小 児 耳VoL9,No.1,1988 原著 先 天 性 風 疹 症 候 群 に よ る難 聴 を疑 わ れ た 昭 和62年 度 出 生 児4例 加我 君 孝 ・酒 井 利 忠 ・中村 良 博 帝 京 大 学 医学 部 耳 鼻 咽 喉 科 学 教室(主 任 ・鈴 木 淳 一教 授) に風 疹 ワ クチ ンが 接 種 され 、 現 在 、 彼 女 らは23∼ は じめ に 24才 とな って い る。 したが っ て、 そ の 年 令 以 上 の 先 天 性 風疹 症 候 群 とは 、1941年 に オ ー ス トラ リ アの 眼 科 医Greg9に 女 性 で 、 風疹 抗 体 を もた ない 、 妊 娠 の 可 能 性 の あ よ っ て 記 載 され た も の で 、 る女 性 が少 か らず 存 在 す るた め 、 昭 和62年 度 出 生 妊 娠 中 の 風 疹 ウイ ル ス感 染 に よ る 白 内 障 、 心 疾 児 では 、 依 然 と して いわ ゆ る風 疹 難 聴 児 の 出 生 す 患 、 難 聴 な ど、 多彩 な 先 天 性異 常 を い う6)β)。 る可 能性 が あ る。 風 疹 の流 行 は、4∼5年 の 流 行 の存 在 す る期 間 帝 京大 学 附 属 病 院 耳 鼻 咽 喉 科 外 来 へ 風 疹 に よ る の流 行 の ない 期 間 との組 合 せ の10年 先 天 性 難聴 を疑 わ れ て、 紹 介 され た 昭 和62年 度 出 周 期 で あ った とい う。 昭和30年 代 、40年 代 、50年 生 児 が4例 あ った.そ の うち、3例 に 難 聴 が 認 め 代 の各 前 半 に 全 国的 な流 行 を み たた め、 今 期 流 行 られ た の で、 母 親 の年 令 、 抗 体 の 有 無 お よび 聴 覚 の風 疹 は昭 和60年 代 前 半 で あ る可 能 性 が 高 い9)。 機 能 につ い て報 告 す る。 と、4∼5年 昭 和62年 度 は、 全 国 的 に 風疹 が流 行 した た め 、先 天 性 風 疹症 候群 に よる難 聴 の発 生 が危 ぶ まれ る。 一 方 、 昭和52年 度 よ り、 中 学2年 の女 子 生 徒 全 員 図1症 例1のABRとCOR。ABRのV波 症例 症 例lS62年1月16日 の 域 値 は 左 耳 が80dB、 一29一 右 耳 が65dB。CORの 生。受 診時年 域 値 は50∼75dB。 小 児 耳VoL9,No.1,1988 母 親 は 風疹 の罹 患 の既 応 な く、 風疹 ワ クチ ンの 令8ヵ 月。 母親 は結 婚 後、 風 疹 ワ クチ ソを接 種 した 。 妊 娠 接 種 の既 応 もなか った 。 妊娠18週 目に風 疹 に罹 患 4ヵ 月 の時 、 夫 が 風 疹 に 罹 患す る。 この時 の 母 親 す る。 風 疹 抗 体 価256倍 で あ る こ とを指 摘 され る の 抗 体 価 は156倍 で あ った。 母 親 の 年 令26歳 。S が 、 胎 児 に は 影 響 は な い と の担 当 医 の 意 見 が あ 62年1月16日 り、 出産 を決 意 す る。 母 親 の年 令30才 、 昭 和62年 生 れ 。 出 生 時 体 重31009、 早期破 水 、鉗 子 分 娩 、 生 後3ヵ 月 目に発 熱 あ り、 無 菌性 5月29日 出 生 。 出 生 児 体 重40109。 第2子 であ 髄 膜 、 風 疹 の胎 盤 感 染 の疑 い でT大 学 病 院 小 児科 る。 頚 定2ヵ 月。 白 内障 や 心 奇形 や 精 神 発 達 の遅 に 入 院 し精 査 す る 。 白 内 障(一)、 精 神 発 達 遅 滞 れ は 認 め ず、 大 きな 音 に 対 して の反 応 は あ るが 、 (一)。 しか し風 疹 の 抗 体 価 とIgMの 念 の た め 、聴 力検 査 を 希 望 して 当科 受 診 。 られ る。 耳 鼻 科 でABR(聴 た と こ ろ右 耳 は65dB、 上昇を認 め 性 脳 幹 反 応)を 行 っ 左 耳 は80dBの 難聴を指 4ヵ 月 時 の聴 覚 の検 査 で はCORは80∼90dB の域 値 。ABRの 域 値 は 右 耳 が40dB、 左 耳 が65 摘 され る。 風 疹 に よ る難聴 を疑 わ れ 当 科 へ紹 介 さ dB(図2)。 れ た。 は せ ず に 、生 後12ヵ 月 時 に 再 検 し、再 検 討 す る こ 生 後10ヵ 月 のCOR(条 は50∼75dBの 件 詮索反射聴 力検査 で 域 値 、 ク リッ クに よ るABR(日 本 光 電 製 、 ニ ュー ロ パ ッ ク8使 用)で dB、 右 耳65dBの 域 値 を 示 した(図1)。 とに な った。 現 在 の年 令10ヵ 月。 大 きな音 に 対 し て は 良好 な反 応 あ り. は 左 耳80 中等度 の感 音 難 聴 を 疑 い、 ベ ビー型 補 聴 器 装用 下 に、 言 語 訓 練 を 開 始 した。 現 在 、1才4ヵ 、軽 度 の難 聴 と診 断 し、 補 聴 器 の 装 用 症 例3S62年8月1日 生。受診 時年 令2ヵ 月。 月。 聴 性 行 動 母 親 は 風疹 の既 応 な く、 風 疹 ワ クチ ンの接 種 の は 年 令 相応 で 、 マ マ、 バ イバ イ な どの単 語 を発 す 経 験 は な か った。 母 親 は 、 妊 娠10週 に、 風 疹 に 罹 る こ とが 出 来 る よ うに な った 。 患 し、 抗 体価 が8倍 か ら1024倍 に 上 昇 したが 挙 児 希 望 が 強 く出産 とな る。S62年8月1日 症 例2S62年5月29日 生。受 診時年 令4ヵ 月。 47cm。 図2症 例2のABRとCOR。ABRの 域 値 は 左 耳 が65dB、 -30一 出生 。 出 産 時 の 母 親 の 年 令29才 。 出 生 時 体 重2120g。 身 長 出 生 時 よ り大 泉 門 の膨 隆 あ り、 心 雑 音 も 右 耳 が40dB、CORは80∼90dB。 小 児 耳Vo1、9,No.1,1988 図3症 例3のABRとCOR。ABRは100ddB刺 伴 っ た た め 、 日令6日 戟 で反 応 が な い 。CORは110dBで よ りT総 合 病 院 小 児 科 入 院。 精 査 の 結 果 、① 髄 膜 脳 炎(8月7日 も反 応 が な い。 も反 応 な く、 高 度 難 聴 と考 え られ た(図3)。 生 の髄 液 所 後3ヵ 月 時 の 、 平 衡 覚 を 検 査 す る 目的 で 行 った 見 細 胞 数30、 ② 動 脈 管 開 存 、 ③ 低 出 生 体 重 児 ENG記 録 下 の 回 転 検 査 で 反 応 な し。 風 疹 に よ (SFD)、 ④ 音 に 対 す る反 応 な し、 な どか ら先 天 る、 高 度 の 聴 覚、 平 衡 覚 障 害 の疑 いで 、=補聴 器 装 性 風 疹 症 候 群 を 疑 わ れ る 。 な お、 本 症 例 のIgM 用 下 に 聴 能訓 練 を行 って い る.現 在 の年 令8ヵ 月 は385mg/d1、 で あ るが 、 音 に 対 す る反 応 は認 め られ な い。 風 疹 ウイ ル スIgM(E】A)陽 性。 難 聴 の有 無 を調 べ る 目的 で、 当科 を 紹 介 され る。 2ヵ 月 時 の 行 動 反 応 聴 力 検 査 で は110dBの 刺 激 に 反 応 な し。ABRは100dBク 図4症 例4のABRとCOR。ABRの 音 リッ ク刺 激 で 症 例4S62年8月20日 月。 域 値 に 左 は25dB・ 一31一 生 。 年 令3ヵ 右 は20dB。CORは80dB前 後 が域 値 で あ る. 小 児 耳Vd.9,N◎.1,1988 母 親 は 風疹 の既 応 な く、 風疹 ワ クチ ンの接 種 の と感染 経 路 を 表1に 、 母 親 の 風疹 ウイ ル ス抗体 価 経 験 もなか った。 母 親 が妊 娠24週 の時 に 自分 の 子 を表2、 聴 性 行 動 反 応 聴 力検 査 とABRの 供 よ り風疹 に罹 患 す る。 母 親 の年 令30才 の 時 に、 表3に S62年8月20日 出 生 。 出 生 児 体 重45009。 第3 子。K大 学 病 院 の小 児 科 の1ヵ 月健 診 で 難 聴 を疑 わ れ 同 院 耳 鼻 科 でABRを 記 録 す る。60dB程 度 域値 を ま とめ て示 した 。 考 察 本 報 告 の4症 例 の うち、 症 例1,2は 中等度難 の 域値 の上 昇 が 疑 わ れ 、精 査 の ため 、 当 科 を紹 介 聴 、 症 例3は 高度 難 聴 、 症 例4は 正 常 聴 力 で あ る され る。 こ とが 、ABRで 生 じや す い 時期 と各 時 期 の リス クは植 田に よれ ば 3ヵ 月時の聴性 行動反応聴 力検査 では域値 は80dB 相 当。A8Rの 囲(図4)。 域 値 は 右25dB、 左20dBで 判 明 した。 先 天 性 風 疹 症 候 群 を 正常範 難 聴 は な い と判 断 す る。 身 体 的 に 、 (表4)9)、 症 例1,2の 16週 で は8%、 症 例3の よ うに 罹 患 時 期 が 第13∼ よ うに 第10週 では15%、 白内 障 や心 奇 形 は 認 め な い。 現 在8ヵ 月 で あ る が 症 例4の 精 神発 達 の遅 れ も認 め な い。 よれ ば 、 風 疹 難聴 は妊 娠 第1期 以上 、4症 例 の特 徴 につ いて 、 風 疹 罹患 の時 期 よ うに第24週 で は 稀 で あ る。Monifら に と2期 の感 染 に よ って生 じや す い とい う。 風 疹 抗 体価 の、 上 昇 の程 度 と症 状 の重 症 度 は、 か な らず し も相 関 しな い と 表1風 疹罹患 の時期 ・経路 い う。 風 疹 に 罹 患 した、 胎 児 、 乳 幼 児 の側 頭 骨 病理 の 研 究 で は 、蝸 牛 、 球 形 嚢 の無形 成 が観 察 され て い る(Nager7),Haemenway2)eta1,Lindsay3)4))。 内耳 が 形 成 され て い る場 合 で も、特 徴 的 な形 態 学 的 異 常 が報 告 され て い る。 す な わ ち、 両 側 の 高 度 の 難 聴 と平 衡 障 害 を もた らす 基 盤 に は 、 コル チ 表2母 器 、 ラセ ン神経 節 、 前庭 器 の著 明 な変性 が あ る8)。 コルチ 器 に は萎 縮 、 感 覚 細 胞 の 減 少や 消 失 が 認 め 親 の 風疹 ウ ィル ス抗 体 価 られ 、 特 に 変 形 は 基底 回転 に 著 しい。 血 管 条 は し ば しば 変 性 し蓋膜 は失 わ れ た り、 離れ た りあ るい は丸 い 固 ま りに な り、 平 低 化 した 一・ 層 の細 胞 に 囲 まれ た りす る7)。蝸 牛 神 経 の 著 しい 消 失 が あ る場 表3CORとABR 合 が あ る8)。半 規 管膨 大 部 、 耳 石 器 と平 衡 器 の 感 覚 上 皮 も変 形 し、 温 度 眼 振 反 応 の 減 少 や欠 如 と一 致 す る8)。 しか し、 病 理 学 的 な 知 識 の 集 積 は まだ 乏 しい とい う1)。内 耳 へ の 風 疹 ウ イ ル スの 感 染 経 路 は血 液 の 流 れ に よ り内 リ ンパ 系 に到 達 し、 内 リ ンパ性 迷 路 炎 を お こ し、 結 果 的 に 感 覚 神経 上 皮 を 破 壊 す る と考 え られ る。 風 疹 に合 併 す る髄 膜 脳 炎 の発 症 過 程 で 、髄 膜 か ら外 リンパ 系 に到 達 す る場 合 もあ る とい う1)。 表4妊 4症 例 の 母 親 と も、か つ て風 疹 の 既 応 が なか っ 娠 中 の罹 患 の時 期 と胎 児 の リス ク た。25∼34歳 の妊 婦 の風 疹 抗 体 陰 性 率 は 全 国的 に 30∼40%に しか す ぎな い た めS60年 代 で も、 か な りの風 疹 罹 患 妊 婦 が 発生 して い る と推 定 され 、 風 疹 生 ワ クチ ンの 定 期 接種 の効 果 は 、 今 期 の流 行 に は 期 待 で き な い とい う、 症 例1の (植 田,1987 一32一 母親は 、結婚 小 児 耳VoL9,NG.1,1988 後 、 ワ クチ ンを接 種 してい るが 、 子 供 に は 風疹 難 疑 わ れ る 新 生 児 は 全 例 、ABRで 難 聴 の有 無 を 検 聴 が生 じた と考 え られ るが 、 ワ クチ ンの 効果 が乏 索 し、 難聴 が 見 出 され れ ぽ、1才 以 内 の早 期 よ り しか った のか 、 効 果が 或 る程度 あ った た め 、 中等 補 聴 器 を 装 用 させ 、聴 能 訓 練 を行 う こ とで、 言 語 度 の感音 難聴 の程度 で済 ん だ のかわ か らない5)・9)。 発達 の 良好 な 予 後 が 期 待 され る。 平 衡 覚障 害 に つ 植 田に よれ ば、 現 状 の よ うに、 女 子 中 学 生 に ワ い て も、 生 後 数 ヵ月 の 時 点 で 、 回 転検 査 法 を使 用 クチ ンを接 種 し、妊 婦 が 風 疹 に 感染 す る こ と、 す す る こと で診 断 が 可 能 で あ る。 も し平衡 障害 が見 な わ ち胎 児 の 感 染 を予 防 す べ く計画 して も、 小 児 出 されれ ば、 早 期 の平 衡 機 能 訓 練 で 、 平 衡 、運 動 の あい だ に 流 行す る風 疹 を 自然 の成 り行 きに まか 発 達 の 良好 な予 後 が 期 待 され る。 せ て い る現 状 で は 、昭 和60年 代 の 流行 で、 先 天 性 昭和60年 代 は、 耳 科 医 は 、 風 疹 に よ る難 聴 ・平 風 疹 症 候 群 を 撲 滅 す る こ と は不 可 能 で あ る とい 衡 覚 障 害 児 が 出生 す る可 能 性 が あ るの で 警 戒 心 を う。 日本 の こ の方 式 は イ ギ リス と同 じ方 式 で あ 持 つ 必 要 が あ る。 り、 と もに100%の 接 種 率 に は な ら な い シス テ ム 文 で あ る。 一 方 、 米 国 では 、1969年 よ り乳 幼 児 を 対 象 に、 現在 で は、 麻 疹 、 ム ン ブス、 風 疹 の 三 種 混 1) 合 ワ クチ ンの 形 で接 種 を行 い 、 そ の効 果 は み るべ 2) Friedman I: Pathology of the ear. Blackwell scientific publications 1974 Hemenway, W, Sando I, McChensey, D. Temporal bone pathology following maternal rubella. Arch. Ohr. Nas-Kehlk-Heilk, 193: 287-1969 Lindsay, J., Caruthers, D., Hemenway, W, Harrisan S: Inner ear pathology following maternal rubella. Ann Otol, Rhinol Laryng 62: 1201 1953 Lindsay J., Profound childhood deafness: inner ear pathology. Ann. Otol. Rhinol. Laryng. Suppl. 5. 1973; Histopathology of deafness due to postnatal viral disease. Arch. Otolaryng. 98:258. 1973 き もの が あ る とい う。 今 回 と りあ げ た症 例 の う ち、 症 例1は 夫 よ り、2,4は 子 供 よ り感 染 して い る。 確 か に 、 男女 の別 な く、 米 国 の よ うに 乳幼 児期 に ワ クチ ン接 種 を す れ ば、 感 染 は 生 じな か っ た であ ろ う。 3) 4) 先 天 性 風疹 症 候 群 予 防 の た め に、 昭 和52年 度 よ り、 女 子 中学 生 のみ を 対 象 に、 風 疹 生 ワ クチ ンの 5)木 定 期接 種 が 開 始 され 、10年 を経 たが まだ 彼 女 らは 23、24才 に す ぎな い 。 そ の た め に 、 昭 和60年 代 に、 今 回 と りあげ た 症 例 の よ うに風 疹 に よ る難聴 児 が 出生 す る可 能 性 が 極 わ め て高 い 。 先 天 性 風疹 症 候 群 の80%以 上 は 、 身 体 的障 害 の ない 難 聴 児 で あ る とい う。 現 在 はABRの 利 用 に よ り、 新 生 児 期 に聴 力障 害 の診 断 が 可能 で あ る。 風 疹 の 影 響 が 一33一 献 6)中 村 三 生 夫 ・平 山 宗 宏 ・甲 野 礼 作:風 疹 と 風疹 ワ ク チ ン.臨 床 と ウ イ ル ス4.特 別 号.4,1976 尾 享 ・竹 内 幹 生:臨 床 講 義,風 疹.小 児科診 療,39:125-131,1976 7) Nager, F. Histdogische Ohruntersuchungen bei Kindern nach miitterlicher Rubella. Pract. otorhino-laryng. 14: 337, 1952 8) Schuknecht H. F. Pathology of the ear. Harvard university press 1974 9)植 田浩 司:先 天 性 風 疹 症 候 群 は 防 げ るか 。 医 学 の あ ゆ み.142:535-537,1987
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