Θεραπευτική αφαίρεση ονομάζουμε την θεραπευτική διαδικασία κατά την οποία, αίμα του ασθενούς διέρχεται από εξωσωματική ιατρική συσκευή, η οποία διαχωρίζει συστατικά του αίματος με σκοπό τη θεραπεία μιας νόσου. Ο γενικός αυτός όρος περιλαμβάνει όλες τις διαδικασίες αφαίρεσης που χρησιμοποιούνται θεραπευτικά Σκοπός της θεραπευτικής Αφαίρεσης: να επιτύχει μια «καλή αλλοίωση» σε συστατικά του αίματος –έμμορφα ή μηεπεμβαίνοντας έτσι στον παθογενετικό μηχανισμό της νόσου. ΕΙΔΙΚΟΤΕΡΑ ΔΙΑΚΡΙΝΟΥΜΕ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ: Βασιζόμενες στη ΦΥΓΟΚΕΝΤΡΗΣΗ Ανταλλαγή πλάσματος (TPE)  Εξωσωματική Φωτοαφαίρεση (ECP)  Ερυθροκυτταφαίρεση  Ανταλλαγή ερυθρών  Λευκοκυτταφαίρεση (LCP)  Αιμοπεταλιαφαίρεση  Βασιζόμενες στην ΕΚΛΕΚΤΙΚΗ ΔΙΗΘΗΣΗ Ανοσοπροσρρόφηση (IA)  Εκλεκτική απομάκρυνση (LDL αφαίρεση, ρεοαφαίρεση)  Διαφορική διήθηση μεμβράνης  Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης  Η αφαίρεση στην κλινική πράξη Δρεπανοκυτταρική νόσος Ελονοσία RBC Θρομβοκυττάρωση WBC PLT Λευχαιμίες Κυτταρικές Θεραπείες Plasma TTP σ.Guillain Barre Myasthenia Gravis σ.Goodpasture’s Waldenstrom’s Μια σύντομη αναδρομή στην ιστορία της Θεραπευτικής Αιμαφαίρεσης δείχνει ότι αυτή πρωτοδοκιμάσθηκε:  1959 για ν. Waldenstrom με καλά αποτελέσματα  1968 για HDN με απογοητευτικά αποτελέσματα  1976 για SLE με απογοητευτικά αποτελέσματα  1976 για σ. Goodpasture με καλά αποτελέσματα  1977 για Myasthenia gravis με καλά αποτελέσματα  1977 για TTP με καλά αποτελέσματα  1978 για RPGN με αμφίβολα αποτελέσματα  60 χρόνια περίπου μετά τις πρώτες χειροκίνητες πλασμαφαιρέσεις, εξακολουθεί να υπάρχει ασάφεια των θεραπευτικών ενδείξεων, η οποία επιβάλλει την χρήση μεθόδων “ιατρικής βασιζόμενης σε ενδείξεις” (Evidence-based Medicine) Τα κριτήρια Mc Leod για την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της Θεραπευτικής Αφαίρεσης (σε ελεύθερη μετάφραση): Κριτήριο Επεξήγηση Μηχανισμός «Εύλογη Παθογένεια» Η τρέχουσα κατανόηση του (Plausible Pathogenesis) μηχανισμού της νόσου υποστηρίζει την λογική της χρήσης της Θεραπευτικής Αφαίρεσης Διόρθωση «Καλύτερο Αίμα» (Better Blood) Η διαταραχή που κάνει εύλογη τη χρήση Θεραπευτικής Αφαίρεσης, μπορεί να διορθωθεί σημαντικά από αυτήν Κλινικό αποτέλεσμα «Ζωηρότεροι ασθενείς» (Perkier Patients) Υπάρχει ισχυρή ένδειξη ότι η Θεραπευτική αφαίρεση επιφέρει όφελος κλινικά αξιόλογο, όχι απλώς στατιστικά σημαντικό Κατηγορίες Νοσημάτων (ASFA Disease Categories)       1η έκδοση 1986 (Harvey Klein) 2η έκδοση 1993 (Ronald Strauss) 3η έκδοση 2000 (Bruce Mc Leod) 54 κλινικές ενδείξεις 4η έκδοση 2007 (Zbigniew Szczepiorkowski) 78 κλινικές ενδείξεις 5η έκδοση 2010 (Beth Shaz-Z. Szczepiorkowski) 110(68)κλινικές ενδείξεις 6η έκδοση 2013 (Joseph Schwartz) 158 (78) κλινικές ενδείξεις Κατηγορίες Νοσημάτων (ASFA Disease Categories) Στην έκδοση 2013 οι κατηγορίες παραμένουν αναλλοίωτες σε σχέση με αυτές της έκδοσης 2010.  Αναλύθηκαν σε περισσότερες κλινικές καταστάσεις τα νοσήματα που αντιμετωπίζονται.  Κατηγορίες Νοσημάτων (ASFA Disease Categories 2013) Κατηγορία Περιγραφή I Διαταραχές στις οποίες η αφαίρεση είναι αποδεκτή ως πρώτης γραμμής θεραπεία, είτε ως μοναδική θεραπεία, είτε σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες II Διαταραχές στις οποίες η αφαίρεση είναι αποδεκτή ως δεύτερης γραμμής θεραπεία, είτε ως μοναδική θεραπεία, είτε σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες III Πρωταρχικός ρόλος της αφαίρεσης στη θεραπεία δεν έχει αποδειχθεί. Οι αποφάσεις πρέπει να εξατομικεύονται. IV Διαταραχές όπου η δημοσιευμένη εμπειρία φανερώνει ή υποδεικνύει ότι η αφαίρεση είναι αναποτελεσματική ή επιζήμια. Επιθυμητή η έγκριση επιτροπής βιοηθικής Κατηγοριοποίηση των συστάσεων Σύστημα GRADE (Grading recommendation, Guyatt et al,2008) Ισχυρές συστάσεις, 1A, 1B, 1C Σύσταση Περιγραφή Μεθοδολογική ισχύς των ενδείξεων Παρατηρήσεις 1A Ισχυρή σύσταση, ένδειξη RCTs χωρίς σημαντικούς Ισχυρή σύσταση, αφορά υψηλής ισχύος περιορισμούς ή εξαιρετική τους περισσότερους ένδειξη από περιγραφικές μελέτες ασθενείς στις περισσότερες περιπτώσεις 1B Ισχυρή σύσταση, ένδειξη RCTs με σημαντικούς Ισχυρή σύσταση, αφορά μέτριας ισχύος περιορισμούς ή πολύ ισχυρή τους περισσότερους ένδειξη από περιγραφικές μελέτες ασθενείς στις περισσότερες περιπτώσεις 1C Ισχυρή σύσταση, ένδειξη Περιγραφικές μελέτες ή σειρές Ισχυρή σύσταση, αλλά χαμηλής ή πολύ χαμηλής περιστατικών μπορεί να αλλάξει αν ισχύος εμφανισθούν ισχυρότερες ενδείξεις Κατηγοριοποίηση των συστάσεων Σύστημα GRADE(Grading recommendation, Guyatt et al,2008) Ασθενείς συστάσεις, 2A, 2B, 2C Σύσταση Περιγραφή Μεθοδολογική ισχύς των ενδείξεων Παρατηρήσεις 2A Ασθενής RCTs χωρίς σημαντικούς Ασθενής σύσταση, η καλύτερη σύσταση, ένδειξη περιορισμούς ή εξαιρετική πρακτική εξαρτάται από τις υψηλής ισχύος ένδειξη από περιγραφικές μελέτες συνθήκες ή από παράγοντες του ασθενούς ή κοινωνικούς 2B Ασθενής RCTs με σημαντικούς Ασθενής σύσταση, η καλύτερη σύσταση, ένδειξη περιορισμούς, ή πολύ ισχυρή πρακτική εξαρτάται από τις μέτριας ισχύος ένδειξη από περιγραφικές μελέτες συνθήκες ή από παράγοντες του ασθενούς ή κοινωνικούς 2C Ασθενής Περιγραφικές μελέτες ή σειρές Πολύ ασθενής σύσταση. Άλλες σύσταση, ένδειξη περιστατικών προσεγγίσεις μπορεί να είναι εξ χαμηλής ή πολύ χαμηλής ισχύος ίσου αποδεκτές Αριθμός Ενδείξεων κατά κατηγορία σε σχέση με την Ισχύ Συστάσεων 60 50 40 30 20 10 0 1A 1B I 1C II 2A III 2B IV 2C Φόρμα πληροφοριών (fact sheet) Αριθμός δημοσιευμένων περιπτώσεων που θεραπεύθηκαν με αφαίρεση Υποκατηγορίες νόσου Αριθμός τυχαιοποιημένων κλινικών μελετών (RCTs) Αριθμός περιγραφικών μελετών Τεχνικές υποδείξεις Όγκοι αφαίρεσης Όνομα νόσου Επίπτωση νόσου Τύπος αφαίρεσης Ισχύς σύστασης (recommendation που συνιστάται grade) Κατηγορία ένδειξης ASFA για τη νόσο ή για υποκατηγορία αυτής Αριθμός κλινικών σειρών Αριθμός παρουσιάσεων περιστατικών Σύντομη περιγραφή της νόσου Διαθέσιμες θεραπείες Λογική της επίδρασης της αφαίρεσης με βάση την παθοφυσιολογία Συχνότητα συνεδριών Υγρά αναπλήρωσης Κριτήρια διακοπής θεραπείας Σχετικές Βιβλιογραφικές αναφορές Λέξεις-κλειδιά Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013)  Αιματολογικά Νοσήματα Νοσήματα 9 Κλινική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Κλινικές Καταστάσεις 10 Βαθμός 2010 Σύστασης Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Α Υπεργλοιότητα Συμπτ. Θεραπεία Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B σε μονοκλωνικές γαμμοπάθειες Προφύλαξη Rituximab Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C Υπερλευκοκυττάρωση Λευκόσταση Λευκαφαίρεση 1Β Τικλοπιδίνη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B 2Β Συγγενής Αιμοχρωμάτωση Ερυθροκυταφαίρεση 1Β ΙΙΙ,2Β Αληθής Πολυκυτταραιμία (PV) Ερυθροκυταφαίρεση 1B III, 2C (AML>100*109 /L, ALL>400*109 /L) Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια από φάρμακα Δερματικό Τ-Λέμφωμα, MF, σ. Sezary Ερυθροδερμικό ECP 1Β Δρεπανοκυτταρική νόσος Οξύ ΑΕΕ Ανταλλαγή ερυθρών 1C Μπαμπεσίωση Σοβαρή Ανταλλαγή ερυθρών 1Β Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013)  Νευρολογικά Νοσήματα Νοσήματα 6 Κλινική Είδος Βαθμός Κλινικές Καταστάσεις 9 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης Πλασμαφαίρεση (TPE) 1A Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β Μέτρια-Σοβαρή Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β Προ Θυμεκτομής Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C IgG/IgA Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B IgM Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C Ηλικιακή εκφύλιση ωχράς κηλίδος Ξηρή Ρεοαφαίρεση 1Β Παιδιατρικές αυτοάνοσες PANDAS Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B νευροψυχιατρικές διαταραχές Χ. Sydenham Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική 2010 πολυνευροπάθεια (σ. Guillain-Barre) Χρονία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια (CIDP) Myasthenia Gravis Παραπρωτεϊνεμικές πολυνευροπάθειες σχετιζόμενες με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις (PANDAS) & χορεία του Sydenham 1Α ΙΙΙ, 2Β Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013)  Νεφρολογικά Νοσήματα Νοσήματα (4) Ειδική Είδος Βαθμός 2010 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης σ. Goodpasture (αντισ. κατά Μη Απαιτούσα διάλυση Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B 1A βασικής Διάχυτη τριχοειδική Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C 1B μεμβράνης σπειράματος) αιμορραγία (DAH) Ταχέως εξελισσόμενη Απαιτούσα διάλυση Πλασμαφαίρεση (TPE) 1A σπειραματονεφρίτις συνδυαζόμενη Διάχυτη τριχοειδική Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C 1B με ANCA αιμορραγία (DAH) Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β 1C Πλασμαφαίρεση (TPE) 2C (κοκκιωμάτωση Wegener) Υποτροπιάζουσα εστιακή Υποτροπή σε μεταμοσχευμένο τμηματική σπειραματοσκλήρυνση νεφρό Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο Άτυπο HUS λόγω αντισώματος (HUS) στον παρ. Η Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013)  Μεταβολικά Νοσήματα Νοσήματα 2 Οικογενής Κλινική Είδος Βαθμός κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης Ομόζυγος Υπερχοληστερολαιμία Εκλεκτική απομάκρυνση 1Α LDL Νόσος Wilson, Κεραυνοβόλος κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια με αιμόλυση Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C 2010 Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2013)  Μεταμοσχεύσεις Νοσήματα 3 Κλινική Είδος Κλινικές Καταστάσεις 4 κατάσταση Αφαίρεσης Βαθμός 2010 Απόρριψη μέσω Αντισωμάτων Πλασμαφαίρεση (TPE) Σύστασης 1Β Απευαισθητοποίηση δότη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β ΙΙ, 1Β Νεφρού (ΑΒΟ ασύμβατη) Απευαισθητοποίηση δότη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β ΙΙ, 1Β Ήπατος (ΑΒΟ ασύμβατη) Απευαισθητοποίηση δότη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β ΙΙ, 1Β Κλινική Είδος Βαθμός 2010 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης Σοβαρή/Συμπτωματική Πλασμαφαίρεση (TPE) 2Α Νεφρού (ΑΒΟ συμβατή)  Αυτοάνοσα Νοσήματα Νόσημα 1 Κρυοσφαιριναιμία 1Β Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙ (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Ετεροζυγώτες Εκλεκτική απομάκρυνση LDL Ομοζυγώτες με μικρό όγκο αίματος Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C Πολλαπλή Σκλήρυνση Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική νόσος ΚΝΣ Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B Neuromyelitis optica (σ. Devic’s) Οξεία Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B 1C Limbic Encephalitis Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C NEO NYHA II-IV IA 1B NEO Εκλεκτική απομάκρυνση LDL 1B Οικογενής υπερχοληστερολαιμία Voltage-gated-potassium-channel antibodies Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια, Ιδιοπαθής Lp(a) λιποπρωτειναιμία ΑΒΟ ασύμβατη ΜΑΚ Βαθμός Σύστασης 1A Μείζων, Μυελός Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B Μείζων, ΠΑΚ Πλασμαφαίρεση (TPE) 2B Δερματικό (χρόνιο) GVHD Δερματικό (οξύ) 2010 Εξωσ. Φωτοαφαίρεση 1B (ECP) Εξωσ. Φωτοαφαίρεση 1C (ECP) 2C Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙ (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Μεταμόσχευση Νεφρού ABO ασύμβατη Χυμική απόρριψη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B Μεταμόσχευση Καρδιάς Κυτταρική Υποτροπιάζουσα Απόρριψη Πρόληψη απόρριψης Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 1B Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 2A Bronchiolitis obliterans Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 1C Ανταλλαγή Ερυθρών 1C Δρεπανοκυτταρική νόσος , μη οξεία Προφύλαξη ΑΕΕ, Πρόληψη Ανταλλαγή Ερυθρών υπερφόρτωσης με Σίδηρο 1C Πολ. Μυέλωμα Νεφροπάθεια εκ κυλίνδρων Πλασμαφαίρεση (TPE) 2B Ελονοσία Σοβαρή Ανταλλαγή ερυθρών 2B Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Ελκώδης Κολίτις Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης 2B Απόρριψη Μοσχεύματος Πνεύμονα Δρεπανοκυτταρική νόσος , οξεία Οξύ Θωρακικό σύνδρομο 2010 Ι, 1Α Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙ (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική κατάσταση Κρυοσφαιριναιμία Είδος Αφαίρεσης Βαθμός 2010 Σύστασης Ανοσοπροσρρόφηση 2C (IA) Πλασμαφαίρεση (TPE) 2C Οξεία Διάχυτη Εγκεφαλομυελίτις Νόσος ψυχρών συγκολλητινών Σοβαρή Πλασμαφαίρεση (TPE) 2C Μπαμπεσίωση Πληθ. υψηλού κινδύνου Ανταλλαγή ερυθρών Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS) Δηλητηρίαση Από μανιτάρια Νόσος εκ φυτανικού οξέος (ν. Refsum) Συστηματικός ερυθηματώδης Λύκος Θρομβοκυττάρωση Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο 2C Πλασμαφαίρεση (TPE) 2C Πλασμαφαίρεση (TPE) 2C Πλασμαφαίρεση (TPE) 2C Εκλεκτική 2C Απομάκρυνση Σοβαρός (εγκεφαλίτις, διάχυτη Πλασμαφαίρεση (TPE) 2C κυψελιδική αιμορραγία) Συμπτωματική Αιμοπεταλιαφαίρεση 2C 2C Πλασμαφαίρεση (TPE) Άτυπο, λόγω μεταλλάξεων παρ. 2C συμπληρώματος Πλασμαφαίρεση (TPE) 2B Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Ν. Crohn Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης 1B Πολυκυτταραιμία και ερυθροκυττάρωση Ερυθραφαίρεση 1C Δευτεροπαθής Αυτοαντίσωμα Αλλοαντίσωμα Αυτοαντίσωμα Δρεπανοκυτταρική νόσος , μη προεγχειρητικά οξεία Επώδυνη κρίση Πολυοργανική ανεπάρκεια Δρεπανοκυτταρική νόσος , Πριαπισμός οξεία ηπατική, σπληνική βλάβη Ανασταλτές παραγόντων πήξης Αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα GVHD IgA Νεφροπάθεια Μη δερματικό (οξύ/χρόνιο) Crescentric Nephritis Χρονία προϊούσα Θρομβ. μικροαγγειοπάθεια εκ Κλοπιδογρέλη φαρμάκων Κυκλοσπορίνη/Tacrolimus Καταπληξία από εγκαύματα Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 1C Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 2B TPE 2C Ανταλλαγή Ερυθρών 2A Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Εκλεκτική απομάκρυνση LDL 2A Ρεοαφαίρεση 2A TPE 2C Εξωσ.Φωτοαφαίρεση (ECP) 2B TPE 2B TPE 2C TPE 2B TPE TPE 2C 2B 2010 2B ΝΕΟ ΝΕΟ ΝΕΟ ΝΕΟ ΝΕΟ ΝΕΟ ΝΕΟ ΝΕΟ IV, 2B Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Οξεία ηπατική ανεπάρκεια Πολλαπλή σκλήρυνση Σήψη & πολυοργανική ανεπάρκεια σ. Goodpasture Σκληρόδερμα Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση ΑΒΟ ασύμβατη ΜΑΚ Άνοσος Θρομβοπενική Πορφύρα Βαθμός Σύστασης TPE 2B Χρονία προϊούσα TPE Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική Ανοσοπροσρρόφηση (IA) νόσος ΚΝΣ TPE απαιτούσα διάλυση, όχι DAH TPE Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτις από ανοσοσυμπλέγματα Ψωρίαση Είδος Αφαίρεσης TPE Διάχυτη πυώδης Ανθεκτική Ελάσσων, ΠΑΚ Ανθεκτική Τοξ. Όφεων Δηλητηριάσεις, τοξίνες όφεων, υπερδοσολογία Μονοκλ. PML-Άλλες ουσίες Tacrolimus Πριν από καρδιοπνευμονική παράκαμψη Θρομβοπενία από Ηπαρίνη (HIT) Θρόμβωση Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια σε ΜΑΚ (TA-TMA) Ανθεκτική Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης Λεμφοκυτταφαίρεση TPE Ανταλλαγή Ερυθρών ΙΑ TPE TPE Ανταλλαγή ερυθρών 2010 2C 2B 2C ΝΕΟ 2Β 2B IV, 1A 2B IV, 1A 2B 2B 2C 2C 2B 2C 2C 2C 2C 2C ΝΕΟ ΝΕΟ TPE 2C ΝΕΟ TPE TPE 2C 2C ΝΕΟ 1B Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Κοινή Πέμφιγξ Σοβαρή ECP, TPE, IA 2C TPE Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) TPE 2C 2C 2C Μετά Μετάγγιση πορφύρα Νεφρογενής συστηματική ίνωση Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο, σχετιζόμενη με Σχετιζόμενο με Str. Pneumoniae TPE λοίμωξη 2C 2010 ΝΕΟ Πολλαπλούν Μυέλωμα TPE 2C IgG/IgA/IgM Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 2C Crescentric Nephritis TPE 2C ΝΕΟ Σοβαρή εξωνεφρική νόσος TPE 2C ΝΕΟ Υπερλευκοκυττάρωση Προφύλαξη Λευκαφαίρεση 2C 2B Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Neuromyelitis optica (σ. Devic’s) Περιφερικές Αγγειοπάθειες AIDP (Guillain-Barre) ΑΑΑ , WAHA, Ν. Crohn Συντήρηση Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) TPE Εκλεκτική απομάκρυνση LDL TPE TPE TPE TPE Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) TPE 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C 2C Παρανεοπλασματικά Νευρολογικά σύνδρομα Πορφύρα Henoch-Schonlein Απλαστική αναιμία Δερματικό Τ-Λέμφωμα, MF, σ. Sezary Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια, Ιδιοπαθής από IVIG Σοβαρή WAHA Απλαστική αναιμία Αμιγής απλασία ερυθράς Μη ερυθροδερμικό NYHA II-IV ΝΕΟ ΝΕΟ II, 2C Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2013) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Πολυοργανική ανεπάρκεια Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Δρεπανοκυτταρική νόσος, οξεία Πριαπισμός ηπατική, σπληνική βλάβη Ανταλλαγή Ερυθρών Ανταλλαγή Ερυθρών 2C 2C Δρεπανοκυτταρική νόσος, μη οξεία Επώδυνη κρίση Ανταλλαγή Ερυθρών 2C Θρομβοκυττάρωση Προφύλαξη-δευτεροπαθής Αιμοπεταλιαφαίρεση 2C Μη απαιτούσα διάλυση TPE TPE 2C 2C Απευαισθητοποίηση TPE 2C Χυμική απόοριψη Θεραπεία, απόρριψη λόγω αντισωμάτων Απευαισθητοποίηση λόγω anti-HLA αντισωμάτων Απευαισθητοποίηση Μέσω αντισωμάτων TPE TPE 2C 2C TPE 2C TPE TPE TPE TPE 2C 2C 2C 2C TPE 2C II, 2C Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 2C II, 2C TPE 2C II, 2C TPE 2C IV, 2C Θυρεοειδική θύελλα Κοκκιωμάτωση Wegener Μεταμόσχευση ήπατος, ΑΒΟ ασύμβατη Μεταμόσχευση καρδιάς Μεταμόσχευση Νεφρού ABO ασύμβατη Απόρριψη πνευμονικού μοσχεύματος Σκληρόδερμα Υπερτριγλυκεριδαιμική Παγκρεατίτιδα Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen’s) Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen’s) Αλλοανοσοποίηση ερυθρών στην κύηση Stiff-person syndrome πριν την ενδομήτρια μετάγγιση 2010 ΝΕΟ ΝΕΟ Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας IV (ASFA 2013) Είδος Αφαίρεσης Βαθμός 2010 Σύστασης Σχιζοφρένεια TPE 1A Νεφρίτιδα Συστηματικού Ερυθ. Λύκου TPE 1B TPE 1B TPE 1C Shiga toxin TPE 1C Μεταλλάξεις MCP TPE 1C POEMS TPE 1C Δερματομυοσίτις-Πολυμυοσίτις TPE - Λευκαφαίρεση 2A 1B-1B Ψωρίαση TPE 2C 1Β Νοσήματα Μεταμόσχευση Νεφρού, ΑΒΟ ασύμβατη Ειδική κατάσταση Α2/Α2β σε Β, πτωματικός δότης Πλαγία Αμυοτροπική Σκλήρυνση Αιμολυτικό-Ουραιμικό σ. 1B 2Β Άνοσος Θρομβοπενική Πορφύρα Ανθεκτική TPE 2C 1C TMA από φάρμακα Gemcitabine - Κινίνη TPE - TPE TPE Λευκαφαίρεση TPE 2C 2C - 2Β 2C 2Β - 2C TPE 2C Μυοσίτις με έγκλειστα Αμυλοείδωση Ανασταλτές παρ. πήξεως Αλλοαντίσωμα 2C Σημαντικές αλλαγές κατηγορίας στις Ενδείξεις 2000-2010 Νόσημα Είδος Αφαίρεσης 2000 2007 2010 Απόρριψη καρδιακού μοσχεύματος, προφύλαξη ECP III I I Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτις συνδυαζόμενη TPE II II I Υποτροπιάζουσα εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση TPE -- III I Φλεγμονώδης νόσος εντέρου (Ελκ. Κολίτις, ν. Crohn) Κυτ. Προσρρόφηση -- Ρ II Νόσος Ψυχρών συγκολλητινών (απειλητική για τη ζωή) TPE -- III II Μπαμπεσίωση, σοβαρή TPE III II I ΠαραπρωτεΪνεμικές πολυνευροπάθειες IgM TPE II II I Οξεία Διάχυτη Εγκεφαλομυελίτις TPE -- III II Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο TPE -- III II Δερματικό Τ-Λέμφωμα, σπογγοειδής μυκητίαση, σ. Sezary, μη ερυθροδερμικό ECP -- ΙV III Αμιγής απλασία ερυθράς σειράς TPE III III II GVHD μη δερματικό ECP -- ΙV III Αιμολυτικό Ουραιμικό σύνδρομο (αυτοαντίσωμα παρ. Η) TPE -- III I Άνοσος Θρομβοπενική πορφύρα TPE II(IA) II(IA) ΙV Απόρριψη Μοσχεύματος Πνεύμονα ECP -- III II με ANCA (κοκκιωμάτωση Wegener) Σημαντικές αλλαγές κατηγορίας στις Ενδείξεις 2010-2013 Νόσημα Κλινική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης 2013 2010 Συγγενής Αιμοχρωμάτωση Ερυθροκυταφαίρεση Ι, 1Β ΙΙΙ,2Β Αληθής Πολυκυτταραιμία (PV) Ηλικιακή εκφύλιση ωχράς κηλίδος Ξηρή Ερυθροκυταφαίρεση Ρεοαφαίρεση Ι , 1B Ι , 1Β III, 2C ΙΙΙ, 2Β Μεταμόσχευση Νεφρού (ΑΒΟ συμβατή) Απόρριψη μέσω Αντισωμάτων Απευαισθητοποίηση δότη Πλασμαφαίρεση (TPE) Ι , 1Β ΙΙ, 1Β Πλασμαφαίρεση (TPE) Ι , 1Β Απευαισθητοποίηση δότη Πλασμαφαίρεση (TPE) Ι , 1Β ΙΙ, 1Β Απευαισθητοποίηση δότη Πλασμαφαίρεση (TPE) Ι , 1Β ΙΙ, 1Β Μεταμόσχευση Νεφρού (ΑΒΟ ασύμβατη) Μεταμόσχευση Ήπατος (ΑΒΟ ασύμβατη) Μεταμόσχευση Καρδιάς σ. Goodpasture Σκληρόδερμα Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen’s) Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen’s) Αλλοανοσοποίηση ερυθρών στην κύηση Stiff-person syndrome Πρόληψη απόρριψης Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) ΙΙ , 2A απαιτούσα διάλυση, όχι DAH TPE ΙΙΙ, 2B Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) ΙΙΙ , 2B Ι, 1Α IV, 1A IV, 1A TPE ΙΙΙ , 2C II, 2C Ανοσοπροσρρόφηση (IA) ΙΙΙ , 2C II, 2C TPE TPE ΙΙΙ , 2C ΙΙΙ , 2C II, 2C IV, 2C πριν την ενδομήτρια μετάγγιση Νέες Ενδείξεις 2014 Νόσημα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Κατηγορία Βαθμός σύστασης Voltage-gated-potassium-channel antibodies Limbic Encephalitis Πλασμαφαίρεση (TPE) ΙΙ 1C II Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια, Ιδιοπαθής NYHA II-IV IA ΙΙ 1B II Δρεπανοκυτταρική νόσος , οξεία Πριαπισμός ηπατική, σπληνική βλάβη Ανταλλαγή Ερυθρών Ανταλλαγή Ερυθρών Εκλεκτική απομάκρυνση LDL Ρεοαφαίρεση TPE Εξωσ.Φωτοαφαίρεση (ECP) TPE TPE ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ 2C 2C 2A 2A 2C 2B 2B 2C ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ 2C 2B 2C ΙΙΙ ΙΙΙ 2C 2C ΙΙΙ ΙΙΙ 2C 2C ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ ΙΙΙ 2C 2C 2C 2C 2C Αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα GVHD IgA Νεφροπάθεια Πολλαπλή Σκλήρυνση Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση Άνοσος Θρομβοπενική Πορφύρα Θρομβοπενία από Ηπαρίνη (HIT) Μη δερματικό (οξύ/χρόνιο) Crescentric Nephritis Χρονία προϊούσα Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική νόσος ΚΝΣ Ανθεκτική Ανθεκτική Πριν από καρδιοπνευμονική παράκαμψη Θρόμβωση Ανοσοπροσρρόφηση (IA) TPE ΙΑ TPE TPE Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο, σχετιζόμενη με λοίμωξη Σχετιζόμενο με Str. Pneumoniae TPE Πορφύρα Henoch-Schonlein Crescentric Nephritis Σοβαρή εξωνεφρική νόσος TPE TPE Εκλεκτική απομάκρυνση LDL TPE Ανταλλαγή Ερυθρών Ανταλλαγή Ερυθρών Περιφερικές Αγγειοπάθειες AIDP (Guillain-Barre) Δρεπανοκυτταρική νόσος , οξεία από IVIG Πριαπισμός ηπατική, σπληνική βλάβη Κατηγορία Ι Κατηγορία ΙΙ Κατηγορία ΙΙΙ Κατηγορία IV Η «τύχη» της Θεραπευτικής Αφαίρεσης     ΠΛΕΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ ◦ Ταχεία απομάκρυνση ουσιών-κυττάρων ◦ Σχετικά χαμηλό κόστος ◦ Λίγες παρενέργειες ΜΕΙΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ ◦ Κεντρική φλεβική γραμμή ◦ Εντύπωση για υψηλό κόστος και παρενέργειες ◦ Περιορισμένη τεχνολογική πρόοδος ◦ Χαμηλή ειδικότητα θεραπείας ΕΥΚΑΙΡΙΕΣ ◦ Προτυποποίηση κλινικής προσέγγισης ◦ Ιατρική βασιζόμενη σε ενδείξεις ◦ Καλύτερη κατανόηση παθοφυσιολογίας ΦΟΒΟΙ ◦ Νέες θεραπείες ◦ Καλύτερη κατανόηση παθοφυσιολογίας Zbigniew M. Szczepiorkowski ASFA 2013