日消外会誌 29(9):1926∼ 1930,1996年 右側結腸 に穿孔性多発潰瘍 を認 めた腸型 ベ ー チ ェ ッ ト病疑診 の 1手 術例 国立療養所柳井病院外科 (Ⅲ 現 あ かね会土谷総合病院外科) 山中 達 彦 Ⅲ 岡 田 和 也 竹本 将 彦 田 村 泰 三 高 橋 護 右側結腸 に穿孔性 多発潰瘍 を認 めた腸型 ベ ー チ ェ ッ ト病疑診 の 1手 術例 を経験 したので報告す る。 症例 は46歳の女性 で,既 往歴 に日腔 内ア フタ性 潰瘍 を認 めた。入院後汎発性腹膜 炎 の診 断で緊急開腹 し,右 側結腸 に多発性 穿孔 を認 め,右 側結腸 広範切除術 を施行 した。切 除標本 で は結腸 の 随所 に大小 不同の紡錘形 を呈 す る境 界明瞭 な強 い打 ち抜 き状 の潰瘍 お よびび らん を認 め,少 な くとも15か所以上 で 穿孔 して いた。術後外陰部 ア フタを認 め,human leucocyte antigen(HLA)B5,B51が 陽性 で あ る ことよ り腸型 ベ ー チ ェ ッ トが疑 われた。今 回の ご と く特徴 的 な潰瘍形態 を呈 した結腸型 ベ ー チ ェ ッ ト多発 穿孔例 は文 献 的 に非常 に まれ と考 え られた。 Key words: intestinal BehEet'sdisease, multiple ulcers, right colon は じめ に ベ ー チ ェ ッ ト症候群 はす べ ての消化管 に潰瘍性病変 唇 に有痛性 のア フタを 4∼ 5か 所認 めた (Fig。1).頸 部 リンパ 節 の腫大 な し.胸 部 は異常所見 な し.腹 部 は を形成 す る可能 性 が あ るが,中 で も腸 管 に発生 す る こ とが 多 く,腸 型 ベ ー チ ェ ッ トと呼 ばれ る11腸 管 の 中 で 状 は認 めなか った。神経学的 に異 常所見 を認 めなか っ は小腸 に頻 度 が 高 く,結 腸 限局型 の多発 穿孔例 は まれ た。 で あ る2卜り。今 回我 々 は,日 腔 内ア フタ性 潰瘍 が 先 行 平坦,軟 で あ り,全 体 に圧痛 を認 めたが,腹 膜 刺激症 入院時血液検査成績 :入 院時,末 梢血 白血球数 の上 し,急 性腹膜 炎 の診 断 で 緊急開腹 した ところ,上 行結 腸 か ら横 行 結腸 にか けて多発 性 に穿孔性 の潰 瘍 を認 め,術 後 経 過 中 に外 陰部 ア フ タ を認 めた,腸 型 ベ ー 昇,血 清 CRPの 陽性化 を認 めた。また HBS抗 チ ェ ッ ト病疑診 の 1手 術例 を経験 したので報告 す る。 生物質 の投与 による保存 的治療 を行 うも腹痛,発 熱 は 症 例 患者 :46歳 ,女 性 主訴 :腹 痛,発 熱 家族歴 :特 記 す べ きことな し. 既往歴 :44歳 時 よ り再発性 日腔 ア フタ あ り,同 時期 に尿 路感染症 にて入 院加療. 現病歴 :1994年 3月 17日 よ り腹痛 ,発 熱 を認 め近 医 にて抗生物質 な どの投与 に よる保存 的治療 を受 けて い たが,症 状 の改善 を認 めな いた め 3月 25日 当院受診 し 同 日入院 となった. 入院時理学的所見 :身 長 148cm,体 重43kg,眼 験結 膜 に貧血 な し,眼 球結膜 に黄疸 な し.口 腔 内 お よび回 <1996年 5月 8日 受理>別 刷請求先 :山 中 達 彦 〒730 広 島市中区中島町 3-30 土 谷総合病院外科 原陽性 で,軽 度 の肝機能 障害 を認 めた (Table l). 入院後経過 お よび手術所見 :入 院後,セ フ ァム系抗 持続 した.入 院後 5日 目 (1994年3月 29日)に 腹部全 Fig。l Aphthoid ulcers M′ ere seen On the lip The 、 vhite fur covered the surface Of these ulcers 1996年 9月 71(1927) Fig。 3 MIicroscopic IInding of the ulcers(H.EA× Table 1 Laboratory data WBC 18,500/mm3 Neu St 23 0% Neu Seg 64 0% Lym 90% Eosi 40% Mono 30% RBC 438× 104/uL Hb 13 6g/dl Ht 39 8% Pits 64 3×104/uL CRP >10 0 mg/dl T.P 74g/dl Alb T Bll GOT GPT LDH ALP GTP γ‐ Amylase T Chol BUN Crea 3.6g/dl l,Omg/dl 671U/′ 631U/′ 1101U/′ 5351U/″ 1931U/″ 40S―U 173 mg/ml 10 7 mg/dl 0 0mg/dl 4B× 100). A. Ulcers penetrated through the mucosa into the muscularis propria or serosa. Bo Nonspecillc inflammatory iniltrate、 vas seen in the neighborfood of the ulcers A B Fig. 2 Macrowopic finding of the resected colon. A. Multiple ulcers with various size and depth were seen in the resected specimen. The colon was perforated with these ulcers at various points. B. Discrete and punched out ulcers with a spindle like configurations were seen in the entire resected specimen. B 腸,上 行結腸 か ら横行結腸 にかけて多発性 に穿孔 を認 めた。腹腔内を大量 の温生食 にて洗浄後,右 側結腸広 範切除術 を施行 した.術 中腹腔内の糞便 による汚染が 高度 となった ことお よび残存大腸 の潰瘍再 発 を考慮 し,一 時的 にルー プ型の回腸療造設術 を施行 した。 切除標本 および病理組織学的所見 :切 除標本の肉眼 所見 (Fig.2A,2B)で は切 除結腸 の全体 に境界明瞭 な多数の強 い打ち抜 き状 の漬瘍 およびび らんを認 め, 一部 の近接 した潰瘍 は癒合 しあっていた。潰瘍 の形態 は粘膜 ひだ と同方向 に長軸 を有する紡鍾型の ものが多 く認 められ,少 な くとも15か所以上の潰瘍が穿子Lして いた。 またアフタ様潰瘍 も認 められた,回 腸 には病変 体 の反動痛 を認 め,胸 腹部 単純 X線 検 査 にて腹腔 内遊 離 ガス像 を認 めたた め,腹 膜 炎 の診 断 にて緊急開腹術 を行 った.腹 腔 内 には多量 の膿 お よび便汁 を認 め,盲 を認 めなかった.組 織学的 (ng。 3A,3B)に は,潰 瘍近傍 に肉芽の形成 と好中球 を混 じた慢性炎症細胞 の 浸潤 を認 め,一 部 には膿瘍形成 を伴 っていた.こ れ ら の潰瘍 は下掘れ傾向が強 く,固 有筋層 の破壊 を認 め, 72(1928) 右側結腸 に穿孔性多発潰場 を認 めた腸型 ベ ー チ ェ ッ ト病疑診 Fig. 4 Endoscopicfinding of the stomach showed multiple small aphthoid ulcers in the stomach and bulbus of the duodenum.This figure shows the ulcer on the bodv of stomach. 日 消外会誌 29巻 9号 型 を,ベ ー チ ッ ト病全体 と比 較 す る と,不 全型 の頻 度 が 完全型 に比 べ 高 いのが 特徴 で あ る2L主 症状 別頻 度 で は回腔 内ア フタはベ ー チ ェ ッ ト病全体 と同程度 に高 く,外 陰部漬瘍 は腸型 ベ ー チ ェ ッ トの方が明 らか に高 ll め 々の .我 症例 も日腔 内 ア フタを認 め,術 後 率 であ る 3か 月 日よ り,外陰部 にア フタを認 めた。さらに HLA‐ typingの 結 果,B5そ して そ の Split antigenであ る B51が 陽性 であった。以上 よ り本症例 は,ベ ー チ ェ ッ ト 病 の厚 生 省特 定疾 患診 断基準 中 の 2主 症状 と 1副 症 状 ,さ らに参 考 とな る検査所見 の 中 の一項 目を認 めた こ とよ り,ベ ー チ ェ ッ トの疑 い に該 当す る と考 え られ た。 ベ ー チ ェ ッ ト病 と HLAの 相 関 につ い て は B5そ し て その Split antigenであ る B51と の 密接 な関連 性 が 報 告 され てい る動の.我 々症例 において も,B5,B51が 一 部 の もの は穿孔 して い た.腸 間膜脂肪組織 には一 部 出血,一 部 炎症巣 が 見 られ,後 者 は穿子し 性潰瘍 か らの 炎症 波及 と思 われた。腸 問膜 リンパ 節及 び回腸 には著 変 を認 めなか った。 術 後経過 :術 後 はセ フェム系抗生剤投与下 に輸 液管 理 を行 った。術後 1日 目 よ り,胃 療 か らの出血 を認 め たた め,プ レ ドニ ゾ ロン20mg/dayの 静脈 内投与 を開 始 した ところ軽快 した。 術後 1週 目 よ り徐 々 に減量 し, 術後 2週 目には中止 した。術後 10日 目 よ り後腹膜 腔 に 膿瘍 を形成 したが,同 部 に超音波 ガ イ ド下 に穿刺法 に てカテー テル を留置 し,洗 浄 を行 い完治 した.術 後 1 か 月 目か らはサ ラ ゾス ル フ ァピ リジ ン を1.5g/day経 口投与 した。術 3か 月 日 よ り外 陰部 にア フタ様 潰瘍 を 認 めた. 術後 2か 月 の上 部消化管 内視鏡検 査 で は十 二 指腸球 陽性 で あった。腸型 ベ ー チ ェ ッ トと HLA‐ DR4と の相 関 も報 告 され て い るが0,本 症 例 にお い て は 陰 性 で あった。 腸型 ベ ー チ ェ ッ トの罹 患部 位 で は馬場 の123手術 症 4)による と小腸 型 が37.4%と 例 の集計 最 も多 く,続 い ・ て小腸 結腸型35,9%,結 腸型 22.9%の 順 で あった。 今 回の症例 は上行 結腸 か ら横行結腸 にか けて多発性 に 漬瘍 を認 め,回 腸病変 は認 めず ,結 腸型 と考 え られた。 潰瘍病変部 で は,小 腸 ・結腸型 お よび小腸型 は過 半数 が 多発 例 で あ るが,結 腸 型 で は過 半 数 が 単 発 例 で あ る3)4).腸型 ベ ー チ ェ ッ ト の 穿 孔 の 頻 度 は39,4% ∼ 45.4%と 高 いが2J41,小 腸病変 に多 く,結 腸病変 には まれで あ る。.今 回 の文献検索 で は,本 症例 の ご と く結 腸型 で,無 数 の多発潰瘍 を認 め,多 発性 に穿孔 した症 例 は馬場 の集計 りに含 まれた 2例 の みで あった。 肉限 的 には,潰 瘍 の特徴 は回腸 にお い て はほぼ円形 で打 ち 部,胃 角部,胃 体部 な どにア フタ様 潰瘍 を認 めた (Fig, 4).術 後 3か 月の大腸 内視鏡検 査 で は残 存大腸 に異常 抜 き様 (punched Out)の 小 さいが辺 縁鋭 の深 い潰瘍 で,潰 瘍底 は 白苔 で覆 われて い る11し か し大 腸 に散 はな く,小 腸 時 間透 視 X線 検 査 にて も異 常 を認 め な 在,多 発 す る潰瘍 は多様 な形態 を皇 す る.即 ち浅 いび まん性 の潰瘍 り,不 整形 な い し類 円形 の浅 い潰瘍 り,ア フタ様 潰瘍 り10,回 腸 に よ くみ られ る潰瘍 と同様 の 打 ち抜 き様 の潰 瘍 ll)1の な どで あ る.本症例 は,多 数 の大小 か った。 また術 後 行 った HLA‐ typingの 結 果 は B5そ して その Split antigenで あ る B51が 陽″ 性で あった。 回腸慶 は 2ピ ー ス タイ プの人 口肛 門装具 による 自己 管理 とした後,術 後 7か 月 日 に閉鎖 し,術 後経過 良好 にて1994年11月27日退 院 した。 不 同 の紡錘型 の打 ち抜 き様 の潰 瘍 が ,一 部 で癒 合 しあ い,多 発性 に穿孔 してお り,浅 い もので はア フタ様 の 考 察 腸型 ベ ー チ ェ ッ トはベ ー チ ェ ッ ト病 の厚生 省特定疾 潰瘍 もあった。 これ らの潰瘍 と腸 間膜付着部 との位 置 患診 断基準 において副症状 の 1つ として挙 げ られて い る。 ベ ー チ ェ ッ ト病 の病型 は完全型 ,不 全型,疑 いの 3型 に分 け られ るが ,腸 型 ベ ー チ ェ ッ ト手術症例 の病 病 理 組織 で は,潰 瘍病変部 に限局 して壁全 層性 に リ ンパ 球形質細胞 を主体 とす る非特異的肉芽 を認 め る こ とが特徴 的で あ る11ま た粘膜 下層 の結合組織,さ らに 関係 はなか った. 1996年9月 73(1929) は穿 孔例 で は固有 筋 層 までが 破 壊 され て消 失 して お 38: 129--139, 1978 寺 田紘一 ,近藤慶 二 ,村上 仁 :本 邦報告例 か らみ た腸型ベ ー チェ ッ ト切除75例の臨床,外 科 45: 1421--1429, 1983 馬場 正三 : 腸 型 B e h c e t 病の臨 床. 胃 と腸 1 4 : り, penetratilag``collar‐ stud(孝禁ボタ ン)" apperance 11ち を呈 す る1め 。また小 静脈 炎 細 静脈 の リンパ 球性血管 141本 め る症 炎 を認 例 もあ る 症例 は壁全 層性 に肉芽 の 形 成 と好 中球 を混 じた慢 性 炎症細 胞 の浸 潤 を認 めた 885--892, 1979 が ,静 脈 炎 の所見 は認 め られ なか った。 0h■oS,Asanuma T,Sugiura Si HLA‐ 単純性潰場 も肉眼的 に打 ち抜 き様 の深 い潰瘍 を呈 す るた め,本 疾患 との鑑別が問題 とな るが ,形 態学的, 組織学的 には両者 を鑑別 す る ことは困難 で あ り,ベ ー チ ェ ッ ト病 の診 断基準 に基 づいた症状 の有無 によって 行 われ てい るのが現状 で あ る1910。本症例 は外 陰部 の ア フタ様潰瘍 を術後 3か 月 日よ り認 め,ベ ー チ ェ ッ ト 病 の疑 いが さらに強 くなった。この ように,ベ ー チ ェ ッ ト病 の症 状 が腸管病変後 に出現 す る こ ともあ り,単 純 性 潰瘍 と診 断 された症例 も長期 にわた り経過観察 す る こ とによ り腸型 ベ ー チ ェ ッ トと診 断 され る可能 性 もあ 1の る と考 え られ る1め . 術後 の上 部消化管 内視鏡検査 で は十 二 指腸球部,胃 角部 ,胃 体部 な どにア フタ様漬瘍 を認 めた。 白鳥 らの 報 告 で はベ ー チ ェ ッ ト病 に伴 う消化器病変 の 中 で は胃 の 病 変 は1 / 6 6 ( 1 . 5 % ) 2 場 ) ,ら馬の 報 告 で は3 / 131(2.3%)1)と 非常 に まれであ るが ,穿 孔例 もあ り本 疾 患 においては全消化管 の系統 的検 査 を要す る。 本症例 は緊急手術 となったが ,手 術症例 中 のその頻 度 は50∼60%り 4)と依然 として高 い と考 え られ る。小潰 瘍 や ア フタの段 階 で早期 に発見 し,早 期 に内科的治療 を開始 す る ことが 重要で あ る。 また手 術例 の再発率 は 高 く,30∼ 75%のついと報告 され てお り術 後 の注意深 い 経過観察 を要す る. 本稿 の要旨は第100回周南医学会 (1994年9月 )に おいて 発表 した。稿 を終 えるにあた り,本症 の病理学的診断につ き 御協力頂 いた厚生連周東総合病院,石 黒公雄先生 に深謝致 します。 文 献 1)馬 場正三 :腸型ベーチ ェッ ト・膠原病.臨 消内科 6: 1119--1132, 1991 2)白 鳥常男,稲 次直樹 :本邦 における腸型ベーチェ ッ ト病 手術 症例6 6 例の文 献 的考 察, 外 科 治療 Bw51 and Behcet's diseatt」 AMA2:529, 1978 八木国旭邦 :腫 瘍組織適合抗原複合体系 (MHC) 7) と疾患感受性.消 外 13:2059-2070,1990 0hno S, Aoki K, Sugiura S: HLAs and Behcet's disease Lancet 2:1383-1384, 1973 前田正人,酒井義法,小山 恒 :広 範 な結腸 を伴 っ 病 1 例, 日 消 病 会 誌 8 4 : 1 4 5 3 たBehcetの 1456, 1987 飯 田三雄,小 林広幸,松 本主之 :腸 型 Bchcet病 お よび単純性潰瘍 の経過 ―X線 像 の推移 を中心 とし て一.胃 と腸 27:287-302,1992 森川浩志,平 日一郎,吉 積宗範 :食 道 ・ 大腸 にアフ タ様潰場 を認 めサ ラゾスル フ ァ ビ リジンが著効 を 示 した腸型 Behcet病 疑診 の 1例 .胃 と腸 28: 440--444, 1993 片山揚誠,竹 内 広 ,栗林宣雄 :Intestinal Behcet 病 の 1例 ― とくに組織学的所見 について一.医 療 32: 1011--1014, 1978 中野 浩 ,高野映子,近藤東仁 :右 側結腸 に大 きな 潰 瘍 の多 発 を認 め た Behcet病 の 1例 .胃 と腸 27:327--332, 1992 Randall G,Lee WID: The cOlitis Of Behcet's syndrome Am J of Surg Pathol10:888-893, 1986 MIOrsOn BC, Dawson IA/1P i GastrOintestinal pathology 2nd ed Blackwell ScientiIIc Publica‐ tions, OxfOrd, London, Edinburgh, ツ コ Ielbourne, 1979, p272--336 渡辺 勇 ,岡 田 基 ,桑 原紀之 :腸 管型 Behcet病 といわ ゆ る Simple Ulcer― 組織学 的診 断 にお け る問題点―,病 理 と臨 2:233-244,1984 北 陸 平,中村積方,松島康博 :回 盲部単純性非特 異性潰瘍 ― 自験 2例 と本邦報告81例の検討 一.消 外 8:111-120,1985 荻野鉄人,清 水 保 :Bchcet病 ,特 に Inteshnal Behcetの診断.胃 と腸 14:893-901.1979 74(1930) 右側結腸 に穿孔性多発潰瘍 を認めた腸型ベーチ ェッ ト病疑診 日 消外会誌 29巻 9号 An Operating Case RepOrt of Probable lntestinal Behcet's Disease with Perforating Multiple Ulcers in the Right Colon Tatsuhiko Yamanaka,Kazunari Okada,Mamoru Takahashi, Masahiko Takemoto and Taisou Tamura Department of Surgery, Yanai National Hospital We report surgical caseof probableintestinal Behqet'sdiseasewith perforating multiple ulcers in the right colon. A 46-year-oldwoman visited our clinic complaining of abdominal pain and fever on March 25, 1994. She had recurrent aphthoid ulcers of the oral cavity and lips. An emergencyoperation was performed under a diagnosis of perforating peritonitis on day 5 after admission.There were multiple perforations in the cecum and ascendingand transverse colon. Right extensive hemicolectomy was performed. Macroscopic examination of the resectedcolon revealed multiple discrete and punched-out ulcers and erosions.These ulcers were shapedlike a spindle and perforations were seen in at least 15 points in the resectedspecimen.Microscopically there was a nonspecificinflammatory infiltrate in the neighborhoodof the ulcers. These ulcers penetratedthrough the mucosa into the muscularis proria or serosa.Accordingto the postoperativestudy of HLA types,HLA-B5 and HLA-BwS1were detectedand genital aphthoid ulcers also appearedpostoperatively.Therefore intestinal Behqet'sdiseasewas suspected. A case like this was thought to be very uncommonbecauseof the multiple perforations due to the characteristically shapedulcers in the colon. Reprint requests: Tatsuhiko Yamanaka Department of Surgery, Akane Foundation Tsuchiya General Hospital 3-30,Nakashimacho,Nakaku, Hiroshima,730JAPAN
© Copyright 2024 Paperzz
