Χειμώνα Θ1 Κιαγιαδάκη Δ1 Πρώιμος Ε1 Σεφερλής Φ1 Μαρουδιάς Ν2 Παπαδάκης Χ1 1. ΩΡΛ Τμήμα Γενικού Νοσοκομείου Χανίων, Χανιά. 2. ΩΡΛ Τμήμα Κωνσταντοπούλειου Συσχέτιση των click-εκλυομένων ακουστικών προκλητών δυναμικών εγκεφαλικού στέλεχους και της ηλεκτροφυσιολογικής ακοομετρίας (ΑSSR) στην ανεύρεση του ουδού ακοής σε νεογνά και νήπια Corelation between click-evoked auditory brainstem response (c-ABR) and auditory steady-state response (ASSR) in hearing threshold estimation in neonates and young children Γενικού Νοσοκομείου Ν. Ιωνίας. Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία Χειρουργική Κεφαλής & Τραχήλου Τόμος 32 - Τεύχος 3 Chimona Th1 Kiagiadaki D1 Maroudias N 2 Proimos E1 Seferlis F1 Papadakis Ch1 1. ENT dept, General Hospital of Chania/ Greece. 2. ENT dept, Konstantopouleio General Hospital of N. Ionia/Greece. Hellenic Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery Volume 32 - Issue 3 Υπεύθυνος αλληλογραφίας: Δρ. Θεογνωσία Χειμώνα Αγ. Μαρίνας 63, 73300 Κόκκινο Μετόχι, Μουρνιές, Χανιά. Email: [email protected] Η παρούσα εργασία ανακοινώθηκε στο European Symposium on Pediatric Cochlear Implantation που πραγματοποιήθηκε στην Αθήνα 2-5 Μαΐου, 2011. Περίληψη Abstract Σκοπός: Τα click-εκλυόμενα ακουστικά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους (c-ABR) χρησιμοποιούνται ευρέως ως αντικειμενική μέθοδος ακοολογικού ελέγχου σε νεογνά και παιδιά, ενώ πρόσφατα η εξέταση με ηλετροφυσιολογική ακοομετρία (ASSR) δίνει τη δυνατότητα γρήγορης, αντικειμενικής εκτίμησης του ουδού ακοής ανά συχνότητα. Ο σκοπός της εργασίας είναι η μελέτη της συσχέτισης των ουδών ακοής όπως ανευρίσκονται με τη χρήση c-ABR και ASSR, σε νεογνά και νήπια. Υλικό και μέθοδος: Εξήντα-δύο νεογνά και νήπια (39 άρρενα και 23 θήλεα) με μέσο όρο ηλικίας 25,3 μήνες συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη. Πρόκειται για νεογνά που απέτυχαν στο νεογνικό έλεγχο ανίχνευσης βαρηκοΐας ή για παιδιά με υποψία βαρηκοΐας λόγω καθυστέρησης ανάπτυξης λόγου. Η αξιολόγηση περιελάμβανε ωτοσκόπηση, τυμπανομετρία με probe tone 226 ή 1000 Ηz, ωτακουστικές εκπομπές (TEOAEs και DPOAEs) και ανεύρεση του ουδού ακοής με c-ABR και ASSR συνεχών τόνων 0,5, 1,2 και 4 kHz (με χρήση της Eclipse diagnostic platform, Interacoustics ®). Μελετήθηκε στατιστικά η συσχέτιση των ουδών αερίνης αγωγής των ABR με εκείνων της ASSR ανά συχνότητα και μέσους όρους συχνοτήτων. Αποτελέσματα: Φυσιολογική ακοή είχαν τα 84 ώτα, 11 παρουσίασαν βαρηκοΐα αγωγιμότητας, 17 ήπια έως μέτρια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα και 6 σοβαρού βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Η συνολική συσχέτιση ήταν υψηλότερη για το μέσο όρο των ουδών ASSR των συχνοτήτων 2–4 kHz (r= 0.92). Η ανά συχνότητα συσχέτιση μεταξύ των ABR και ASSR ήταν επίσης στατιστικά σημαντική (0.5KHz r= 0.85, 1KHz r=0.87, 2KHz r=0.9, 4 KHz r=0.91, p<0.001). Συμπεράσματα: Αν και τα c-ABR δίνουν πληροφορίες τόσο για τον ουδό ακοής όσο και για την πιθανή αιτιολογία της βαρηκοΐας, τα αποτελέσματα της ASSR θεωρούνται αξιόπιστα και είναι ιδιαίτερα χρήσιμα στις περιπτώσεις όπου απαιτείται εφαρμογή ακουστικής ενίσχυσης. Λέξεις κλειδιά: παιδική βαρηκοΐα, φυσιολογική ακοή νεογνών και νηπίων, ακουστικά προκλητά δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους (ABR), ηλεκτροφυσιολογική ακοομετρία (ASSR) Aim: Click-evoked Auditory Brainstem Response (cABR) are widely used as objective method for the hearing ability in neonates or young children, while more recently Auditory Steady-State Response (ASSR) has provided the option for a quick, objective frequency-specific detection of hearing threshold in the same population. The aim of the present study is the analysis of the correlation between c-ABR and ASSR thresholds in neonates and young children. Material and Methods: Sixty-two children (39 males and 23 females) with a mean age of 25.31 months (±21.6 SD) were assessed with a comprehensive test-battery and classified according to type and degree of hearing loss. The test-battery included otoscopy, tympanogram, otoacoustic emissions, ABR and ASSR. Hearing thresholds were determined with a broadband click-evoked ABR and ASSR evoked with continuous tones (0.5–4 kHz) with the use of the Eclipse diagnostic platform, Interacoustics ®. Results: The overall correlation between the ABR and ASSR thresholds was highest for the mean ASSR thresholds of 2– 4 kHz (r= 0.92). Correlations between the ABR and individual ASSR frequencies were slightly less (0.5KHz r= 0.85; 1KHz r=0.87; 2KHz r=0.9; 4 KHz r=0.91). Conclusions: Findings demonstrate the reliability of verifying high frequency ASSR thresholds with a clickevoked ABR as a useful cross-check tool as well as important data for hearing amplification when needed. Key words: hearing loss in infants and children, normal hearing in children, click- evoked Auditory Brainstem Response, Auditory Steady-State Response. 150 Εισαγωγή ρεί να αντισταθμίσει τα παραπάνω μειονεκτήματα των ABR. Η απάντηση προκαλείται από συνεχόμενους τόνους διαμορφωμένους σε εύρος ή σε εύρος και συχνότητα3. Τα συνεχόμενα ημιτονοειδή (continuous sinusoids) περιέχουν στενότερο φάσμα ερεθισμάτων συγκρινόμενο με τα ερεθίσματα tone bursts, γεγονός που οδηγεί σε μεγαλύτερη ειδικότητα όσον αφορά τον ουδό ακοής ανά συχνότητα. Επιπλέον κάποια συστήματα που ήδη χρησιμοποιούνται κλινικά, επιτρέπουν τον έλεγχο του ουδού πολλαπλών συχνοτήτων ταυτόχρονα, μειώνοντας σημαντικά το συνολικό χρόνο εξέτασης. Ένα άλλο πλεονέκτημα είναι ότι η παρουσία ή όχι απαντήσεων καθορίζεται από στατιστικές μεθόδους του προγράμματος και έτσι αποφεύγονται οι τυχόν λάθος υποκειμενικές εκτιμήσεις. Κάποιες μελέτες έχουν συγκρίνει τους ουδούς ακοής μεταξύ ASSR και ABR σε διαφορετικές ομάδες εξεταζόμενων αναδεικνύοντας τη συσχέτιση ανάμεσα στις δύο μεθόδους4,5,6. Στις περισσότερες εργασίες δεν διαφοροποιούνται οι διαφορετικοί τύποι και βαθμοί βαρηκοΐας. Η παρούσα μελέτη συγκρίνει τους ουδούς αέρινης αγωγής μεταξύ των ASSR και c-ABR σε νεογνά και νήπια με διαφορετικούς τύπους και βαθμούς βαρηκοΐας. Με την ευρεία εξάπλωση των ανιχνευτικών προγραμμάτων νεογνικής βαρηκοΐας (newborn hearing screening programs), ολοένα και αυξάνει ο αριθμός των παιδιών που διαγιγνώσκονται με βαρηκοΐα αμέσως μετά τη γέννηση και συνεπώς αξιολογούνται ως υποψήφια για την εφαρμογή ακουστικών βαρηκοΐας ή κοχλιακών εμφυτευμάτων. Τα πλεονεκτήματα της έγκαιρης διάγνωσης και παρέμβασης σε παιδιά με βαρηκοΐα, έχουν αποδειχθεί σε πολλές μελέτες από διεθνή κέντρα και όλοι συμφωνούν ότι ο διαγνωστικός έλεγχος πρέπει να ολοκληρωθεί πριν τον έκτο μήνα της ζωής με επακόλουθη θεραπευτική αντιμετώπιση. Για τα παιδιά, η έγκαιρη διάγνωση της βαρηκοΐας και η εφαρμογή του κατάλληλου συστήματος ακουστικής ενίσχυσης, επιτρέπει την έκθεση στους ήχους του περιβάλλοντος και την ανάπτυξη των ακουστικών ικανοτήτων που είναι απαραίτητα για την προφορική επικοινωνία με την ανάπτυξη λόγου και ομιλίας. Η συμβατική τονική ακοομετρία αποτελεί την gold standard εξέταση για την εκτίμηση και περιγραφή της βαρηκοΐας όσων εξεταζόμενων δύνανται να συνεργαστούν. Καθώς όμως η διάγνωση του βαρήκοου παιδιού μπορεί να γίνει πια σε πολύ μικρή ηλικία, υπάρχει η ανάγκη να στηριζόμαστε όλο και περισσότερο σε ηλεκτροφυσιολογικές μεθόδους εκτίμησης. Τα ακουστικά προκλητά δυναμικά παίζουν σημαντικό ρόλο στην εκτίμηση της ακοής των παιδιών με τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους (ABR) να είναι τα πιο ευρέως χρησιμοποιούμενα. Συνήθως ένα ABR εκλύεται από ένα click broadband ερέθισμα (c-ABR), το οποίο μπορεί να παράγει μια ισχυρή και με επαναληψιμότητα απάντηση ανεξάρτητα από την κατάσταση εγρήγορσης του εξεταζόμενου1. Αυτό το ερέθισμα δεν είναι ειδικό συχνοτήτων και αντιπροσωπεύει την ακοή για συχνότητες μεταξύ 1-4 kHz. Μέχρι πρόσφατα αυτό το μειονέκτημα μπορούσε να ξεπεραστεί μόνο με τη χρήση διαφορετικού είδους ερεθίσματος, του tone burst, με το οποίο είναι δυνατό να έχουμε απαντήσεις ειδικές συχνοτήτων2. Το βασικό μειονέκτημα των tone burst-ABRs είναι ουσιαστικά ο χρόνος που απαιτείται για να βρεθούν οι ουδοί ακοής και των δύο ώτων στις συχνότητες που εξετάζονται και αντιστοιχεί, αναλόγως της εμπειρίας του εξεταστή, στο τριπλάσιο ή τετραπλάσιο του χρόνου που απαιτεί το c-ABR. Η ανακάλυψη και εφαρμογή στην κλινική πράξη των ακουστικών απαντήσεων σταθερής-κατάστασης όπως είναι η κατά λέξη μετάφραση των Auditory Steady-State Response (ASSR) ή ηλεκτροφυσιολογικής ακοομετρίας, φαίνεται ότι μπο- Υλικό και μέθοδος Η παρούσα μελέτη πραγματοποιήθηκε στο εργαστήριο Ακοολογίας - Νευροωτολογίας της ΩΡΛ Κλινικής του Γενικού Νοσοκομείου Χανίων. Εξήντα - δύο νεογνά και νήπια συμπεριλήφθηκαν αρχικά στη μελέτη, τα 39 από αυτά ήταν άρρενα και τα 23 θήλεα με μέσο όρο ηλικίας 25,3 μήνες. Πρόκειται για νεογνά που απέτυχαν στο νεογνικό έλεγχο ανίχνευσης βαρηκοΐας ή για παιδιά με υποψία βαρηκοΐας λόγω καθυστέρησης ανάπτυξης λόγου και ομιλίας. Η αξιολόγηση περιελάμβανε λήψη ιστορικού, ωτομικροσκόπηση, τυμπανομετρία με probe tone 226 ή 1000 Ηz αναλόγως της ηλικίας του εξεταζόμενου, κλινικές ωτακουστικές εκπομπές [παροδικά εκλυόμενες (TEOAEs) και προϊόντα παραμόρφωσης (DPOAEs)] και ανεύρεση του ουδού ακοής με c-ABR και ASSR συνεχών τόνων 0,5, 1,2 και 4 kHz. Στο ιστορικό καταγράφονταν εκτός των δημογραφικών στοιχείων, το ιστορικό της εγκυμοσύνης, το είδος του τοκετού, και η παρουσία ή όχι δυνητικά επιβαρυντικών παραγόντων για την εμφάνιση βαρηκοΐας (θετικό οικογενειακό ιστορικό, χαμηλό βάρος γέννησης, χαμηλό APGAR score, υπερχολερυθριναιμία, χρήση ωτοτοξικών φαρμάκων, κρανιοπροσωπικές ανωμαλίες, νόσηση από μηνιγγίτιδα, νοσηλεία σε ΜΕΝΝ και μηχανικός αερισμός >5 ημέρες). 151 ουδό που είχε ήδη βρεθεί στο c-ABR, ενώ αν κατά την εξέταση με c-ABR δεν αναγνωρίζονταν επάρματα στις υψηλότερες τιμές ερεθίσματος η εξέταση της ASSR ξεκινούσε στα 100 dB. Στην πλειοψηφία των παιδιών οι εξετάσεις TEOAEs, DPOAEs, c-ABR και ASSR έγιναν υπό φυσικό ύπνο, σε 6 πραγματοποιήθηκαν στο χειρουργείο υπό γενική αναισθησία και σε ένα πολύ μικρό ποσοστό χρησιμοποιήθηκε φαρμακευτικός ύπνος (ένυδρος χλωράλη). Ως ώτα με φυσιολογική ακοή κατατάσσονταν εκείνα με φυσιολογική ωτομικροσκόπηση, τυμπανόγραμμα τύπου Α, παρούσες TEOAEs ή DPOAEs, και φυσιολογικό ουδό στο c-ABR. Οι περιπτώσεις με βαρηκοΐα αγωγιμότητας χαρακτηρίζονταν βάσει τυμπανογράμματος τύπου Β ή C, απουσίας ή ανώμαλων ωτοακουστικών εκπομπών, παράτασης των απόλυτων διακυματικών χρόνων των επαρμάτων και αύξησης του ουδού έως 50 dBnHL στο c-ABR και επιβεβαίωση στην πλειονότητα των περιπτώσεων εκκριτικής ωτίτιδας με την ωτομικροσκόπηση. Με ήπια έως μετρίου βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα χαρακτηρίζονταν ώτα με φυσιολογική ωτομικροσκόπηση, τυμπανόγραμμα τύπου Α, απούσες ή ανώμαλες ωτοακουστικές εκπομπές και ουδό μεταξύ 40 και 70 dBnHL στο c-ABR. Τέλος, η σοβαρού βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα χαρακτηριζόταν από φυσιολογική ωτομικροσκόπηση, τυμπανόγραμμα τύπου Α, απουσία ωτοακουστικών εκπομπών και ουδό στο c-ABR >80 dBnHL ή απουσία επαρμάτων στη μέγιστη ένταση ερεθίσματος. Τρία παιδιά (6 ώτα) αποκλείστηκαν από τη μελέτη γιατί δεν μπορούσε να εκτιμηθεί ο ουδός ακοής είτε στο c-ABR, είτε σε όλες ή κάποιες συχνότητες στο ASSR. Για παράδειγμα στην εικόνα 1 Α και Β φαίνεται η c-ABR καταγραφή και το εκτιμώμενο ακοόγραμμα από την εξέταση των ASSR τα οποία πραγματοποιήθηκαν υπό γενική αναισθησία σε ένα κορίτσι 4 ετών με θετικό οικογενειακό ιστορικό βαρηκοΐας. Παρατηρείται ότι δεν αναγνωρίζονται επάρματα στη μέγιστη τιμή ερεθίσματος (100dBnHL) στο c-ABR, ενώ στο εκτιμώμενο ακοόγραμμα από την εξέταση των ASSR ανευρίσκεται ουδός στις χαμηλές συχνότητες αμφοτερόπλευρα. Μελετήθηκε στατιστικά η συσχέτιση των εκτιμώμενων ψυχοακουστικών ουδών ακοής των ABR με των εκτιμώμενων ουδών των ASSR (σύμφωνα με τον regression τύπο του Rance και συν. 7) ανά συχνότητα και μέσους όρους συχνοτήτων (Pearson correlation coefficient) με χρήση του στατιστικού προγράμματος SPSS 17.0. Σε όλα τα παιδιά πραγματοποιήθηκε τυμπανόγραμμα αμφοτερόπλευρα με τον κλινικό τυμπανογράφο Amplaid 728. Παιδιά μεγαλύτερα των 6 μηνών εξετάστηκαν με probe tone 226 Hz, ενώ τα μικρότερα των 6 μηνών με probe tone 1000 Hz. Οι παροδικά εκλυόμενες ωτοακουστικές εκπομπές (ΤEOAEs) και οι ωτοακουστικές εκπομπές προϊόντων παραμόρφωσης (DPOAEs) καταγράφηκαν με χρήση της EP25-Eclipse diagnostic platform, της Interacoustics. Η καταγραφή των ΤEOAEs πραγματοποιούνταν με έκλυση μετά από μη γραμμικό ερέθισμα (Ν=1000) έντασης 83 dBpeSPL με παράθυρο καταγραφής 3-18 msec. Η καταγραφή των DPOAEs πραγματοποιούνταν για ερέθισμα συχνότητας 500 έως 8000 Hz και έντασης f1/f2=65/55 με σταθερό λόγο συχνότητας 1.22. Οι απαντήσεις θεωρούνταν παρούσες με ελάχιστο λόγο σήματος/θορύβου (S/N ratio) =7 dB. Τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους (ABR) καταγράφηκαν με χρήση της EP25Eclipse diagnostic platform, της Interacoustics. Χρησιμοποιήθηκε σύστημα δύο καναλιών με το θετικό (non-inverting) ηλεκτρόδιο (Fz) στη μεσότητα της μετωπιαίας χώρας, τη γείωση (Fp) σε πλάγια περιοχή του μετώπου ή σε παρειά και τα αρνητικά (inverting) ηλεκτρόδια (M1, M2) σε κάθε μαστοειδική χώρα. Η επιτρεπόμενη τιμή των αντιστάσεων των ηλεκτροδίων ήταν <5kΩ και οι αντιστάσεις μεταξύ των ηλεκτροδίων (inter-electrode impedance) <3kΩ. To ερέθισμα για την έκλυση των απαντήσεων ήταν alternating broadband click, με συχνότητα 21.1/s. Για κάθε τιμή έντασης ερεθίσματος, αναλύθηκαν 2000 δείγματα καταγραφών. Το χρονικό παράθυρο ανάλυσης των απαντήσεων ήταν 0-15 ms, με bandpass φίλτρο 100-3000 Hz. Η χαμηλότερη ένταση ερεθίσματος που χρησιμοποιήθηκε ήταν 20 dBnHL και η καταγραφή στο επίπεδο του ουδού πραγματοποιούνταν δύο φορές για την επιβεβαίωση της επαναληψιμότητας της απάντησης. Οι ουδοί ακοής με ASSR πραγματοποιήθηκαν με την ίδια συσκευή και διάταξη ηλεκτροδίων που χρησιμοποιήθηκαν για τα c-ABR, επιτρέποντας την ταυτόχρονη εκτίμηση των δύο ώτων με συνεχείς τόνους για τα 500, 1000, 2000 και 4000 Hz, με συχνότητα ερεθίσματος 90 Hz. Ο ουδός ακοής κατά την εξέταση με ASSR ανευρισκόταν με αύξηση ή μείωση της έντασης του ερεθίσματος κατά 10 dB. Όταν ο ουδός βρισκόταν με αυτόν τον τρόπο ακολουθούσαν βήματα κατά 5 dB για την ακριβέστερη εντόπισή του. Ως ουδός χαρακτηριζόταν η ελάχιστη ένταση ερεθίσματος που απαιτούνταν για την έκλυση στατιστικά σημαντικής απάντησης. Η εξέταση ξεκινούσε κατά 10 dB υψηλότερα από τον 152 Εικόνα 1Α και 1Β. c-ABR καταγραφή και εκτιμώμενο ακοόγραμμα από την εξέταση των ASSR τα οποία πραγματοποιήθηκαν υπό γενική αναισθησία σε ένα κορίτσι 4 ετών με θετικό οικογενειακό ιστορικό βαρηκοΐας. Στον πίνακα Ι καταγράφονται οι μέσοι όροι και οι σταθερές αποκλίσεις των ουδών των c-ABR και ASSR ανάλογα με την κατάσταση ακοής του εξεταζόμενου παιδιού. Οι ουδοί των ASSR για τα παιδιά με φυσιολογική ακοή ποίκιλαν ανάλογα με την εξεταζόμενη συχνότητα από 10dB έως 17dB. Οι ουδοί των ASSR για τα παιδιά με βαρηκοΐα αγωγιμότητας βρέθηκαν ηπίως αυξημένοι χωρίς μεγάλη διακύμανση ανάμεσα στις εξεταζόμενες συχνότητες. Ο μέσος όρος των ουδών των ASSR για τις περιπτώσεις ήπιας έως μετρίου βαθμού νευροαισθητήριας βαρηκοΐας βρέθηκε να ποικίλει από 50dB έως 56dB μεταξύ των συχνοτήτων, ενώ για τις περιπτώσεις με σοβαρού βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα ο μέσος όρος των ουδών βρέθηκε από 72 έως 84dB. Αποτελέσματα Από τα 118 ώτα τα οποία εκτιμήθηκαν στην παρούσα μελέτη, φυσιολογική ακοή, σύμφωνα με τα κριτήρια που έχουν περιγραφεί στην προηγούμενη ενότητα, βρέθηκε σε 84 ώτα [mean c-ABR: 8.8 (±4.2)], σε 11 βαρηκοΐα αγωγιμότητας [mean c-ABR: 33.6 (±5.0)], σε 17 ώτα ήπια έως μέτρια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα [mean c-ABR: 50.0 (±8.6)] και τέλος σε 6 ώτα σοβαρού βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα [mean cABR: 81.6 (±9.8)]. Η συνολική συσχέτιση μεταξύ των ουδών των c-ABR και ASSR ήταν υψηλότερη για το μέσο όρο των ουδών ASSR των συχνοτήτων 2-4 kHz (r= 0.92). Η ανά συχνότητα συσχέτιση μεταξύ των ABR και ASSR ήταν επίσης στατιστικά σημαντική 0.5KHz r= 0.85; 1KHz r=0.87; 2KHz r=0.9; 4 KHz r=0.91, p<0.001 (πίνακας ΙΙ, εικόνα 2). Αν διαχωριστούν τα παιδιά βάσει της κατάστασης ακοής τους σε εκείνα με φυσιολογική ακοή, στα παιδιά με βαρηκοΐα αγωγιμότητας και συνολικά σε εκείνα με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, παρατηρούμε ότι ισχυρή συσχέτιση (p<0.0001) μεταξύ των ουδών των c-ABR και ASSR παρουσιάζεται για τη νευροαισθητήρια βαρηκοΐα σε όλες τις συχνότητες και μέσους όρους συχνοτήτων ASSR που εξετάστηκαν Εικόνα 2. Η συνολική συσχέτιση των μέσων όρων ουδών των c-ABR και ASSR (μέσος όρος συχνοτήτων 2000-4000Hz) για όλα τα νεογνά και νήπια (γραμμική παλινδρόμηση R2 linear =0.846). 153 Ακοή c-ABR ASSR-500Hz ASSR-1000Hz ASSR-2000Hz ASSR-4000Hz Mean 8.8 15.3 13.8 17.2 9.2 SD 4.2 13.8 9.9 8.0 10.5 ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ (N=84) ΒΑΡΗΚΟΪΑ ΑΓΩΓΙΜΟΤΗΤΑΣ (Ν=11) Mean 33.64 34.5 32.7 35.4 33.6 SD 5.045 10.3 7.8 8.2 5.5 ΗΠΙΑ ΕΩΣ ΜΕΤΡΙΑ ΝΕΥΡΟΑΙΣΘΗΤΗΡΙΑ ΒΑΡΗΚΟΪΑ (Ν=17) Mean 50.0 48.2 49.7 55.0 56.1 SD 8.6 20.6 15.9 16.5 13.1 ΣΟΒΑΡΟΥ ΒΑΘΜΟΥ ΝΕΥΡΟΑΙΣΘΗΤΗΡΙΑ ΒΑΡΗΚΟΪΑ (Ν=6) Mean 81.6 71.6 76.6 84.1 82.5 SD 9.8 18.3 17.2 17.7 21.3 Πίνακας Ι. Μέσοι όροι (mean) και οι σταθερές αποκλίσεις (SD) των ουδών των c-ABR και ASSR ανάλογα με την κατάσταση ακοής του εξεταζόμενου παιδιού. ABR_dBHL Pearson correlation Sig. (2-tailed) ASSR500 ASSR1000 ASSR2000 ASSR4000 ASSR500_1000 ASSR1000_2000 ASSR2000_4000 .785** .873** .909** .913** .853** .903** .920** .000 .000 .000 .000 .000 .000 .000 118 118 118 118 118 118 118 Πίνακας ΙΙ. Η συνολική συσχέτιση μεταξύ των ουδών των c-ABR και ASSR ανά συχνότητα και μέσους όρους συχνοτήτων. βαθμό της βαρηκοΐας καθώς και με τη μορφή της ακοομετρικής καμπύλης. Καθώς η διάγνωση της βαρηκοΐας γίνεται πλέον σε πολύ μικρή ηλικία, η ανάγκη για λεπτομερή εκτίμηση της ακουστικής ικανότητας του παιδιού στρέφεται σε αντικειμενικές ηλεκτροφυσιολογικές εξετάσεις. Για πολλά ακοολογικά κέντρα μέχρι και σήμερα, η gold standard ακοολογική εξέταση για την εκτίμηση της ακοής σε νεογνά και νήπια είναι τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους (ABR). (πίνακας ΙΙΙ). Στον ίδιο πίνακα παρατηρούμε ισχυρή συσχέτιση για τις περιπτώσεις βαρηκοΐας αγωγιμότητας μεταξύ των ουδών c-ABR και ASSR για τον μέσο όρο συχνοτήτων 2-4 kHz (r=0.90, p=0.004). Συζήτηση Η έγκαιρη διάγνωση της βαρηκοΐας αποτελεί τον ακρογωνιαίο λίθο για την ορθή παρέμβαση και οι αποφάσεις σχετικά με την ενίσχυση της υπολειπόμενης ακοής σχετίζονται άμεσα με τον τύπο και το 154 ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΑΚΟΗ ABR ASSR500 ASSR1000 ASSR2000 ASSR4000 ASSR_1000 ASSR1000_2000 ASSR2000_4000 .286** .174 .143 .229* .264* .169 .199 .008 .114 .193 .036 .015 .124 .070 84 84 84 84 84 84 84 ASSR500 ASSR1000 ASSR2000 ASSR4000 ASSR_1000 ASSR1000_2000 ASSR2000_4000 Pearson correlation .322 .103 .681* .735* .269 .489 .790** Sig. (2-tailed) .334 .763 .021 .010 .423 .127 .004 11 11 11 11 11 11 11 ASSR500 ASSR1000 ASSR2000 ASSR4000 ASSR_1000 ASSR1000_2000 ASSR2000_4000 .674** .793** .848** .846** .748** .838** .865** .000 .000 .000 .000 .000 .000 .000 23 23 23 23 23 23 23 Pearson correlation Sig. (2-tailed) N ΒΑΡΗΚΟΪΑ ΑΓΩΓΙΜΟΤΗΤΑΣ ABR N ΝΕΥΡΟΑΙΣΘΗΤΗΡΙΑ ΒΑΡΗΚΟΪΑ ABR Pearson correlation Sig. (2-tailed) N Πίνακας ΙΙΙ. Η συσχέτιση μεταξύ των ουδών των c-ABR και ASSR ανά συχνότητα και μέσους όρους συχνοτήτων αναλόγως της κατάστασης ακοής. μεταξύ των ουδών ακοής ASSR και των tone burstABR8,9,10. Ο Vander Werff ανάδειξε συσχέτιση 0.86 στα 0.5 Hz, ενώ για συχνότητες 2-4 kHz η συσχέτιση βρέθηκε 0.9711. Λιγότερες μελέτες περιγράφουν τη σχέση των ASSR και των c-ABR ή των ουδών που βρίσκονται με υποκειμενικές ακοομετρικές μεθόδους 12,13. Από την παρούσα μελέτη φαίνεται ότι η συνολική συσχέτιση μεταξύ των ουδών c-ABR και ASSR είναι ισχυρότερη για τους ουδούς ASSR του μέσου όρου των συχνοτήτων 2-4 kHz (r= 0.92) (πίνακας ΙΙ). Επιπλέον, αν τα εξεταζόμενα παιδιά χωριστούν ανάλογα με την κατάσταση της ακοής τους, οι ουδοί των c-ABR και ASSR δείχνουν ισχυρότερη συσχέτιση σε εκείνα Στις περισσότερες περιπτώσεις χρησιμοποιείται click ερέθισμα κυρίως λόγω της σημαντικής αύξησης της διάρκειας της εξέτασης όταν χρησιμοποιούνται ερεθίσματα ειδικά συχνοτήτων δηλαδή tone bursts. Συνέπεια αυτού του γεγονότος είναι ότι η εκτίμηση της ακοής αφορά ένα μικρό πεδίο του φάσματος των ακουστικών συχνοτήτων στην περιοχή των 3 kHz. Η εισαγωγή των ASSR στην κλινική πράξη, αποτελεί ένα επιπλέον διαγνωστικό εργαλείο για την εκτίμηση των ουδών ακοής σε νεογνά και παιδιά τα οποία δεν είναι δυνατόν να εκτιμηθούν με υποκειμενικές μεθόδους αξιολόγησης. Έχει αποδειχθεί σε αρκετές μελέτες ισχυρή συσχέτιση 155 γίνεται υπό γενική αναισθησία). Παρά την αναμφισβήτητη χρησιμότητα και των δύο εξετάσεων πρέπει να θυμόμαστε ότι πρόκειται για ηλεκτροφυσιολογικές μεθόδους και θα πρέπει πάντα να αποτελούν μέρος ενός συνόλου κλινικών και εργαστηριακών εξετάσεων όπως έχουν ήδη περιγραφεί. με βαρηκοΐα και ειδικότερα για τους ουδούς ASSR του μέσου όρου των συχνοτήτων 2-4 KHz και σε όσα πάσχουν από νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Από τα αποτελέσματα της μελέτης φαίνεται επίσης ότι οι δύο εξετάσεις έχουν τη μικρότερη συσχέτιση μεταξύ τους στις περιπτώσεις με φυσιολογική ακοή, γεγονός που οφείλεται στην υπερεκτίμηση των ουδών ακοής με την εξέταση των ASSR, όπως έχει αποδειχθεί και από άλλες σχετικές μελέτες (πίνακας ΙΙΙ)2. Γεγονός είναι ότι οι δύο εξετάσεις δε ανταγωνίζονται η μία την άλλη και η εξέταση των ASSR θεωρείται μάλλον συμπληρωματική των ABR. Με τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους, ανεξάρτητα από το επίπεδο εγρήγορσης, μπορεί να γίνει με ακρίβεια η διάγνωση σε περιπτώσεις φυσιολογικής ακοής, σε εκείνες με βαρηκοΐα αγωγιμότητας καθώς και στις ήπιες έως μετρίου βαθμού νευροαισθητήριες βαρηκοΐες υψηλών συχνοτήτων14. Επιπλέον, πρόκειται για εξέταση με την οποία μπορεί να τεθεί η διάγνωση ακουστικής νευροπάθειας και οπισθοκοχλιακών βλαβών ικανού μεγέθους, ενώ η εξέταση με ASSR δεν προσφέρει ουσιαστικά καμιά διαγνωστική πληροφορία για τις παραπάνω καταστάσεις2,15. Από την άλλη πλευρά, οι ASSR μπορούν να διαγνώσουν βαρηκοΐες σοβαρού βαθμού της τάξης άνω των 80-90 dBHL Ο Rance και συν. ήταν από τους πρώτους ερευνητές που τόνισαν την αξία των ASSR στην εκτίμηση των ουδών ακοής σε εξεταζόμενους με σοβαρού βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα και απουσία καταγραφής κυματομορφής στο ABR σε μέγιστη τιμή έντασης του ερεθίσματος16. Επιπλέον, με τις ASSR μπορούμε να πάρουμε πληροφορίες για τον ουδό ακοής και των χαμηλών συχνοτήτων. Σύμφωνα με τα παραπάνω, μπορεί να γίνει ακριβής εκτίμηση των ασθενών που χρειάζονται εφαρμογή ακουστικών βαρηκοΐας, καθώς επίσης και εκείνων που δεν έχουν υπολειμματική ακοή και επομένως πρέπει να αντιμετωπιστούν το συντομότερο με κοχλιακό εμφύτευμα2. H εξέταση των ASSR φαίνεται ότι βοηθάει ιδιαίτερα στην απόφαση για παρέμβαση ή όχι στις περιπτώσεις νεογνών και νηπίων με βαρηκοΐα. Δεν απαιτεί ιδιαίτερη εμπειρία από τον εξεταστή, αλλά επηρεάζεται από την κατάσταση εγρήγορσης του εξεταζόμενου. Δεν μπορεί να αντικαταστήσει τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους και η γνώμη των συγγραφέων είναι να έπεται πάντα αυτών για λόγους εξοικονόμησης χρόνου (γνωρίζουμε τον ουδό από όπου πρέπει να ξεκινήσουμε όπως περιγράφεται στην ενότητα υλικό και μέθοδος), αλλά και για να βρίσκεται το παιδί σε βαθύτερο ύπνο (εφόσον δεν Συμπεράσματα Αν και τα c-ABR δίνουν πληροφορίες τόσο για τον ουδό ακοής όσο και για την πιθανή αιτιολογία/τύπο της βαρηκοΐας, τα αποτελέσματα της ASSR θεωρούνται επίσης αξιόπιστα και εμφανίζουν ισχυρή συσχέτιση με εκείνα των c-ABR ειδικά στις περιπτώσεις νευροαισθητήριας βαρηκοΐας. Η εξέταση με ASSR είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για την απόφαση του σωστού είδους ακουστικής ενίσχυσης που απαιτείται κατά περίπτωση. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. Oates P, Stapells DR. Auditory brainstem response estimates of the pure-tone audiogram: current status. Semin Hear 1998;19:61–85. 2. 2. Hall JW III. Frequency-specific Auditory Brainstem Response (ABR) and Auditory SteadyState Response (ASSR). In: Ηall JW III. New handbook of auditory evoked responses. 1st ed. Boston: Allyn & Bacon, 2006: 258-312. 3. Picton TW, John MS, Dimitrijevic A, Purcell D. Human auditory steady-state responses. Int J Audiol 2003; 42:177–219. 4. Firszt JB, Gaggl W, Runge-Samuelson CL, Burg LS, Wackym A. Auditory sensitivity in children using the auditory steady-state response. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:536–40. 5. Roberson JB, O’Rourke C, Stidham KR. Auditory steady-state response testing in children: evaluation of a new technology. Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129:107–13. 6. Stueve MP, O’Rourke C. Estimation of hearing loss children comparison of auditory steadystate response, auditory brainstem response, and behavioral test methods. Am J Audiol 2003;12:125–36. 7. Rance G, Rickards FW, Cohen LT, De Vidi S, Clark GM. The automated prediction of hearing thresholds in sleeping subjects using auditory steady-state evoked potentials. Ear Hear 1995;16:499–507. 8. Rance G, Tomlin D, Rickards FW. Comparison of auditory steady-state responses and toneburst auditory brainstem responses in normal babies. Ear Hear 2006;27:751-62. 9. Rance G, Rickards F. Prediction of hearing threshold in infants using auditory steadystate evoked potentials. J Am Acad Audiol 2002 ;13:236-45. 10. Firszt JB, Gaggl W, Runge-Samuelson CL, Burg LS, Wackym PA. Auditory sensitivity in children using the auditory steady-state response. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:536-40. 11. Vander Werff K, Brown C, Gienapp B, Schmidt K. Comparison of auditory steady state response and auditory brainstem response thresholds in children. J Am Acad Audiol 2002;13:227-35. 12. Cone-Wesson B, Rickards F, Poulis C, Parker J, Tan L, Pollard J. The auditory steady-state response: clinical observations and applications in infants and children. J Am Acad Audiol 2002;13:270-82. 13. Swanepoel D, Ebrahim S. Auditory steady-state response and auditory brainstem response thresholds in children. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266:213-9. 14. Gorga MP, Reiland JK, Beauchaine KA. Auditory brainstem responses in a case of highfrequency conductive hearing loss. J Speech Hear Disord 1985;50:346-50. 15. Berlin C, Hood L, Morlet T, Rose K, Brashears S. Auditory Neuropathy/dys-synchrony: diagnosis and management. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 2003;9:225-31. 16. Rance G, Dowell RC, Rickards FW, Beer DE, Clark GM. Steady-state evoked potential and behavioral hearing thresholds in a group of children with absent click-evoked auditory brain stem response. Ear Hear 1998;19:48-61. 156