TAVOLO TECNIOCO PER LA DIAGNOSI ED IL MONITORAGGIO DELLA MALATTIA CELIACA Aspetti clinici della malattia celiaca nell ’adulto nell’adulto Ruolo dell ’endoscopia nella diagnosi dell’endoscopia Sergio Sergio Cavenati Cavenati Nicola Nicola Gaffuri Gaffuri Franco Franco Negrini Negrini Fabio Fabio Pace Pace Paolo Paolo Ravelli Ravelli Diagnosi di Malattia Celiaca (MC) Sospetto clinico Test Sierologici Biopsia endoscopica Aspetti clinici della malattia celiaca nell’adulto • Forma tipica o gastrointestinale • • Forma atipica o extraintestinale • • Diarrea, stipsi, meteorismo, dolori addominali associati a segni di malassorbimento (30 % dei casi) Manifestazioni prevalentemente o esclusivamente extraintestinali, con segni di malassorbimento scarsi o assenti (60-65% dei casi) Forma silente • • Asintomatica, con test sierologici positivi e livelli variabili di atrofia dei villi: Frequente nei familiari di I° grado Aspetti clinici della malattia celiaca nell’adulto • Forma potenziale • • Forma latente • • • Soggetti con sierologia positiva e con istologia duodenale normale o borderline Di recente riconoscimento, sono pazienti con MC certa che dopo anni di dieta aglutinata alla sospensione non presentano sintomi nè danni della mucosa duodenale Entrambi possono manifestarsi successivamente Dermatite erpetiforme • È la forma cutanea della MC, che può essere o meno associata al danno intestinale e positività dei markers sierologici Manifestazioni cliniche associate a MC • Sintomi intestinali ( diarrea, dolori addominali, stipsi, meteorismo) • Anemia sideropenica con ipoferritinemia • Astenia / Stanchezza cronica • Bassa statura e ritardo puberale • Infertilità ed aborti ricorrenti • Dermatite erpetiforme • Alopecia areata • Stomatite aftosa • Alterazioni simmetriche dello smalto dentale • Ipertransaminasemia senza altre cause • Disturbi neurologici (atassia , epilessia, polineuropatia, cefalea) • Osteoporosi precoce (maschi < 60aa, donne premenopausa Soggetti da sottoporre a indagini nel sospetto clinico di MC • Pazienti che presentano sintomi, segni o dati di laboratorio suggestivi di malassorbimento, come diarrea cronica con calo ponderale, steatorrea, dolore addominale post-prandiale e meteorismo [Raccomandazione forte, livello di evidenza elevato] • Pazienti che presentano sintomi, segni o dati di laboratorio suggestivi di MC come causa trattabile [Raccomandazione forte, livello di evidenza moderato] • Pazienti che presentino un’elevazione non altrimenti spiegabile delle transaminasi [Raccomandazione forte, livello di evidenza elevato] ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease, Am J Gastroent 2013 Categorie a rischio per MC • Familiari di primo grado di pazienti celiaci (6-12% di > rischio) • Pazienti con tiroidite autoimmune • Pazienti con diabete di tipo 1 insulino-dipendente • Pazienti con altre malattie autoimmuni, in particolare: • Sindrome di Sijogren • Cirrosi biliare primitiva • Epatite autoimmune • Portatori di Sindrome di Down e Sindrome di Turner • Soggetti con deficit congenito di IgA Soggetti appartenenti a categorie a rischio da sottoporre a indagini per MC • Pazienti con un familiare di primo grado celiaco, portatori di possibili segni o sintomi o evidenze di laboratorio suggestivi di MC [Raccomandazione forte, livello di evidenza elevato] • In pazienti asintomatici con un familiare di primo grado celiaco va considerato un approfondimento diagnostico per MC [Raccomandazione non vincolante, livello di evidenza elevato] • Pazienti con diabete mellito di I tipo nel caso in cui presentino possibili segni o sintomi o evidenze di laboratorio suggestivi di MC [Raccomandazione forte, livello di evidenza elevato]. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease, Am J Gastroent 2013 Celiachia: diagnosi endoscopica • La biopsia duodeno digiunale è l'accertamento fondamentale • È importante per : – Diagnosi: evidenzia le caratteristiche lesioni – Follow-up: documenta la normalizzazione / miglioramento della mucosa intestinale Endoscopia + Biopsia intestinale Sede della biopsia: • Seconda e terza porzione duodenale • Bulbo e duodeno prossimale in casi selezionati • Almeno 4 prelievi bioptici Celiachia: diagnosi endoscopica Seconda porzione duodenale Visione standard Magnificazione Endoscopia + Biopsia duodenale Gold standard nella diagnosi di celiachia • Esame endoscopico (anemia sideropenica) • Permette biopsie multiple, riducendo il “sampling error” • Biopsie del duodeno distale Farrell Farrell RJ, RJ, Kelly Kelly CP CP ,, NEJM NEJM 2002 2002 Endoscopia + Biopsia duodenale Gold standard nella diagnosi di celiachia • Almeno 4 biopsie del duodeno distale (2aa e 3aa porzione) • Buona qualità – prelievo perpendicolare alla parete • Sedi distanti tra loro • Orientate (su striscia di carta) AGA AGA Medical Medical Position Position Statement Statement -- 2001 2001 BSG -2002 BSG Guidelines Guidelines for for the the Management Management of of Patients Patients with with CD CD-2002 Endoscopia + Biopsia duodenale Conferma la diagnosi di MC •• La La conferma conferma della della diagnosi diagnosi di di MC MC richiede richiede la la positività positività di di vari vari elementi: elementi: anamnesi, anamnesi, esame esame obiettivo, obiettivo, sierologia, sierologia, EGDS EGDS con con esame esame istologico istologico di di biopsie biopsie duodenali duodenali multiple multiple [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza elevato] elevato] •• L’EGDS L’EGDS con con biopsie biopsie duodenali duodenali èè un un elemento elemento critico critico nella nella valutazione valutazione diagnostica diagnostica di di persone persone con con sospetta sospetta MC MC ee nella nella conferma conferma di di tale tale diagnosi diagnosi [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza elevato] elevato] •• Per Per la la conferma conferma diagnostica diagnostica di di MC MC vanno vanno effettuate effettuate biopsie biopsie duodenali duodenali multiple multiple (una (una oo due due biopsie biopsie del del bulbo bulbo ee almeno almeno 33 del del duodeno duodeno distale) distale) [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza elevato] elevato] ACG ACG Clinical Clinical Guidelines: Guidelines: Diagnosis Diagnosis and and Management Management of of Celiac Celiac Disease, Disease, Am Am JJ Gastroent Gastroent 2013 2013 Esame endoscopico La sedazione • Nessuna particolare controindicazione –– Controlla Controlla la la situazione situazione d’ansia d’ansia –– Favorisce Favorisce la la collaborazione collaborazione del del paziente paziente • Obbligatoria in bambini / ragazzi • A richiesta nell’adulto Esame endoscopico Approccio Trans nasale • Approccio Trans Nasale senza sedazione • Strumento di piccolo calibro (5-6 mm) • Nessuna particolare controindicazione –– Pinza Pinza bioptica bioptica di di minor minor calibro calibro • Disponibilità dello strumento Sospetto Clinico e Sierologia Positiva Duodeno normale Endoscopia + Biopsia intestinale Motivo di confusione - 1 o 2 sole biopsie valutabili, con lesioni minime - Presa tangenziale Nei casi dubbi - Ripetere le biopsie duodenali - Biopsie digiunali con enteroscopio BSG -2002 BSG Guidelines Guidelines for for the the Management Management of of Patients Patients with with CD CD-2002 Quando la biopsia durante EGDs ““Unespected Unespected coeliac patients patients”” Aspetto duodenale patologico •• •• •• •• •• Sensibilità Scalloping Scalloping delle delle pliche pliche (multiple (multiple grooves) grooves) Aspetto Aspetto aa mosaico mosaico della della mucosa mucosa duodenale duodenale Riduzione Riduzione oo assenza assenza delle delle pliche pliche Micronodularità Micronodularità del del bulbo bulbo e/o e/o del del duodeno duodeno Visibilità Visibilità pattern pattern vascolare vascolare sottomucoso sottomucoso 57% 57% 53% 53% 16% 16% 9% 9% 2% 2% Aspetto duodenale normale •• Biopsia Biopsia duodenale duodenale nel nel sospetto sospetto clinico clinico di di celiachia celiachia Corazza Corazza GR GR ,, Eur Eur JJ Gastroenterol Gastroenterol Hepatol Hepatol 2003 2003 Peter Peter HR HR Green, Green, Lancet Lancet 2003 2003 Dentellatura delle pliche Sensibiltà 57% Aspetto a mosaico Sensibiltà 53% Rarefazione o assenza delle pliche Sensibilità 16% Aspetto granulare della mucosa Sensibiltà 9% Visibilità pattern vascolare Sensibiltà 2% Enteroscopia con Videcapsula nella MC •• Identifica Identifica con con molta molta chiarezza chiarezza ii markers markers endoscopici endoscopici noti noti lungo lungo tutto tutto ilil tenue tenue •• Distingue Distingue villi villi normali, normali, alterati alterati oo assenti assenti •• L’estensione L’estensione delle delle alterazioni alterazioni correla correla con con ii sintomi: sintomi: –– Aspetto Aspetto atrofico atrofico lungo lungo tutto tutto ilil tenue tenue == sintomi sintomi da da Malassorbimento Malassorbimento –– Lesioni Lesioni solo solo nel nel tratto tratto prossimale prossimale del del tenue tenue == sintomi sintomi modesti modesti oo non non specifici specifici •• IlIl coinvolgimento coinvolgimento esteso esteso del del tenue tenue si si associa associa aa più più evidente evidente atrofia atrofia •• Possibile Possibile identificazione identificazione delle delle complicanze complicanze Petroniene Petroniene R, R, Gastrointest Gastrointest Endoscopy Endoscopy Clin Clin N N Am Am -- 2004 2004 Enteroscopia con Videcapsula nella MC •• La La enteroscopia enteroscopia capsulare capsulare non non ha ha un un ruolo ruolo nella nella valutazione valutazione iniziale, iniziale, con con la la sola sola eccezione eccezione del del paziente paziente con con sierologia sierologia positiva positiva ee che che non non vuole vuole // può può essere essere sottoposto sottoposto aa EGDS EGDS con con biopsie biopsie [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato] moderato] •• La La enteroscopia enteroscopia capsulare capsulare va va considerata considerata per per la la valutazione valutazione della della mucosa mucosa del del piccolo piccolo intestino intestino nel nel paziente paziente con con MC MC complicata complicata [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato] moderato] ACG ACG Clinical Clinical Guidelines: Guidelines: Diagnosis Diagnosis and and Management Management of of Celiac Celiac Disease, Disease, Am Am JJ Gastroent Gastroent 2013 2013 Diagnosi Certa di MC •• Storia Storia ee presentazione presentazione clinica clinica compatibili compatibili con con celiachia celiachia •• Sierologia Sierologia positiva positiva •• Biopsia Biopsia iniziale iniziale con con quadro quadro istologico istologico tipico tipico •• Remissione Remissione dei dei sintomi sintomi ee sierologia sierologia negativa negativa dopo dopo GDF GDF •• La La diagnosi diagnosi èè più più sicura sicura se se miglioramento miglioramento istologico istologico su su seconda seconda biopsia biopsia durante durante GFD GFD BSG -2002 BSG Guidelines Guidelines for for the the Management Management of of Patients Patients with with CD CD-2002 Working Working Group Group ESPGAN ESPGAN -- 1990 1990 Gestione e monitoraggio del paziente celiaco •• L’aderenza L’aderenza alla alla dieta dieta aglutinata aglutinata nel nel paziente paziente con con MC MC deve deve essere essere aa vita vita [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza elevato] elevato] •• II pazienti pazienti che che ricevono ricevono una una diagnosi diagnosi di di MC MC dovrebbero dovrebbero essere essere inviati inviati aa un un nutrizionista/dietista nutrizionista/dietista per per ricevere ricevere adeguati adeguati consigli consigli alimentari alimentari sulle sulle modalità modalità di di conduzione conduzione di di una una dieta dieta priva priva di di glutine glutine [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato] moderato] •• II pazienti pazienti con con MC MC devono devono essere essere periodicamente periodicamente monitorati monitorati per per valutare valutare sintomi sintomi persistenti persistenti ee di di nuova nuova insorgenza, insorgenza, aderenza aderenza alla alla dieta, dieta, ee sviluppo sviluppo di di complicanze complicanze Nei Nei bambini bambini èè importante importante monitorare monitorare l’accrescimento l’accrescimento [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato] moderato] ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease, Am J Gastroent 2013 Gestione e monitoraggio del paziente celiaco •Il •Il follow-up follow-up periodico periodico deve deve essere essere effettuato effettuato da da gastroenterologi gastroenterologi esperti esperti di di MC. MC. [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato] moderato] •Il •Il monitoraggio monitoraggio ee l’aderenza l’aderenza alla alla dieta dieta èè basato basato sulla sulla valutazione valutazione anamnestica anamnestica ee sulla sulla sierologia sierologia (( IgA IgA anti anti TTG TTG ee IgA IgA (o (o IgG) IgG) anti anti DGP DGP [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato] moderato] •Il •Il monitoraggio monitoraggio del del paziente paziente con con MC MC include include la la verifica verifica della della normalizzazione normalizzazione degli degli esami esami di di laboratorio laboratorio alterati alterati prima prima della della diagnosi diagnosi [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato] moderato] ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease, Am J Gastroent 2013 Gestione pratica e monitoraggio del paziente celiaco Da Da eseguire eseguire al al momento momento della della diagnosi diagnosi –– –– –– –– –– MOC MOC Visita Visita dietologica dietologica Esami Esami ematochimici ematochimici Invito Invito ad ad iscrizione iscrizione alla alla AIC AIC (( Associazione Associazione Italiana Italiana Celiachia) Celiachia) Eventuale Eventuale terapia terapia nutrizionale nutrizionale di di supporto supporto se se deficit deficit specifici specifici (ferro, (ferro, acido acido folico, folico, Vit Vit D, D, Vit Vit B12) B12) Monitoraggio Monitoraggio del del paziente paziente celiaco celiaco dopo dopo la la diagnosi diagnosi –– –– –– tTG tTG IgA IgA (IgG (IgG in in caso caso di di deficit deficit di di IgA) IgA) dopo dopo 6-12 6-12 mesi mesi Ogni Ogni 12-24 12-24 mesi mesi esame esame clinico clinico completo completo ++ esami esami ematochimici ematochimici MOC MOC ogni ogni 18-24 18-24 mesi mesi se se patologica patologica alla alla diagnosi diagnosi Possibili complicanze della MC •Dislipidemia, •Dislipidemia, sovrappeso, sovrappeso, steatosi steatosi epatica, epatica, steatoepatite steatoepatite -- per per aumentato aumentato apporto apporto di di grassi grassi di di cui cui sono sono ricchi ricchi ii cibi cibi senza senza glutine glutine •Celiachia •Celiachia refrattaria, refrattaria, digiuno digiuno ileite ileite ulcerativa, ulcerativa, sprue sprue collagenosica collagenosica -- rare, rare, più più comini comini in in pz pz con con diagnosi diagnosi tardiva, tardiva, caratterizzate caratterizzate da da grave grave malassorbimento, malassorbimento, deperimento deperimento organico, organico, mancata mancata negativizzazione negativizzazione dei dei test test sierologici sierologici •Linfoma •Linfoma aa cellule cellule TT ee neoplasie neoplasie del del tratto tratto gastroenterico gastroenterico -- L’aumentato L’aumentato rischio rischio di di sviluppare sviluppare neoplasie neoplasie del del tratto tratto gastroenterico gastroenterico ed ed in in particolare particolare linfoma linfoma aa cellule cellule TT del del piccolo piccolo intestino, intestino, impone impone una una stretta stretta sorveglianza sorveglianza clinica clinica Follow Follow-- up Biopsia duodenale 44-6 -6 mesi dopo DPG (?) (valuta miglioramento del quadro istologico) • • Non cost-effective in tutti i casi No dopo una diagnosi certa • Riservata a pazienti con risposta clinica insoddisfacente o dubbia • Limitata ai casi con diagnosi anche istologica dubbia (mild istological changes) AGA AGA Medical Medical Position Position Statement Statement -- 2001 2001 BSG -2002 BSG Guidelines Guidelines for for the the Management Management of of Patients Patients with with CD CD-2002 Biopsia duodenale dopo DPG Elementi Critici •• Alterazioni Alterazioni istologiche istologiche minime minime possono possono permanere permanere dopo dopo DPG DPG •• L’aspetto L’aspetto endoscopico endoscopico solo solo in in una una minoranza minoranza di di pazienti pazienti con con DPG DPG èè normale normale •• Nel Nel bambino bambino ilil miglioramento miglioramento istologico istologico fino fino alla alla normalità normalità èè più più frequente frequente ma ma non non costante costante •• Nell’adulto Nell’adulto ilil miglioramento miglioramento istologico istologico non non èè un un prerequisito prerequisito necessario necessario per per ilil miglioramento miglioramento clinico clinico •• L’aderenza L’aderenza alla alla dieta dieta più più che che la la normalizzazione normalizzazione istologica istologica preserva preserva dalle dalle complicanze complicanze gravi gravi (dati (dati provenienti provenienti da da studi studi di di popolazione) popolazione) Peter Peter Green Green H.R., H.R., Gastrointest Gastrointest Endosc Endosc 2003 2003 In caso di Diagnosi Dubbia • Ripetere biopsia duodenale dopo challenge con glutine Almeno Almeno 22 sett. sett. con con 10 10 gr/die gr/die di di glutine glutine (4 (4 fette fette di di pane) pane) 66 settimane settimane nei nei bambini bambini • Se compaiono sintomi severi durante il challenge la biopsia può essere anticipata • La sola ricomparsa dei sintomi senza la biopsia non è sufficiente per confermare la diagnosi BSG -2002 BSG Guidelines Guidelines for for the the Management Management of of Patients Patients with with CD CD-2002 Working Working Group Group ESPGAN ESPGAN -- 1990 1990 Condizioni in cui pu ò essere utile può biopsia dopo challenge con glutine •• IlIl “challenge” “challenge” formale formale con con glutine glutine può può essere essere eseguito, eseguito, quando quando necessario, necessario, per per diagnosticare diagnosticare oo escludere escludere una una MC MC in in soggetti soggetti già già in in dieta dieta aglutinata aglutinata [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza elevato] elevato] •• Un Un certo certo numero numero di di pazienti pazienti in in cui cui non non èè stata stata chiaramente chiaramente confermata confermata oo smentita smentita una una diagnosi diagnosi di di MC MC optano optano per per una una continuazione continuazione della della dieta dieta priva priva di di glutine glutine senza senza effettuare effettuare alcun alcun challenge” challenge” formale formale con con glutine; glutine; tali tali pazienti pazienti vanno vanno gestiti gestiti in in modo modo analogo analogo aa quanto quanto effettuato effettuato in in pazienti pazienti con con MC MC confermata confermata [Raccomandazione [Raccomandazione non non vincolante, vincolante, livello livello di di evidenza evidenza basso]. basso]. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease, Am J Gastroent 2013 Scarsa risposta o ricaduta • Controllare la dieta • Escludere altra patologia (anche coesistente) • Confermare la diagnosi - rivedere l’istologia iniziale - ripetere le biopsie -- challenge challenge con con glutine glutine BSG -2002 BSG Guidelines Guidelines for for the the Management Management of of Patients Patients with with CD CD-2002 Scarsa risposta o ricaduta • L’EGDS con biopsie duodenali è raccomandata nel monitoraggio di casi con scarsa risposta clinica o recidiva sintomatica in corso di dieta aglutinata [Raccomandazione forte, livello di evidenza moderato] ACG ACG Clinical Clinical Guidelines: Guidelines: Diagnosis Diagnosis and and Management Management of of Celiac Celiac Disease, Disease, Am Am JJ Gastroent Gastroent 2013 2013 MC non responsiva e refrattaria •• La La MC MC Non Non responsiva responsiva (MCNR) (MCNR) viene viene definita definita come come la la persistenza persistenza dei dei sintomi sintomi ee della della positività positività degli degli esami esami di di laboratorio laboratorio dopo dopo 6-12 6-12 mesi mesi di di dieta dieta aglutinata aglutinata –– Dal Dal 77 al al 30% 30% dei dei pazienti pazienti aa dieta dieta aglutinata aglutinata –– La La causa causa più più frequente frequente èè una una non non corretta corretta oo accidentale accidentale non non adesione adesione alla alla dieta dieta –– Vanno Vanno considerate considerate altre altre possibili possibili cause cause di di atrofia atrofia dei dei villi villi non non da da MC MC •• La La MC MC Refrattaria Refrattaria (MCR) (MCR) viene viene definita definita come come la la persistenza persistenza di di sintomi sintomi aa dieta dieta aglutinata aglutinata rigorosa, rigorosa, avendo avendo escluso escluso altre altre possibili possibili cause cause della della persistenza persistenza di di atrofia atrofia dei dei villi villi –– MCR MCR di di tipo tipo 11 con con normale normale fenotipo fenotipo di di IEL IEL (( CD3+ CD3+ ee CD8+) CD8+) responsiva responsiva ad ad immunosoppressori immunosoppressori ed a basso rischio di linfoma T ed a basso rischio di linfoma T –– MCR MCR di di tipo tipo 22 con con fenotipo fenotipo aberrante aberrante di di IEL IEL (CD3(CD3- ee CD8-) CD8-) minima minima oo assente assente risposta risposta agli agli immunosoppressori immunosoppressori ed ed elevato elevato rischio rischio di di linfoma linfoma TT MC non responsiva e refrattaria •In •In questi questi casi, casi, ii primi primi passi passi sono sono costituiti costituiti dalla dalla valutazione valutazione sierologia sierologia ee dal dal rigoroso rigoroso scrutinio scrutinio della della dieta dieta da da parte parte di di un un dietologo dietologo esperto esperto [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza elevato] elevato] •Nei •Nei pazienti pazienti con con MC MC refrattaria refrattaria èè necessaria necessaria una una valutazione valutazione attenta attenta ee la la ricerca ricerca ed ed ilil trattamento trattamento della della specifica specifica etiologia etiologia [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza elevato] elevato] ACG ACG Clinical Clinical Guidelines: Guidelines: Diagnosis Diagnosis and and Management Management of of Celiac Celiac Disease, Disease, Am J Gastroent 2013 Am J Gastroent 2013 Possibili altre cause do atrofia dei villi duodenali Sprue tropicale Sovracrescita batterica nel tenue (SIBO) Enteropatia autoimmune Sprue ipogammaglobulinemica Enteropatia associata a farmaci (Es: olmesartan) Malattia di Whipple Sprue collagenosica Malattia di Crohn Enterite eosinofila Linfoma intestinale Tubercolosi intestinale Enterite infettiva (Es: giardiasi) Graft Versus Host Disease ( GVHD) Malnutrizione Enteropatia da immuno deficienza acquisita MC non responsiva e refrattaria •• E’ E’ necessario necessario distinguere distinguere tra tra una una refrattarietà refrattarietà di di Tipo Tipo II ee una una refrattarietà refrattarietà di di Tipo Tipo II, II, poiché poiché tale tale distinzione distinzione èè importante importante aa fini fini di di terapia terapia ee di di prognosi prognosi [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato] moderato] •• In In pazienti pazienti con con MC MC refrattaria refrattaria va va considerata considerata una una terapia terapia medica medica associata associata al al proseguimento proseguimento della della dieta dieta aglutinata aglutinata [Raccomandazione [Raccomandazione non non vincolante, vincolante, livello livello di di evidenza evidenza moderato] moderato] •• In In pazienti pazienti con con MC MC refrattaria refrattaria va va effettuato effettuato un un monitoraggio monitoraggio attento attento ee va va istituito istituito un un trattamento trattamento nutrizionale nutrizionale di di supporto supporto aggressivo, aggressivo, che che comprenda comprenda la la nutrizionale nutrizionale parenterale parenterale laddove laddove indicato indicato [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza elevato] elevato] ACG ACG Clinical Clinical Guidelines: Guidelines: Diagnosis Diagnosis and and Management Management of of Celiac Celiac Disease, Disease, Am Am JJ Gastroent Gastroent 2013 2013 Intolleranza al glutine non celiaca ((Gluten Gluten Sensitivity Sensitivity)) •• Una Una dieta dieta aglutinata aglutinata migliora migliora ii sintomi sintomi gastrointestinali gastrointestinali in in oltre oltre ilil 60% 60% dei dei pazienti pazienti con con IBS-diarrea IBS-diarrea predominante, predominante, in in particolare particolare HLA-DQ2 HLA-DQ2 pos, pos, ma ma questo questo non non costituisce costituisce un un elemento elemento aa favore favore di di una una diagnosi diagnosi di di MC MC •• IlIl miglioramento miglioramento dei dei sintomi sintomi con con dieta dieta aglutinata aglutinata ee la la ricomparsa ricomparsa aa dieta dieta libera libera hanno hanno un un VPP VPP molto molto basso basso per per MC MC (( 36% 36% ee 28% 28% rispettivamente) rispettivamente) in in assenza assenza dei dei criteri criteri diagnostici diagnostici già già discussi discussi •• Viene Viene definita definita “gluten “gluten sensitivity” sensitivity” la la presenza presenza di di sintomi sintomi sovrapponibili sovrapponibili alla alla MC MC con con test test sierologici sierologici ripetutamente ripetutamente negativi negativi ee villi villi normali. normali. HLA HLA DQ2 DQ2 –– DQ8 DQ8 positività positività èè presente presente solo solo nel nel 50% 50% di di questi questi casi casi Intolleranza al glutine non celiaca ((Gluten Gluten Sensitivity Sensitivity)) •• La La valutazione valutazione della della risposta risposta soggettiva soggettiva alla alla dieta dieta aglutinata aglutinata non non costituisce costituisce un un parametro parametro diagnostico diagnostico di di MC, MC, poiché poiché non non èè in in grado grado di di differenziare differenziare la la MC MC dalla dalla sensibilità sensibilità al al glutine glutine non non celiaca celiaca (gluten (gluten sensitivity) sensitivity) –– [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato]. moderato]. •• La La possibile possibile diagnosi diagnosi di di sensibilità sensibilità al al glutine glutine non non celiaca celiaca va va considerata considerata unicamente unicamente dopo dopo l’adeguata l’adeguata esclusione esclusione della della MC MC –– [Raccomandazione [Raccomandazione forte, forte, livello livello di di evidenza evidenza moderato]. moderato]. •• MC MC ee sensibilità sensibilità al al glutine glutine non non celiaca celiaca vanno vanno ben ben differenziate differenziate allo allo scopo scopo di di evitare evitare situazioni situazioni di di carenza carenza nutrizionale, nutrizionale, complicanze complicanze della della MC, MC, rischi rischi di di MC MC ee disturbi disturbi associati associati in in familiari, familiari, ee per per non non compromettere compromettere ilil grado grado ee la la durata durata di di aderenza aderenza alla alla dieta dieta aglutinata aglutinata –– [Raccomandazione [Raccomandazione non non vincolante, vincolante, livello livello di di evidenza evidenza moderato]. moderato]. ACG ACG Clinical Clinical Guidelines: Guidelines: Diagnosis Diagnosis and and Management Management of of Celiac Celiac Disease, Disease, Am Am JJ Gastroent Gastroent 2013 2013
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