γグロブリン大量療法の著効した ギラン・バレー症候群の一例 沖永良部徳洲会病院 櫻谷浩志/柴田宏明 平野一/天野博哉/佐々木紀仁 症例・主訴・現病歴 • ７３歳 男性 • 主訴：下肢脱力 • ４/２２：下肢に力が入りにくくなっていることを 自覚 • ４/２３：改善認めず、下肢に全く力が入らなく なったため、同日午後救急要請により来院。 • ４月初旬ごろより下痢症状あり、他に感冒症 状・発熱等は認めていなかったという。 既往歴・内服 【既往歴】 糖尿病、高血圧、 タバコ：２０本/日＇約４０年間（ アルコール：焼酎１合/日程度 【内服】 カルスロット20mg、アクトス15mg、アマリール３ mg、クレストール2.5mg、ロキフラン60mg 現症 • 意識レベルclear、嚥下問題なし • 全身状態：良好、全身所見特に異常認めず。 • 神経学的所見：Ⅰ～ⅩⅡ normal • 両下肢筋力著名に低下、両上肢正常 • 両下肢の腱反射消失、両上肢の腱反射低下 • 感覚：下腿にてglove＆stocking typeの感覚 障害 • 排泄障害＇－（、尿意あり 数週間前の下痢に引き続く下肢の 筋力低下、しかも腱反射低下のお まけつき これはもしや・・ かの有名なギラン・バ レー！？ ということで、ルンバール施行！ 検査結果 【labo date】 GOT/GPT 50/14 BUN/Cre 9.1/0.65 Na/K/Cl 140/3.1/94 WBC 6400 Hb 11.2 CK 918 CK-MB 26 蛋白細胞解離！ • 髄液所見：細胞数２ 蛋白 ８６ • 抗ガングリオシド抗体 検査中 【画像所見】 異常所見はなし 鑑別診断 • ギラン・バレー症候群 • 周期性四肢麻痺＇低K血症（ • 薬剤性横紋筋融解症＇高CK血症（ 診断 • 症状経過と身体所見、検査所見か ら、ギラン・バレー症候群と診断。 ギラン・バレー症候群 定義・概念 急速発症する四肢筋力低下と腱反射消失を主 徴とする自己免疫性末梢性神経障害。大多数 の患者が、症状出現１～３週間前に先行感染 症状を有する。４週間以内にピークに達し、徐 々に回復する。 １０万人当たり年間１～２人の発症。若年成人 と男性高齢者に多い 症状・理学所見 筋力低下＇98％（ →下肢から上行する筋力低下：５４％ 上肢から下行する筋力低下：１４％ 同時に起こる四肢筋力低下：３２％ 痺れ感またはparesthesia＇７２％（、 痛み＇71％（、脳神経症状＇40％（、排尿 困難＇18％（ 診断基準 【診断に必要な特徴】 ・２肢以上の進行性筋力低下。 ・腱反射消失 【診断を強く支持する特徴】 ・進行性 ・比較的対称性 ・軽度の感覚障害 ・脳神経障害 ・回復 ・自立神経機能障害 ・症状出現時に発熱がない 有意な検査所見 ・髄液の蛋白細胞解離 髄液蛋白の上昇＇45㎎/dl以上（と正常細胞数 ＇１０/m㎥以下（ ・抗ガングリオシド抗体陽性 重症度分類 • ０：健康 • １：軽微な神経症状で走ることは可能 • ２：歩行器、杖あるいは支えなしで５ｍ以上の歩行 • • • • が可能であるが、走ることはできない ３：歩行器、杖を用いて、あるいは支えられて５ｍの 歩行が可能 ４：ベット上あるいはイス上に限定 ５：補助呼吸を必要とする ６：死亡 治療指針 • 呼吸管理 • 免疫グロブリン大量静注療法 • 血漿交換療法 ）重症度に応じた治療法を選択 治療方針 • 筋力低下は下肢のみであり呼吸筋障害は認 めていなかった。急変の可能性もあり、モニ ター管理とした。 • ギラン・バレー症候群の治療として、重症で あったため、γグロブリン大量静注療法を選択。 ヴェノグロブリン２０ｇ/日＇0.4ｇ/kg/日（、５日 間連続投与開始した。 • 同時に、低Kの補正、輸液負荷を行った。 入院後経過① • ヴェノグロブリン投与終了翌日＇入院６日目（ 【labo date】 GOT/GPT 32/17 Na/K/Cl 137/2.6/96 CK 515 この時点で筋力は若干改善。自己での下腿挙上保 持は数秒可能、軽度の膝屈曲は可能に。 入院後経過② • 入院１０日目 【labo date】 GOT/GPT 26/22 BUN/Cre 10.7/0.79 Na/K/Cl 133/4.1/98 CK 60 べットに腰掛けての座位可能に。立位は不可。リハビ リ介入による立位・歩行訓練開始 入院後経過③ • 入院２１日目 座位、胡坐は正常に可能。歩行器使用により 緩徐な歩行も可能に。 ）現在も杖歩行にてリハビリ継続中。全身状態 良好であり、退院間近である まとめ・考察 • 来院当日に診断、翌日よりγグロブリン大量 静注療法を開始し、２０日程で治療は奏功し た。 • 離島という検査・治療に限界のある場で、頻 度の少ない疾患を、早期診断により治療しえ た貴重な症例であった。 ご静聴ありがとうございました
© Copyright 2024 Paperzz
