SIUP Abstract Code: CNG4631-22 Cisto-prostatectomia parziale robotico-assistita per rabdomiosarcoma embrionale D.G. Minoli 1, A. Berrettini 1, S. Vallasciani 1, G. Albo 2, B. Rocco 2, G. Manzoni 1 (1) UOSD Urologia Pediatrica - Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico Milano, (2) UOC Urologia - Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico Milano Introduzione: La chirurgia robotica permette un approccio mini-invasivo e la possibilità di trattare patologie normalmente considerate di esclusiva competenza della chirurgia tradizionale Materiali e metodi. AB (m,2a),giunge presso la nostra Fondazione con IRA, idro-ureteronefrosi bilaterale e tumefazione sovrapubica. Dopo l’iniziale stabilizzazione (nefrostomia bilaterale+emodialisi),gli accertamenti confermano un rabdomiosarcoma embrionale della regione vescico-prostatica, infiltrante vescica e linfonodi. La chemio e radioterapia da protocollo (9m) ha permesso la regressione di malattia e l'exeresi della massa neoplastica residua. Risultati L’intervento di cisto-prostatectomia parziale con il Robot DaVinci ha permesso la completa asportazione della massa. Esame istologico:assenza di malattia nella parte asportata e sui margini di resezione. Dopo la rimozione degli stents a 2 mesi dall'intervento, la minzione è completa con conservata continenza urinaria.Il follow-up prevederà chemioterapia adiuvante da protocollo, cistoscopie trimestrali e RMN semestrali. Discussione: L’esecuzione di cisto-prostatectomia parziale robotico-assistita rappresenta il primo caso descritto in letteratura in età infantile per il trattamento di patologia tumorale vescicale. Conclusioni: Questo caso evidenzia un innovativo utilizzo della chirurgia robotica, estesa a neoplasie che, se trattate in modo tradizionale,avrebbero sicuramente richiesto un’approccio aggressivo e demolitivo. Si conferma la necessità di un approccio multidisciplinare esclusivamente in centri altamente qualificati che possano garantire le competenze specifiche. SIUP Abstract Code: CNG4609-27 Il ruolo della disfunzione renale prima dell’ intervento nei bambini con tumore renale monolaterale. D.A. Cozzi 1, S. Ceccanti 1, S. Frediani 1, D. Morgante 1, I. Falconi 1, F. Cozzi 1 (1) Sapienza Università di Roma Premesse e scopo dello studio: Nell’adulto, la disfunzione renale preoperatoria (DRP) è considerata un fattore di rischio per insufficienza renale progressiva dopo nefrectomia. Abbiamo valutato la funzionalità renale a lungo termine dei bambini con tumore renale monolaterale (TRM) e DRP. Materiali e Metodi: Studio retrospettivo di 54 bambini da noi sottoposti a chirurgia per TRM (1982-2011). La funzione renale è stata quantificata mediante la misura del filtrato glomerulare stimato (eGFR) attraverso le 2 equazioni di Schwartz e MDRDS in base all’età. Un eGFR<90 ml/min/1.73m è stato definito disfunzione renale. Risultati: Trenta (57%) dei 52 bambini con eGFR preoperatorio disponibile, presentavano una DRP. Dopo 20 anni dall’intervento, 25 pazienti con DRP presentano un significativo aumento medio±SD del eGFR (p=0.0001), nonostante l’asportazione del 50% del parenchima renale. Cinque bambini con DRP sottoposti a nephron-sparing- surgery (NSS) presentano un significativo miglioramento del eGFR medio±SD (p=0.01) sovrapponibile a quello di soggetti con due reni sani. Al follow-up, nessuno dei 12 pazienti sottoposti a NSS e 17 dei 40 sottoposti a nefrectomia presentano una disfunzione renale persistente o acquisita. Quattro dei 5 pazienti con disfunzione renale insorta dopo nefrectomia avevano un eGFR preoperatorio <100 2 ml/min/1.73m . Conclusioni: Nei bambini con TRM, la DRP può essere una manifestazione paraneoplastica di un basso numero di nefroni e può predire il rischio di disfunzione renale dopo nefrectomia, che probabilmente non si sviluppa dopo NSS. SIUP Abstract Code: CNG4602-20 Pieloplastica laparoscopica transperitoneale nella idronefrosi da vasi anomali: “vascular hitch” o pieloplastica “dismembered”? Esperienza su 30 casi consecutivi. S. Gerocarni Nappo 1, E. Mele 1, G. Torino 1, R. Tambucci 1, P. Caione 1, N. Capozza 1 (1) UOC di Urologia-Andrologia, Dip. Nefrologia-urologia, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma Premessa e scopo del lavoro. Il riscontro di vasi anomali nei pazienti operati per idronefrosi ha incidenza variabile dal 15 al 67%. E’ stata proposta l’esecuzione di “vascular hitch” laparoscopico (VH) in alternativa alla pieloplastica dismembered (PD). Valutiamo la nostra esperienza su 30 casi consecutivi. Materiale e metodi. Negli ultimi 2 aa sono state eseguite 42 pieloplastiche laparoscopiche transperitoneali in età > 5 anni (o di età < se in rene a ferro di cavallo), 30/42 pz con vasi anomali (71,4%). Dati demografici, intervento, complicanze e risultati sono stati inseriti prospettivamente in apposito database e vengono valutati. Risultati. Si tratta di 21M, 9 F, 18 sin e 12 dx, età 8 m-18 aa(media 11,2 aa), 7 sintomatici. Sono state eseguite 21 DP, durata intervento 2,39-5,33 h (media 3,42 h), degenza 4-6 gg (media 4,7) . Dopo test al lasix intraoperatorio sono state eseguite 9 VH con durata intervento 1,25-3,5 h (media 2) e degenza 2-4 giorni (media 2,7). Complicanze: 1 urinoma (dopo DP) trattato conservativamente. Al follow-up medio di 1,2 aa (4 m-3,4 aa), riduzione ecografica della dilatazione è stata osservata in 20/21 DP (1 pz con dilatazione invariata) e in 8/9 VH (1 pz perso al followup). Conclusioni. Vasi anomali sono di frequente riscontro in bambini >5 aa e/o sintomatici. L’approccio laparoscopico transperitoneale deve essere considerato di scelta. Il VH è di più agevole esecuzione, breve durata e seguito da più rapida ripresa postoperatoria rispetto alla DP. I criteri di selezione dei pazienti sono da definire. SIUP Abstract Code: CNG4694-31 Counseling PsicoSessulogico in pazienti affetti dal complesso Estrofia Vescicale - Epispadia M. Di Grazia 1, W. Rigamonti 2 (1) Università degli Studi Trieste - IRCCS Burlo Garofolo Trieste, (2) IRCCS Burlo Garofolo Trieste Premesse e scopo dello studio: Il complesso estrofia-epispadia ha un’incidenza di 1/35.000 nati vivi. Si manifesta con diversi gradi alterazioni anatomico-funzionali a carico dell’apparato urogenitale. La terapia è prettamente chirurgica al fine di correggere il difetto anatomico, raggiungere un grado più o meno completo di continenza urinaria, migliorare l’estetica e la funzionalità dei genitali. L’adolescenza è il periodo più critico del paziente estrofico poichè inizia ad essere consapevole della sessualità e delle difficoltà psicologiche correlate alla sua condizione. Lo studio ha utilizzato il counseling prima dello sviluppo puberale per i pazienti e il counseling genitoriale per discutere delle problematiche specifiche di questa fascia d’età e valorizzare le risorse per affrontarle. Materiali e Metodi: Lo studio si è svolto dal 2010 al 2012 su pazienti in età pre-adolescenziale e relativi familiari. I soggetti sono stati sottoposti a una serie di incontri di counseling psicosessuologico. Risultati: I soggetti coinvolti sono stati 45: 9 M e 4 F e i loro genitori. Ogni singolo soggetto è stato sottoposto a 9 colloqui in un arco temporale di 6 mesi. Dall’analisi dei colloqui si evidenzia che i soggetti, al termine del trattamento, hanno maturato un linguaggio della propria sessualità più assertivo e una migliore verbalizzazione delle proprie emozioni. Conclusioni: La rassicurazione familiare e la disponibilità di informazioni psicoeducative dimostrano una migliore assertività e una maggiore consapevolezza della sessualità. SIUP Abstract Code: CNG4678-33 Il Complesso Estrofia Vescicale–Epispadia: cosa succede all’adolescenza? P. Caione 1, S. Mignani 2, S. Gerocarni Nappo 1, N. Capozza 1 (1) UOC Urologia-Andrologia, Dipartimento Nefrologia-Andrologia, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma, (2) UOS Psicologia Clinica, Dipartimento Neuroscienze, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma Premesse Poco è noto sul vissuto dei ragazzi e adolescenti affetti da complesso estrofia vescicaleepispadia (CEVE) corretta nei primi anni di vita. Materiali e metodi Dal 1996 è stata adottata la complete penile disassembly con riconfigurazione della muscolatura periuretrale per la correzione funzionale della CEVE, con significativi benefici nell’outcome urologico. Questi pazienti (gruppo 2) sono stati confrontati con quelli operati in precedenza (gruppo 1) ad un follow-up di 10-20 anni, con valutazione della situazione urologica/genitale e di quella psicologica tramite questionario di autovalutazione. Risultati Sono stati richiamati 93 pazienti su 143 trattati consecutivamente per CEVE: 36 hanno accettato la verifica. Problemi urologici erano presenti nel 51% del 1° gruppo e nel 12% del 2° gruppo (p <0,05). Dal questionario autosomministrato, problemi urologici sono stati lamentati nel 25% dei 36 pazienti e problemi genitali nel 62%. Difficile relazione con l’altro sesso è stata lamentata nel 79% dei maschi e nel 65% delle femmine senza differenza fra i 2 gruppi. L’82% dei pazienti si è dichiarato non soddisfatto del proprio stato. Conclusioni Nonostante i progressi nella chirurgia ricostruttiva funzionale del CEVE, tali pazienti presentano notevole fragilità e vulnerabilità della personalità, con solitudine per le relazioni sociali con lo stesso e l’altro sesso. Un forte supporto psicologico deve sostenere la ricostruzione urologica in adolescenza presso Centri dedicati all’estrofia con servizi di transitional care fornendo assistenza multidisciplinare a 360° gradi. SIUP Abstract Code: CNG4675-30 Outcome clinico a lungo termine e qualità della vita in pazienti portatori di derivazione urinaria continente sec il principio di Mitrofanoff: 12 anni di esperienza V. Bucci 1, F. Battaglino 1, L. Fasoli 1, C. Bleve 1, S.F. Chiarenza 1 (1) Unità Operativa Chirurgia Pediatrica ULSS 6 Ospedale San Bortolo Vicenza Premesse e scopo dello studio:valutazione dell’outcome clinico e della qualità della vita nei pazienti sottoposti ad intervento di derivazione urinaria sec. il principio di Mitrofanoff. Materiali e metodi:dal 2002 al 2014 sono stati sottoposti a derivazione continente 13 pazienti (età media 23 aa all’intervento, FU medio 48 mesi),di cui 12 affetti da mielomeningocele e 1 da epispadia.Le strutture utilizzate sono state 6 appendici (Mitrofanoff),1 uretere,1 Yung-Monti e 4 Duble Monti.Sono state confezionate 9 stomie all’ombelico, 2 a livello dei quadranti di destra e 2 di sinistra.La tecnica e la gestione del postoperatorio sono state uniformi. E’ stata eseguita rivalutazione del risultato clinico e concomitante valutazione della qualità della vita con questionari validati(Qualiveen®) Risultati:abbiamo riscontrato complicanze in 8 pazienti: 1 necrosi del condotto,1 fibrosi,5 stenosi del condotto ed 1 complicanza occlusiva intestinale , in 6 pazienti è stata eseguita revisione chirurgica con successo. Il condotto è completamente continente in 10 casi e cateterizzabile in 12 casi.Il risultato estetico è soddisfacente in tutti i pazienti. Conclusioni:lo studio ha evidenziato soddisfazione da parte dei pazienti in termini di agevole gestione della continenza miglioramento dell’autonomia e ottimo risultato estetico. La percentuale di complicanze chirurgiche risulta comunque elevata soprattutto nei casi di Monti e Duble-Monti( come riportato in letteratura). SIUP Abstract Code: CNG4576-30 Rimorso Decisionale Nei Genitori Di Pazienti Sottoposti A Trattamento Di Ipospadia Distale F. Ghidini 1, A. Kungulli 1, M. Castagnetti 1 (1) Sezione di Urologia Pediatrica, UOC di Urologia, Azienda Ospedaliera di Padova Premesse e scopo dello studio: In linea con studi recenti (Lorenzo JUrol 2014; 191: 1558), abbiamo valutato il rimorso decisionale nei genitori di pazienti sottoposti a correzione di ipospadia distale. Materiali e Metodi: Tra 01/2005 e 12/2012, 372 pazienti sono stati sottoposti a correzione di ipospadia distale primitiva. In Aprile 2014 (follow-up mediano 4.5 anni, range 1.3-8.9), abbiamo valutato con questionari validati la presenza di rimorso decisionale nei genitori (Decision Regret Scale), in rapporto alla percezione dell’aspetto del pene (Pediatric Penile Perception Score), alla presenza di sintomi del basso apparato (Dysfunctional Voiding and Incontinence Scoring System), e alla necessità di reinterventi. Risultati: 172 (46%) famiglie hanno aderito. Nell’84% dei casi, l’intervento eseguito era una Snodgrass associata a prepuzioplatica nel 61%. Solo 26 (8%) genitori non presentavano alcun rimorso, 169 (52%) un rimorso lieve, e 128 (40%) un rimorso moderato-grave, con accordo nell’83% delle coppie (K=0.6). I genitori con rimorso moderato-grave riportavano una percezione dell’aspetto estetico del pene e della sintomatologia urinaria statisticamente peggiore (p=0.02 e 0.0006) di quelli senza o con lieve rimorso, mentre il tasso di reinterventi era comparabile (p=0.3). Conclusioni: Una percentuale rilevante di genitori presenta un rimorso per aver sottoposto il figlio a correzione dell’ipospadia distale. Questo si associa ad una percezione di un cattivo risultato estetico ed una funzione urinaria subottimale, anche in assenza di una aumentato tasso di reinterventi. SIUP Abstract Code: CNG4723-24 Adjustable male sling (ARGUS) per il trattamento dell'incontinenza urinaria nei pazienti con spina bifida: risultati preliminari L. Leonelli 1, M. Torre 1, L. Pio 1, P. Buffa 1 (1) Istituto Gaslini, Genova Premesse e scopo dello studio: Il sistema Argus ® ( Promedon SA ,Cordoba, Argentina ) è stato utilizzato negli ultimi anni per il trattamento dell'incontinenza urinaria negli adulti sottoposti a prostatectomia, ma non è mai stato utilizzato con successo nei pazienti con disrafismi spinali. Materiali e metodi: Abbiamo impiantato lo sling Argus ® in 4 giovani pazienti affetti da spina bifida e incontinenza urinaria che svuotavano una vescica di normale capacità con cateterismo intermittente. Due pazienti erano stati precedentemente sottoposti ad autoampliamento e sling del collo vescicale senza successo. In tutti i pazienti il dispositivo è stato impiantato per via retropubica e fissato alla fascia del muscolo retto. Risultati: Tutti i pazienti hanno raggiunto piena continenza subito dopo la procedura, ma la protesi è stata rimossa in un paziente per infezione e in un altro per erosione uretrale dopo 1 e 5 mesi rispettivamente. Una regolazione è stata necessaria per difficile cateterizzazione in un terzo paziente. Due pazienti sono rimasti pienamente continenti con buona funzione renale a 9 e 15 mesi di post-operatorio di follow-up. Conclusioni : I nostri risultati preliminari mostrano che il Argus ® può rappresentare un trattamento promettente per l'incontinenza maschile in pazienti affetti da spina bifida, ma una migliore profilassi antibiotica e una minor tensione della fionda intorno all'uretra bulbare potrebbero ridurre il tasso di complicanze che abbiamo osservato. Un maggiore follow-up e una casistica più ampia sono necessari per confermare i nostri risultati. SIUP Abstract Code: CNG4564-27 EGF ed MCP-1 quali marcatori di nefropatia da reflusso in bambini sottoposti a trattamento endoscopico: follow up a 24 mesi V. Pastore 1, R. Cocomazzi 1, A. Basile 1, F. Niglio 1, F. Bartoli 1 (1) Chirurgia Pediatrica Universitaria, Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, Università di Foggia Premesse e scopo dello studio Valutazione dei valori urinari di EGF ed MCP-1 quali marcatori di nefropatia da reflusso prima e dopo trattamento endoscopico con follow up a lungo termine. Materiali e metodi Studio prospettico su 72 bambini. Raccolta di 3 campioni urinari: preoperatorio, 3 e 24 mesi post-trattamento endoscopico,confrontati con 15 controlli. Suddivisione dei pazienti considerando: età,caratteristiche del RVU, IVU, scintigrafia renale. Risultati I pazienti con RVU nel pre-op hanno ridotto EGF ed aumentato MCP-1 rispetto ai controlli. Nel post-op a 3 mesi c’è riduzione dell’EGF e dell’ MCP-1; a 24 mesi aumenta EGF ed è stabile l’MCP-1. Nei sottogruppi con FRD >40%, l’EGF pre-op è significativamente ridotto. Nel post-op a 3 mesi, c’è riduzione significativa dell’EGF nei pazienti con RVU BIL,VUR >3° e NO IVU. In tutti i sottogruppi nel post-op a 24 mesi c’e aumento dell’EGF, ma significatività statistica solo nei pazienti NO IVU e RVU<3. L’MCP-1 è ridotto significativamente nel post-op a 3 mesi nei sottogruppi UTI e VUR>3, ma nel follow up a 24 mesi si raggiunge significatività statistica solo per il sottogruppo VUR>3. Conclusioni Il trattamento endoscopico del RVU riduce la risposta infiammatoria, ma la persistenza di valori anomali delle citochine urinarie nel follow up a lungo termine sottolinea il ruolo solo parziale della chirurgia e la necessità di sviluppare nuovi farmaci antinfiammatori, antiapoptotici e antifibrotici.
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