Angiomyofibroblastoma of the Vulva

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日皮会誌：112（ 6 ）
，837―843，2002（平14）
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Angiomyofibroblastoma of the Vulva
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守屋美佳子
古田淳一
梅林芳弘
要
旨
腫瘤を認めた．腫瘤は，MRI の T1 強調画像では筋と
44 歳女性．右大陰唇皮下の 5×3cm 大の腫瘤を主訴
同程度の信号（図 2a）
，T2 強調画像では高信号（図 2
に受診．MRI で，大陰唇皮下に境界明瞭な腫瘤を認め，
b）
で，造影剤により増強された．周囲組織への浸潤，
T1 強調画像では筋と同程度の信号，T2 強調画像では
腟との連続性はなかった．
高信号であった．組織学的に，腫瘍は細胞成分が粗で
病理組織学的所見：腫瘍の境界は比較的明瞭であっ
粘液腫様の部分と，卵円型及び紡錘型の細胞が密に増
た．腫瘍は，細胞成分が粗であり粘液腫様の部分（図
殖している部分より構成されていた．また壁の薄い血
3）と，卵円型及び紡錘型の細胞が密に増殖している部
管が増生している像を認めた．免疫組織化学的に，腫
分（図 4a，b）より構成されていた．また壁の薄い血管
瘍細胞は vimentin，desmin 陽性，CD34，S-100，α-
が増生している像が認められた（図 5）．周囲には軽度
smooth muscle actin，myoglobin は陰性，progester-
の炎症細胞の浸潤がみられた．alcian blue，PAS は陰性
one receptor は 70％の細胞で陽性，estrogen receptor
であった．
は 20％の細胞で陽性であった．臨床像，画像所見およ
免疫組織化学的所見：腫瘍細胞は，vimentin と des-
び組織学的所見より angiomyofibroblastoma of the
min は陽性．UEA-I，第 VIII 因子関連抗原，CD34，
S-
vulva と診断した．
100，
α-smooth muscle actin，myoglobin は陰性であっ
た．progesterone receptor は 70％の細胞で陽性，es緒
言
trogen receptor は 20％の細胞で陽性を示した．
Angiomyofibroblastoma は女性の外陰部に好発する
治療および経過：臨床像，画像所見および組織学的
良性腫瘍である．局所浸潤性，再発性の強い aggres-
所見より angiomyofibroblastoma of the vulva と診断
sive angiomyxoma とは好発部位をともにするので鑑
した．治療は単純切除を行ったが，画像所見を参照し
別が重要であるが，本邦皮膚科領域よりの報告は多く
つつ腫瘍に切り込まないよう注意しながら摘出した．
1）
2）
ない
．われわれは最近本腫瘍の 1 例を経験したの
で，それを報告するとともに，aggressive angiomyxo-
現在術後 19 カ月経過しているが臨床所見および画像
上再発をみない．
ma との鑑別点について考察する．
症
例
患者：44 歳女性．
初診：2000 年 5 月 1 日．
家族歴・既往歴：特記すべきことなし．
現病歴：2 年前に右大陰唇皮下の腫瘤に気づいた．
放置していたものの徐々に増大してきたため，当院婦
人科を受診し，当科を紹介された．
現症：右大陰唇皮下に 5×3cm 大，弾性軟，境界比較
的明瞭，可動性良好な腫瘤を認めた．被覆表皮には著
変なし（図 1）
．
画像所見：MRI および X 線 CT で，大陰唇皮下に，
5.5×2.3×4.5cm 大のおたまじゃくし型で境界明瞭な
日立総合病院皮膚科（主任梅林芳弘主任医長）
平成13年10月22日受付，平成14年 1 月10日掲載決定
別刷請求先：（〒317―0077）茨城県日立市城南町 2―
1―1 日立総合病院皮膚科守屋美佳子
図1
手術時の臨床像
838
守屋美佳子ほか
a
b
図2
考
MRI 像：矢印で腫瘍を示す（a : T1 強調画像，b : T2 強調画像）
按
Aggressive angiomyxoma は， 1983 年に Steeper
3）
blastoma として分離した．その好発部位はやはり女性
の外陰部で，Fletcher らの原著では，angiomyofibro-
と Rosai により提唱された主として女性の会陰，骨盤
blastoma of the vulva として報告されている．なお，両
腔に生じる腫瘍で，緩徐に増殖し局所浸潤，局所再発
腫瘍ともに男性の鼠径部や陰!から発生したとの報告
率の高いことを特徴とする．これに対し 1992 年に
がその後出た5）∼7）が，angiomyofibroblastoma の男性発
4）
Fletcher らは，aggressive angiomyxoma と組織は類
生例は，angiomyofibroblastoma-like tumor と表現され
似するものの局所再発のない腫瘍を angiomyofibro-
ている7）．
angiomyofibroblastoma
図3
839
組織像：細胞成分の疎な部分（HE 染色，×40）
Fletcher らによると，angiomyofibroblastoma は単
blastoma は desmin 陽性， aggressive angiomyxoma
純切除でもまず再発しないが，aggressive angiomyxo-
は desmin 陰性で，両者の鑑別に有用とされているが，
ma は 70％以上の症例で 2 年以内に再発するという．
その後の検討では desmin の染色態度に差はないとさ
従って両者の鑑別が重要になってくるが，鑑別のポイ
れている11）16）．
ントは以下の通りである．まず臨床的に，angiomy-
一方，angiomyofibroblastoma における α-smooth
ofibroblastoma は aggressive angiomyxoma より表在
muscle actin の陽性例は 14％（6!
43），CD34 の陽性例
性で小型であり，多くは 5cm 未満である．組織学的に
は 15％（4!
27）と低いのに対し，aggressive angio-
4）
は angiomyofibroblastoma は境界明瞭であり，壁の薄
myxoma では α-smooth muscle actin の陽性例 88％
い血管が多数増生する．腫瘍細胞は卵円型に近く細胞
（36!
41），CD34 の陽性例 56％（10!
18）と，いずれも比
密度の高い部分と低い部分が混在するのが特徴とされ
較的染まる症例が多く差が見られるようである2）．と
2）
る．これに対し aggressive angiomyxoma はより浸
はいえ，これらの染色性には症例によるバリエーショ
潤性であり，壁が肥厚した血管や硝子化を伴った血管，
ンがあり，免疫組織化学的に両者を鑑別することは困
異常な筋性動脈が増生する．腫瘍細胞は紡錘型から星
難とも思われる．中には両者の中間的な特徴を有する
芒状である．自験例は最大径が 5cm と両者の境界では
もの11）16）17）や，悪性化を思わせる angiomyofibroblas-
あるが，病理組織学的に angiomyofibroblastoma の特
toma（angiomyofibrosarcoma とされている18））の報告
徴を有していた．なお，文献的には 12cm 大までの an-
もあることから，両者は同一疾患単位で，発生から診
giomyofibroblastoma が報告されており4），平均 4.5cm
断されるまでの期間や病変の大きさによって病理所見
8）
大とされる．
が異なるのではないかとの疑問も提出されている17）．
免疫組織学的に両者を鑑別する試みはこれまでに
もし二つの疾患が同一スペクトラム上に配置しうるも
種々2）4）9）∼15）行われてきている．森本ら2）による報告例の
のであるなら，免疫組織化学的に両者を鑑別しようと
集計によれば，両者ともに vimentin は 100％陽性，
いう試みは，免疫組織化学的に良悪性を判断しようと
desmin も 86％以上の症例で陽性となっている．S-100
いう企てに等しくなり，かかる方法が他の腫瘍で確立
はいずれも 100％陰性である．従って，vimentin，
していない以上，これらの腫瘍の鑑別において免疫組
desmin，S-100 の染色態度では両者の鑑別は不可能で
織化学の有用性が乏しいのも首肯できることになる．
ある．なお，Fletcher らの原著では，angiomyofibro-
Angiomyofibroblastoma という名は，本腫瘍を構成
840
守屋美佳子ほか
a
b
図4
組織像：細胞成分の密な部分（HE 染色，a：×40，
b：×200）
している血管成分と間質成分に由来する4）．そして後
者は myofibroblast とみなされている訳であるが，
subtype のものが増殖しているということになる．
Aggressive angiomyxoma では，estrogen receptor，
Scalli ら20）によれば myofibroblast は免疫組織化学的に
progesterone receptor が高率に陽性となるとされ
4 つの subtype に分けうるという．すなわち，! vi-
る21）．一方，angiomyofibroblastoma において estro-
mentin のみを発現するもの，" vimentin，desmin，α-
gen receptor，progesterone receptor の染色を検討し
smooth muscle actin のすべてを発現するもの，# vi-
ている報告は多くないが，Laskin ら10）によれば，estro-
mentin と α-smooth muscle actin を発現するもの，$
gen receptor は 6 例中 6 例，progesterone receptor
vimentin と desmin を発現するもの，である．自験例を
は 6 例中 5 例で陽性であったという．この所見から，
含む angiomyofibroblastoma の多くは，この 4 番目の
これらの腫瘍が女性の外陰部に存在する estrogen re-
angiomyofibroblastoma
図5
841
組織像：血管の増生（HE 染色，×40）
ceptor，progesterone receptor 陽性の特殊な間質細胞
の大きさの血管と紡錘型細胞の密な増殖が特徴であ
に由来し，性ホルモンに反応して増殖する可能性が示
る．細胞成分に富み粘液腫様の部分はない．superficial
唆されている21）22）．
angiomyxoma は，体のどこにでも発生しうるポリー
両腫瘍で MRI を施行した報告も多くない．angio-
プ状の腫瘍である．組織学的には，真皮から皮下にか
myofibroblastoma の 1 例で T1 強調画像で筋と同信
けて存在する多房性の粘液腫で血管の増生を欠く．自
号，T2 強調画像で高信号であったと報告されてお
験例においてはいずれも臨床像と組織所見から鑑別で
2）
り，自験例の所見と一致する．一方，T1 強調画像で
きた．
低信号であったとする報告もある23）．aggressive an-
angiomyofibroblastoma の患者はその好発部位か
giomyxoma では T1 強調画像で低信号，T2 強調画像
ら，まず婦人科を受診し，そこで治療されているのか
では高信号24），あるいは低信号領域と高信号領域が混
もしれない．しかし，皮膚外科をやっていると自験例
在して認められた25）26）とされている．これらの報告を
のように婦人科から紹介されることもありうるので，
見る限り，MRI の所見上，両者に明確な差はないよう
皮膚科医としては，本腫瘍を aggressive angiomyxo-
にも思われる．
ma をはじめとする鑑別疾患とともに知っておく必要
なお，女性外陰部に発生する軟部組織腫瘍としては，
があると考え，報告した．なお，本腫瘍の治療は単純
aggressive angiomyxoma 以外にも cellular angiofi-
切除で十分であるが，術前に MRI などの画像診断によ
broma と superficial angiomyxoma が挙げられる27）．
り腫瘍の拡がりを評価しておくことは重要と思われ
cellular angiofibroma は女性外陰部に好発する通常 3
る．
cm 以下の腫瘍で，硝子化を伴う壁の肥厚した中程度
文
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守屋美佳子ほか
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angiomyofibroblastoma
843
Angiomyofibroblastoma of the Vulva
Mikako Moriya, Junichi Furuta and Yoshihiro Umebayashi
Department of Dermatology, Hitachi General Hospital, Ibaraki, Japan
（Received October 22, 2001 ; accepted for publication January 10, 2002）
A 44-year-old woman developed an asymptomatic subcutaneous tumor measuring 3×5 cm in size on her
right labium majorum. CT and MRI showed a well-circumscribed lesion. On T1-weighted MR images, the tumor was isointense in relation to muscle, and, on T2-weighted images, it showed hyperintensity. Histopathologically, the tumor was composed of a hypocellular area in loosely edematous stroma and a hypercellular
area. Spindle― or oval― shaped tumor cells were arranged with numerous thin-walled vessels. Immunohistochemical examination revealed that the tumor cells were positive for vimentin and desmin and negative for
CD34, S-100, α-smooth muscle actin, and myoglobin. A part of the tumor expressed estrogen receptors and
progesterone receptors. We diagnosed the tumor as an angiomyofibroblastoma of the vulva.
（Jpn J Dermatol 112 : 837∼843, 2002）
Key words : angiomyofibroblastoma, aggressive angiomyxoma, vulva

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