίας. Τα άτομα που πάσχουν από τη νόσο αυτή μπορεί να έχουν ανάγκη μεταγγίσεων σε αραιά χρονικά διαστήματα και να ζήσουν μέχρι μεγάλης ηλικίας. Η μεσογειακή αναιμία έχει ένα ευρύ φάσμα επιβίωσης. Τα άτομα ζουν από 30-80 ετών. 4) ΜΙΚΤΗ Β-ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ – ΜΙΚΡΟΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΚΑΙ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μορφή δρεπάνου και υπάρχει ποσότητα εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης πάνω από 3,5%. Είναι βαρεία νόσος και το κύριο χαρακτηριστικό της είναι ξαφνικοί μυϊκοί πόνοι, ανυπόφοροι, οι οποίοι οφείλονται σε μικροθρομβώσεις από συγκόλληση των δρεπανοκυττάρων, ιδίως σε συνθήκες ελλείψεως οξυγόνου, π.χ. σωματική άσκηση, διαβίωση σε υψηλά όρη και αεροπορικά ταξίδια. Γ. ΑΝΑΙΜΙΕΣ ΑΠΟ ΜΥΕΛΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Κύριος εκπρόσωπος των αναιμιών αυτών είναι : ΑΠΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Στην αναιμία αυτή συνυπάρχουν λευκοπενία και θρομβοπενία, λόγω μειωμένης δραστηριότητας του μυελού των οστών. Για τον λόγο αυτό ο όρος απλαστική αναιμία δεν είναι εύστοχος, όμως ο όρος αυτός (απλαστική αναιμία) διατηρείται λόγω της μακροχρονίου χρήσεως. 41 Η απλαστική αναιμία πρέπει να διακρίνεται από την πανκυτταροπενία, η οποία υποδηλώνει : 1. Ελαττωμένη δραστηριότητα του μυελού των οστών και 2. Υπερσπληνισμό (δηλαδή αύξηση της καταστροφής λευκών – ερυθρών – αιμοπεταλίων). Αίτια απλαστικής αναιμίας 1. Φάρμακα κυτταροστατικά, άλατα χρυσού (χορηγούνται σε ρευματικές παθήσεις), αντιβιοτικά (π.χ. χλωραμφενικόλη, φαινυλβουταλόνη). 2. Τοξικές ουσίες (βαφές μαλλιών, εντομοκτόνα, βενζόλιο). 3. Ακτινοβολίες (ακτίνες γ- και ραδιοϊσότοπα). 4. Ιδιοπαθής μορφή, δηλαδή αγνώστου αιτιολογίας. Κλινική εικόνα Παρουσιάζονται εκδηλώσεις : • • • Αναιμίας (ωχρότης προσώπου, καταβολή δυνάμεων, ανορεξία, εξάντληση). Συμπτώματα λευκοπενίας (λοιμώξεις). Συμπτώματα θρομβοπενίας (αιμορραγίες από πεπτικό, ουροποιητικό και γαστρεντερικό σύστημα) όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από 30.000/μL. Εργαστηριακά ευρήματα Ανευρίσκονται αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία. Επίσης ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση και σπανιότερα και μακροκυττάρωση. Κατά την παρακέντηση του μυελού των οστών (bone marrow aspiration), η οποία γίνεται ή στο στέρνο (στερνική παρακέντηση) ή στα οστά της λεκάνης (λαγόνιο, ακρολόφια) παρατηρείται μια ερήμωση του μυελού των οστών από κύτταρα, γεγονός που κάνει την αναιμία αυτή να διακρίνεται από τις διηθητικές καταστάσεις (π.χ. λευχαιμίες). Πρόγνωση Η πρόγνωση είναι βαρεία και η θνητότης πάνω από 70%. Θεραπεία Αυτή περιλαμβάνει : 1. Την αιτιολογική θεραπεία, π.χ. την απομάκρυνση φαρμάκων, βαφών, αποφυγή τοξικών ουσιών και ακτινοβολιών. 2. Συμπτωματική θεραπεία, π.χ. για την αναιμία προβαίνουμε σε μεταγγίσεις ερυθρών, για την θρομβοπενία προβαίνουμε σε μεταγγίσεις αιμοπεταλίων. Επί αναπτύξεως αντισωμάτων εναντίον των αιμοπεταλίων γίνεται συγχρόνως και χορήγηση κορτιζόνης. Επί λευκοπενίας χορηγούνται αντιβιοτικά για την θεραπεία των επισυμβαινουσών λοιμώξεων. 3. Διέγερση του μυελού των οστών προς παραγωγή κυττάρων με αναβολικά στεροειδή π.χ. με οξυμεθολόνη (σκεύασμα ANASTERONE). 4. Μεταμόσχευση του μυελού των οστών. 42 Σπάνιες μορφές απλαστικής αναιμίας 1. Οξεία απλαστική αναιμία επί λοιμώξεων, όπως ηπατίτιδος, η οποία είναι θανατηφόρος. 2. Οξεία απλαστική αναιμία η οποία επιπλέκει αιμολυτικές αναιμίες. 3. Απλαστική αναιμία επί εγκυμοσύνης, η οποία απαιτεί διακοπή της κυήσεως. 4. Αμιγής απλασία της ερυθράς σειράς, η οποία συνδυάζεται πολλές φορές με όγκο στο θύμο αδένα. 5. Οικογενής απλαστική αναιμία, η οποία ονομάζεται και απλαστική αναιμία τύπου Fancon. Στην αναιμία αυτή συνήθως συνυπάρχουν πανκυτταροπενία, υπέρχρωση του δέρματος, σκελετικές ανωμαλίες, μικρό ανάστημα και υπογοναδισμός. ΛΕΥΧΑΙΜΙΕΣ Είναι παθολογικές καταστάσεις αγνώστου αιτιολογίας, που χαρακτηρίζονται από νεοπλασματική υπερπλασία των κυττάρων της λευκής σειράς. Συχνότητα Παρατηρούνται 10 περιστατικά λευχαιμιών ανά 100.000 πληθυσμού κάθε χρόνο. Αίτια λευχαιμιών Είναι άγνωστα. Συνήθως όμως ενοχοποιούνται : 1. Οι ιοί (π.χ. εμβολιασμός ακυτταρικού υλικού με ιούς του τύπου RNA) είναι δυνατό να προκαλέσουν λευχαιμία. 2. Ακτινοβολίες π.χ. παρατηρείται αυξημένη συχνότητα λευχαιμιών στην Ιαπωνία μετά τη ρίψη των ατομικών βομβών. 3. Γενετικά αίτια π.χ. επί μογγολισμού (συνδρόμου Down) υπάρχει αυξημένη συχνότητα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. 4. Συνδυασμός των ως άνω αιτιών. Ταξινόμηση λευχαιμιών Οι λευχαιμίες διακρίνονται σε οξείες και χρόνιες λευχαιμίες. Οξείες λευχαιμίες Σε αυτές υπάγονται : 1. 2. 3. 4. Η οξεία μυελογενής ή μυελοβλαστική λευχαιμία. Η οξεία λεμφογενής ή λεμφοβλαστική λευχαιμία. Η οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία. Η οξεία άτυπος λευχαιμία. Χρόνιες λευχαιμίες Σε αυτές υπάγονται : 1. Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία. 2. Η χρόνια λεμφογενής λευχαιμία. 43 ΟΞΕΙΑ ΜΥΕΛΟΓΕΝΗΣ (ΜΥΕΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ) ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Εμφανίζεται κυρίως στους ενήλικες, αλλά μπορεί να εμφανισθεί και σε οποιαδήποτε άλλη ηλικία. Ο μυελός των οστών είναι πλήρης μυελοβλαστών. Στο περιφερικό αίμα τα λευκά αιμοσφαίρια είναι συνήθως αυξημένα και παρατηρούνται και μυελοβλάστες. Κλινική εικόνα Συνήθως εισβάλλει με συμπτώματα «σαν από γρίππη» και πονόλαιμο (sore throat), η δε υπόλοιπη συμπτωματολογία προσομοιάζει με την κλινική εικόνα της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, με τη διαφορά ότι η διόγκωση των λεμφαδένων είναι λιγότερο συχνή, η δε σπληνομεγαλία συχνότερη. Πρόγνωση Η πρόγνωση είναι βαρύτατη και ο θάνατος συνήθως επέρχεται σε σύντομο χρονικό διάστημα. Θεραπεία Αυτή περιλαμβάνει τη χορήγηση : 1. Κορτιζόνης. 2. Βινκριστίνης. 3. Κυτοσίνης – αροβινόζης. ΟΞΕΙΑ ΛΕΜΦΟΓΕΝΗΣ (ΛΕΜΦΟΒΛΑΣΤΙΚΗ) ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά κάτω των 15 ετών. Δύναται όμως να εμφανισθεί και σε όλες τις άλλες ηλικίες. Ο μυελός των οστών είναι πλήρης λεμφοβλαστών (είναι δύσκολος ο διαχωρισμός μεταξύ λεμφοβλαστών και μυελοβλαστών, όμως αυτός είναι δυνατό να επιτευχθεί με ειδικές ιστοχημικές μεθόδους). Στο περιφερικό αίμα τα λευκά αιμοσφαίρια είναι δυνατό να είναι αυξημένα ή και ελαττωμένα σε αριθμό (αλευχαιμική μορφή). Στο περιφερικό αίμα επίσης εμφανίζονται και λεμφοβλάστες. Κλινική εικόνα Χαρακτηρίζεται από υψηλό πυρετό, καταβολή δυνάμεων, εκχυμώσεις σε διάφορα σημεία του σώματος, αιμορραγίες από το δέρμα και τα ούλα, διόγκωση των λεμφαδένων τραχήλου, μασχάλης, μηριαίων λεμφαδένων και διόγκωση του σπληνός. Οι λεμφαδένες είναι σκληροί, συμφύονται με τους υποκείμενους ιστούς και πολλοί μαζί αποτελούν «μάτσο» λεμφαδένων. Πρόγνωση Σήμερα επιτυγχάνεται επιβίωση πέραν των 4 ετών. Ο θάνατος είναι δυνατό να επέλθει είτε από σηψαιμία από ψευδομονάδα, είτε από αιμορραγία. Θεραπεία Διακρίνεται σε θεραπεία εφόδου, η οποία περιλαμβάνει χορήγηση κορτιζόνης και βινκριστίνης (ΟΝGOVIN) και σε θεραπεία συντηρήσεως, η οποία περιλαμβάνει τη χορήγηση μεθοτρεξάτης για 2-3 χρόνια. 44 ΧΡΟΝΙΑ ΜΥΕΛΟΓΕΝΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Η λευχαιμία αυτή συνήθως εμφανίζεται στις ηλικίες μεταξύ 30-50 ετών. Σπανιότερα όμως είναι δυνατό να εμφανισθεί και σε άτομα κάτω των 10 ετών ή και σε άτομα άνω των 70 ετών. Η χρονία μυελογενής λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την βραδεία έναρξή της. Επί πολλά χρόνια είναι δυνατό να μην προκαλεί ενοχλήματα και η διάγνωση να γίνει τυχαίως κατά την διάρκεια μιας αιματολογικής εξέτασης ρουτίνας. Κλινική εικόνα Χαρακτηρίζεται από : 1) 2) 3) 4) Διόγκωση ήπατος και σπληνός. Αιμορραγικά εξανθήματα και εκχυμώσεις. Στην ακμή της νόσου υπάρχει εύκολη κόπωση και απώλεια βάρους. Όταν προσβάλλει γυναίκες προ της εμμήνου ρύσεως τότε είναι δυνατό να προκαλέσει αμηνόρροια. Στο περιφερικό αίμα τα λευκά αιμοσφαίρια είναι αυξημένα από 50 – 500.000. Σπανιότερα τα λευκά αιμοσφαίρια υπερβαίνουν το 1.000.000. Συνήθως αυτά είναι ώριμα πολυμορφοπύρηνα και μυελοκύτταρα με σπάνιες βλάστες. Είναι δυνατό να συνυπάρχει αναιμία και θρομβοκυττοπενία. Η αλκαλική φωσφατάση των λευκών αυτών αιμοσφαιρίων είναι ελαττωμένη. Κατά την παρακέντηση του μυελού των οστών ανιχνεύεται η παρουσία του λεγόμενου χρωμοσώμου της Φιλαδελφίας (Ph), ως και ώριμα κύτταρα της μυελικής σειράς. Πρόγνωση Η μέση διάρκεια ζωής είναι περίπου 3 χρόνια. Το 20% όμως των πασχόντων πεθαίνει μετά από 7 χρόνια. Ο θάνατος επέρχεται μετά από οξεία μυελοβλαστική κρίση. Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία είναι δυνατό να μεταπέσει και σε οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία. Θεραπεία Χορηγείται η βουλσουφάνη (MYLERAN). Τελευταία γίνονται προσπάθειες θεραπείας με μεταμόσχευση μυελού των οστών. ΧΡΟΝΙΑ ΛΕΜΦΟΓΕΝΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Εμφανίζεται σε άτομα άνω των 40 ετών. Η χρόνια λεμφογενής λευχαιμία δεν παρατηρήθηκε στην Ιαπωνία μετά την έκρηξη των ατομικών βομβών και αυτό είναι μια σημαντική παρατήρηση που διαφοροποιεί την λευχαιμία αυτή αιτιολογικά από τις άλλες λευχαιμίες. Κλινική εικόνα Χαρακτηρίζεται από διόγκωση των λεμφαδένων (τραχήλου, μασχάλης, μηριαίων), οι οποίοι είναι σκληροί και αποτελούν μάζα λεμφαδένων, σπληνομεγαλία, ως και από αναιμία. Τα λευκά αιμοσφαίρια κυμαίνονται συνήθως μεταξύ 20-100.000 ανά κυβ.εκατ. αίματος και είναι λεμφοκύτταρα. Πρόγνωση Η νόσος έχει βραχεία εξέλιξη και συνήθως διαρκεί πέραν των 15 ετών, η δε πενταετής επιβίωση είναι πέραν του 50%. Κατά την πορεία της όμως είναι δυνατό να επιπλακεί με αυτοάνοσο αιμολυτική αναιμία. Υπάρχει όμως μια σπάνια κακοήθης μορφή, κατά την οποία ο θάνατος επέρχεται μέσα σε 1 ½ - 2 χρόνια. 45 Θεραπεία Χορηγείται η χλωραμβουκίλη (LEUKERAN). ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ HODGKIN (HODGKIN΄S DISEASE) Ορισμός Είναι μια παθολογική κατάσταση, η οποία χαρακτηρίζεται από κακοήθη υπερπλασία του λεμφανοειδούς ιστού. Προσβάλλει άτομα συνήθως 20-50 ετών, με προτίμηση στους άνδρες. Αιτιολογία Δεν υπάρχει βεβαιότητα ως προς την πραγματική αιτιολογία της νόσου. Πολλοί υποστηρίζουν τη νεοπλασματική φύση της, άλλοι τη λοιμώδη και άλλοι πιστεύουν ότι πρόκειται για ανοσολογική αντίδραση του ξενιστού έναντι νεοπλασματικού εισβολέα. Κλινική εικόνα Τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου είναι : 1. Ανώδυνη διόγκωση των λεμφαδένων, ιδίως του τραχήλου αλλά και των μασχαλών, βουβωνικών και των αδένων του μεσοθωρακίου. Επίσης αργότερα εμφανίζεται ηπατο-σπληνομεγαλία. 2. Συστηματικές εκδηλώσεις, όπως : α) Αναιμία, καταβολή δυνάμεων, απώλεια βάρους. β) Πυρετός που μπορεί να είναι και κυματοειδής (τύπος Pel-Ebstein, όπως και στην χρόνια μορφή του μελιταίου). Ο πυρετός μπορεί να είναι και η μόνη εκδήλωση. Για το λόγο αυτό η Νόσος του Hodgkin περιλαμβάνεται στα αίτια του πυρετού αγνώστου αιτιολογίας. γ) Κνησμός. δ) Νυκτερινοί ίδρωτες. ε) Έρπης ζωστήρ. στ) Πλευριτικό ή ασκιτικό υγρό. ζ) Προδιάθεση στις λοιμώξεις. Σταδιοποίηση της νόσου Η σταδιοποίηση της νόσου είναι απαραίτητη, τόσο για τη θεραπεία, όσο και για την πρόγνωση. Πρέπει απαραίτητα να γίνει γνωστό εάν η νόσος έχει επεκταθεί και πέρα από τις περιοχές όπου είναι έκδηλη. Διακρίνουμε τα εξής κλινικά στάδια : Στάδιο Ι : Προσβολή μιας μόνο αδενικής περιοχής, π.χ. της μιας πλευράς του τραχήλου. Στάδιο ΙΙ : Προσβολή δύο αδενικών περιοχών, αλλά στην μια πλευρά του διαφράγματος, δηλαδή ή άνωθεν ή κάτωθεν αυτού. Στάδιο ΙΙΙ : Προσβολή αδενικών περιοχών και άνωθεν και κάτωθεν του διαφράγματος και περιορισμένη στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα, π.χ αδένες και σπλήνα, εκτός του ήπατος. Στάδιο IV : Διάχυτη προσβολή εξωλεμφικών οργάνων, όπως μυελός των οστών, ήπαρ, πνεύμονες μετά ή άνευ προσβολής λεμφαδένων. 46 Διάγνωση Αυτή επιτυγχάνεται με βιοψία των λεμφαδένων. Θεραπεία Επί των σταδίων Ι και ΙΙ ενδείκνυται η ακτινοθεραπεία, επί όλων των άλλων σταδίων η χημειοθεραπεία. Πρόγνωση Το 80% των ασθενών οι οποίοι λαμβάνουν θεραπεία επιζούν πέραν της 5ετίας και το 60% του αρχικού αριθμού των ασθενών θεωρείται μετά την 5ετία «ελεύθερο» από την ασθένεια. Κακοί προγνωστικοί παράγοντες είναι η παρουσία κλινικών συμπτωμάτων και η απουσία ή ελάττωση των λεμφοκυττάρων κατά την ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων. ΜΗ HODGKIN΄S ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ Ορισμός Είναι μια ετερογενής ομάδα λεμφωμάτων, τα οποία απαντώνται συνήθως σε ηλικίες μεταξύ 50-80 ετών. Κλινική εικόνα Είναι η ίδια με την κλινική εικόνα της νόσου του Hodgkin, αλλά με τις εξής διαφορές : 1. Είναι συνήθως ευθύς εξ΄αρχής πολυεστιακή. 2. Προσβάλλονται συχνά ο πεπτικός σωλήνας, ο μυελός των οστών, το δέρμα, οι όρχεις και το κεντρικό νευρικό σύστημα. 3. Η πρόγνωση είναι χειρότερη από της νόσου του Hodgkin. Η διάγνωση, η σταδιοποίηση και η θεραπεία είναι όπως και της νόσου του Hodgkin. ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ Ορισμός Είναι μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από κακοήθη υπερπλασία των πλασματοκυττάρων, διήθηση του μυελού των οστών από αυτά, καταστροφή των οστών και παραγωγή παραπρωτεϊνών. Οι παραπρωτεϊνες είναι ένα είδος ανοσοσφαιρινών που παράγονται επί πολλαπλού μυελώματος. Η κακοήθης υπερπλασία των πλασματοκυττάρων αφορά έναν κλώνο των πλασματοκυττάρων και για το λόγο αυτό ονομάζεται και μονοκλωνική. Ο πλασματοκυτταρικός ιστός παράγει 5 κατηγορίες ανοσοσφαιρινών. Αυτές είναι : IgA, IgD, IgE, IgG και IgM. Συνήθως όμως παράγονται οι IgG και IgA, σπανιότερα παράγονται οι ανοσοσφαιρίνες IgD και IgE. Όταν ο πλασματοκυτταρικός ιστός παράγει ανοσοσφαιρίνη IgM τότε η κατάσταση αυτή ονομάζεται μακροσφαιριναιμία (macroglobulinaemia). Κάθε ανοσοσφαιρίνη στο μόριό της περιέχει 2 υψηλού μοριακού βάρους αλύσεις που ονομάζονται βαρειές αλύσεις (heavy chain) και 2 χαμηλού μοριακού βάρους αλύσεις που ονομάζονται ελαφρές αλύσεις (light chain). 47 Συχνότητα Η πάθηση παρουσιάζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών. Κλινική εικόνα Χαρακτηρίζεται από αναιμία, οστικούς πόνους (ανυπόφορους), αυτόματα κατάγματα οστών και νεφρική ανεπάρκεια ή και νεφρωσικό σύνδρομο. Εργαστηριακά ευρήματα Στο περιφερικό αίμα παρατηρείται αναιμία, λευκοπενία, αύξηση της ΤΚΕ, υπερασβεστιαιμία και αύξηση της ουρίας. Ο μυελός των οστών περιέχει πλασματοκύτταρα σε ποσοστό πέραν του 25%. Στα ούρα ανευρίσκεται το ειδικό λεύκωμα του Bence-Jones. Το λεύκωμα BenceJones καθιζάνει σε θερμοκρασία 50ο – 60ο C και επαναδιαλύεται κατά το βρασμό (θερμοκρασία 100ο C). Το λεύκωμα Bence-Jones είναι ένα σύμπλεγμα δύο ελαφρών αλύσων και γι΄αυτό διέρχεται από το νεφρικό ηθμό και ανιχνεύεται στα ούρα. Επιπλοκές Το πολλαπλούν μυέλωμα κατά την πορεία του επιπλέκεται με τις πιο κάτω καταστάσεις : 1. Λοιμώξεις και ιδίως έρπη ζωστήρα. 2. Κλινικές εκδηλώσεις υπερασβεστιαιμίας (από τα οστά πόνους, από τα νεφρά νεφρολιθίαση και νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις : bone, stones, mourns). 3. Παραπληγία, λόγω πιέσεως του νωτιαίου μυελού από καταστροφή σπονδύλων. 4. Αμυλοείδωση νεφρών, καρδιάς, λεπτού εντέρου, νευρικού συστήματος. 5. Σύνδρομο υπεργλοιότητος (hyperviscosity syndrome). Πρόγνωση Είναι κακή και συνήθως ο θάνατος επέρχεται εντός δύο ετών από την διάγνωση της νόσου. Θεραπεία Χορηγείται συνδυασμός πρεδνιλοζόνης με Melphalan ή κυκλοφωσφαμίδη. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ Στις παθήσεις των αιμοπεταλίων υπάγονται οι θρομβοπενίες και οι θρομβοκυτταραιμίες. ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΕΣ Όταν λέμε θρομβοπενίες εννοούμε ελάττωση των αιμοπεταλίων κάτω των 100.000. Η αιμορραγία είναι δυνατό να συμβεί όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από 30 - 40.000. Οι αιμορραγίες εκδηλώνονται στο δέρμα σαν εκχυμώσεις ή πετέχειες (στικτές αιμορραγίες δέρματος), στη ρίνα (ρινορραγία), στα ούρα (αιματουρία), στο έντερο (εντερορραγία), στη μήτρα (μητρορραγία), στα ούλα (ουλορραγία) ή στον εγκέφαλο (εγκεφαλική αιμορραγία). Συνήθως οι θρομβοπενίες είναι ποσοτικές, είναι δυνατό όμως να υπάρχουν και οι ποιοτικές διαταραχές των αιμοπεταλίων. 48 Α. ΠΟΣΟΤΙΚΕΣ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΕΣ Στις ποσοτικές θρομβοπενίες υπάγονται η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα ή νόσος του Verloff, η οποία οφείλεται κατά πάσα πιθανότητα σε αυτοάνοσο μηχανισμό. Στη νόσο του Verloff το σημείο Rumbel-Leed είναι θετικό (παρουσία 3-5 στικτών αιμορραγιών – πετεχειών επί του τμήματος βραχίονος, το οποίο συμπιέζεται από το περιβραχιόνιο του πιεσόμετρου επί 5 λεπτά στο επίπεδο των 80 mmHg). Θεραπευτικά χορηγείται κορτιζόνη. Στις ποσοτικές θρομβοπενίες υπάγονται επίσης και οι δευτεροπαθείς θρομβοπενίες από φάρμακα (κινίνη, κινιδίνη), λοιμώδη νοσήματα, διήθηση του μυελού των οστών από λευχαιμικό ιστό και υπερσπληνισμό. Β. ΠΟΙΟΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΩΝ ΑΙΜΟΠΕΤΑΛΙΩΝ Στις ποιοτικές διαταραχές των αιμοπεταλίων υπάγεται η νόσος Glanzmann ή θρομβασθένεια, η οποία κληρονομείται κατά τον υπολειπόμενο χαρακτήρα και χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες αλλά με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων. Στις ποιοτικές διαταραχές των αιμοπεταλίων υπάγονται οι διαταραχές επί ουραιμίας, παραπρωτεϊναιμίας (βλ. πολλαπλούν μυέλωμα) και επί λήψεως ασπιρίνης. Η ασπιρίνη προκαλεί επιμήκυνση του χρόνου ροής, αναστολή της συγκολλητικότητας και συσσώρευσης των αιμοπεταλίων, ως επίσης και αναστολή της σύνθεσης της θρομβογόνου και αγγειοσυσπαστικής προσταγλανδίνης, η οποία ονομάζεται θρομβοξάνη Α2. ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΕΣ Στις θρομβοκυτταραιμίες υπάγονται : Α. ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΑ Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, τα οποία ανέρχονται σε 1-5 εκατομμύρια. Η νόσος επιπλέκεται με θρομβώσεις (αρτηριών) σε διάφορα σημεία, π.χ. άκρα, εγκέφαλο κλπ. Θεραπευτικά αντιμετωπίζεται με την χρήση Myleran. Β. ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΠΟΛΥΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΑ RUBRA VERA Η ιδιοπαθής πολυκυτταραιμία rubra vera εμφανίζεται σε άτομα άνω των 40 ετών και χαρακτηρίζεται από υπερπλασία και των 3 αιματολογικών σειρών, δηλαδή της ερυθράς, της λευκής και των μεγακαρυών και γι΄αυτό στο αίμα αυξάνονται εκτός των ερυθρών και τα λευκά και τα αιμοπετάλια. Κλινική εικόνα Η νόσος αυτή εκδηλώνεται με ερυθροκύανο πρόσωπο, ερυθροκύανη γλώσσα και χείλη, εμβοές των ώτων, ιλίγγους και κεφαλαλγίες. Συνήθως συνυπάρχει διόγκωση ήπατος και σπληνός. Η νόσος αυτή επιπλέκεται με θρομβωτικά επεισόδια στην καρδιά (έμφραγμα), στον εγκέφαλο (εγκεφαλικό) και στα κάτω άκρα. Κατά την εξέταση του περιφερικού αίματος ανευρίσκεται αιμοσφαιρίνη μεγαλύτερη των 18 gr/100 ml, αιματοκρίτης μεγαλύτερος του 55%, αιμοπετάλια πέραν των 400.000 (μέχρι και 1 εκατομμύριο) και λευκά αιμοσφαίρια μεταξύ 15-20.000/ml. 49 Διαφορική διάγνωση Η διαφορική διάγνωση γίνεται από τις δευτεροπαθείς πολυκυτταραιμίες, οι οποίες οφείλονται σε : 1. Συγγενείς κυανωτικές καρδιοπάθειες. 2. Χρόνιες πνευμονοπάθειες, όπως στους καπνιστές. 3. Υπερνεφρώματος (όγκος των επινεφριδίων), υδρονέφρωσης και πολυκυστικού νεφρού, λόγω υπερεκκρίσεως της ερυθροποιητίνης. 4. Ηπατώματος, αγγειοβλαστώματος, παρεγκεφαλίδος. Στις δευτεροπαθείς αυτές πολυκυτταραιμίες δεν υπάρχει διόγκωση ούτε του ήπατος, ούτε του σπληνός. Η ιδιοπαθής πολυκυτταραιμία είναι δυνατό κατά την πορεία της να εξελιχθεί σε οξεία λευχαιμία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία και μυελοσκλήρυνση. Θεραπεία Αυτή περιλαμβάνει : 1. Την αφαίμαξη 300-400 ml αίματος όταν ο αιματοκρίτης υπερβαίνει το 55%. 2. Τη χορήγηση ενδοφλεβίως ραδιενεργού φωσφώρου (32Ρ). 3. Τη χορήγηση του σκευάσματος Myleran. 50 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΘΥΡΕΟΕΙΔΗ ΑΔΕΝΑ Ο θυρεοειδής αδένας συνθέτει τις ορμόνες θυροξίνη (Τ4) και τριιωδοθυρονίνη (Τ3). Οι ορμόνες αυτές κυκλοφορούν στο αίμα κατά 99,9% δεσμευμένες με πρωτεϊνες του πλάσματος, το υπόλοιπο ελάχιστο ποσοστό κυκλοφορεί ελεύθερο και είναι οι δραστικές ορμόνες του θυρεοειδή αδένα. Η δραστηριότητα του θυρεοειδή αδένα ευρίσκεται υπό τον έλεγχο της θυρεοτρόπου ορμόνης της υπόφυσης (TSH = Thyroid Stimulating Hormone), της οποίας η παραγωγή ρυθμίζεται από την ορμόνη του υποθαλάμου (TRH = Thyrotropin Releasing Hormone). Αύξηση της κυκλοφορούμενης Τ4 και Τ3 προκαλεί αναστολή της εκκρίσεως των TSH και TRH, με αποτέλεσμα την μετέπειτα ελάττωση της σύνθεσης των ιδίων Τ4 και Τ3. Απλή διόγκωση του θυρεοειδή αδένα, ιδίως στις γυναίκες, είναι συχνή και η μεγάλη μη τοξική βρογχοκήλη δεν είναι σπάνια. Συχνά επίσης απαντώνται ο υποθυρεοειδισμός και ο υπερθυρεοειδισμός, ενώ ο καρκίνος του θυρεοειδούς είναι σπάνιος. ΜΗ ΤΟΞΙΚΗ ΒΡΟΓΧΟΚΗΛΗ Είναι η διόγκωση του θυρεοειδή αδένα (ορατή και ψηλαφητή) λόγω υπερεκκρίσεως της TSH δευτεροπαθώς από ελάττωση της παραγωγής των θυρεοειδικών ορμονών Τ4 και Τ3. Αίτια Στα αίτια της μη τοξικής βρογχοκήλης υπάγονται : 1. Έλλειψη ιωδίου, ιδίως στις περιοχές που ενδημεί η βρογχοκήλη. 2. Αυξημένες ανάγκες ιωδίου κατά την εφηβεία και την εγκυμοσύνη. 3. Φάρμακα που δρουν σαν βρογχοκηλογόνα π.χ. ιωδιούχα που περιέχονται σε αντιβηχικά σιρόπια, παρα-αμινοσαλικυλικό οξύ (PAS), λίθιο (που δίδεται σε μανιοκαταθλιπτικές καταστάσεις), φενυλβουνταζόνη (αντιρευματικό). 4. Συγγενής, λόγω ενζυμικής διαταραχής κατά την οποία δεν παράγονται Τ4 και Τ3 (δυσορμονογένεση). Κλινική εικόνα Η μη τοξική βρογχοκήλη παρουσιάζεται σαν ανώδυνη διόγκωση του θυρεοειδούς, η οποία όμως εάν δεν θεραπευθεί μπορεί να εξελιχθεί σε μεγάλη οζώδη βρογχοκήλη, η οποία μπορεί να εμφανίσει συμπτώματα από πίεση γειτονικών οργάνων, ιδίως όταν η διόγκωση είναι οπισθοστερνική (πίεση της τραχείας και δυσκολία στην αναπνοή). Διαφορική διάγνωση Αυτή πρέπει να γίνει από : 1. 2. 3. 4. Αυτοάνοσο θυρεοειδίτιδα (νόσο του Hashimoto). Τοξική βρογχοκήλη. Καρκίνο του θυρεοειδή. Μονήρη καλοήθη όγκο ή καρκινωματώδη όζο (σπάνιος). Θεραπεία Χορηγείται θυροξίνη σε δόση 0,1 – 0,15 mg για μακρά περίοδο, για να καταστείλει την υπερέκκριση της TSH. 51 ΥΠΟΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ Ο όρος μυξοίδημα χρησιμοποιείται επί υποθυρεοειδισμού όταν υπάρχει υποδόρεια εναπόθεση βλεννοπολυσακχαρίτη, ο οποίος δημιουργεί υποδόρειο οίδημα (non pitting swelling). Αίτια Στα αίτια υποθυρεοειδισμού υπάγονται : 1. Αυτοάνοσος θυρεοειδίτις (νόσος του Hashimoto). Αυτή χαρακτηρίζεται από βρογχοκήλη και κυκλοφορία αντιθυρεοειδικών αντισωμάτων. 2. Επιπλοκή στην χορήγηση ραδιενεργού ιωδίου ή στην θυρεοειδεκτομή επί υπερθυρεοειδισμού. 3. Πρωτοπαθής αγενεσία του θυρεοειδούς, η οποία προκαλεί τον κρετινισμό στα παιδιά. 4. Βρογχοκηλογόνα ή αντιθυρεοειδικά φάρμακα. 5. Δευτεροπαθής επί ανεπάρκειας της υπόφυσης (σπάνια). 6. Ενζυμική διαταραχή στον μεταβολισμό του θυρεοειδή (δυσορμονογένεση). Κλινική εικόνα Η έναρξη της νόσου είναι ύπουλη και δύσκολα διακρίνεται από την κατάθλιψη. Η νόσος μπορεί να εξελιχθεί χωρίς να έχει γίνει η διάγνωση. Προσβάλλει άτομα μέσης και μεγάλης ηλικίας και μάλιστα γυναίκες (αναλογία προς άνδρες 6:1). Ο υποθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται κλινικά από ορισμένα συμπτώματα και σημεία : Συμπτώματα : Μη ανοχή στο ψύχος (προτίμηση στον θερμό καιρό), σωματική και ψυχική νωθρότης, αύξηση του βάρους, ελαττωμένοι ιδρώτες, δυσκοιλιότητα, μυϊκοί πόνοι, βράγχος φωνής, παραισθησίες στα χέρια (σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα = προσβολή του μέσου νεύρου υπό διηθήσεως). Σημεία : Ομιλία βραδεία με βραχνή φωνή, γλώσσα μεγάλη και παχειά, δέρμα ξηρό και τραχύ, χαρακτηριστικό μυξοιδηματικό προσωπείο (πρόσωπο ωχρό με γενικευμένη πάχυνση του υποδορίου ιστού, οίδημα βλεφάρων, ξηρές και αραιές τρίχες στο κεφάλι και οφρύες), αργές κινήσεις, βραδυκαρδία και έντονη στηθάγχη, βραδεία επάνοδος των αντανακλαστικών ιδιαίτερα του Αχιλλείου, σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα, αναιμία ορθόχρωμη ή και μακροκυτταρική, μυξοιδηματική ψύχωση (myxoedema madness), παρεγκεφαλιδική εκφύλιση με αταξία, τρόμο και δυσαρθρία, προοδευτική υποθερμία, η οποία μπορεί να οδηγήσει και σε κώμα. Εργαστηριακά ευρήματα Ελάττωση της Τ4, αύξηση της TSH, αύξηση της χοληστερίνης, αναιμία ορθρόχρωμη ή και μακροκυτταρική και αυξημένα αντιθυρεοειδικά αντισώματα. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα εμφανίζει φλεβοκομβική βραδυκαρδία, χαμηλά δυναμικά και επιπέδωση ή αναστροφή των κυμάτων Τ. Θεραπεία Χορηγείται θυροξίνη (Τ4) από το στόμα δια βίου. Η συνήθης αρχική δόση είναι μικρή 0,025 – 0,05 mg ημερησίως για δύο εβδομάδες και στην συνέχεια αυξάνεται μέχρι να επιτευχθεί φυσιολογική τιμή της TSH. Η συνήθης ημερήσια δόση της Τ4 είναι 52 ΘΥΡΕΟΤΟΞΙΚΩΣΗ (ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ Η κλινική εικόνα της θυρεοτοξίκωσης οφείλεται στην υπερέκκριση των θυρεοειδών ορμονών Τ4 και Τ3. Η νόσος του Graves είναι ο τύπος του υπερθυρεοειδισμού στον οποίο υπάρχουν τοξικά συμπτώματα σχετιζόμενα με διάχυτη διόγκωση του θυρεοειδή αδένα, ως και τα συμπτώματα από τους οφθαλμούς και προκνημιαίο μυξοίδημα (οίδημα της κνήμης). Η θυρεοτοξίκωση είναι μια αυτοάνοση κατάσταση, η οποία σχετίζεται με ανοσοσφαιρίνες που ερεθίζουν τον θυρεοειδή (TSI = Thyroid Stimulating Immunaglobulins) και που δρουν στους υποδοχείς της TSH, οι οποίες βρίσκονται στην μεμβράνη των θυλακιωδών κυττάρων του θυρεοειδή. Για την δημιουργία της θυρεοτοξίκωσης ενοχοποιείται πολύ συχνά και ο γενετικός παράγων. Επιτάχυνση της εμφάνισης της θυρεοτοξίκωσης μπορεί να γίνει και από τα ιωδιούχα που υπάρχουν στα αντιβηχικά σιρόπια. Κλινική εικόνα Ο υπερθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται κλινικά από ορισμένα συμπτώματα και σημεία. Συμπτώματα : Δυσανεξία στην θερμότητα (προτίμηση στον ψυχρό καιρό), υπερβολικοί ιδρώτες, αύξηση της όρεξης αλλά και απώλεια βάρους, εύκολη κόπωση, νευρικότητα και προκάρδιοι παλμοί. Σημεία : Βρογχοκήλη, φύσημα που ακούγεται πάνω στην βρογχοκήλη, εξώφθαλμος, lid lag (καθυστέρηση της προς τα κάτω κίνησης του βλεφάρου εν σχέσει με τον βολβό, όταν ο εξεταστής λέγει στον ασθενή να παρακολουθήσει την προς τα κάτω κίνηση του δακτύλου του), θερμές και υγρές παλάμες, υπερβολικές κινήσεις, ταχυκαρδία, κολπική μαρμαρυγή και καρδιακή ανεπάρκεια στα ενηλικιωμένα άτομα. Εργαστηριακά ευρήματα Αύξηση των Τ4 και Τ3 και ελάττωση της TSH. Θεραπεία Αυτή περιλαμβάνει : 1. Αντιθυρεοειδικά φάρμακα. Η καρβιμαζόλη δίδεται σε δόση 15 mg τρις ημερησίως για 3 εβδομάδες και εν συνεχεία 5 mg τρις ημερησίως για 1 – 1 ½ χρόνο. 2. Β – αποκλειστές. Χορηγείται η προπρανολόλη (INDERAL) 20 mg τρις ημερησίως για καταπολέμηση των καρδιακών συμπτωμάτων. 3. Ραδιενεργό ιώδιο. Χορηγείται σε άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών, στα οποία τα αντιθυρεοειδικά φάρμακα έχουν αποτύχει. Το ραδιενεργό ιώδιο προκαλεί συχνά υποθυρεοειδισμό. 4. Υφολική θυρεοειδεκτομή. Αυτή γίνεται επί αποτυχίας της φαρμακευτικής θεραπείας και επί μεγάλης βρογχοκήλης, η οποία προκαλεί πιεστικά φαινόμενα. 53 ΣΑΚΧΑΡΩΔΗΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ Ορισμός Είναι η κλινική συνδρομή που οφείλεται στην μερική ή ολική έλλειψη της ινσουλίνης. Περί το 1% του παγκρέατος αποτελείται από τα νησίδια του Langerhans τα οποία περιέχουν διάφορα κύτταρα, όπως τα α-κύτταρα τα οποία παράγουν την ορμόνη γλυκαγόνη (σπάνιος όγκος α-κυττάρων ονομάζεται γλυκαγόνομα και προκαλεί ένα σύνδρομο με ήπιο διαβήτη, διάρροια, απώλεια βάρους, αναιμία, γλωσσίτιδες και μεταναστευτικό νεκρολυτικό εξάνθημα), όπως επίσης και τα β-κύτταρα τα οποία παράγουν την ινσουλίνη. Η ινσουλίνη ασκεί τις ακόλουθες επιδράσεις : 1. Ευνοεί τον μεταβολισμό της γλυκόζης μέσα στο κύτταρο. 2. Αναστέλει την υπερπαραγωγή της γλυκόζης από το ήπαρ. 3. Ευνοεί την μεταφορά της γλυκόζης αλλά και άλλων ουσιών δια μέσου της κυτταρικής μεμβράνης. Φυσιολογικά η τιμή του σακχάρου του αίματος είναι 80 – 110 mg/100ml. Δοκιμασία ανοχής γλυκόζης : Είναι η πιο ικανοποιητική μέθοδος ορισμού του σακχαρώδη διαβήτη. Κατά την δοκιμασία ανοχής της γλυκόζης (glycose tolerance test) χορηγούνται από το στόμα 50 gr γλυκόζης και προσδιορίζεται το σάκχαρο του αίματος ανά μισή ώρα για 2 ώρες. Η μέγιστη τιμή του σακχάρου κατά το δίωρο αυτό δεν πρέπει να υπερβεί το επίπεδο των 160 mg/100 ml και μετά το δίωρο δεν πρέπει να είναι πέραν των 110 mg/100ml. Εάν το σάκχαρο του αίματος υπερβεί τα όρια αυτά, τότε πρόκειται περί σακχαρώδους διαβήτη. ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΕΥΝΟΟΥΝΤΕΣ ΤΗΝ ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ Στους παράγοντες αυτούς υπάγονται : 1. Η κληρονομικότης. Εάν ένας από τους δύο γονείς είναι διαβητικός τότε η πιθανότης για τους απογόνους να εμφανίσουν σακχαρώδη διαβήτη είναι 7%. Εάν όμως και οι δύο γονείς είναι διαβητικοί τότε η πιθανότης αυτή ανέρχεται στο 25%. 2. Η δίαιτα. Η πολυφαγία και η παχυσαρκία ευνοούν την δημιουργία σακχαρώδη διαβήτη. Κατά τον Β΄Παγκόσμιο Πόλεμο (με τις στερήσεις που υπήρχαν) η συχνότητα του σακχαρώδη διαβήτη ελαττώθηκε κατά πολύ. 3. Η εγκυμοσύνη. Αυτή προκαλεί κατάσταση stress στα β-κύτταρα και ευνοεί την εμφάνιση σακχαρώδη διαβήτη. 4. Τα φάρμακα. Τα διουρητικά (ιδίως τα θειαζιδικά διουρητικά π.χ. Hygroton, Moduretic, Tiaden) και η κορτιζόνη ευνοούν την εκδήλωση σακχαρώδη διαβήτη. 5. Παθολογικές καταστάσεις όπως : Υπερθυρεοειδισμός (θυρεοτοξίκωση), καρκίνωμα του παγκρέατος, παγκρεατίτις, παγκρεατεκτομή, κυστική ίνωση, αιμοχρωμάτωση, σύνδρομο Cushing, ακρομεγαλία και φαιχρωμοκύττωμα ευνοούν την εμφάνιση του σακχαρώδη διαβήτη. ΤΥΠΟΙ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ Διακρίνουμε : 1. Τον τύπο 2 ή διαβήτη ωριμότητος (maturity onset) ή μη ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη (non-insulin dependent diabetes mellitus – NIDDM). 2. Τον τύπο 1 ή νεανικό διαβήτη (juvenile onset) ή ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη (insulin dependent diabetes mellitus – IDDM). 54 ΠΟΙΟΙ ΔΙΑΒΗΤΙΚΟΙ ΑΠΑΝΤΩΝΤΑΙ ΣΤΗΝ ΓΗΡΙΑΤΡΙΚΗ Στην Γηριατρική οι απαντώμενοι διαβητικοί είναι δυνατό να διαιρεθούν : 1. Σε αρρώστους των οποίων ο σακχαρώδης διαβήτης διεγνώσθει σε μικρή ή μέση ηλικία, όπως : - Διαβητικοί που παίρνουν ινσουλίνη από την μικρή ηλικία (διαβήτης τύπου 1) και οι οποίοι γνωρίζουν την πάθησή τους. - Διαβητικοί των οποίων η διάγνωση ετέθει κατά τη μέση ηλικία (διαβήτης τύπου 2) και οι οποίοι ρυθμίζονται με δίαιτα ή και με από του στόματος φάρμακα. 2. Σε αρρώστους των οποίων ο σακχαρώδης διαβήτης διεγνώσθει στην γηριατρική ηλικία, όπως : - Γέροι που παίρνουν φάρμακα (διουρητικά, κορτιζόνη). - Γέροι παχύσαρκοι οι οποίοι μπορούν να ρυθμίζουν το διαβήτη τους με δίαιτα. - Γέροι που ο διαβήτης τους απαιτεί χορήγηση φαρμάκων. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ Τα κυριότερα συμπτώματα που παρουσιάζουν οι διαβητικοί γέροντες είναι : Πολυδιψία, πολυφαγία, πολυουρία, απώλεια βάρους, κνησμός γενικά ή και κνησμός των έξω γεννητικών οργάνων. Είναι δυνατόν όμως ο γεροντικός σακχαρώδης διαβήτης να εκδηλωθεί και με επιπλοκές από τα διάφορα όργανα και συστήματα του οργανισμού από : 1. Αγγεία και καρδιά. Διάχυτη μικροαγγειοπάθεια (όπως διαβητική μικροαγγειοπάθεια), αλλά και δημιουργία αθηρωματικών βλαβών στα στεφανιαία αγγεία (στηθάγχη, έμφραγμα), όπως επίσης και στα περιφερικά αγγεία (αρτηριίτις και διαλείπουσα χωλότης : τα άτομα βαδίζουν 50-100 μέτρα και αισθάνονται πόνο στην γαστροκνημία από ελάττωση της κυκλοφορίας στους μυς της γαστροκνημίας λόγω αυξημένων αναγκών από το βάδισμα. Ο πόνος τα εξαναγκάζει να σταματήσουν το βάδισμα για 2-5 λεπτά, οπότε παρέρχεται ο πόνος και ξαναρχίζουν το βάδισμα. Το φαινόμενο αυτό συνεχώς επαναλαμβάνεται). 2. Οφθαλμοί. Διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια με χαρακτηριστικές αιμορραγίες, σκληρά εξιδρώματα, μικροανευρύσματα, οίδημα της ωχράς κηλίδας και δημιουργία νεοπλάστων αγγείων (proliferative retinopathy), ως επίσης και δημιουργία καταρράκτη, με αποτέλεσμα απώλεια της όρασης ή και τύφλωση. 3. Νεφρά. Σπειραματονεφρίτιδα, οζώδης σπειραματική σκλήρυνση ή νόσος των Kimmelstiel-Wilson, νεφρωσικό σύνδρομο και πυελονεφρίτιδα. Τα ως άνω προκαλούν νεφρογενή υπέρταση. 4. Νευρομυϊκό σύστημα. Περιφερική νευροπάθεια (αιμωδίες άκρων, νυκτερινές κράμπες, παραισθησίες στα πόδια, ανώδυνα περιφερικά έλκη), μονονευρίτιδα (με παράλυση νεύρων λόγω απόφραξης του αγγείου που τρέφει το νεύρο, όπως των κρανιακών νεύρων π.χ. κοινού κινητικού νεύρου αλλά και του ωλενίου νεύρου), αυτόνομη νευροπάθεια (προκαλεί ανικανότητα στους άνδρες, ορθοστατική υπόταση, διάρροιες). Η αυτόνομη νευροπάθεια (autonomic neuropathy) είναι δυνατόν να ελαττώσει ή ακόμη να εξαφανίσει τα συμπτώματα της υπογλυκαιμίας όπως ταχυκαρδία, ωχρότητα, εφιδρώσεις και να δυσχεράνει την διάγνωση της υπογλυκαιμίας. Τα ίδια αποτελέσματα επί της υπογλυκαιμίας προκαλεί και η χορήγηση των β-αναστολέων (b-blockers). 55 5. Δέρμα. Λιποατροφία, αλλά και δημιουργία επώδυνων όζων στα σημεία των ενέσεων της ινσουλίνης. Η λιποειδική νέκρωση των διαβητικών (Necrobiosis lipoiclica diabeticorum) είναι μία όχι συχνή, αλλά παθογνωμική κατάσταση που μπορεί να προηγηθεί της εμφάνισης του σακχαρώδη διαβήτη. Χαρακτηρίζεται από ατροφία του υποδορίου κολλαγόνου και εμφανίζεται στις κνήμες («καλάμια») και αποτελείται από μοβ δακτυλίους με κίτρινες μάζες στην περιφέρεια και ατροφία με εσχαροποίηση στο κέντρο της αλλοίωσης. 6. Λοιμώξεις. Είναι κοινές στους διαβητικούς αρρώστους όπως στο δέρμα και ουροποιητικό σύστημα, όπως κοινές είναι η φυματίωση και οι μυκητιάσεις. ΔΙΑΒΗΤΙΚΟ ΚΩΜΑ Ή ΥΠΕΡΓΛΥΚΑΙΜΙΚΟ ΚΩΜΑ Ή ΥΠΕΡΓΛΥΚΑΙΜΙΚΟ ΚΕΤΩΣΙΚΟ ΚΩΜΑ Δεν υπάρχει δυσκολία στον κλινικό διαχωρισμό μεταξύ υπεργλυκαιμικού και υπογλυκαιμικού κώματος. Σε περιπτώσεις όμως αμφιβολίας γίνεται λήψη αίματος και υπολογίζεται επί κλίνης μη Dextrostick το σάκχαρο αίματος. Όμως επί υπογλυκαιμίας το αποτέλεσμα του Dextrostick μπορεί να μην είναι αξιόπιστο. Η χορήγηση όμως 20 ml ενδοφλεβίως 50% γλυκόζης (η οποία δεν είναι επιβλαβής στο υπεργλυκαιμικό κώμα) προκαλεί θεαματική έγερση του αρρώστου στο υπογλυκαιμικό κώμα. Το υπεργλυκαιμικό κώμα είναι βραδείας έναρξης και αρχίζει από ώρες ή και ημέρες. Συνήθως προηγείται λοίμωξη των αναπνευστικών οδών, ουρολοίμωξη, γαστρεντερίτιδα, ο άρρωστος έχει σταματήσει την ινσουλίνη ή δεν έχει φάει αρκετά. Σπανιότερα συνυπάρχει σηψαιμία ή μηνιγγίτιδα. Ο άρρωστος κάνει εμετούς, έχει υπόταση, είναι αφυδατωμένος, έχει υπέρπνοια, έχει διανοητική σύγχυση, ξηρό δέρμα, ερυθρό πρόσωπο και παρουσιάζει σύγχυση ιδεών. Θεραπεία Αυτή περιλαμβάνει : 1. Άμεση εισαγωγή στο νοσοκομείο. 2. Άμεση χορήγηση υγρών ενδοφλεβίως, ιδίως ισότονου διαλύματος NaCl. Όταν όμως αργότερα το σάκχαρο αίματος κατέλθει κάτω από 200 mg/100ml μπορεί να χορηγηθεί και ισότονο σακχαρούχο διάλυμα. Χορηγούνται 6-8 λίτρα το πρώτο 24ωρο. 3. Χορήγηση ηλεκτρολυτών. Συνήθως υπάρχει υποκαλιαιμία, η οποία επιδεινώνεται και από την χορήγηση ινσουλίνης και διττανθρακικών. Χορηγείται χλωριούχο Κάλιο (KCL) 2 gr ανά λίτρο χορηγούμενων υγρών. Επίσης χορηγούνται 250 mmol διττανθρακικού νατρίου επί ελαττώσεως των διττανθρακικών (50 mmol για κάθε 0,1 μονάδες πτώση του ΡΗ κάτω του 7,1). 4. Χορήγηση ενδοφλεβίως διαλυτής (soluble) ινσουλίνης. Αυτή δίδεται σε αρχική δόση 8 μονάδων και στην συνέχεια 4-12 μονάδες ανά ώρα, μέχρις ότου το σάκχαρο κατέλθει σε φυσιολογικά επίπεδα. ΥΠΟΓΛΥΚΑΙΜΙΚΟ ΚΩΜΑ Το υπογλυκαιμικό κώμα είναι ταχείας έναρξης και οφείλεται σε υπέρβαση της κανονικής θεραπείας με ινσουλίνη ή των από του στόματος αντιδιαβητικών, υπερβολική κόπωση, ελαττωμένη λήψη τροφής ή αλκοολική κραιπάλη. Σπανιότατα οφείλεται σε ινσουλίνωμα (όγκο των β-κυττάρων) ή νόσο του Adisson. Οι περισσότεροι διαβητικοί αντιλαμβάνονται το επερχόμενο κώμα και γι΄αυτό λαμβάνουν μόνοι τους από το στόμα σάκχαρη. 56 Το υπογλυκαιμικό κώμα που προκαλείται από υπερβολική δόση ινσουλίνης παρέρχεται γρήγορα με την χορήγηση ενδοφλέβιας γλυκόζης, ενώ το υπογλυκαιμικό κώμα που προκαλείται από μεγαλύτερη δόση αντιδιαβητικών δισκίων (π.χ. σουλφονυλουριών) είναι παρατεταμένο και απαιτεί χορήγηση ενδοφλεβίως γλυκόζης για ώρες ή και για μέρες ακόμη, μέσα στο νοσοκομείο. Κατά την έναρξη του υπογλυκαιμικού κώματος ο άρρωστος παρουσιάζει εφιδρώσεις, είναι ταραγμένος και νευρικός, παρουσιάζει επιθετικότητα, σπασμούς και σύγχυση. Το σημείο babinski είναι θετικό. Θεραπευτικά χορηγείται υπέρτονο διάλυμα 50% γλυκόζης σε δόση 20-40 ml ενδοφλεβίως, με εξαφάνιση των συμπτωμάτων εντός λεπτού. Επίσης μπορεί να χορηγηθεί γλυκαγόνο 1 mg ενδομυϊκά. Αυτό μπορεί να χορηγηθεί και από τους συγγενείς του αρρώστου. ΥΠΕΡΩΣΜΩΤΙΚΟ ΜΗ ΚΕΤΩΣΙΚΟ ΚΩΜΑ To κώμα αυτό εμφανίζεται επί ηλικιωμένων, υπέρβαρων διαβητικών και χαρακτηρίζεται από υπερώσμωση και όχι κετοοξέωση. Συνήθως προκαλείται από παρεμπίπτουσα λοίμωξη, αλλά και από έμφραγμα μυοκαρδίου ή και εγκεφαλικό επεισόδιο. Η έναρξη του υπερωσμωτικού κώματος είναι βραδεία και προηγείται πολυουρία για 2-3 εβδομάδες και αφυδάτωση. Το σάκχαρο του αίματος είναι πολύ υψηλό και μπορεί να υπερβεί τα 900mg/100ml. Η ωσμωτικότητα του πλάσματος είναι αυξημένη πέραν των 400 mosmol/L. Tα διττανθρακικά ιόντα είναι συνήθως φυσιολογικά, υπάρχει υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία, αλλά όχι κετονουρία. Θεραπευτικά χορηγούνται βραδέως ενδοφλεβίως μεγάλες ποσότητες ημισοτόνου διαλύματος NaCl (0,45%) και μικρές δόσεις ινσουλίνης (10-20 μονάδες). Η θνησιμότης είναι μεγάλη, περίπου 50% και ο θάνατος επέρχεται από εγκεφαλικό οίδημα, λόγω της αφυδατώσεως. Προφυλακτικά χορηγείται και ηπαρίνη προς πρόληψη αρτηριακής ή φλεβικής θρόμβωσης. ΓΑΛΑΚΤΙΚΗ ΟΞΕΩΣΗ Η γαλακτική οξέωση συμβαίνει σε ηλικιωμένους διαβητικούς και η εγκατάστασή της υποβοηθείται από τη λήψη διγουανιδών (αντιδιαβητικά φάρμακα π.χ. Phenformin), αλκοόλης, συνύπαρξη ουραιμίας ή σοκ. Οι άρρωστοι παρουσιάζονται οξεωτικοί και υπεραναπνέοντες. Το σάκχαρο του αίματος είναι φυσιολογικό και μπορεί να υπάρχει ελαφρά ή καθόλου κετονουρία. Βιοχημικά υπάρχει αυξημένο «χάσμα ανιόντων», κατά το οποίο η ποσότης των κατιόντων (Na+ και Κ+) υπερβαίνει την ποσότητα των ανιόντων (Cl και HCO3-) κατά 25 mmol/L και η δημιουργούμενη διαφορά συμπληρώνεται με γαλακτικά ιόντα. Θεραπευτικά χορηγούνται διττανθρακικά άλατα ενδοφλεβίως περίπου 2500 mmol το 24ωρο, υγρά ενδοφλεβίως και γλυκόζη (ινσουλίνη χορηγείται επί υπεργλυκαιμίας). Σε μερικές περιπτώσεις γίνεται και περιτοναϊκή διάλυση για αφαίρεση της περίσσειας του Νa (από τα χορηγούμενα διττανθρακικά). Η θνησιμότης της κατάστασης αυτής είναι πολύ υψηλή και φθάνει το 80%. 57 ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗ ΔΙΑΒΗΤΗ Η θεραπεία περιλαμβάνει : 1. Έλεγχο της παχυσαρκίας (περίπου 1000 θερμίδες την ημέρα με 100-250 gr απαραίτητα υδατάνθρακες το 24ωρο προς αποφυγή κετώσεως), απαγόρευση της λήψης σάκχαρης και σταθερές ώρες στην λήψη των γευμάτων. Η φρουκτόζη και η σορβιτόλη που χρησιμοποιούνται ως γλυκαντικές ουσίες πρέπει να αποθαρρύνονται, διότι η μεν φρουκτόζη μεταβολίζεται κατά 30% προς γλυκόζη, η δε σορβιτόλη περιέχει θερμίδες και αυξάνει το βάρος. 2. Χορήγηση αντιδιαβητικών δισκίων. Τα δισκία χορηγούνται στον διαβήτη τύπου 2, όταν αυτός δεν μπορεί να ρυθμιστεί μόνο με δίαιτα. Αντενδείκνυνται επί αρρώστων που έχουν εμφανίσει κέτωση. Τα δισκία διακρίνονται σε δύο ομάδες : τις σουλφονυλουρίες (Daonil, Diamicrom, Minodiab, Diabinere) oι οποίες διεγείρουν το πάγκρεας προς έκκριση ινσουλίνης και τις διγουανιδίνες (Glucophage) οι οποίες διευκολύνουν την είσοδο της γλυκόζης στα κύτταρα και πιθανώς να εμποδίζουν την απορρόφηση της γλυκόζης από το έντερο. 3. Χορήγηση ινσουλίνης. Η ινσουλίνη χορηγείται στον διαβήτη τύπου 1, αλλά και στον διαβήτη τύπου 2, όταν η δίαιτα και τα από του στόματος δισκία δεν μπορούν να τον ρυθμίσουν. Υπάρχουν δύο κατηγορίες ινσουλίνης, η διαλυτή (soluble) η οποία χορηγείται σε επείγουσες καταστάσεις, όπως επί διαβητικής κέτωσης, επί πρωτοδιαγνωσμένων περιπτώσεων νεανικού (τύπος 1) διαβήτη ή επί εγκυμοσύνης και οι ινσουλίνες βραδείας δράσεως (η διάρκεια δράσεώς τους μπορεί να είναι και 24 ώρες). Η κυριότερη επιπλοκή των ινσουλινών είναι η υπογλυκαιμία, ιδίως στους αρρώστους που για πρώτη φορά την χρησιμοποιούν. Η υπογλυκαιμία παρουσιάζεται με αίσθημα αδυναμίας και πείνας, ιδρώτες, παλμούς, τρόμο, κεφαλαλγία και διανοητική σύγχυση. Η υπογλυκαιμία οφείλεται σε μεγαλύτερη από την απαιτούμενη δοσολογία ινσουλίνης, μικρότερη ποσότητα τροφής ή και σε υπερβολική άσκηση. Θεραπεύεται με χορήγηση σάκχαρης, που οι διαβητικοί οι οποίοι κάνουν χρήση ινσουλίνης πρέπει να φέρουν πάντοτε μαζί τους. 58 ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ Η ισχαιμική καρδιακή νόσος αποτελεί την κυριότερη αιτία θανάτου στις ανεπτυγμένες χώρες. Προκαλεί σχεδόν δύο φορές περισσότερους θανάτους απ΄ότι ο καρκίνος. Το 1975 στην Ελλάδα 334 άτομα ηλικίας 55-64 ετών πέθαναν κατά 100.000 πληθυσμό από την ισχαιμική νόσο της καρδιάς. Ορισμός Είναι αρρώστεια της καρδιάς λόγω ελαττώσεως της στεφανιαίας ροής του αίματος, εις τρόπον ώστε αυτή να είναι ανεπαρκής για τις ανάγκες του καρδιακού μυός. ΑΙΤΙΑ ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗΣ ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑΣ ΡΟΗΣ 1. Στένωση του αυλού των στεφανιαίων αρτηριών από αθηρωματώδη πλάκα, συφιλιδική φλεγμονώδη στένωση των στεφανιαίων στομίων, οζώδη περιαρτηρίτιδα, εμβολή των στεφανιαίων αγγείων. 2. Ελάττωση της ικανότητας του αίματος να μεταφέρει οξυγόνο π.χ. βαρεία αναιμία. 3. Αύξηση των απαιτήσεων του μυοκαρδίου σε οξυγόνο π.χ. κοιλιακή υπερτροφία, μεγάλη ταχυκαρδία. ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ ΤΩΝ ΑΘΗΡΩΜΑΤΩΔΩΝ ΠΛΑΚΩΝ Το αθήρωμα είναι μια εκφυλιστική κατάσταση που αφορά τις μεγάλες και μέσου μεγέθους αρτηρίες. Αρχίζει με μικρές εναποθέσεις λιποειδικού υλικού στο έσω τοίχωμα των αρτηριών, που αργότερα οδηγούν σε ινώδη αντίδραση του τοιχώματος και δημιουργία των αθηρωματωδών πλακών. Καθώς οι πλάκες αυτές μεγεθύνονται και πολλαπλασιάζονται προκαλούν στένωση και τελικά απόφραξη του αυλού της αρτηρίας. Υπάρχουν πολλές αντικρουόμενες θεωρίες για τη γένεση του αθηρώματος, όπως η θεωρία της διηθήσεως (filtration theory) που συνηγορεί υπέρ μιας ανικανότητας του αγγειακού τοιχώματος στο να αφήσει το λιποειδικό υλικό να διηθηθεί και διέλθει έξω του αυλού του αγγείου ή η θεωρία της επαυξήσεως (accretion theory) που συνηγορεί υπέρ της δημιουργίας αθηρώματος σε σημεία που δημιουργούνται συχνά θρόμβοι. Πρόσφατα έχει τονισθεί ο ρόλος των ινοβλαστών, των λείων μυϊκών κυττάρων και ανοσολογικών φαινομένων στην δημιουργία του αθηρώματος. Επικίνδυνοι παράγοντες (risk factors) για την δημιουργία του αθηρώματος και την εκδήλωση της ισχαιμικής νόσου της καρδιάς είναι : 1. Αύξηση της χοληστερίνης, των τριγλυκεριδίων και της χαμηλής πυκνότητας λιποπρωτεϊνών (LDL – Low Density Lipoproteins) στο αίμα. Τα λίπη του αίματος περιλαμβάνουν : α) τα ουδέτερα λίπη ή τριγλυκερίδια, β) φωσφορολιπίδια δηλαδή τριγλυκερίδια συνδεδεμένα με φωσφορικά άλατα και γ) χοληστερίνη, η οποία απαντάται ως ελεύθερη ή εστεροποιημένη (1/3). Τα λίπη του αίματος κυκλοφορούν ενωμένα με α- και β- σφαιρίνες και ονομάζονται έτσι α- και β- λιποπρωτεϊνες. Οι β-λιποπρωτεϊνες μεταφέρουν το 80% της χοληστερίνης και ονομάζονται και χαμηλής πυκνότητας λιποπρωτεϊνες (low density lipoproteins). Οι α- λιποπρωτεϊνες μεταφέρουν λιγότερο ποσό χοληστερίνης και ονομάζονται υψηλής πυκνότητας λιποπρωτεϊνες (HDL = high density lipoproteins). Προσφάτως έχει ευρεθεί ότι οι υψηλής πυκνότητας λιποπρωτεϊνες (HDL) σχετίζονται αντιστρόφως ανάλογα με τον κίνδυνο στεφανιαίας νόσου, δηλαδή όσο ψηλότερα επίπεδα HDL υπάρχουν στο αίμα, τόσο μικρότερος είναι ο κίνδυνος στεφανιαίας νόσου. 59 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. Ο Fredrickson έχει ταξινομήσει τις υπερλιποπρωτεϊναιμίες βάσει χημικών υπολογισμών και ηλεκτροφορητικών παρατηρήσεων σε τύπους : Ι, ΙIa, IIb, III, IV, V, αναλόγως των επιπέδων της χοληστερίνης και των τριγλυκεριδίων στο αίμα. Οι τύποι ΙIa, IIb και IV αποτελούν την πλειοψηφία των υπερλιποπρωτεϊναιμιών και έχουν σχέση με την δημιουργία της στεφανιαίας νόσου. Οι υπερλιποπρωτεϊναιμίες είναι δυνατό να είναι οικογενείς ή δευτεροπαθείς προερχόμενες από υποθυρεοειδισμό, σακχαρώδη διαβήτη, νεφρωσικό σύνδρομο ή απόφραξη των χοληφόρων οδών. Κάπνισμα. Αναμφισβήτητη είναι η υπάρχουσα σχέση μεταξύ καπνίσματος και ισχαιμικής νόσου της καρδιάς, ιδίως μέχρι της ηλικίας των 55, οπότε και κίνδυνος του αιφνιδίου θανάτου είναι ιδιαίτερα αυξημένος. Μετά το σταμάτημα του καπνίσματος ο αυξημένος κίνδυνος της νόσου παρέρχεται σε 5-10 χρόνια. Έχει αποδειχθεί ότι το κάπνισμα αυξάνει την συγκολλητικότητα (adhesiveness) των αιμοπεταλίων και επιταχύνει την φυσιολογικά επερχόμενη με την ηλικία αύξηση του ινωδογόνου. Αρτηριακή πίεση. Η αυξημένη συστολική και διαστολική πίεση αυξάνει την συχνότητα της ισχαιμικής νόσου της καρδιάς. Η ελάττωση όμως της αρτηριακής πίεσης έχει αξιοσημείωτα αποτελέσματα στην πρόληψη των εγκεφαλικών επεισοδίων, αλλά μικρή επίδραση στην ισχαιμική νόσο της καρδιάς. Ηλικία. Η θνησιμότης από ισχαιμική νόσο της καρδιάς αυξάνει με την ηλικία και περίπου διπλασιάζεται για κάθε 10 χρόνια ζωής που περνούν. Φύλο. Οι άνδρες ηλικίας 40-50 ετών …..φορές περισσότερη πιθανότητα να πάθουν ισχαιμική νόσο της καρδιάς απ΄ότι οι γυναίκες, αλλά η διαφορά αυτή ελαττώνεται με την αύξηση της ηλικίας. Προσωπικότητα. Ο τύπος Α της προσωπικότητας, δηλαδή ο επιθετικός, συναγωνιστικός και αγχώδης τύπος βρίσκεται σε μεγαλύτερο κίνδυνο να πάθει ισχαιμική νόσο της καρδιάς. Οικογενειακό ιστορικό. Υπάρχει μια οικογενειακή τάση για ανάπτυξη ισχαιμικής νόσου της καρδιάς σε απογόνους ατόμων που υποφέρουν από αυτή, αλλά και αυτό δεν είναι απόλυτο. Μη ανοχή στην γλυκόζη. Οι σοβαρά διαβητικοί βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν αθήρωμα από τους πάσχοντες από ήπιο διαβήτη. Η δίαιτα. Δίαιτα με κεκορεσμένα λίπη αυξάνει την χοληστερίνη του αίματος, δίαιτα με πολυακόρεστα λίπη (π.χ. αραβοσιτέλαιο) ελαττώνει την χοληστερίνη του αίματος. Παχυσαρκία. Παρ΄ότι οι ασφαλιστικές εταιρείες δίνουν μεγάλη σημασία στην παχυσαρκία, οι επιδημιολογικές έρευνες δεν φαίνεται να την θεωρούν σαν σημαντικό παράγοντα αναπτύξεως ισχαιμικής νόσου της καρδιάς. Αυτό βεβαίως δεν ισχύει όταν η παχυσαρκία συνδυάζεται και με άλλους παράγοντες, όπως σακχαρώδης διαβήτης, κάπνισμα κλπ. Φυσική δραστηριότητα. Ορισμένα επαγγέλματα όπως οι γιατροί, δικηγόροι και γενικά επαγγέλματα με καθιστική ζωή βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο ισχαιμικής νόσου της καρδιάς από τα άλλα επαγγέλματα με χειρωνακτική εργασία. Σκληρότητα του ύδατος (water hardness). Υπάρχει η πεποίθηση ότι «όσο σκληρότερο είναι το νερό, τόσο μαλακότερες είναι οι αρτηρίες». Η ευεργετική ενέργεια του σκληρού ύδατος στην πρόληψη αθηρώματος έχει αποδοθεί στην περιεκτικότητα αυτού σε μαγνήσιο, χρώμιο, σελήνιο και ψευδάργυρο. 60 ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΙΣΧΑΙΜΙΑΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ Α) Στηθάγχη Ορισμός : Προκάρδιος ή οπισθοστερνικός, συσφιγκτικός ή συμπιεστικός (όχι όμως οξύς) πόνος, που δυνατόν να επεκτείνεται στο σαγόνι, λαιμό, πλάτη, το ένα ή και τα δύο άνω άκρα, μέχρι και τα δάκτυλα. Επέρχεται μετά από κόπωση, θυμό ή υπερβολική χαρά ή φαγητό και διαρκεί από μερικά δευτερόλεπτα μέχρι και 20 λεπτά. Οφείλεται σε ερεθισμό νευρικών απολήξεων στο μυοκάρδιο από αθροιζόμενους μεταβολίτες π.χ. γαλακτικό οξύ, λόγω ελαττωμένης ποσότητας οξυγονωμένου αίματος. Ποικιλίες : 1. 2. 3. 4. 5. 6. Στηθάγχη μετά από άσκηση. Στηθάγχη εκ κατακλίσεως (decubitus angina). Στηθάγχη σε ανάπαυση. Νυκτερινή στηθάγχη. Βραδυκαρδική στηθάγχη. Στηθάγχη του Prinzmetal (Prinzmetal΄s angina). Το S-T είναι ανυψωμένο πέραν των 2 mm. 7. Στηθάγχη από σπασμό στεφανιαίου αγγείου (vasospastic angina). Κλινική εξέταση : 1. 2. 3. 4. 5. 6. Ξανθελάσματα. Οζώδη ξανθώματα (tuberous Xanthomas). Γεροντότοξο (arcus senilis). Ξανθώματα τενόντων. Ξανθώματα παλάμης. Μεσολόβιος πτυχή του ωτός. Ηλεκτροκαρδιογράφημα : 1. Πτώση του S-T πέραν του 0,5 mm σε ηρεμία. 2. Μετά από άσκηση (exercise test). α. Master΄s δύο βημάτων. β. Κυλιόμενο τάπητα. γ. Εργομετρικό ποδήλατο. 3. Κολπική βηματοδότηση → υπερκοιλιακή ταχυκαρδία → προκάρδιος πόνος. Επιβεβαιωτικά ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα για στηθάγχη μετά από άσκηση : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Αύξηση του ύψους του κύματος R. Αποκλεισμός αριστερού σκέλους. S-T ↓ πέραν του 0,5 mm. Επιπεδοποίηση του Τ ή αναστροφή του Τ. Ανάσπαση του S-Τ. Επιμήκυνση του QT ή QT > QS2. Ταχυκαρδία. Έκτακτες συστολές (όχι επιβεβαιωτικό). Ραδιοϊσότοπα : Σπινθηρογράφημα αρδεύσεως του μυοκαρδίου με θάλλιο. 61 Στεφανιογραφία : Ενδείξεις : 1. Ανίατη στηθάγχη που πρόκειται να χειρουργηθεί. 2. Άτυπος προκάρδιος πόνος που δεν μπορεί να εξακριβωθεί η προέλευσή του. 3. Αορτική στένωση. Πρόγνωση : 10 χρόνια επιβίωση από την έναρξη των συμπτωμάτων, αλλά υπάρχουν μεγάλες διακυμάνσεις. Πρόληψη : Βλέπε παράγοντες αθηρωμάτωσης. Θεραπεία : 1. Περιορισμός της βαρειάς εργασίας. 2. Δίαιτα. 3. Φάρμακα : Νιτρώδη : Υπογλωσσίως : δινιτρικός ισοσορβίτης (Pensordil) 5 mg p.r.n. μέχρι 5 δισκία ημερησίως. Από του στόματος : δινιτρικός ισοσορβίτης (Pensordil) 10-40 mg t.i.d. Από του δέρματος : αλοιφή (Pancoran, Nitrolingual). Β- blockers : Ατενολόλη (tenormin) 100 mg το πρωί. Οξυπρενολόλη (Trasicor) 40-80 mg t.i.d. Ca-blockers : Νιφεδιπίνη (Glopir, Adalat) 5-10 mg t.i.d. Φεντιλίνη (sensit) 50 mg t.i.d. Βεραπαμίλη (isoprin) 40-80 mg t.i.d. Διλτιαζένη (Tildiem) 60 mg t.i.d. Το ενιεμένο θάλλιο-201 δεν συγκεντρώνεται σε σημεία του μυοκαρδίου όπου υπάρχει ισχαιμία ή ίνωση. Στα σημεία αυτά υπάρχει έλλειμμα θαλλίου. Η εξέταση μπορεί να γίνει και μετά από κόπωση. Συνδυασμός αυτών : (προσοχή : δεν πρέπει να συνδυασθεί η χορήγηση βεραπαμίλης και b-blocker λόγω κινδύνου ασυστολίας). 4. Αγγειοπλαστική (διαδερμική διαυλική αγγειοπλαστική – percutaneous transluminal angioplasty). 5. Χειρουργική (εγχείρηση επαναγγείωσης με αορτικό παρακαμπτήριο μόσχευμα από την σαφηνή φλέβα). Ενδείξεις : α) ανίατη στηθάγχη, β) νόσος των τριών αγγείων και γ) νόσος του κυρίου στελέχους + στηθάγχη. Β) Οξεία στεφανιαία ανεπάρκεια (Συνώνυμα : ασταθής στηθάγχη, προεμφραγματική στηθάγχη, ενδιάμεσο στεφανιαίο σύνδρομο). 62 Ορισμός : Στηθάγχη που μπορεί να υπαχθεί σε μια από τις πιο κάτω κατηγορίες: 1. Στηθάγχη προσφάτου έναρξης (τις προηγούμενες 4 εβδομάδες). 2. Στηθάγχη που ξαφνικά και απότομα αυξήθηκε η συχνότητα και η σοβαρότητα των κρίσεων. 3. Στηθάγχη σε ανάπαυση που διαρκεί πέραν των 15΄. 4. Υποτροπιάζουσα στηθάγχη πρώιμα μετά το έμφραγμα. Πρόγνωση : 20-30% των αρρώστων με ασταθή στηθάγχη δημιουργούν έμφραγμα. Θεραπεία : 1. Εισαγωγή στην στεφανιαία μονάδα του νοσοκομείου. 2. Νιτρώδη (μπορεί να χορηγηθεί νιτρογλυκερίνη (Nitrolingual) και σε ενδοφλέβια έγχυση), b-blockers, Ca-blockers. 3. Αντιπηκτική αγωγή. Γ) Έμφραγμα μυοκαρδίου Ορισμός : Οξύτατος πόνος με ίδιους όλους τους άλλους χαρακτήρες της στηθάγχης, αλλά που διαρκεί πέραν της ώρας για μία ή δύο μέρες και που οφείλεται σε νέκρωση τμήματος του μυοκαρδίου, λόγω της ελάττωσης της ροής του αίματος στο αγγείο που αρδεύει το αντίστοιχο μυοκαρδιακό τμήμα. Αιμοδυναμική : 1. Αριστερή κοιλιακή δυσλειτουργία με αποτέλεσμα : α) ½ των αρρώστων → αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. β) 10% → πνευμονικό οίδημα. γ) 6-10% → καρδιογενές σοκ. 2. Δεξιά κοιλιακή τελοδιαστολική, η δεξιά κολπική πίεση ↑ σε παρατεταμένη αριστερή ανεπάρκεια ή εκτεταμένο δεξιό κοιλιακό έμφραγμα. 3. Ολιγουρία. 4. Υποξαιμία. Συμπτώματα : Προκάρδιος πόνος (90%), λιποθυμία, έμετος, δύσπνοια, ναυτία, εφίδρωση, άγχος, πυρετός. Σημεία : Ωχρότης –εφίδρωση, φλεβική σφαγιτιδική πίεση ↑. Σφυγμός :ταχύς-βραδύς-αρρυθμία. Ακρόαση : 3ος ήχος, 4ος ήχος, περικαρδιακή τριβή (20%), συστολικό φύσημα κορυφής επί δυσλειτουργίας των θηλοειδών μυών (50% των αρρώστων), πανσυστολικό φύσημα (επί δημιουργίας ανεπαρκείας της μιτροειδούς ή ρήξης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος), καρδιογενές σοκ (συστ. ΑΠ ↓ 90 mmHg, διανοητική σύγχυση, ολιγουρία, ωχρότης, ψυχρά άκρα) → θνησιμότης πάνω από 80%. Rο θώρακος : Φυσιολογική η εικόνα πνευμονικού οιδήματος. ΗΚΓράφημα : 1. S-T ↑ πέραν των 2 mm αμέσως μετά τον πόνο. 2. Q > 0,04 sec τις επόμενες ώρες. 3. Αναστροφή του Τ τις επόμενες ημέρες. 63 Οι ΗΚΓραφικές αυτές μεταβολές συμβαίνουν : (εικ.) • • • • • • • • Στο πρόσθιο έμφραγμα (anterior) στις Ι, AVL, V1-V3 απαγωγές. Στο πρόσθιο μέσο κοιλιακό (antero-septal) στις Ι, AVL, V3-V5. Στο πρόσθιο πλάγιο (antero-lateral) στις Ι, ΑVL, V4-V6. Στο κατώτερο (inferior) στις ΙΙ, ΙΙΙ, ΑVF. Στο οπίσθιο (true posterior) υπάρχει υψηλό R στις V1-V2. Στο υπενδοκαρδιακό έμφραγμα υπάρχει ανάστροφο Τ στις αντίστοιχες απαγωγές, με αύξηση των καρδιακών ενζύμων. Υπάρχει επίσης αμοιβαία πτώση του S-T στις απέναντι από την βλάβη απαγωγές. Υπερηχογράφημα : Ελάττωση της κινητικότητας του εμφαγματικού τμήματος. Εργαστηριακά : ΤΚΕ ↑, λευκοκυττάρωση, αύξηση του σακχάρου, αύξηση των καρδιακών ενζύμων. Καρδιακά ένζυμα : 1. Μυοσφαιρίνη (MG). Αποβάλλεται από τους νεφρούς. Δεν είναι εξέταση ρουτίνας. Αυξάνεται σε 1-2 ώρες μετά το έμφραγμα. Ψευδώς αυξημένα επίπεδα παρατηρούνται επί : ενδομυϊκών ενέσεων, δυνατής μυϊκής άσκησης, μυϊκού τραύματος, ορισμένων λοιμώξεων και μυοπαθειών. 2. Κρεατινική φωσφοροκινάση (creatinine phosphokinase, CPK). Φυσιολογικά έως 7 iu. Αυξάνεται σε 6-8 ώρες. Η CPKMM βρίσκεται στους μυς, η CPKBΒ στον εγκέφαλο. Στο μυοκάρδιο βρίσκεται η CPKMM (90%) και η CPKBB (10%) που είναι και η ειδική για το έμφραγμα. 3. Γλουταμινική οξαλοξική τρανσαμινάση (Glutamic oxaloacetic transaminase, SGOT). Φυσιολογικά μέχρι 30 iu. Αυξάνεται σε 12-36 ώρες και διαρκεί μέχρι και 3-4 ημέρες. Άλλες καταστάσεις που η SGOT είναι αυξημένη είναι : ηπατική συμφόρηση, πρωτοπαθείς παθήσεις του ήπατος, παθήσεις των σκελετικών μυών, σοκ, μυοκαρδίτις, περικαρδίτις, πνευμονική εμβολή, αντισυλληπτικά, σαλικυλικά, amitriptylline, clofibrate. 4. Γαλακτική αφυδρογονάση (Lactic dehydrogenase, LDH). Φυσιολογικά μέχρι 500 iu. Αυξάνεται μετά από 24-40 ώρες, φθάνει την μέγιστη τιμή της σε 3-6 ημέρες και διαρκεί μέχρι 8-14 ημέρες. Επίσης βρίσκεται αυξημένη και επί : συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, πνευμονικής εμβολής, σοκ, μεγαλοβλαστικής αναιμίας, νεοπλασμάτων, νεφρικών παθήσεων. Υπάρχουν 5 ισοένζυμα της LDH. To LDH1 (ΗΒΟ που καταλύει το υδροξυβουτυρικό → οξυβουτυρικό) είναι ειδικό για το έμφραγμα. 5. Γλουταμινική πυρουβική τρανσαμινάση (SGPT). Είναι ειδική για ηπατικές παθήσεις, αλλά αυξάνεται και επί εμφράγματος. Πρόγνωση : Το 1/3 όλων των αρρώστων πεθαίνουν μέσα σε 3 ώρες από την έναρξη του πόνου. Γενικά αίτια θανάτου είναι : 1. 2. 3. 4. 5. Πρωτοπαθείς αρρυθμίες (45%) π.χ. κοιλιακή μαρμαρυγή, κοιλιακή ασυστολία. Ανεπάρκεια αντλίας και σοκ (40%). Ρήξη μυοκαρδίου (10%). Πνευμονική ή συστηματική εμβολή (3%). Νεφρική ανεπάρκεια (2%). 64 Διαφορική διάγνωση : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Μαζική πνευμονική εμβολή. Περικαρδίτις. Διαχωριστικό αορτικό ανεύρυσμα. Οξέα ενδοκοιλιακά προβλήματα (διάτρηση έλκους, παγκρεατίτις, χολοκυστίτις). Μεσοπλεύριος νευραλγία. Δυσπεψία. Διαφραγματοκήλη. Αυχενική σπονδύλωση. Άγχος (cardiopathia fantastica). Θεραπεία Α) Πρώιμη θεραπεία σε όλους τους αρρώστους με κινητή καρδιακή μονάδα ή στην μονάδα στεφανιαίας νόσου του νοσοκομείου (για 2-3 24ωρα) : 1. Καταστολή του πόνου με Morphine 10mg + Primperan 10mg (στην ίδια σύριγγα) ή pethidine 50-100mg IM. 2. Monitor. 3. Xoρήγηση οξυγόνου. 4. Καταπολέμηση του άγχους με μικρές δόσεις diazepan π.χ. 5 mg t.i.d. 5. Xορήγηση αντιπηκτικών: Υποδόρεια ηπαρίνη, ενδοφλέβια ηπαρίνη, από του στόματος warfarin για 3-4 ημέρες (αντενδείξεις : έλκος, περικαρδίτις, υπέρταση, παθήσεις ήπατος, αλκοολισμός). 6. Σταμάτημα προηγούμενης θεραπείας (Digoxin, b-blockers). 7. Διατήρηση φλέβας ανοικτής με ορό ή κάνουλα. 8. Τακτική μέτρηση ΑΠ (ανά 2ωρο). Τελευταία χορηγείται ή streprokinase ενδοφλεβίως ή τοπικά στην στεφανιαία αρτηρία με καθετηριασμό. Β) Θεραπεία επιπλοκών : 1. Κοιλιακή μαρμαρυγή → απινίδωση με 200 Joules και επί αποτυχίας 400 Joules. 2. Βραδυαρρυθμία : σφύξεις κάτω των 60/min + υπόταση (συστολική κάτω των 100 mg) + έκτακτες συστολές → atropine 0,3 – 0,5 mg IV και επανάληψη. Βραδυαρρυθμία χωρίς υπόταση ή έκτακτες συστολές → ουδεμία θεραπεία. 3. Φλεβοκομβική ταχυκαρδία πέραν των 100/min → μετά την ανακούφιση του πόνου, b-blocker (atenolol 25 mg ημερησίως,προσοχή για υπόταση ή καρδιακή ανεπάρκεια). 4. Κολπική μαρμαρυγή, πτερυγισμός. Σε προϋπαρξη (όχι θεραπεία), μετά από καρδιακή ανάταξη (όχι θεραπεία), σε οξύ πρόσθιο έμφραγμα (Digoxin + b-blockers), σε καρδιακή ανεπάρκεια (θεραπεία αυτής). Υπερκοιλιακή ταχυκαρδία → verapamil 5-15 mg IV. Επί συνυπάρξεως σοκ, L.V.F.ή πνευμονικού οιδήματος → απινίδωση σε όλες τις πιο κάτω καταστάσεις. 5. Κοιλιακή ταχυκαρδία χωρίς σοκ : πρώτα Lignocaine 100 mg IV, μετά άλλα 50-100 mg IV και επί αποτυχίας → απινίδωση. Επί κοιλιακής ταχυκαρδίας + σοκ → απινίδωση. 6. Κοιλιακές έκτακτες συστολές : (R σε Τ, διδυμία, πολυεστιακές, μία στις 10 φλεβοκομβικές επί μισό λεπτό) → Lignocaine 100 mg IV + έγχυση 2-4 mg/min, Mexiletin 100 mg IV + έγχυση (επί αποτυχίας της Lignocaine). 7. Καρδιακός αποκλεισμός : 1ου, 2ου, (Mobitz I – Wenckebach, Mobitz II), 3ου βαθμού. Στον Mobitz ΙΙ και 3ου βαθμού → κοιλιακή βηματοδότηση (ιδίως σε πρόσθιο έμφραγμα). 65 8. Καρδιογενές σοκ : Ταχύς δακτυλιδισμός IV Hydrocortizone 1 gr IV, NaHCO3 100-200 mEq σε μία ώρα, ταχεία έγχυση glucose 5% 200 mL σε 10΄. Levophed 4 mg σε 500 cc glucose αργά IV, glucagone 60 mg σε 500 cc glucose IV για 12 ώρες επί LVF, Dobutamine 10 mgr/kgr/min, ενδοαορτική αντλία. Πρέπει να εισαχθεί καθετήρας Swan-Ganz στην πνευμονική, για συνεχή μέτρηση της πίεσης ενσφηνώσεως (wedgepressure) και καθετήρας για την μέτρηση της κεντρικής φλεβικής πίεσης. 9. Πνευμονικό οίδημα (βλέπε θεραπεία σελ. …..). 10. Πνευμονική ή συστηματική εμβολή. 11. Υπέρταση – Χλωροπρομαζίνη (Largactil) 5-15 mg IV, hydralazine (Nepresol) 5-15 mg IV (προσοχή για υπόταση). 12. Εγκεφαλικά επεισόδια (μπορεί να προηγηθούν, να επέλθουν συγχρόνως ή να επισυμβούν μετά). 13. Αριστερό κοιλιακό ανεύρυσμα (υπάρχει μόνιμη ανάσπαση του S-T). 14. Μετεμφραγματικό σύνδρομο ή σύνδρομο Dressler΄s (βλέπε σελ………). 15. Ρήξη μυοκαρδίου → tamponade, ρήξη θηλοειδών μυών → ανεπάρκεια μιτροειδούς, ρήξη μεσοκοιλιακού διαφράγματος → μεσοκοιλιακή επικοινωνία. Γ) Παραμονή στο νοσοκομείο επί 10-12 ημέρες. Κινητοποίηση από την 4η ημέρα. Δ) Θεραπεία στο σπίτι : Για 3 μήνες διαδοχική και προοδευτική κινητοποίηση. Μετά το 3μηνο μπορεί να οδηγήσει αυτοκίνητο και να ξαναεργασθεί σε ελαφρά εργασία. Ο συνδυασμός διπυριδαμόλης 75 mg t.i.d. + Aspirine 500 mg ημερησίως λέγεται ότι ελαττώνει την συχνότητα επανεμφράγματος (PARIS μελέτη). Το ίδιο λέγεται και για τους b-blockers. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΟΥ Σ’ αυτές υπάγονται : Η οξεία περικαρδίτις, η συμπιεστική περικαρδίτις (νόσος του Pick) και ο καρδιακός επιπωματισμός. Α. ΟΞΕΙΑ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΣ Eίναι η οξεία φλεγμονή του περικαρδίου, που συνήθως συνοδεύεται από μικρή ποσότητα υγρού των δύο πετάλων αυτού. Αίτια: 1. Λοιμώδη : α) Ιογενής περικαρδίτις (οξεία καλοήθης περικαρδίτις) που οφείλεται συνήθως στον ιό Coxsaskie, στον ιό της γρίππης ή άλλους ιούς. β) Φυματιώδης περικαρδίτις. γ) Πυογενής περικαρδίτις, που οφείλεται σε στρεπτοκοκκική ή σταφυλοκοκκική σηψαιμία ή πνευμονία. δ) Παρασιτική. 2. Τραύμα (χειρουργική καρδιάς ή τραυματισμός του θώρακος). 3. Κολλαγονώσεις (ρευματικός πυρετός, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, οζώδης πολυαρτηρίτις, σύνδρομο του Reiter). 4. Νεοπλάσματα (βρογχογενές καρκίνωμα). 5. Μεταβολικές παθήσεις (ουραιμία, μυξοίδημα). 66 6. Έμφραγμα μυοκαρδίου . Τοπική περικαρδίτις αναπτύσσεται σε ένα 60% των αρρώστων με έμφραγμα. Γενικευμένη περικαρδίτις όμως παρατηρείται σε ένα 20% (υπάρχει και ακουστός ήχος τριβής). 7. Ακτινοθεραπεία. Συμπτώματα και κλινικά σημεία της οξείας καλοήθους περικαρδίτιδος. Συμπτώματα : Αρχίζει σε ένα 50% των περιπτώσεων με συμπτώματα φλεγμονής του αναπνευστικού συστήματος, όπως : γενική κακουχία, πυρετός, ξηρός βήχας, ελαφρά εφίδρωση. Χαρακτηριστικός όμως είναι ο περικαρδιακός πόνος που επιδεινώνεται με τον βήχα, αναπνοή και κατάποση και είναι δύσκολο να διακριθεί από τον πόνο της ισχαιμίας του μυοκαρδίου. Ο πόνος αυτός είναι δυνατόν να διαρκέσει επί εβδομάδες και να παρουσιάζει επανειλλημένες υποτροπές. Ο περικαρδιακός πόνος είναι προκάρδιος ή επιγαστρικός, αντανακλά στους ώμους, στον αυχένα, στον αριστερό υπερκλείδιο βόθρο. Σημεία : Επισκόπηση : Η σφαγιτιδική φλεβική πίεση είναι αυξημένη όταν δημιουργηθεί περικαρδιακό υγρό. Ακρόαση : Περικαρδιακός ήχος τριβής. Ηλεκτροκαρδιογράφημα : Ανύψωση του διαστήματος S-T σε όλες σχεδόν τις απαγωγές και με το κοίλο της ανυψώσεως προς τα άνω. Στην απαγωγή όμως AVR ουδέποτε υπάρχει ανύψωση του S-T, αλλά πάντοτε πτώση. Στο στάδιο της αποδρομής της περικαρδίτιδος δυνατόν το Τ να είναι ανεστραμμένο. Μετά την αποδρομή της νόσου το ηλεκτροκαρδιογράφημα γίνεται φυσιολογικό. Επί υπάρξεως υγρού παρατηρούνται οι ηλεκτρικές εναλλαγές (electrical alternals), δηλαδή εναλλαγή στο ύψος των διαφόρων ηλεκτρολογικών κυμάτων ή σύμπλεγμα π.χ. του QRS και χαμηλά δυναμικά. Ακτινογραφία θώρακος : Όταν υπάρχει περικαρδιακό υγρό η εγκαρσία διάμετρος της καρδιάς είναι αυξημένη. Στις περιπτώσεις αυτές όταν τοποθετηθεί ένας καθετήρας κοντά στο τοίχωμα του δεξιού κόλπου, η κορυφή του φαίνεται να βρίσκεται προς το κέντρο της καρδιακής σκιάς και όχι προς την άκρη. Μικρές συλλογές πλευριτικού υγρού αμφοτερόπλευρα συνοδεύουν την ύπαρξη περικαρδιακού υγρού στο 65% των περιπτώσεων. Ηχοκαρδιογράφημα : Παρατηρείται μια περιοχή ελεύθερη σκιάσεως (echo free area) μεταξύ οπισθίου κοιλιακού τοιχώματος και περικαρδίου ή και μεταξύ θωρακικού τοιχώματος και δεξιού κοιλιακού τοιχώματος. Εργαστηριακές εξετάσεις : Πολυμορφοπυρηνική λευκοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα. Αύξηση της γλουταμινικής οξαλοξικής τρανσαμινάσης του νεφρού (SGOT) στο 15% των περιπτώσεων και σπανίως αύξηση της κρεατινικής φωσφοροκινάσης (CPK). Ο ιός δυνατόν να απομονωθεί από τα ούρα, κόπρανα, αίμα, όπως επίσης είναι δυνατόν να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της αυξήσεως του τίτλου των αντισωμάτων στο περιφερικό αίμα (viral studies). Επιπλοκές : Είναι σπάνιες και περιλαμβάνουν: καρδιακές αρρυθμίες, καρδιακό επιπωματισμό, συμπιεστική περικαρδίτιδα (σπανιώτατα). Θεραπεία : Ανάπαυση για 2-3 εβδομάδες, αναλγητικά για τον πόνο (ασπιρίνη, παρακεταμόλη), πνεδνιζόνη (0 mg t.i.d.) στις πολύ βαρειές περιπτώσεις και σπανίως ενδείκνυται περικαρδιοκέντηση, ιδίως επί περιπτώσεων που υπάρχει περικαρδιακό υγρό και απειλεί να δημιουργήσει επιπωματισμό. 67 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΟΞΕΙΑΣ ΚΑΛΟΗΘΟΥΣ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΟΣ ΑΠΟ ΕΜΦΡΑΓΜΑ Επί περικαρδίτιδος : 1. 2. 3. 4. 5. Υπάρχει προηγούμενο ιστορικό αναπνευστικής λοιμώξεως. Δεν υπάρχει προηγούμενο ιστορικό στηθάγχης. Ο πόνος επιδεινώνεται με τον βήχα, αναπνοή, κατάποση. Η περικαρδιακή τριβή είναι διαρκείας. Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα : η ανύψωση του S-T διαστήματος είναι σχεδόν σε όλες τις απαγωγές, υπάρχει μία μεταβολή της ανυψώσεως αυτής στην βαθειά εισπνοή (ουδέποτε αυτό συμβαίνει στο έμφραγμα) και ουδέποτε υπάρχει βαθύ κύμα q. ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΩΝ ΑΛΛΩΝ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΩΝ ΦΥΜΑΤΙΩΔΗΣ : Το περικαρδιακό υγρό συνήθως είναι με αίμα και αφιεμένη χωρίς θεραπεία δυνατόν να οδηγήσει σε συμπιεστική περικαρδίτιδα με ασβεστοποίηση του περικαρδίου (θωρακισμένη καρδιά). ΠΥΟΓΕΝΗΣ : Εμφανίζεται με εξαιρετικά τοξικά συμπτώματα φλεγμονής. ΤΡΑΥΜΑΤΙΚΗ : Εμφανίζεται 2-4 εβδομάδες μετά από τραύματα του θώρακος ή μετά 2-4 εβδομάδες από χειρουργική επέμβαση στην καρδιά (10%) και αποτελεί σύμπτωμα του «μετά καρδιοτομή συνδρόμου». Άλλα συμπτώματα στο σύνδρομο αυτό είναι ο πυρετός, γενική κακουχία, πλευριτική τριβή ή υγρό. Αποτελεί αυτοάνοσο αντίδραση λόγω υπάρξεως ινώδους και αίματος μέσα στον περικαρδιακό σάκκο. ΚΟΛΛΑΓΟΝΩΣΕΙΣ : Ρευματικός : Η παρουσιαζόμενη περικαρδίτις σημαίνει ότι η καρδιά έχει προσβληθεί και οι βαλβιδοπάθειες είναι συχνές. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος : Η περικαρδίτις μπορεί να είναι και το πρώτο σημείο της αρρώστειας. ΕΜΦΡΑΓΜΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ : Επί γενικευμένης περικαρδίτιδος τα αντιπηκτικά αντενδείκνυνται λόγω κινδύνου αιμορραγίας μέσα στο περικάρδιο και επακόλουθο καρδιακού επιπωματισμού. Μετεμφραγματικό σύνδρομο ή σύνδρομο του Dressler. Δημιουργείται, όχι συχνά, 2-6 εβδομάδες μετά από το οξύ έμφραγμα και χαρακτηρίζεται από πυρετό, γενική κακουχία, δύσπνοια, παρουσία περικαρδιακού ή πλευριτικού υγρού με τριβή ή όχι και αποτελεί και αυτό όπως και το «μετά καρδιοτομή σύνδρομο» αυτοάνοσο αντίδραση. Η πρόγνωσή του είναι καλή και η θεραπεία του γίνεται με κορτικοειδή (πρεδνιζολόνη 30-60 mg ημερησίως τις 3 πρώτες ημέρες και εν συνεχεία δόση συντηρήσεως 2,5 mg t.i.d.). Παράταση όμως του πυρετού δυνατόν να σημαίνει : επιμολυνθείσα πνευμονική εμβολή, βρογχοπνευμονία, ουρολοίμωξη και γι΄αυτό χρειάζεται μεγάλη προσοχή στην διάγνωση του Dressler΄s Syndrome. B. ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΣ (ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ PICK). Είναι η μεγάλη ινώδης διήθηση του περικαρδίου, η οποία ακολουθεί τους διάφορους τύπους περικαρδίτιδων και η οποία εμποδίζει την διαστολή των κοιλιών. ΑΙΤΙΑ : 1. ΦΥΜΑΤΙΩΣΗ (10%). Προ της επελεύσεως της αντιφυματικής θεραπείας η φυματίωση αποτελούσε το πιο συχνό αίτιο της συμπιεστικής περικαρδίτιδος. 2. ΠΥΩΔΗΣ ΚΑΙ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΣ. 3. ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΣ. 4. ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗ. 68 5. «ΑΤΥΠΗ» ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΣ. Αυτή δυνατόν να επισυμβεί μέσα σε λίγους μήνες μετά από ιογενή περικαρδίτιδα. 6. ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ : Επειδή το περιβάλλον την καρδιά περικάρδιο είναι σκληρό, αυτό εμποδίζει την διαστολική πλήρωση των κοιλιών και ως εκ τούτου προκαλεί ελάττωση του όγκου παλμού και των δύο κοιλιών. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την όχι μεγάλη αύξηση της πνευμονικής φλεβικής πιέσεως, διότι η αριστερή κοιλία δέχεται μειωμένη ποσότητα αίματος (που εξωθεί η δεξιά κοιλία) και αυτή τη μειωμένη ποσότητα την εξωθεί εύκολα. Αυτός είναι ο λόγος που στην συμπιεστική περικαρδίτιδα η δύσπνοια δεν είναι το κύριο σύμπτωμα. ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ ΤΗΣ ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗΣ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΟΣ Συμπτώματα : Ελαφρά δύσπνοια (μικρή αύξηση της πνευμονικής φλεβικής πιέσεως), κόπωση (ελάττωση της καρδιακής παροχής), οίδημα και ασκίτης. Σημεία : Επισκόπηση : Η φλεβική σφαγιτιδική πίεση είναι αυξημένη και αυξάνει περισσότερο κατά την εισπνοή (σημείο Kussmaul). Υπάρχει το κλασσικό σημείο της νόσου, δηλαδή απότομη αύξηση του βάθους του κοιλώματος «y» (σημείο του Friedreich) και σπανιώτερα αύξηση του βάθους του κοιλώματος «χ». Αρτηριακός σφυγμός και πίεση : Ο αρτηριακός σφυγμός είναι μικρός και παράδοξος, η δε αρτηριακή πίεση χαμηλή. Ψηλάφηση : Η καρδιακή ώση είναι αψηλάφητη και υπάρχει συστολική εισολκή των μεσοπλευρίων διαστημάτων (σημείο του Broadbent). Ακρόαση : Δεξιός κοιλιακός τρίτος ήχος. Εξέταση του ήπατος : Υπάρχει ηπατομεγαλία και ασκίτης. Ηλεκτροκαρδιογράφημα : Υπάρχει διάχυτη αναστροφή του κύματος Τ (χρονία περικαρδίτις) και κολπική μαρμαρυγή στο 1/3 των αρρώστων. Ακτινογραφία θώρακος : Η καρδιά είναι φυσιολογική ή ελαφρώς διογκωμένη. Υπάρχει συνήθως ασβεστοποίηση του περικαρδίου. Θεραπεία : Χειρουργική αφαίρεση του περικαρδίου επί οιδήματος και ασκίτου. ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΗΣ «ΑΤΥΠΟΥ» ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗΣ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΟΣ 1. 2. 3. 4. Επισυμβαίνει σχετικά γρήγορα μετά από την ιογενή περικαρδίτιδα (λίγους μήνες). Δεν υπάρχει ο τρίτος καρδιακός ήχος. Δεν υπάρχει ασβεστοποίηση του περικαρδίου. Κυριαρχεί η αύξηση του βάθους του κοιλώματος «χ» στην φλεβική σφαγιτιδική πίεση. Γ. ΚΑΡΔΙΑΚΟΣ ΕΠΙΠΩΜΑΤΙΣΜΟΣ (CARDIAC TAMPONADE). Είναι η συμπίεση της καρδιάς από πολύ υγρό που υπάρχει στον περικαρδιακό σάκκο και το οποίο μπορεί να είναι αίμα (τραύμα, ραγέν ανεύρυσμα) ή φλεγμονώδες εξίδρωμα (από κάθε είδος περικαρδίτιδος). 69 ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ : Η παρουσία του υγρού στον περικαρδιακό σάκκο εμποδίζει την διαστολική πλήρωση των κοιλιών και ελαττώνει την καρδιακή παροχή. Θάνατος μπορεί να επέλθει ταχύτατα όταν η πίεση μέσα στο περικάρδιο φθάσει στα 17 εκατοστά στήλης ύδατος. ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ Υπάρχουν τα συμπτώματα και σημεία της νόσου που προκαλεί τον επιπωματισμό (τραύμα, περικαρδίτιδα). Γενικώς τα σημεία του καρδιακού επιπωματισμού είναι : 1. 2. 3. 4. 5. Αύξηση της φλεβικής σφαγιτιδικής πιέσεως και του βάθους του κοιλώματος «χ». Ταχυκαρδία. Παράδοξος σφυγμός. Ελάττωση της εντάσεως των καρδιακών ήχων. Ηλεκτροκαρδιογράφημα : Δυνατόν να δείξει καρδιακές αρρυθμίες (κολπική μαρμαρυγή, εκτακτοσυστολές ή κοιλιακή μαρμαρυγή), αλλά διαγνωστική είναι η κλασσική τριάδα : χαμηλά δυναμικά, ανύψωση του διαστήματος S-T και ηλεκτρικές εναλλαγές. ΟΓΚΟΙ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ : A. Δευτεροπαθείς μεταστάσεις στο μυοκάρδιο και περικάρδιο από παρακείμενα νεοπλάσματα π.χ. βρόγχων (είναι 12 φορές συχνότερες από τους πρωτοπαθείς όγκους της καρδιάς). B. Πρωτοπαθείς ενδοκαρδιακοί όγκοι : 1. Μύξωμα : Ζελατινώδης πολυποειδής όγκος (συνήθως στον αριστερό κόλπο και σπανιώτερα στον δεξιό κόλπο) με τον μίσχο στον ωοειδή βόθρο, ωτίο ή κοντά στις πνευμονικές φλέβες. Αποτελεί το 75% των ενδοκαρδιακών όγκων. Κατά την συστολή της κοιλίας το μύξωμα ή μένει στην οροφή της κολπο-κοιλιακής βαλβίδος (εάν ο μίσχος είναι βραχύς) και προκαλεί μικρή ανεπάρκεια της βαλβίδος ή εκτοξεύεται μέσα στον κόλπο. Κατά την διαστολή της κοιλίας δυνατόν να «πέφτει» μέσα στην κοιλία (εάν είναι μικρός και ο μίσχος του μακρύς). 2. Σάρκωμα (20%). 3. Ίνωμα. 4. Ραβδομύωμα. 5. Λίπωμα. 6. Αγγείωμα. ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ ΑΡΙΣΤΕΡΟΥ ΚΟΛΠΙΚΟΥ ΜΥΞΩΜΑΤΟΣ Α) Συμπτώματα και σημεία στενώσεως της μιτροειδούς : Κυρίως πνευμονική υπέρταση και ποικίλα φυσήματα στην περιοχή της μιτροειδούς. Β) Συστηματικές εμβολές από θρύμματα του ζελατινώδους όγκου. Γ) Σημεία γενικής ξιναιμίας (αιτία άγνωστη) όπως : 1. 2. 3. 4. 5. Αναιμία, πυρετός, λευκοκυττάρωση. Υψηλή ΤΚΕ. Αύξηση των γ-σφαιρινών. Πληκτροδακτυλία. Σπληνομεγαλία. 70 ΔΙΑΚΡΙΣΗ ΑΠΟ ΤΗΝ ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ Το αριστερό κολπικό μύξωμα διακρίνεται από την στένωση της μιτροειδούς από τα εξής χαρακτηριστικά : 1. Αντίθεση μεταξύ των σημείων βαρείας πνευμονικής υπερτάσεως (αύξηση του επάρματος «α» στον φλεβικό σφαγιτιδικό σφυγμό, δεξιά κοιλιακή υπερτροφία, δυνατός δεύτερος καρδιακός ήχος) και ηπίας στενώσεως της μιτροειδούς (όχι ιστορικό ρευματικού πυρετού, απουσία ασβεστοποιήσεως της βαλβίδος, βραχύ ιστορικό στενώσεως της βαλβίδος με διαλείπον φύσημα). Τα ανωτέρω οφείλονται στην πραγματικά βαρεία απόφραξη της οροφής της βαλβίδος από τον όγκο και στην απότομη εκτόξευση του όγκου μέσα στον αριστερό κόλπο που δρα σαν «πιστόνι» (piston like action). 2. Συγκοπή που επέρχεται ιδίως με το σκύψιμο ή ανύψωση των χεριών. 3. Διχασμός του πρώτου ήχου. (Μεγάλη καθυστέρηση στο κλείσιμο της μιτροειδούς λόγω εμποδίσεως από το μύξωμα). 4. Πανσυστολικό φύσημα λόγω μικρής ανεπάρκειας της μιτροειδούς από την εμπόδιση του κλεισίματος αυτής από τον όγκο. 5. Διαστολικός «γδούπος» (thud) που συμπίπτει με τον χρόνο της κλαγγής διανοίξεως (….. – 0,12 με τον Α2). 6. Μεσοδιαστολικό φύσημα που αλλάζει ένταση σε κάθε καρδιακό κύκλο και με την θέση του αρρώστου. 7. Ηλεκτροκαρδιογράφημα : Δυνατόν να συνυπάρχει κολπική μαρμαρυγή. 8. Ηχοκαρδιογραφία : Πολλαπλές παράλληλες γραμμές πίσω από την προσθία γλωχίνα της μιτροειδούς και σπανιότερα γραμμικές απεικονίσεις μέσα στον αριστερό κόλπο κατά την συστολή. 9. Αγγειογραφία : Η σκιαγραφική χρωστική χύνεται στην πνευμονική αρτηρία και όχι στον αριστερό κόλπο, διότι υπάρχει κίνδυνος θρυμματισμού του …… και πρόκληση εμβολής. Συνήθως παρατηρείται σκιαγραφικό έλλειμμα μέσα στον κόλπο. ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ ΔΕΞΙΟΥ ΚΟΛΠΙΚΟΥ ΜΥΞΩΜΑΤΟΣ Το δεξιό κολπικό μύξωμα παρουσιάζεται κλινικώς όπως η στένωση ή ανεπάρκεια της τριγλώχινος, δηλαδή με την κλινική εικόνα της δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας. Θεραπεία του μυξώματος : Πάντοτε χειρουργική. ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Καρδιακή ανεπάρκεια είναι η κατάσταση εκείνη στην οποία η καρδιακή παροχή αντισταθμίζει την φλεβική επαναφορά μόνο μετά από σημαντική αύξηση της πιέσεως πληρώσεως των κοιλιών. Η καρδιακή ανεπάρκεια διακρίνεται σε : 1. Αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. 2. Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. 3. Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (αριστερή και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια). 71 Αίτια : Καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται όταν η καρδιά δεν μπορεί να αντιρροπίσει τις πιο κάτω καταστάσεις : 1. Αύξηση των περιφερικών αντιστάσεων που προβάλλουν εμπόδιο στο άδειασμα της κοιλίας, δηλ. αύξηση της μεταφορτίσεως (increased afterload ή pressure overload). Για την αριστερή κοιλία ως περιφερικές αντιστάσεις θεωρούνται η αντίσταση στην ροή του αίματος δια μέσου της αορτικής βαλβίδος, η αρτηριακή πίεση, οι περιφερικές αγγειακές αντιστάσεις και η γλοιότης του αίματος. Για την δεξιά κοιλία ως αντιστάσεις θεωρούνται η αντίσταση στην ροή του αίματος δια μέσου της πνευμονικής βαλβίδος, η πίεση στην πνευμονική αρτηρία ή η στένωση της μιτροειδούς βαλβίδος. 2. Αύξηση του όγκου του αίματος που απαιτείται να εκτοξευθεί από την κοιλία, δηλαδή η αύξηση της προφορτίσεως (increased preload ή volume overload). Για την αριστερή κοιλία η αύξηση της προφορτίσεως προέρχεται από την αύξηση του όγκου του αίματος που εισέρχεται μέσα σε αυτήν, όπως συμβαίνει επί ανεπαρκείας της αορτής, ανεπαρκείας της μιτροειδούς ή μεσοκοιλιακής επικοινωνίας. Για την δεξιά κοιλία η αύξηση της προφορτίσεως προέρχεται από την αύξηση του όγκου του αίματος μέσα σε αυτήν, όπως συμβαίνει επί ανεπαρκείας της τριγλώχινος ή μεσοκολπικής επικοινωνίας. 3. Παθήσεις του ιδίου του καρδιακού μυός είτε δευτεροπαθείς λόγω στεφανιαίας νόσου είτε πρωτοπαθείς όπως επί καρδιομυοπαθειών. 4. Συμπιεστική περικαρδίτις ή υγρά περικαρδίτις που εμποδίζουν την πλήρωση της καρδιάς. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΑΥΞΗΜΕΝΗΣ ΜΕΤΑΦΟΡΤΙΣΕΩΣ (AFTERLOAD, PRESSURE OVERLOAD) H αύξηση των αντιστάσεων στην εξώθηση του αίματος από τις κοιλίες οδηγεί στην όλο και μικρότερη ποσότητα εκτοξευόμενου αίματος. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την αύξηση της ποσότητας του αίματος που παραμένει μέσα στις κοιλίες, με τρόπο ώστε οι επόμενες συστολές να έχουν να εκτοξεύσουν όλο και περισσότερο αίμα. Αυτό οδηγεί στην συγκεντρική υπερτροφία (concentric hypertrophy) του τοιχώματος των κοιλιών, στην οποία αυξάνεται το πάχος του τοιχώματος της κοιλίας και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, χωρίς να αυξάνεται το μέγεθος της κοιλίας. Το υπερτροφικό μυοκάρδιο προβάλλει μεγαλύτερες απαιτήσεις σε οξυγόνο και έχει αυξημένη σκληρότητα (stiffness). Η αυξημένη σκληρότητα του υπερτροφικού μυοκαρδίου εμποδίζει και την διαστολική πλήρωση αυτού. Τούτο έχει σαν αποτέλεσμα την αύξηση της πιέσεως πληρώσεως αυτού (filling pressure), που είναι συνώνυμη με τον τελοδιαστολικό όγκο του αίματος, την μέση πίεση του κόλπου ή την πίεση των πνευμονικών τριχοειδών. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΑΥΞΗΜΕΝΗΣ ΠΡΟΦΟΡΤΙΣΕΩΣ (PRELOAD, VOLUME OVERLOAD). Η αύξηση του όγκου του αίματος που καλείται να εκτοξεύσει η κοιλία έχει σαν αποτέλεσμα την εκκεντρική υπερτροφία (eccentric hypertrophy) του τοιχώματος αυτής, κατά την οποία το πάχος του τοιχώματος, αλλά και η διάμετρος της κοιλότητας της κοιλίας αυξάνεται. Η αυξημένη προφόρτιση που οδηγεί στην υπερτροφία και διάταση προκαλεί και επιμήκυνση των μυοκαρδιακών ινών, με αποτέλεσμα η κοιλία να λειτουργεί στο «ανιόν σκέλος» της καμπύλης των Frank-Strarling. Αυτό βεβαίως προκαλεί και μία αύξηση της συστολής των μυοκαρδιακών μυών, που είναι αντιρροπιστικός μηχανισμός στην αυξημένη προφόρτιση. Η αντιρρόπιση αυτή συμβαίνει στα αρχικά στάδια της καρδιακής ανεπάρκειας, διότι αργότερα η υπερτροφία και διάταση δεν προκαλούν αύξηση της συστολής, αλλά ελάττωση της συστολής («κατιόν σκέλος της καμπύλης FrankStarling). 72 ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΝΟΣΟΥ Η ισχαιμική νόσος της καρδιάς προέρχεται από αθηρωμάτωση των στεφανιαίων αρτηριών και οδηγεί ή στη νέκρωση τμήματος του μυοκαρδίου (οξύ έμφραγμα) και αντικατάσταση αυτού από ουλώδη ιστό ή στην διάχυτο ίνωση του μυοκαρδίου. Η τελευταία είναι το αποτέλεσμα της βραδείας και προοδευτικής μειώσεως της αιματώσεως του μυοκαρδίου. Άλλες παθήσεις που συνδυάζονται με ίνωση και ελάττωση της συστολικότητας του μυοκαρδίου είναι η υπερτροφική αποφρακτική καρδιομυοπάθεια (HOCM), ο υποθυρεοειδισμός, η αμυλοείδωση, η αιμοχρωμάτωση, η ενδομυοκαρδιακή ίνωση, νευρολογικές καρδιομυοπάθειες όπως η αταξία του Friedreich κα. Τελικό αποτέλεσμα των ανωτέρω παθήσεων είναι η καρδιακή ανεπάρκεια με αύξηση της πιέσεως πληρώσεως, λόγω ελαττώσεως της ενδοτικότητας (compliance) του μυοκαρδίου από την χρόνια ίνωση αυτού και ελάττωση της καρδιακής παροχής. Σε μερικές μυοκαρδιακές παθήσεις όπως στην αμυλοείδωση και ενδοκαρδιακή ίνωση, η ινώδης σκλήρυνση του μυοκαρδίου προκαλεί ελάττωση της πληρώσεως και των δύο κοιλιών, με ίδια αποτελέσματα όπως και επί συμπιεστικής περικαρδίτιδος. Στις περιπτώσεις αυτές η περιφερική φλεβική πίεση είναι αυξημένη, ενώ οι πνεύμονες είναι σχετικά καθαροί. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΝΟΣΟΥ Η συμπιεστική ή υγρά περικαρδίτις εμποδίζει την πλήρωση των κοιλιών, με αποτέλεσμα την μικρή αύξηση της πνευμονικής και μεγάλη αύξηση της περιφερικής φλεβικής πιέσεως. Στις περιπτώσεις αυτές υπάρχει ηπατομεγαλία. Στην συμπιεστική περικαρδίτιδα η κλινική εικόνα μοιάζει με δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, αλλά η καρδιά δεν είναι διογκωμένη. ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΑΝΤΙΡΡΟΠΙΣΤΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ Φαίνεται ότι η διατάραξη της φυσιολογίας της καρδιάς επί καρδιακής ανεπάρκειας είναι αποτέλεσμα των αντιρροπιστικών μηχανισμών που αναπτύσσονται για την αντιμετώπιση της ανεπαρκείας. Οι μηχανισμοί αυτοί είναι : 1. Κατακράτηση νατρίου και ύδατος. Είναι το αποτέλεσμα της ελαττωμένης μαλπιγγειακής διηθήσεως από την ελάττωση της νεφρικής κυκλοφορίας, λόγω ελαττωμένης καρδιακής παροχής. Η ελάττωση της επαναπορροφήσεως νατρίου από τα νεφρικά σωληνάρια γίνεται με την βοήθεια ουσίας που έχει την ίδια δράση με την αλδοστερόνη. Η αλδοστερόνη καθ΄αυτή δεν είναι πάντα αυξημένη στην καρδιακή ανεπάρκεια. Η κατακράτηση του νατρίου και ύδατος βοηθά στην διατήρηση μιας ικανοποιητικής κυκλοφορίας στα ζωτικά όργανα, όπως είναι ο εγκέφαλος και η ίδια η καρδιά, τα οποία κινδυνεύουν από την ελάττωση της καρδιακής παροχής, δηλαδή από την ονομαζόμενη ανεπάρκεια προς τα μπροστά (forward failure). 2. Αύξηση της διαστολικής πιέσεως και όγκου. Έχουν σαν αποτέλεσμα την επιμήκυνση των μυοκαρδιακών μυών και ως εκ τούτου την αύξηση της δυνάμεως της συστολής σύμφωνα με το νόμο των Frank-Starling. Η αύξηση της διαστολικής πιέσεως και διαστολικού όγκου προκαλούν αύξηση της πιέσεως των κόλπων, αύξηση της πνευμονικής και περιφερικής φλεβικής πιέσεως και τελικά περιφερικό ή πνευμονικό οίδημα, δηλαδή την ονομαζόμενη ανεπάρκεια προς τα πίσω (backward failure). 3. Αύξηση της καρδιακής συχνότητας. Αυτό συμβαίνει από την δράση του συμπαθητικού νευρικού συστήματος που προκαλεί και μία αύξηση των κατεχολαμινών στο αίμα επί καρδιακής ανεπάρκειας. Η αύξηση της καρδιακής συχνότητας μπορεί να αυξήσει την καρδιακή παροχή, παρά το ότι ο όγκος παλμού 73 είναι ελαττωμένος (ΚΛΟΑ = όγκος παλμού συχνότης / min). Όταν ο όγκος παλμού πέσει απότομα, όπως επί καρδιακού επιπωματισμού ή οξείας ανεπαρκείας της αορτικής βαλβίδος, η ταχυκαρδία είναι πολύτιμη και δεν πρέπει να ελαττωθεί. 4. Αύξηση της δυνάμεως της κολπικής συστολής, δηλαδή του ύψους του επάρματος «α» στον φλεβικό σφυγμό. Η δυνατή κολπική συστολή είναι ο πιο οικονομικός τρόπος για τον οργανισμό στο να διατηρήσει την πλήρωση της «σκληρής» και «όχι ενδοτικής» κοιλίας και στο να προκαλέσει την μεγαλύτερη επιμήκυνση των μυοκαρδιακών μυών. Το φαινόμενο αυτό εκδηλώνεται κλινικά με την αύξηση του επάρματος «α» στον φλεβικό σφαγιτιδικό σφυγμό, με την ψηλαφητή προσυστολική καρδιακή ώση και με τον ακουστό κολπικό τέταρτο καρδιακό ήχο. ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΕΠΙΤΑΧΥΝΟΝΤΕΣ ΤΗΝ ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ Οι πιο κάτω παράγοντες επιταχύνουν την επέλευση της καρδιακής ανεπάρκειας (precipitating factors) επί ήδη νοσούσης καρδιάς : 1. Ακατάλληλη μείωση της θεραπείας σε ήδη καλώς αντιρροπιζόμενη καρδιακή ανεπάρκεια. 2. Καρδιακές αρρυθμίες, όπως ταχυκαρδία (ελάττωση της διαστολικής πληρώσεως των κοιλιών και ως εκ τούτου ελάττωση της καρδιακής παροχής), εκσεσημασμένη βραδυκαρδία (παρ΄ότι ο όγκος παλμού είναι μέγιστος, η μεγάλη ελάττωση της καρδιακής συχνότητας ελαττώνει και την καρδιακή παροχή), κολποκοιλιακός διαχωρισμός (η δυσκολία στην διαστολική πλήρωση των κοιλιών, λόγω ασυντονίστου συστολής κόλπων και κοιλιών, προκαλεί ελάττωση της καρδιακής παροχής). 3. Συστηματικές λοιμώξεις (αύξηση των απαιτήσεων του οργανισμού λόγω υψηλού μεταβολισμού από τον πυρετό, βήχα ή κακουχία). 4. Καρδιακές λοιμώξεις , όπως μυοκαρδίτις ή λοιμώδης ενδοκαρδίτις. 5. Καταστάσεις με υψηλή καρδιακή παροχή («υπερδυναμική κυκλοφορία»). 6. Πνευμονική εμβολή. Η πνευμονική εμβολή είναι συχνή επί συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, λόγω περιορισμού της δραστηριότητας του αρρώστου ή κατακλίσεώς του και προκαλεί μια επιπλέον επιβάρυνση της δεξιάς κοιλίας. 7. Φυσικοί, περιβαλλοντικοί και συγκινησιακοί παράγοντες, όπως υπερβολική ζέστη ή κρύο, μεγάλη κόπωση ή μεγάλη συγκίνηση επιταχύνουν την επέλευση καρδιακής ανεπάρκειας επί ήδη νοσούσης καρδιάς. ΑΡΙΣΤΕΡΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΑΙΤΙΑ : Α) Αύξηση της μεταφορτίσεως (afterload) όπως : 1) στένωση της αορτής, 2) αύξηση της αρτηριακής πιέσεως, 3) στα παιδιά στένωση του ισθμού της αορτής. Β) Αύξηση της προφορτίσεως (preload) όπως : 1) ανεπάρκεια αορτής, 2) ανεπάρκεια της μιτροειδούς, 3) ανοικτός αρτηριακός πόρος 4) μεσοκοιλιακή επικοινωνία. Γ) Μυοκαρδιακές παθήσεις όπως : 1) έμφραγμα του μυοκαρδίου, 2) υπερτροφική αποφρακτική καρδιομυοπάθεια, 3) ενδομυοκαρδιακή ίνωση. 74 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ : Τα συμπτώματα της αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας προέρχονται από την αύξηση της πνευμονικής φλεβικής πιέσεως (δύσπνοια ιδίως μετά από κόπωση, ορθόπνοια, νυκτερινή παροξυσμική δύσπνοια, οξύ πνευμονικό οίδημα, βήχας, αιμόπτυση και συχνές προσβολές αναπνευστικών λοιμώξεων). ΣΗΜΕΙΑ : Επισκόπηση : Ο άρρωστος βρίσκεται καθιστός στο κρεβάτι, δυνατόν να παρουσιάζει ταχύπνοια και να αισθάνεται δυσφορία όταν ξαπλώνει. Κυάνωση δεν παρατηρείται, εκτός εάν δημιουργηθεί οξύ πνευμονικό οίδημα. Η φλεβική σφαγιτιδική πίεση είναι ελαφρά αυξημένη, από την αύξηση του όγκου του αίματος εκ της κατακρατήσεως νατρίου και ύδατος. Αρτηριακός σφυγμός : Υπάρχει φλεβοκομβική ταχυκαρδία και εναλλασόμενος σφυγμός, που διαπιστώνεται εύκολα κατά την λήψη της αρτηριακής πιέσεως με το σφυγμόμετρο. Παρατηρείται μια διαφορά μέχρι 20 mmHg ή και περισσότερο, μεταξύ των κτύπων της συστολικής πιέσεως. Ψηλάφηση : Η καρδιακή ώση δυνατόν να είναι παρεκτοπισμένη πέραν της μεσοκλειδικής γραμμής, με τους ειδικούς χαρακτήρες της υπερτροφίας ή διατάσεως της αριστερής κοιλίας. Υπάρχει επίσης και ψηλαφητός τρίτος (κοιλιακός) ήχος. Ακρόαση : Δυνατόν να υπάρχουν τα χαρακτηριστικά ακροαστικά ευρήματα της παθήσεως που προκαλεί την αριστερή κοιλιακή ανεπάρκεια. Υπάρχει ο ακουστός τρίτος (κοιλιακός) καρδιακός ήχος στην περιοχή της καρδιακής ώσεως και επί αυξημένης μεταφορτίσεως υπάρχει ο τέταρτος (κολπικός) καρδιακός ήχος. Εξέταση των πνευμόνων : Δυνατόν να υπάρχουν υποτρίζοντες ήχοι στις πνευμονικές βάσεις ή μουσικοί ρόγχοι. Η απουσία όμως υποτριζόντων ήχων ή μουσικών ρόγχων δεν αποκλείει την αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. Ηλεκτροκαρδιογράφημα : Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δεν δίνει πληροφορίες για την δύναμη της συστολής επί καρδιακής ανεπάρκειας και μπορεί να είναι φυσιολογικό επί αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας. Εν τούτοις όμως δίνει πληροφορίες για την πάθηση που προξενεί την ανεπάρκεια, όπως αριστερή κοιλιακή υπερτροφία (αυξημένη μεταφόρτιση ή προφόρτιση), έμφραγμα μυοκαρδίου, καρδιομυοπάθεια (στην ΗΟCM υπάρχουν βαθειά κύματα Q στις αριστερές προκάρδιες απαγωγές, που οφείλονται στο υπερτροφικό μεσοκοιλιακό διάφραγμα). Ακτινογραφία θώρακος : Υπάρχει συνήθως αύξηση της εγκαρσίας διαμέτρου της καρδιάς (καρδιοθωρακικός δείκτης μεγαλύτερος του 50%) και ένδειξη αυξημένης πνευμονικής φλεβικής πιέσεως (ομιχλώδης εμφάνιση των πνευμονικών πεδίων, διόγκωση των πυλών των πνευμόνων και παρουσία οριζοντίων γραμμών 3-5 mm μήκους, ιδίως στις πλευροδιαφραγματικές περιοχές που ονομάζονται γραμμές Β του Kerley και που οφείλονται σε οίδημα των μεσολοβίων διαφραγμάτων). Επί πνευμονικού οιδήματος υπάρχουν συρρέουσες ακανόνιστες, ομιχλώδεις σκιάσεις στα πνευμονικά πεδία αρχόμενες από τις πύλες. Ηχοκαρδιογράφημα : Δίνει πληροφορίες για την πάθηση που προκαλεί την ανεπάρκεια, όπως: αύξηση της συστολικής και διαστολικής διαμέτρου της αριστερής κοιλίας επί αυξημένης προφορτίσεως ή μεταφορτίσεως, αύξηση του πάχους του τοιχώματος της κοιλίας και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος επί αυξημένης μεταφορτίσεως, ελάττωση της κινητικότητας και του πάχους του τοιχώματος της κοιλίας ή μεσοκοιλιακού διαφράγματος επί ισχαιμικής νόσου της καρδιάς και υπερβολική αύξηση του πάχους του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ή συστολική προς τα μπροστά κίνηση της πρόσθιας γλωχίνος της μιτροειδούς επί υπερτροφικής αποφρακτικής καρδιομυοπάθειας. 75 ΔΕΞΙΑ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΑΙΤΙΑ : Α) Αύξηση της μεταφορτίσεως (afterload) όπως : 1) στένωση της πνευμονικής, 2) πνευμονική υπέρταση. Β) Αύξηση της προφορτίσεως (preload) όπως : 1) ανεπάρκεια της τριγλώχινος, 2) μεσοκολπική επικοινωνία. Γ) Μυοκαρδιακές παθήσεις, όπως : 1) ισχαιμική καρδιακή νόσος (έμφραγμα του μυοκαρδίου), 2) ενδομυοκαρδιακή ίνωση, 3) αμυλοείδωση της καρδιάς. ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ : Τα συμπτώματα της δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας προέρχονται από την χαμηλή καρδιακή παροχή (κόπωση, ελαφρά δύσπνοια). Η δύσπνοια δεν είναι το κύριο σύμπτωμα, διότι δεν υπάρχει αύξηση της πνευμονικής φλεβικής πιέσεως. Επίσης προέρχονται από την συμφόρηση στην περιφερική φλεβική κυκλοφορία (περιφερικό οίδημα, κοιλιακοί πόνοι). ΣΗΜΕΙΑ : Επισκόπηση : Δυνατόν να υπάρχει οίδημα στα σφυρά ή γενικευμένο, που να καλύπτει την βαρεία απίσχνανση (καρδιακή καχεξία). Η σφαγιτιδική φλεβική πίεση είναι πολύ αυξημένη, λόγω αυξήσεως της πιέσεως πληρώσεως της δεξιάς κοιλίας. Αρτηριακός σφυγμός : Δυνατόν να είναι μικρός, λόγω ελαττώσεως της καρδιακής παροχής. Ψηλάφηση : Η καρδιακή ώση ψηλαφείται στο αριστερό κατώτερο στερνικό χείλος και έχει τους χαρακτήρες της υπερτροφίας ή διατάσεως της δεξιάς κοιλίας ή ακόμη και στην αριστερή μασχάλη, λόγω μεγάλης διατάσεως της δεξιάς κοιλίας (μεσοκολπική επικοινωνία). Υπάρχει επίσης και ψηλαφητός τρίτος ήχος. Ακρόαση : Δυνατόν να υπάρχουν τα χαρακτηριστικά της παθήσεως που προκαλεί την δεξιά κοιλιακή ανεπάρκεια, ακουστός τρίτος (κοιλιακός) ήχος και πανσυστολικό φύσημα εκ παλινδρομήσεως στην περιοχή ακροάσεως της τριγλώχινος, λόγω λειτουργικής ανεπάρκειας αυτής από την διάταση της οροφής της. Εξέταση των πνευμόνων : Δυνατόν να υπάρχουν σημεία ελαφράς υγράς πλευρίτιδος από την περιφερική φλεβική συμφόρηση. Εξέταση του ήπατος : Το ήπαρ είναι διογκωμένο και επώδυνο από την περιφερική φλεβική συμφόρηση. Εξέταση για οίδημα : Συνήθως υπάρχει οίδημα στα σφυρά, οσφυοϊερά περιοχή και ασκίτης. Ηλεκτροκαρδιογράφημα : Υπάρχει συνήθως δεξιά κοιλιακή υπερτροφία. Ακτινογραφία θώρακος : Συνήθως υπάρχει αύξηση της εγκαρσίας διαμέτρου της καρδιάς (καρδιοθωρακικός δείκτης μεγαλύτερος του 50%) λόγω διατάσεως της δεξιάς κοιλίας ή δεξιού κόλπου και ελαφρά υγρά πλευρίτις. Τα πνευμονικά πεδία είναι φυσιολογικά, εκτός εάν συμβεί πνευμονικό έμφραγμα από εμβολή, προερχόμενο από τις φλέβες των κάτω άκρων, στις οποίες η ροή του αίματος είναι βραδεία από την δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Τότε δυνατόν να υπάρχουν διάκριτες σκιές διαφόρου σχήματος στα πνευμονικά πεδία. Ηχοκαρδιογράφημα : Υπάρχει αύξηση της συστολικής και διαστολικής διαμέτρου της δεξιάς κοιλίας ή σύγχρονη σκιαγράφηση των δύο κοιλιών (αριστερής και δεξιάς), πράγμα σπάνιο επί φυσιολογικής διαμέτρου της δεξιάς κοιλίας. 76 ΣΥΜΦΟΡΗΤΙΚΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Είναι ο συνδυασμός αριστερής και δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας, στον οποίο η δεξιά κοιλιακή ανεπάρκεια προέρχεται από αυξημένη πνευμονική αρτηριακή πίεση και αυξημένη πνευμονική φλεβική πίεση που προκαλείται από αριστερή κοιλιακή ανεπάρκεια. Στην συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια υπάρχουν τα συμπτώματα και τα σημεία τόσο της αριστερής, όσο και της δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας. ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ Τα κριτήρια για την διάγνωση της καρδιακής ανεπάρκειας στα παιδιά είναι διαφορετικά από εκείνα των ενηλίκων. Συνήθως υπάρχει δυσκολία στην διατροφή του παιδιού, παρά δύσπνοια και σαν κριτήριο της φλεβικής συμφορήσεως χρησιμεύει το μέγεθος του ήπατος, παρά η σφαγιτιδική πίεση, που είναι δύσκολο να υπολογισθεί στα παιδιά. Τα κριτήρια της καρδιακής ανεπάρκειας στα παιδιά είναι : 1. Ιστορικό δυσκολιών στην διατροφή (το παιδί σταματάει να τρώει και δεν έχει την δύναμη να πάρει το φαγητό του). 2. Οίδημα, συνήθως καθολικό που καταλαμβάνει και το πρόσωπο. 3. Ηπατομεγαλία. 4. Ταχύπνοια. 5. Ταχυκαρδία. 6. Καρδιομεγαλία στην ακτινογραφία θώρακος. 7. Αδυναμία να κερδίσει βάρος (failure to thrive). 8. Εφιδρώσεις. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ 1. Καθιστική θέση. 2. Τροφή με ρινογαστρικό καθετήρα (για αποφυγή του έργου του θηλασμού) και χορήγηση γάλακτος ελευθέρου Na. 3. Digoxin. Δακτυλισμός με Digoxin 0,04 mg κατά κιλό βάρους σώματος (ενδομυϊκά από του στόματος : σε ελιξίριο ή σταγόνες ή λιωμένα δισκία). Το μισό της ως άνω δόσης δίδεται αμέσως και το άλλο μισό σε δύο 8ωρες δόσεις, ακολουθούμενες από ένα τέταρτο της ως άνω δόσης στις επόμενες 8 ώρες. Δόση συντήρησης : 0,01 mg κατά κιλό την ημέρα. 4. Διουρητικά. Frusemide (LASIX) 1 mg κατά κιλό, ενδομυϊκά ή per os την ημέρα. 5. Χορήγηση οξυγόνου με τέντα. 6. Ηρεμηστικά : - Morphine 0.1 mg κατά κιλό βάρους p.r.n. ή - Perhidine 1 mg κατά κιλό βάρους. 77 ΟΞΥ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΟΙΔΗΜΑ (βλέπε μηχανισμό σελ.3) Α. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΤΙΣ ΔΥΝΑΜΕΙΣ ΚΑΤΑ STARLING α) Αύξηση της πνευμονικής φλεβικής πίεσης πάνω από την κολλοειδοσμωτική. – Από αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια (βλέπε αίτιο, στένωση μιτροειδούς). β) Ελάττωση της κολλοειδοσμωτικής πίεσης του πλάσματος. – Υπολευκωματαιμία. γ) Ελάττωση της πίεσης του ενδιάμεσου ιστού. – Απότομη θεραπεία πνευμοθώρακος. – Αύξηση της αρνητικής ενδοθωρακικής πίεσης (βρογχικό άσθμα). Β. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΔΙΑΒΑΤΟΤΗΤΑΣ ΤΗΣ ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΚΥΨΕΛΙΔΙΚΗΣ ΜΕΜΒΡΑΝΗΣ (adult respiratory distress syndrome). 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Πνευμονία. Εισπνοή τοξινών (φωσγένειο, χλωρίνη κλπ) Κυκλοφορία τοξικών ουσιών (δηλητήρια φιδιών). Εισπνοή γαστρικού περιεχομένου. Πνευμονίτις από ακτινοβολία. Ενδογενείς ουσίες (ισταμίνη). Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη. Πνευμονίτις από υπερευαισθησία (νιτροφουράνια). Σοκαρισμένος πνεύμων (shocked lung) από μη θωρακικά τραύματα. Γ. ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΑΚΗΣ ΑΠΟΧΕΤΕΥΣΗΣ. 1. Μετά από μεταμόσχευση πνεύμονος. 2. Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση. 3. Ινώδης λεμφαγγειίτις (πυριτίαση). Δ. ΑΓΝΩΣΤΑ 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Των υψηλών ορέων. Νευρογενές. Υπερδοσολογία ναρκωτικών. Εκλαμψία. Μετά από απινίδωση. Μετά από αναισθησία. Μετά από καρδιοπνευμονική παράκαμψη (post bypass surgery). ΘΕΡΑΠΕΙΑ 1. 2. 3. 4. 5. 6. Τοποθέτηση του αρρώστου σε καθιστική θέση. Χορήγηση οξυγόνου με ρινικούς καθετήρες. Frusemide (LASIX) 40-100 mg IV. Morphine Hydr. 5 mg IV ή 10 mg IM (προσοχή για αποκλεισμό βρογχικού άσθματος). Aminophylline 250-500 mg IV. Αγγειοδιασταλτικά : νιτρογλυκερίνη ή δινιτρικός ισοσορβίτης υπογλωσσίως. 78 7. Digoxin IM (ιδίως σε στένωση της μιτροειδούς με ταχυκαρδία). 8. Εφαρμογή τουρνικέ στα τρία άκρα εναλλάξ (10 mmHg κάτω της διαστολικής πίεσης για 10 λεπτά). 9. Αφαίμαξη 500 mL. ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΑΚΟΠΗ (CARDIAC ARREST) ΚΑΙ Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ Ορισμός Η παύση μιας αποτελεσματικής κυκλοφορίας λόγω καρδιακής ασυστολίας, κοιλιακής μαρμαρυγής ή πολύ ελαττωμένης καρδιακής παροχής (μεγάλη βραδυκαρδία, μεγάλη ταχυκαρδία, αδύνατες συστολές του μυοκαρδίου). Αίτια 1. Ανοξία του μυοκαρδίου τοπική (οξύ έμφραγμα) ή γενική (απόφραξη των αεροφόρων οδών, υποαερισμός κατά την διάρκεια αναισθησίας, πνιγμός). 2. Ηλεκτροδιαλυτικές διαταραχές (υπερ-υποκαλιαιμία, υπερασβεστιαιμία). 3. Φάρμακα (καρδιακά-αναισθητικά). 4. Παθήσεις του ερεθισματαγωγού συστήματος (μεγάλη βραδυκαρδία, πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός). 5. Αναφυλακτική αντίδραση. 6. Αντανακλαστικώς (ερεθισμός της τραχείας από καθετήρα, έμετο). 7. Ηλεκτροπληξία, εμβολή αέρος. Διάγνωση Πρέπει να είναι ταχύτατη για να ακολουθήσει γρήγορη θεραπεία. Στηρίζεται σε δύο κυρίως σημεία: στην απουσία σφυγμού στις καρωτίδες και μηριαίες, ως επίσης στην απώλεια της συνείδησης. Δεν πρέπει να χάνεται χρόνος για την εξακρίβωση άλλων σημείων όπως : διάταση κορών, άπνοια, ωχρότης, απουσία καρδιακών ήχων. Θεραπεία Με την ομάδα καρδιακής ανακοπής (cardiac arrest team) και αποσκοπεί στην : 1. Διατήρηση της κυκλοφορίας του οξυγονωμένου αίματος με : - Εξωτερικό καρδιακό μασάζ (με τον άρρωστο πάνω σε σανίδα ή στο δάπεδο). - Τεχνητή αναπνοή (στόμα με στόμα ή με τον αεραγωγό του Brook ή με Ambubag ή με ενδοτραχειακή διασωλήνωση). Πρέπει να γίνεται μία τεχνητή αναπνοή σε κάθε 5 καρδιακές συμπιέσεις. 2. Αποκατάσταση του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού, πάντοτε κάτω από ηλεκτροκαρδιογραφική παρακολούθηση (monitor) με : - Απινίδωση με 200-400 joules επί κοιλιακής μαρμαρυγής ή κοιλιακής ταχυκαρδίας. - NaHCO3 50-100 mEq IV για διόρθωση της οξέωσης. - Αδρεναλίνη 1 mL (1:1000) ή 5-10 mL (1:10.000) IV ή ενδοκαρδιακά επί ασυστολίας ή επί κοιλιακής μαρμαρυγής με μικρά (fine) κύματα (για να τα μετατρέψει σε μεγάλα) - CaCl2 ή γλυκονικό ασβέστιο 10 mL IV ή ενδοκαρδιακά επί ασυστολίας. - Λιγνοκαϊνη ή άλλα φάρμακα ή καρδιακή βηματοδότηση ανάλογα με την περίπτωση. 3. Παρακολούθηση μετά την ανάταξη : - Στο monitor και ΑΠ κάθε ώρα. - Χορήγηση οξυγόνου. - Εισαγωγή ουροκαθετήρα για αναγνώριση ανουρίας. - Αντιμετώπιση νεφρικών, εγκεφαλικών ή αναπνευστικών επιπλοκών. 79 OMAΔΑ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΑΝΑΚΟΠΗΣ (CARDIAC ARREST TEAM) - Τέτοια ομάδα πρέπει να υπάρχει απαραίτητα σε κάθε νοσοκομείο. - Καρδιακή ανάνηψη δεν πρέπει να γίνεται στο τελικό στάδιο μιας αρρώστιας ή σε ανίατη αρρώστια. - Το πιο κάτω είναι ένα σχήμα δράσης της ομάδας που αποτελείται από δύο εφημερεύοντες βοηθούς + επιμελητή Β + επιμελητή Α + αδελφή. 1. Κράτησε την ώρα της καρδιακής ανακοπής. 2. Η αδελφή ετοιμάζει καρδιακό μασάζ + τεχνητή αναπνοή. 3. Ο βοηθός βρίσκει την φλέβα 4. Ο άλλος βοηθός φέρνει τον απινιδωτή με monitor 5. Οι προσπάθειες συνεχίζονται για 30΄. 6. Ανάνηψη μπορεί να επιτευχθεί και όταν οι κόρες είναι πλήρως διεσταλμένες. Προβλήματα - Ενδοτραχειακός σωλήνας στον οισοφάγο. - Εγκεφαλική πάθηση – πνευμονική εμβολή – ρήξη αορτικού διαχωριστικού ανευρύσματος. 80 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. Brucella. Candida Albicans. Q fever. Haemophillus. Proteus. Neisseria gonorrhoae. Viruses and mycoplasmas. Παθήσεις στις οποίες αναπτύσσεται ενδοκαρδίτις (κατά σειρά) : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. Ανεπάρκεια μιτροειδούς (ιδίως η ήπια) και στένωση. Ανεπάρκεια αορτής και στένωση. Μικρή μεσοκοιλιακή επικοινωνία. Ανοικτός αρτηριακός πόρος. Διγλώχιν αορτική βαλβίς. Στένωση πνευμονικής. Στένωση ισθμού αορτής. Προσθετικές βαλβίδες και καρδιακή χειρουργική. Πρόπτωση της μιτροειδούς (mitral valve prolapse). Υπερτροφική αποφρακτική καρδιομυοπάθεια. Ανοσολογική ανεπάρκεια. Τρόπος εισόδου μικροβίων στο αίμα : 1. Ο streptococcus viridans με : θεραπεία και εξαγωγή δοντιών, απόστημα δοντιών (στο 50% των περιπτώσεων). 2. Ο streptococcus faecalis με εισαγωγή διαγνωστικών οργάνων στο ουρογεννητικό σύστημα (κυστεοσκόπηση, ενδοσκόπηση, ενδομήτριες αντισυλληπτικές συσκευές (ΙUCD). 3. Τα άλλα μικρόβια με επιλόχειο σήψη, οστεομυελίτιδα, εγχειρήσεις παχέος εντέρου, ενδοφλέβιες κάνουλες, shunt αιμοδιάλυσης, ενδοφλέβια κατάχρηση ναρκωτικών ουσιών. Παθολογική ανατομία Δημιουργία μεγάλων και εύθραυστων εκβλαστήσεων στην βαλβίδα ή ενδοκάρδιο από μικρόβια, αιμοπετάλια και ινική. Κλινική εικόνα: Συμπτώματα : 1. Τοξιναιμίας : κακουχία, ανορεξία, ιδρώτες, νυκτερινό ρίγος, απώλεια βάρους. 2. Εμβολικά: κοιλιακοί πόνοι (μεσεντέριος, νεφρική ή σπληνική εμβολή) προκάρδιος πόνος και αιμόπτυση (πνευμονικό έμφρακτο), εγκεφαλικά επεισόδια και απώλεια οράσεως από το ένα μάτι (εγκεφαλική εμβολή). 3. Καρδιακής ανεπάρκειας (δύσπνοια κλπ λόγω καταστροφής βαλβίδων). Σημεία : 1. Λοίμωξης : πυρετός, σπληνομεγαλία, λευκοκυττάρωση, αυξημένη ΤΚΕ, αναιμία, αύξηση ανοσοσφαιρινών. 2. Εμβολής : σε 40% των περιπτώσεων και αντιστοιχούν στα ως άνω συμπτώματα. 81 3. Από ανοσοσυμπλέγματα : - Πληκτροδακτυλία μετά την 6η εβδομάδα της νόσου. Καφεοειδές χρώμα δέρματος (cafe au lait). Σχιστές αιμορραγίες ονύχων (splinter haemorrhages). Οξίδια του Osler (Osler΄s nodes) : μικρά επώδυνα ερυθρωπά οζίδια στην βάση και πλάγια των δακτύλων θέναρος και οπισθέναρος. Μεγαλύτεροι επώδυνοι όζοι σαν πορτοκάλι στα άκρα. Αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή (Roth΄s spots) και επιπεφυκότες. Σπειραματονεφρίτιες με αιματουρία. Βλάβη Janeway (Janeway lesion) : οξίδιο, ποτέ επώδυνο, ερυθηματώδες ή αιμορραγικό, όχι συνήθως υπεργερμένο στο δέρμα των παλαμών ή πελμάτων. Από καρδιακή νόσο : φυσήματα των οποίων η ένταση αλλάζει από μέρα σε μέρα, καρδιακή ανεπάρκεια που δεν μπορεί να εξηγηθεί ή καρδιακός αποκλεισμός σε περίπτωση προσβολής του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Διάγνωση 1. Κλινικώς. 2. Εργαστηριακώς με αιμοκαλλιέργειες (τουλάχιστον 6 σε 12-18 ώρες). 3. Ηχοκαρδιογραφικά (εκβλαστήσεις στις προσβληθείσες βαλβίδες) με «κηλιδωμένη» (smudged) απεικόνιση αυτών. Επιπλοκές 1. 2. 3. 4. 5. Ανεπάρκεια βαλβίδων και καρδιακή ανεπάρκεια. Εμβολικά επεισόδια. Μυκοτικά ανευρύσματα. Αρρυθμίες. Εγκεφαλοπάθεια (υπαραχνοειδής αιμορραγία ή εγκεφαλικό απόστημα από τοξικά έμβολα). 6. Νεφροπάθεια. Πρόγνωση : Θνησιμότης μέχρι 30%. Θεραπεία Αναλόγως σε ποιό αντιβιοτικό είναι ευαίσθητος ο καλλιεργηθείς μικροοργανισμός. Μέχρι να γίνει γνωστό το αποτέλεσμα ή επί αρνητικής αιμοκαλλιέργειας, χορηγείται Benzylpenicillin τουλάχιστον 2.000.000 μονάδες ανά 6ωρο IV + αμινογλυκοσίδη (γενταμισίνη) 80 mg ανά 8ωρο IV, εφ΄όσον η νεφρική λειτουργία είναι φυσιολογική. Επί υπερευαισθησίας στην πενικιλλίνη χορηγείται κεφαλοσπορίνη ή βανκομυσίνη. Διάρκεια θεραπείας από 4-6 εβδομάδες. Πρόληψη 1. Εξακρίβωση των ατόμων με κίνδυνο προσβολής (π.χ. με καρδιακές παθήσεις). 2. Υγιεινή δοντιών στα άτομα αυτά. 3. Αντιβιοτική κάλυψη προ επεμβάσεων ή και επί πυωδών προσβολών στα ως άνω άτομα ως εξής : - Εξαγωγή δοντιών : Αmoxycillin 3 gr p.o. 60 λεπτά προ της επέμβασης και συνέχιση με 500 mg ανά 6ωρο για 24 ώρες. Επί αλλεργίας δίδεται erythrocin. Επί γενικής ευαισθησίας δίδεται Benzylpenicillin 2.000.000 IM 30 λεπτά προ της επέμβασης. Επί αλλεργίας δίδεται βανκομυσίνη 1 gr IV 30 λεπτά προ της επέμβασης. 82 - Επεμβάσεις στο ουρογεννητικό : Γενταμισίνη 80 mg IV + 1 gr ampicillin IV 30 λεπτά προ και συνέχιση μετά ανά 8ωρο για ένα 24ωρο. - Καρδιακή χειρουργική : Γενταμυσίνη 80 mg + cloxacillin 2 gr IV 30 λεπτά προ και συνέχιση μετά ανά 6ωρο για 48 ώρες. ΥΠΕΡΤΑΣΗ Όταν λέμε υπέρταση εννοούμε αρτηριακή πίεση πέραν της φυσιολογικής. Η φυσιολογική αρτηριακή πίεση είναι στα όρια του 140 mmHg συστολική και 90 mmHg διαστολική πίεση. ΟΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Είναι η πίεση εκείνη με συστολικό σκέλος 140-150 mmHg. ΗΠΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Είναι η πίεση με διαστολικό σκέλος 90-104 mmHg. ΜΕΤΡΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Είναι η πίεση με διαστολικό σκέλος 105-114 mmHg. ΒΑΡΕΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Χαρακτηρίζεται από διαστολική πίεση πέραν των 114 mmHg. ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Αποτελεί το 2% των περιπτώσεων υπέρτασης και χαρακτηρίζεται από διαστολική πίεση πάνω από 130 mmHg, ως και οίδημα της θηλής του οφθαλμού με διανοητική σύγχυση. ΑΙΤΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ Η υπέρταση μπορεί να είναι ιδιοπαθής (αγνώστου αιτιολογίας) που αποτελεί το 75% των περιπτώσεων και δευτεροπαθής, στην οποία υπάγονται τα υπόλοιπα. ΑΙΤΙΑ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ 1. Νεφρικές παθήσεις. Συνήθως όλες οι νεφρικές παθήσεις μπορεί να προκαλέσουν υπέρταση και συγκεκριμένα : χρονία πυελονεφρίτιδα, διαβητική νεφροπάθεια (νόσος των Kilmestriel-Wilson), χρονία σπειραματονεφρίτιδα, πολυκυστικός νεφρός, υδρονέφρωση, στένωση νεφρικής αρτηρίας, εμβολή νεφρικής αρτηρίας, ουρική αρθρίτιδα, αμυλοείδωση, μεταμόσχευση νεφρού και νεφροπάθεια από αναλγητικά. 2. Στένωση του ισθμού της αορτής. Ο ισθμός της αορτής είναι το τμήμα του αορτικού τόξου πέραν της εκφύσεως της αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας. Στην στένωση του ισθμού της αορτής παρατηρείται αύξηση της αρτηριακής πίεσης στα άνω άκρα και ελάττωση αυτής στα κάτω άκρα. Ο σφυγμός στις μηριαίες αρτηρίες είναι ελαττωμένος και μπορεί να είναι και αψηλάφητος. Η πάθηση αυτή είναι συγγενής, γι΄αυτό αύξηση της αρτηριακής πίεσης στα παιδιά υποδηλεί πιθανή στένωση του ισθμού της αορτής. 3. Τοξιναιμία της εγκυμοσύνης. Ονομάζεται η κατάσταση εκείνη κατά την οποία δημιουργείται στην εγκυμοσύνη σοβαρή υπέρταση βαρείας πρόγνωσης, λόγω ελάττωσης της ροής του αίματος στην μήτρα και στον πλακούντα. 83 Η αύξηση αυτή της αρτηριακής πίεσης ονομάζεται προεκλαμψία ή εκλαμψία. Στην πάθηση αυτή παρατηρείται αύξηση της αρτηριακής πίεσης με οίδημα στα κάτω άκρα στους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης ή και κατά την διάρκεια του τοκετού. Είναι σοβαρή πάθηση που απειλεί το έμβρυο και την εγκυμονούσα γυναίκα και πολλές φορές είναι η αιτία αποβολής. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση οφείλεται πιθανώς στην υπερέκκριση ρενίνης ή αλατοκορτικοειδών ορμονών από τον πλακούντα ή επίσης στην ελάττωση ορισμένων προσταγλανδινών, που φυσιολογικά έχουν χαλαρωτική δράση επί του τοιχώματος των αγγείων. 4. Ενδοκρινικές παθήσεις. Στις παθήσεις αυτές υπάγονται : α) Το φαιοχρωμακύττωμα : είναι όγκος του μυελού των επινεφριδίων (στο 10% των περιπτώσεων είναι όγκος αμφοτερόπλευρος), συνήθως κακοήθης, που παράγει αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Συμπτώματα : Χαρακτηρίζεται από τρόμο των άκρων, προκάρδιους παλμούς, ωχρότητα προσώπου, εφιδρώσεις και υπέρταση, τα οποία επέρχονται σε παροξυσμικές κρίσεις. Με φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να συνυπάρχουν : νευροϊνωμάτωση (νόσος του Von Recklehaussen), μυελοειδής καρκίνος του θυρεοειδούς, οζώδης σκλήρυνση (fuberous sclerosis) και εγκεφαλοτριδυμική αγγειομάτωση (νόσος του Sturge-Weber). Στο φαιοχρωμακύττωμα ανιχνεύεται στην εξέταση των ούρων V.M.A. (Vanylo-Mandelic Acid). Τα άτομα στα οποία θα γίνει αυτή η εξέταση δεν πρέπει το προηγούμενο 24ωρο να έχουν καταναλώσει βανίλια. β) Πρωτοπαθής αλδοστερινισμός (νόσος του Conn). Είναι αδένωμα των επινεφριδίων που παράγει αλδοστερόνη. Συμπτώματα : Χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία, πολυουρία, κεφαλαλγία, τετανία (σπασμός των μυών της άκρας χειρός, με κάμψη του μεγάλου δακτύλου προς τα έσω και άνοιγμα των άλλων δακτύλων), υποκαλιαιμία, υπερνατριαιμία και φυσικά υπέρταση. Η θεραπεία της νόσου του Conn γίνεται με χορήγηση ανταγωνιστών της αλδοστερόνης, όπως aldactone, ως και χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος. γ) Υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων (νόσος του Cushing). Η νόσος αυτή χαρακτηρίζεται από υπέρταση, παχυσαρκία, σεληνοειδές προσωπείο, ραβδώσεις στο κοιλιακό τοίχωμα ως επί εγκυμοσύνης. 5. Νόσοι του κολλαγόνου (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, οζώδης πολυαρτηρίτις, πολυμνοσίτις κλπ). 6. Φάρμακα όπως κορτικοστεροειδή και αντισυλληπτικά. 7. Νευρολογικές παθήσεις όπως όγκοι του υποθαλάμου και τραύματα της κεφαλής. 8. Οξεία διαλείπουσα πορφυρία. 9. Πολυκυτταραιμία. 10. Πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός. Από τα πιο πάνω αίτια το 20% αποτελούν οι νεφρικές παθήσεις και το υπόλοιπο 5% όλες οι άλλες παθήσεις. 84 ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ Για την δημιουργία της υπέρτασης έχει προταθεί ο εξής κύκλος του Laragh. Eλάττωση αιμάτωσης νεφρού (π.χ πτώση της ΑΠ) ↓ Έκκριση ρενίνης από τα παρασπειραματικά τοκκιώδη κύτταρα ↓ Επιδρά στο αγγειοτενσινογόνο (σφαιρίνη πλάσματος) Αγγειοτενσίνη Ι Μετατρεπτικό ένζυμο ↓ Αγγειοτενσίνη ΙΙ (η ισχυρότερη ανακαλυφθείσα αγγειοσυσπαστική ουσία) ↓ ↓ Επινεφρίδια (έκκριση αλδοστερόνης) Αγγεία = αγγειοσύσπαση Υπέρταση. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ Η υπέρταση συνήθως είναι ασυμπτωματική. Όμως είναι δυνατόν να την συνοδεύουν εμβοές των ώτων, ζάλη, κεφαλαλγία και γενικά αίσθημα «του ότι δεν αισθάνεται καλά το άτομο, feeling unwell». Κατά την κλινική εξέταση είναι δυνατόν να ανακαλυφθεί φύσημα εκατέρωθεν του ομφαλού επί στενώσεως της νεφρικής αρτηρίας, ψηλαφητοί νεφροί επί πολυκυστικού νεφρού, ελάττωση του σφυγμού στις μηριαίες ή μη ψηλάφηση αυτού επί στενώσεως του ισθμού της αορτής, αλλοιώσεις στο βυθό του οφθαλμού (ανώμαλη διαδρομή των αρτηριών, αρτηριοφλεβική συμπίεση, εξιδρώματα, αιμορραγίες ή και οίδημα της οπτικής θηλής, όπως συμβαίνει επί κακοήθους υπέρτασης). Επίσης είναι δυνατόν να ανευρεθούν σημεία των επιπλοκών της αρτηριακής υπέρτασης στο ηλεκτροκαρδιογράφημα, στην ακτινογραφία καρδιάς και στο υπερηχοκαρδιογράφημα. Εργαστηριακά ευρήματα Συνήθως η διερεύνηση ενός υπερτασικού ατόμου πρέπει να περιλαμβάνει : 1. 2. 3. 4. Γενική εξέταση ούρων. Εξέταση αίματος για ηλεκτρολύτες, ουρία, κρεατινίνη. Ηλεκτροκαρδιογράφημα. Υπερηχοκαρδιογράφημα. Σε ειδικές περιπτώσεις είναι δυνατόν να θεωρηθεί απαραίτητη και η επιτέλεση ενδοφλεβίου πυελογραφίας ή και αορτογραφίας. 85 Η πυελογραφία επί χρονίας νεφροπάθειας είναι δυνατόν να παρουσιάσει τα εξής : 1. Παραμόρφωση του πυελοκαλυκικού συστήματος του νεφρού. 2. Νεφρό μικρού μεγέθους (ο νεφρός φυσιολογικά έχει περίπου τις εξής διαστάσεις : πάχος 3 εκατοστά, πλάτος 6 εκατοστά και μήκος 12 εκατοστά). Η αορτογραφία επί στενώσεως της νεφρικής αρτηρίας είναι δυνατό να παρουσιάσει τα εξής : 1. Νεφρό μικρού μεγέθους. 2. Καθυστέρηση της σκιαγραφήσεως του προσβεβλημένου νεφρού. 3. Εντονότερη σκίαση του προσβεβλημένου νεφρού σε μετέπειτα ακτινογραφίες. ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ Η υπέρταση είναι μία από τις πιο σοβαρές παθήσεις που προκαλούν το θάνατο, όπως ο καρκίνος. Διαφέρει από τον καρκίνο στο ότι η υπέρταση είναι δυνατόν να θεραπευθεί πλήρως με φάρμακα. Επί μη εγκαίρου θεραπείας είναι δυνατόν να επιπλακεί με : 1. 2. 3. 4. Εγκεφαλική αιμορραγία. Αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. Βλάβη των νεφρών. Στεφανιαία νόσο. Οι μελέτες θεραπείας της υπέρτασης έδειξαν ότι ενώ η ρύθμιση της υπέρτασης ελαττώνει την συχνότητα των εγκεφαλικών επεισοδίων, δεν ελαττώνει όμως την συχνότητα της στεφανιαίας νόσου. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ Περιλαμβάνει 3 σκέλη : 1. Την υγιεινοδιαιτητική αγωγή με προσπάθεια απώλειας βάρους και αποφυγή κατανάλωσης λιπαρών τροφών και αλάτων. 2. Φαρμακευτική αγωγή που περιλαμβάνει : - Διουρητικά φάρμακα (θειαζίνες π.χ. Hygroton). - Β- αποκλειστές (b-blockers) π.χ. Tenormin κ.α. - Αναστολείς των διαύλων του ασβεστίου (Ca-blockers) π.χ. Adalat, Glopir κ.α. - Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου (Α-ΝΕΑ) π.χ. Capoten κ.α. - Αρτηριοδιασταλτικά φάρμακα π.χ. υδραλαζίνη (σκεύασμα Nepresol). - Eίναι δυνατό να γίνει και συνδυασμός των ανωτέρω. 3. Χειρουργική θεραπεία. Με χειρουργική επέμβαση θεραπεύονται επιτυχώς τα εξής αίτια της υπέρτασης : η στένωση του ιστού της αορτής, η νόσος του Conn, η στένωση της νεφρικής αρτηρίας, ο πολυκυστικός νεφρός και το φαιοχρωμοκύττωμα. 86 ΟΙ ΚΥΡΙΟΤΕΡΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Το σύνδρομο αυτό ορίζεται ως : 1. Πρωτεϊνουρία. Περισσότερα από 5 gr λευκώματος αποβάλλονται από τα ούρα ανά 24ωρο (φυσιολογικά δεν υπάρχει λεύκωμα στα ούρα). 2. Υπολευκωματιναιμία. Λιγότερα από 2 gr λευκώματος / 100 ml στο αίμα (φυσιολογικές τιμές λευκωματινών 4-6 gr/100 ml). 3. Περιφερικό οίδημα : οίδημα στα σφυρά, στην οσφυϊκή …….(σε αρρώστους ξαπλωμένους στο κρεβάτι) και στα βλέφαρα. ΑΙΤΙΑ Τα κυριότερα αίτια του Νεφρωσικού Συνδρόμου είναι : 1. 2. 3. 4. Σπειραματονεφρίτις 80%. Σακχαρώδης διαβήτης. Ερυθηματώδης λύκος (νόσος του κολλαγόνου συνδετικού ιστού). Φάρμακα : άλατα χρυσού για την θεραπεία ρευματικών παθήσεων – μεγάλες δόσεις ασπιρίνης. 5. Πολλαπλούν μυέλωμα (κακοήθης διαταραχή των πλασματοκυττάρων στον μυελό των οστών, με υπερβολική παραγωγή συνήθως ανοσοσφαιρίνης IgG (χαρακτηρίζεται από οστικούς πόνους και αυτόματα κατάγματα). ΘΕΡΑΠΕΙΑ Αυτή περιλαμβάνει : Χορήγηση λευκωμάτων από το στόμα, με παρακολούθηση όμως της ουρίας. Διουρητικά π.χ. Φρουσεμίδη (Lasix) για καταπολέμηση του οιδήματος. Δίαιτα φτωχή σε αλάτι. Γίνεται παρακέντηση νεφρού και αναλόγως του ιστολογικού αποτελέσματος είναι δυνατό να χορηγηθεί κορτιζόνη. Επί νόσου των μικρών αλύσεων χορηγείται κορτιζόνη. Κορτιζόνη δίνεται στο νεφρωσικό σύνδρομο που επιπλέκει ερυθηματώδη λύκο. ΣΕ ΠΟΙΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΔΙΝΟΥΜΕ ΚΟΡΤΙΚΟΣΤΕΡΟΕΙΔΗ Νεφρωσικό σύνδρομο των μικρών παιδιών. Νόσος μικρών αλύσεων. Στο νεφρωσικό σύνδρομο που επιπλέκει ερυθηματώδη λύκο. ΟΞΕΙΑ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΣ ΑΙΤΙΑ Αιμολυτικός στρεπτόκοκκος (τύπος 12 της ομάδας Β). Ο αιμολυτικός στρεπτόκοκκος προκαλεί οξεία αμυγδαλίτιδα και είναι πιθανό μετά από 2 εβδομάδες περίπου η αμυγδαλίτιδα να επιπλακεί με οξεία σπειραματονεφρίτιδα και γι΄αυτό επιβάλλεται να γίνει γενική εξέταση των ούρων κατά την περίοδο αυτή. Στην γενική εξέταση των ούρων ανευρίσκονται : αιματουρία, λευκωματουρία και κύλινδροι (εκμαγεία των ουροφόρων σωληναρίων). 87 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Τα κάτωθι συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά : Υπέρταση. Ελαφρό οίδημα των σφυρών. Αιματουρία. Πρωτεϊνουρία. ΔΙΑΓΝΩΣΗ Από την κλινική εικόνα και με απομόνωση του β αιμολυτικού στρεπτόκοκκου από το φάρυγγα ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χορήγηση πενικιλλίνης για τον β αιμολυτικό στρεπτόκοκκο. Ρύθμιση ηλεκτρολυτών Κ και Na. OΞΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Ή ΟΞΕΙΑ ΟΥΡΑΙΜΙΑ Είναι η κατάσταση κατά την οποία η ποσότητα ούρων στις 24 ώρες είναι μικρότερη των 400 ml (φυσιολογικές τιμές : ο οργανισμός αποβάλλει 1 ml/min ούρα, δηλαδή 1,54 lit/24h δηλαδή ενάμισυ κιλό ούρα. ΑΙΤΙΑ ΟΞΕΙΑΣ ΟΥΡΑΙΜΙΑΣ Προνεφρικά. Νεφρικά. Μετανεφρικά. Α. ΠΡΟΝΕΦΡΙΚΑ ΑΙΤΙΑ ΟΞΕΙΑΣ ΟΥΡΑΙΜΙΑΣ 1. Υποογκαιμία. Ελάττωση όγκου κυκλοφορούντων υγρών στο σώμα λόγω αιμορραγίας, παρατεταμένης διάρροιας, συνεχών εμέτων, εγχειρήσεων. 2. Οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου και SHOCK. 3. Σηψαιμικό SHOCK. 4. Δηλητηρίαση με φάρμακα (π.χ. ασπιρίνη). Β. ΝΕΦΡΙΚΑ ΑΙΤΙΑ ΟΞΕΙΑΣ ΟΥΡΑΙΜΙΑΣ 1. 2. 3. 4. Σπειραματονεφρίτις. Παρατεταμένη υπόταση. Οξεία σωληναριακή νέκρωση. Εκλαμψία. Γ. ΜΕΤΑΝΕΦΡΙΚΑ ΑΙΤΙΑ ΟΞΕΙΑΣ ΟΥΡΑΙΜΙΑΣ 1. 2. 3. 4. Απόφραξη των ουροφόρων οδών από νεφρολιθίαση. Υπερτροφία του προστάτη. Καρκίνοι, νεοπλάσματα της πυέλου. Οπισθοπεριτοναϊκή ίωση. ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Ουρία αυξημένη (φυσιολογικές τιμές ουρίας 10-50 mg/dL). Κρεατινίνη αυξημένη (φυσιολογικές τιμές κρεατινίνης 0,6 – 1,2 mg/dL). Υπερκαλιαιμία (φυσιολογικές τιμές καλίου 3,8 – 5,0 mEq/L). 88 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Διόρθωση υποογκαιμίας με μεταγγίσεις και χορήγηση υγρών. Περιτοναϊκή διάλυση. ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΕΡΙΤΟΝΑΪΚΗΣ ΔΙΑΛΥΣΗΣ Ουρία > 300 mg/dL αίματος. Κρεατινίνη > 6 mg/dL αίματος. Κ > 6-7 mEq/L. ΧΡΟΝΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ Ή ΧΡΟΝΙΑ ΟΥΡΑΙΜΙΑ Η χρονία νεφρική ανεπάρκεια ή χρονία ουραιμία χαρακτηρίζεται από το ότι το ειδικό βάρος των ούρων είναι σταθερό στο 1010. ΑΙΤΙΑ 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Χρονία απόφραξη ουροφόρων οδών (π.χ. υπερτροφία του προστάτη). Κατάργηση αναλγητικών φαρμάκων (π.χ. ασπιρίνη). Διαβητική νεφροπάθεια. Χρονία σπειραματονεφρίτις. Πολυκυστικός νεφρός. Κολλαγονώσεις (ερυθηματώδης λύκος). Οπισθοπεριτοναϊκή ίωση. Επιμένουσα οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Χρονία ουρολοίμωξη (π.χ. πυελονεφρίτις). Υπερασβεστιαιμία και υπερουριχαιμία. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Οι ασθενείς παρουσιάζουν ωχροκίτρινη χροιά (λόγω αναιμίας) και ανορεξία, εμετούς, ωχρό πρόσωπο, απώλεια βάρους, πολυουρία, λήθαργο. Η συλλογή υγρού στο περικάρδιο είναι επίσης συνήθης (ουραιμική περικαρδίτις). ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αύξηση ουρίας. Αύξηση κρεατινίνης. Αύξηση καλίου. Αναιμία. ΘΕΡΑΠΕΙΑ 1. Θεραπεία τυχόν θεραπεύσιμων αιτιών π.χ. ουρολοίμωξη. 2. Δίαιτα που περιλαμβάνει ελαττωμένη πρόσληψη λευκωμάτων (40gr σε ήπιες μορφές, 20gr σε βαριές μορφές ανεπάρκειας), σε μία προσπάθεια ελαττώσεως της ουρίας. 3. Ρύθμιση τυχόν αφυδάτωσης και διαταραχής ηλεκτρολυτών. 4. Θεραπεία τυχόν υπότασης. 5. Διόρθωση της τυχόν αναιμίας με σίδηρο, φυλλικό οξύ και βιταμίνη Β12. 6. Χρονία περιτοναϊκή διάλυση. 7. Μεταμόσχευση νεφρού. 89 ΚΟΛΛΑΓΟΝΩΣΕΙΣ (ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ ΙΣΤΟΥ) Οι παθήσεις αυτές πρέπει πάντοτε να έρχονται στο μυαλό του γιατρού ή του νοσηλευτή όταν συνυπάρχουν οι πιο κάτω κλινικές καταστάσεις : Πυρετός αγνώστου αιτιολογίας, καταβολή δυνάμεων, απώλεια βάρους. Πολυσυστηματική πάθηση και διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Οι κυριότερες κολλαγονώσεις είναι : EΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ (SLE = Systemic Lupus Erythematosus) Η πάθηση αυτή προσβάλλει συνήθως γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών και επιδεινώνεται με την έκθεση στον ήλιο ή και με συνυπάρχουσα λοίμωξη. Η μακροχρόνια χορήγηση των φαρμάκων υδραλαζίνη και προκαϊναμίδη είναι δυνατό να προκαλέσει κλινική εικόνα Ερυθηματώδους Λύκου. Η αναλογία μεταξύ γυναικών και ανδρών είναι 8:1. Στο Ηνωμένο Βασίλειο υπάρχει μία περίπτωση σε 10.000 άτομα. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Τα κυριότερα και πρώιμα συμπτώματα της νόσου είναι : πυρετός (75% των περιπτώσεων), αρθραλγίες, γενική κακουχία, απώλεια βάρους. Ένα ή περισσότερα από τα πιο κάτω οργανικά συστήματα μπορεί να προσβληθεί : Αρθρώσεις (90% των περιπτώσεων). Παρατηρείται μεταναστευτική και συνήθως συμμετρική πολυαρθραλγία που προσβάλλει τα δάκτυλα, τους καρπούς, τους αγκώνες, τους ώμους, τα γόνατα και τους αστραγάλους. Δέρμα (80% των περιπτώσεων). Παρουσιάζεται μη ειδικό ερύθημα, φωτοευαισθησία, αλωπεκία και ερύθημα σαν πεταλούδα (butterfly) που προσβάλλει τις παρειές (60% των περιπτώσεων). Επίσης παρουσιάζεται το φαινόμενο Raynaud (διαλείπουσες, επιδεινούμενες με το κρύο, συμμετρικές προσβολές ωχρότητας ή και κυάνωσης ή και ερυθρότητας στα δάκτυλα, λόγω εναλλαγής αρτηριακού σπασμού και αρτηριακής διάτασης). Νεφροί (60% των περιπτώσεων). Η προσβολή των νεφρών αποτελεί κακή πρόγνωση της νόσου και παρουσιάζεται με την μορφή νεφρωσικού συνδρόμου, οξείας νεφρίτιδας, χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας με υπέρταση. Νευρικό σύστημα. Παρατηρείται περιφερική νευροπάθεια, κατάθλιψη, φοβία, επιληψία ή και παραισθήσεις. Πνεύμονες. Συχνή είναι η δημιουργία πλευρίτιδος, ξηράς ή υγρής. Καρδιαγγειακό σύστημα. Παρουσιάζεται περικαρδίτις, μερικές φορές ως πρώτο σύμπτωμα της νόσου, μη βακτηριακή ενδοκαρδίτις της μιτροειδούς βαλβίδος (Libman-Sacks) ή καρδιακή ανεπάρκεια. Αίμα. Παρατηρείται συνήθως υψηλή (τριψήφια) ΤΚΕ, θρομβοπενία με πορφύρα, αναιμία, λευκοπενία, σπληνομεγαλία. Λεμφικό σύστημα. Παρατηρείται γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια (50%) με ή χωρίς ηπατοσπληνομεγαλία. 90 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Ο αντιπυρηνικός παράγων (ANF = Antinuclear Factor) είναι θετικός σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις. Αντισώματα εναντίον του DNA (αντι-DNA) βρίσκονται θετικά στο 73% των περιπτώσεων. Κύτταρα λύκου (LE cells) είναι συχνό εύρημα. ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χορηγείται κορτιζόνη (πρεδνιζολόνη στην οξεία φάση της νόσου). Καλή ανταπόκριση στην θεραπεία προκαλεί ελάττωση της ΤΚΕ. Επί δερματικών εκδηλώσεων χορηγείται και χλωροκίνη. Πλασμαφαίρεση είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί για την απομάκρυνση των αντισωμάτων που προκαλούν τη νόσο. ΠΡΟΓΝΩΣΗ Εάν δεν υπάρχει νεφρική ή εγκεφαλική προσβολή η 5ετής επιβίωση είναι πέραν του 95%. Εάν όμως υπάρχει, ελαττώνεται στο 10%. Η κύρια αιτία θανάτου είναι η νεφρική ανεπάρκεια. ΟΖΩΔΗΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΣ (POLYARTERITIS NODOSA PIV) Σπάνια κολλαγόνωση, που προσβάλλει συνήθως νέους άνδρες 20-30 ετών. Υπάρχει ινιδοειδής νέκρωση (fibriroid necrosis) του μέσου χιτώνα των μικρού και μέσου μεγέθους αρτηριών, με συνήθη ηωζινοφιλική διήθηση. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την στένωση, την πιθανή θρόμβωση και την δημιουργία ισχαιμικών επεισοδίων. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Κακουχία, πυρετός, απώλεια βάρους, αρθραλγίες, υπέρταση (50%), νεφρική προσβολή (80%), στηθάγχη, έμφραγμα μυοκαρδίου, περικαρδίτιδα, κοιλιακοί πόνοι, βρογχικό άσθμα με ηωζινοφιλική διήθηση του πνευμονικού παρεγχύματος (Churg-Straus Syndrome). ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αναιμία, ηωζινοφιλία, αυξημένη ΤΚΕ. Η διάγνωση επιτυγχάνεται με βιοψία των επώδυνων μυών, αλλά πιο αξιόπιστα με τη νεφρική βιοψία. ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χορηγούνται κορτιζόνη και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (imuran). ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ (PROGRESSIVE SYSTEMATIC SCLEROSIS) Προσβάλλει συνήθως γυναίκες μέσης ηλικίας. Υπάρχει προοδευτική ίνωση και ατροφία του δέρματος. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ 1. Προσβολή δέρματος 75%. Παρατηρείται φαινόμενο Raynaud, με σκληροδακτυλία και τηλαγγειεκτασία. Το δέρμα γίνεται μαλακό, κηρώδες και σκληρό. Τελικά γίνεται λεπτό, ατροφικό και υπερχρωσμένο. 2. Προσβάλλονται επίσης οι πνεύμονες, η καρδιά, οι νεφροί, το κινητικό σύστημα και ο οισοφάγος (δυσφαγία σε 6%). ΣYNΔΡΟΜΟ CREST : περιλαμβάνει ασβέστωση του 91 κρανίου (calcinosis cutis), φαινόμενο Raynaud, ακινησία του οισοφάγου, σκληροδακτυλία και τηλαγγειεκτασία. ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ Δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις, όμως ο αντιπυρηνικός παράγοντας είναι θετικός (80%) και η ΤΚΕ αυξημένη (50%). ΘΕΡΑΠΕΙΑ Συμπτωματική. ΠΡΟΓΝΩΣΗ Η 5ετής επιβίωση είναι 75% και ο θάνατος επέρχεται από καρδιακές ή πνευμονικές επιπλοκές. ΡΕΥΜΑΤΙΚΗ ΠΟΛΥΜΥΑΛΓΙΑ (POLYMYALGIA RHEUMATICA). Προσβάλλει συνήθως γυναίκες πέραν των 60 ετών. Χαρακτηρίζεται από μυϊκό πόνο, δυσκαμψία, συνήθως της ωμικής ζώνης και του αυχένα. Είναι δυνατό επίσης να παρουσιαστεί κεφαλαλγία, κατάθλιψη, υπνηλία και απώλεια βάρους. Η ΤΚΕ είναι πάρα πολύ υψηλή, πάνω από 70 mm/h. Η πάθηση αυτή μπορεί να συνδυάζεται και με κροταφική αρτηρίτιδα (δυνατή κεφαλαλγία με κάψιμο και πόνο στο κρανίο, ως και πόνο άνω από τις κροταφικές αρτηρίες). Μπορεί να συνυπάρχει θόλωση της όρασης και διαλείπουσα χωλότητα της κροταφογναθικής άρθρωσης. ΔΙΑΓΝΩΣΗ Τίθεται με βιοψία της κροταφικής αρτηρίας. ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χορηγούνται κορτιζόνη και ασπιρίνη. ΠΡΟΓΝΩΣΗ Συνήθως αυτοπεριορίζεται, με πλήρη ανάρρωση μέσα σε 1-8 χρόνια. ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ Ορισμός Είναι πάθηση του συνδετικού ιστού, με τις κύριες εκδηλώσεις της να εντοπίζονται στις διάφορες αρθρώσεις του ανθρώπινου σώματος. Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η χρόνια υμενίτιδα του αρθρικού υμένα. Η πάθηση είναι ύπουλη στην έναρξή της και για την διάγνωσή της απαιτείται υψηλός δείκτης υποψίας. Κατά την πορεία της αυτή εκδηλώνεται με εξάρσεις και υφέσεις. Η πάθηση αυτή διέρχεται ένα μακροχρόνιο κύκλο, ο οποίος διαρκεί σχεδόν ολόκληρη τη ζωή του πάσχοντος και τελικά παρέρχεται αφήνοντας μόνιμες αγγυλώσεις και παραμορφώσεις στις αρθρώσεις. Θεωρείται και αυτή ένα από τα πολλά μυστήρια της Ιατρικής. Η αναλογία της πάθησης αυτής μεταξύ γυναικών και ανδρών είναι 3:1. 92 Ο όρος ρευματοειδής αρθρίτιδα δεν πρέπει να συγχέεται με τις πιο κάτω διαφορετικές αρθρίτιδες : ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΙΤΙΔΑ Είναι αρθρίτιδα που χαρακτηρίζεται από την δημιουργία οστεοφύτων, δηλαδή εξοστώσεων σαν αιχμές από τις αρθρικές επιφάνειες. ΟΥΡΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ Είναι η εναπόθεση αλάτων ουρικού οξέος υπό μορφή βελονοειδών κρυστάλλων μέσα στα αρθρικά διαστήματα και επί των αρθρικών επιφανειών. ΨΕΥΔΟΟΥΡΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ Είναι η ασβεστοποίηση των αρθρικών χόνδρων, που συνήθως είναι ορατή στις ακτινογραφίες των αρθρώσεων. ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ STILL Είναι η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα. ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ FELTY Eίναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα η οποία συνδυάζεται με διόγκωση των λεμφαδένων, σπληνομεγαλία, υπερσπληνισμό. ΑΓΓΥΛΩΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΑΡΘΡΙΤΙΔΑ Είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα της σπονδυλικής στήλης. ΨΩΡΙΑΣΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ Είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα που συνδυάζεται με ψωρίαση. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ Η ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μία πολυσυστηματική πάθηση, με κλινικές εκδηλώσεις από διάφορα συστήματα και όργανα, όπως : 1. Μυοσκελετικές εκδηλώσεις : Συνήθως προσβάλλονται οι μικρές αρθρώσεις π.χ. δακτύλων, χωρίς να φείδονται και οι μεγάλες αρθρώσεις π.χ. κατ΄ισχίον άρθρωση. 93 2. 3. 4. 5. 6. 7. Η έναρξη των μυοσκελετικών εκδηλώσεων είναι ήπια και χαρακτηρίζεται από ήπιο τόνο και πρωϊνή δυσκαμψία (morning stiffness), η οποία παρέρχεται τις μετέπειτα ώρες της ημέρας. Φυσικά σημεία από τις αρθρώσεις : Τα πιο κάτω είναι χαρακτηριστικά : • Ατρακτοειδές οίδημα των μετακαρποφαλαγγικών και μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων. • Επώδυνες αρθρώσεις. • Ελάττωση κινήσεων στις αρθρώσεις. • Μόνιμη παραμόρφωση των αρθρώσεων σε μετέπειτα στάδια. • Ωλένιος παρεκτόπιση των μετακαρποφαλαγγικών αρθρώσεων. • Ατροφία των μυών του θέναρος και οπισθέναρος, ως και των μυών του καρπού. • Υποδόριοι όροι στην ραχιαία επιφάνεια του αγκώνος (σε 20% των περιπτώσεων). • Προσβολή των τενόντων (τενοντίτις του Αχιλλείου τένοντος και θυλακίτις ωλεκράνου). Εκδηλώσεις από τους πνεύμονες. Αυτές δεν είναι συχνές και περιλαμβάνουν : • Συλλογή πλευριτικού υγρού, συνήθως στον ένα πνεύμονα. • Διάχυτη ινώδη κυψελίτιδα (fibrosing alveolitis). • Παρουσία όζων στο πνευμονικό παρέγχυμα (η παρουσία μεγάλων όζων διαμέτρου μέχρι 5 cm σε ανθρακωρύχους που πάσχουν από πνευμονιοκονίωση αποτελεί το σύνδρομο του CAPLAN). Eκδηλώσεις από τα αγγεία. Σε αυτές περιλαμβάνονται : • Το φαινόμενο Raynaud (σύσπαση των τριχοειδών και ωχρότητα των δακτύλων, όταν αυτοί τοποθετηθούν σε κρύο νερό). • Σχιστές (splinter) αιμορραγίες στις θηλές των δακτύλων των χεριών και των ποδιών. • Χρόνια έλκη στα κάτω άκρα και ειδικά στις κνήμες. Νευρολογικές εκδηλώσεις. Σε αυτές υπάγονται : • Περιφερική νευροπάθεια, με ελάττωση των τενοντίων αντανακλαστικών. • Μονονευρίτις, ειδικά των νεύρων των δακτύλων. Αιματολογικές εκδηλώσεις. Σε αυτές υπάγονται : • Υπόχρωμη αναιμία (από αιμορραγία λόγω χρήσεως ελκογόνων αντιρευματικών φαρμάκων π.χ. ασπιρίνης). • Διόγκωση λεμφαδένων (10% των περιπτώσεων). • Σπληνομεγαλία (20% των περιπτώσεων). • Σχεδόν τριψήφια ΤΚΕ, με θετικό τον ρευματοειδή παράγοντα (RF = Rheumatoid Factor). Νεφρολογικές εκδηλώσεις. Σε αυτές υπάγονται : • Το νεφρωσικό σύνδρομο. • Η αμυλοείδωση (εναπόθεση στο νεφρικό παρέγχυμα ειδικού πολυσακχαρίτου, που ονομάζεται αμυλοειδές). Οφθαλμολογικές εκδηλώσεις. Όπως : • Σκληρίτιδα. • Κερατοεπιπεφυκίτιδα. 94 ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΠΟ ΤΙΣ ΑΡΘΡΩΣΕΙΣ Σε αυτά υπάγονται : • • • Η στένωση του αρθρικού διαστήματος. Η περιαρθρική οστεοπόρωση. Η δημιουργία μικρών κύστεων στις αρθρικές επιφάνειες. ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ Η ρευματοειδής αρθρίτιδα στο 60% των περιπτώσεων προκαλεί μικρή αναπηρία, που επιτρέπει την συνέχιση της ενεργούς ζωής.
© Copyright 2024 Paperzz
