PDF İndir - Türkiye Aile Hekimliği Dergisi

Olgu Sunumu | Case Report
doi:10.2399/tahd.10.154
Türk Aile Hek Derg 2010; 14(3): 154-156
www.turkailehekderg.org
Bir konektif doku nevusu olgusu:
Nevus lipomatozus superfisiyalis
Olgu Sunumu
A case of connectif tissue nevus: nevus lipomatosis superficialis
fiirin Yaflar1, Nurhan Döner2, Zehra Afliran Serdar3, Pembegül Günefl4
Özet
Summary
Nevus lipomatozus superfisiyalis, dermiste olgun ektopik ya¤ do-
Nevus lipomatosis superficialis is a rare disorder characterized by
kusu ile karakterize, nadir görülen bir hastal›kt›r. Klasik ve soliter
mature adipose tissue within the dermis. There are two clinical
olmak üzere iki tipi bulunur. Klasik tipte, lezyonlar deri renginde
types; classical and solitary. Lesions of classical type present as soft,
çok say›da yumuflak papül ve nodülden oluflur. Burada, 14 yafl›n-
multiple, skin-colored or yellowish papules or nodules. Herein, we
daki erkek çocukta, sa¤ baca¤›n arkas›nda yer alan, histolojisi “ne-
present 14-year-old male patient with a lesion localised at the back
vus lipomatozus süperfisiyalis” ile uyumlu bir olgu incelendi. Bu
of the right leg histologically diagnosed as nevus lipomatosis
vesileyle, söz konusu hastal›k ile benzerlik gösteren lipom, seg-
superficialis. Thus, we aimed to review the differential diagnosis of
mental nörofibromatosis ve epidermal nevus’un ay›r›c› tan›s› hak-
nevus lipomatosis superficialis lesions which may be misdiagnosed
k›nda, birinci basamakta da yararl› olacak bilgileri gözden geçirdik.
as lipoma, segmental neurofibromatosis, epidermal nevus in hope
to be also useful for primary care physicians.
Anahtar sözcükler: Lipom, lipomatozis, nevus.
N
Key words: Lipoma, lipomatosis, nevus.
evus lipomatozus superfisiyalis (NLS), ço¤un-
bir olgu ele al›nm›fl ve konnektif doku nevuslar› gözden
lukla kalça ve üst uylukta, yumuflak küme flek-
geçirilmifltir.
lindeki papülonodüllerin oluflturdu¤u hamar-
tomatöz bir konnektif doku nevusudur. Dermisteki kol-
Olgu Sunumu
lajen bantlar aras›nda ektopik ya¤ dokusu ile karakterize
Ondört yafl›ndaki erkek hasta, sa¤ baca¤›n›n arkas›n-
nevoid bozukluk olarak tan›mlan›r.1,2 “Nevus kütanosus
daki flifllikler nedeniyle poliklini¤imize baflvurdu. Hasta 8
lipomatozus süperfisiyalis” adland›rmas›n›, 1921’de ilk
yafl›nda iken ortaya ç›kan kabar›k lezyonlar herhangi bir
kez, Hoffman ve Zurhelle, 25 yafl›ndaki bir erkek hasta-
yak›nmaya yol açm›yordu. Hastan›n öz ve soygeçmiflinde
n›n gluteal bölgesindeki do¤umsal, çok say›daki yumuflak
özellik yoktu. Fizik muayenede sa¤ gluteal bölgede sa-
1
nodüller için kullanm›fllard›r. Burada, klinik ve histolo-
r›ms›-deri renginde, papülonodüler lezyonlar kümesinin
jik olarak “nevus lipomatozus süperfisiyalis” ile uyumlu
oluflturdu¤u bir plak saptand› (Resim 1). Histolojik ince-
1)
Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji ve Zührevi Hastal›klar Klini¤i, Dermatoloji Baflasistan›, ‹stanbul
Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji ve Zührevi Hastal›klar Klini¤i, Dermatoloji Asistan›, ‹stanbul
3) Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji ve Zührevi Hastal›klar Klini¤i, Dermatoloji Uzman›, ‹stanbul
4) Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Patoloji Klini¤i, Patoloji Uzman›, ‹stanbul
2)
154
2010 © Yay›n haklar› Türkiye Aile Hekimli¤i Uzmanl›k Derne¤i (TAHUD)'a aittir. Her hakk› sakl›d›r. Deomed Medikal Yay›nc›l›k taraf›ndan yay›mlanmaktad›r.
Copyright © 2010 Turkish Society of Family Practice. All rights reserved. Published by Deomed Medical Publishing, Istanbul.
Olgu Sunumu
Resim 1. Sa¤ gluteal bölgede sar›ms› papüllerden oluflan plak.
Resim 2. Dermiste yerleflmifl ektopik ya¤ lobülleri (HE x10).
lemede dermiste ektopik yerleflimli olgun adipoz doku
yonda en s›k görülen yerleflimde, gluteal bölgede, sar›m-
lobülleri saptanarak “nevus lipomatozus süperfisiyalis”
s›-deri renginde kümelenmifl papüler plak görünümde
tan›s› konuldu (Resim 2). Hastaya cerrahi eksizyon son-
idi. Bu lezyonlar›n çocuklukta ortaya ç›kmas›, orta hatt›
ras›nda nadiren nüks olabilece¤i söylendi. Hasta cerrahi
geçmemesi ve yerleflimi klasik tip NLS ile uyumluydu.
giriflimi kabul etmedi.
Nevus lipomatozus süperfisiyalis biyopsisinde saptanan ektopik ya¤ dokusunun kökeni tam olarak bilinme-
Tart›flma
mektedir. Bu ektopik hücrelerin, özellikle retiküler der-
Nevus lipomatozus süperfisiyalis (NLS) lezyonlar›
miste subpapiler pleksusun kan damarlar› etraf›nda bu-
do¤umdan sonra ya da hayat›n ilk 2 dekad›nda ortaya ç›-
lunmas›, ya¤ hücrelerinin kan damarlar›ndaki adipozit-
kar; cinsiyet fark› ve ailevi yatk›nl›k yoktur.1 Bir araya
lerden ya da kan damarlar›na çok yak›n olarak uzanan
toplanan papül ya da nodüllerin oluflturdu¤u, sar›ms› ya
küçük öncü hücrelerden kaynakland›¤›n› düflündürmek-
da deri rengindeki lezyonlar zosteriform (segmental) da-
tedir. Yeni elektron mikroskobik incelemeler, bu varsa-
¤›l›m gösterebilir, sapl› ya da deriye yap›fl›k olabilir. Lez-
y›m› desteklemektedir.3 NLS’nin ya¤ dokusunun fokal
yon yüzeyi serebriform (beyin benzeri) ya da düzdür.
heterotopik geliflimine ba¤l› gerçek bir nevus olabilece¤i
Klasik (ço¤ul) ya da soliter 2 tipi bulunur. Lezyonlar pel-
ya da deri ba¤ dokusundaki dejeneratif de¤iflikliklerin
vik kuflakta, s›kl›kla lomber bölge, kalça ve sakral bölgede
adipoz metaplaziye yol açt›¤› öne sürülen di¤er varsa-
yer al›r; bu bölgede yerleflimin nedeni bilinmemektedir.
y›mlard›r.5
NLS, yüz, saçl› deri, diz, klitoris, skrotum, gö¤üs ve ka2-4
Ayr›c› tan›da lipom, lipofibrom, epidermal nevus,
Lezyonla-
segmental nörofibrom, fokal dermal hipoplazi, kollaje-
r›n ço¤u zamanla de¤iflmez, ancak kimi kez büyüyebilir.
noma, epidermal nevüs, jüvenil elastom, Michelin Lastik
r›nda da daha az s›kl›kta görülebilmektedir.
5
Dev NLS olgular› da bildirilmifltir. Olgumuzdaki lez-
Bebek Sendromu akla gelmelidir.6,7
Türkiye Aile Hekimli¤i Dergisi | Turkish Journal of Family Practice | Cilt 14 | Say› 3 | 2010
155
Kaynaklar
Kozmetik nedenler d›fl›nda genellikle tedavi gerekmez. Basit cerrahi eksizyon yeterlidir. Rekürrens nadir-
1.
dir, bir vakada eksizyondan 5 y›l sonra rekürrens bildirilmifltir.3 NLS’nin bugüne dek habis dönüflümü bildirilmemifltir.
2.
Olgu Sunumu
basamak hekimlerine aktarmay› amaçlad›k. Atipik görü-
a case. J Cutan Pathol 2007; 34: 342-5.
4.
sa¤lanabilecektir.
Park MY, Kim YC. A soft lesion on the scrotum: a quiz. Nevus lipomatosus superficialis. Acta Derm Venereol 2009; 89: 549-50.
5.
Ekmekçi TR, Köfllü A, Sak›z D. Dev nevus lipomatozus süperfisiyalis
olgusu. Türkderm 2004; 2: 140-2.
6.
Ioannidou DJ, Stefanidou MP, Panayiotides JG, Tosca AD. Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (Hoffmann-Zurhelle) with localized scle-
nümlü lipom benzeri lezyonlar›n dermatolo¤a yönlendirilmesiyle nadir görülen hastal›klara do¤ru tan› konmas›
Mansur AT, Yasar S, Aydingöz IE, Göktay F, Ozdemir N, Sungurlu F.
Colocalization of lipedematous scalp and nevus lipomatosus superficialis:
lar klinikte ihmal edilebilmekte, s›kl›kla da lipom san›lmaktad›r. Bu olgu ile NLS’nin genel özelliklerini birinci
Park HJ, Park CJ, Yi JY, Kim TY, Kim CW. Nevus lipomatosus superficialis on the face. Int J Dermatol 1997; 36: 435-7.
3.
Olgumuz klinik özellikleri ve histopatolojik bulgular›yla klasik NLS tan›s› ald›. Nadir görülen bu tür lezyon-
Chanoki M, Sugamoto I, Suzuki S, Hamada T. Nevus lipomatosus cutaneous superficialis of the scalp. Cutis 1989; 43: 143-4.
roderma like appearance. Int J Dermatol 2001; 40: 54-7.
7.
Ortem CH. Naevus lipomatosus cutaneous superficialis: overlap with
connective tissue naevi. Acta Derm Venereol 1996; 76: 243-5.
Gelifl tarihi: 09.06.2010
Kabul tarihi: 14.10.2010
Çıkar çakıflması:
Çıkar çakıflması bildirilmemifltir.
‹letiflim adresi:
Dr. Nurhan Döner
Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi
Deri ve Zührevi Hastal›klar Klini¤i, T›bb›ye Cad. No: 40
Üsküdar ‹stanbul
Tel: (0216) 414 45 02
e-posta: [email protected]
156
Yaflar fi ve ark. | Bir konektif doku nevusu olgusu: Nevus lipomatozus superfisiyalis

Download Report