B．毛包系腫瘍 387 治療 角質溶解剤外用，外科切除，電気凝固，凍結療法，削皮術， レチノイド投与など．慢性で難治性である． B．毛包系腫瘍 follicular tumors 1．毛包腫 trichofolliculoma 表面平滑な 5 〜 10 mm ほどのドーム状の小結節あるいは丘 疹で，顔面，とくに鼻部やその周辺に好発する（図 21.5） ．中 央部に角化性小陥凹がみられ，その部位に羊毛に似た複数の幼 ぜい もう 弱毛（毳毛）が生えることが特徴である．病因は不明であるが， 内・外毛根鞘と毛乳頭などを含む全毛包性分化を示す良性腫瘍 と考えられている． 2．毛包腺腫 trichoadenoma 直径 1.5 cm 以下の単発性で弾性硬の結節．顔面に好発する． 毛包腫と毛包上皮腫の間の分化を示す腫瘍と考えられる．正常 真皮との境界は明瞭で，真皮内に多くの角質囊腫や充実性細胞 図 21.5 毛包腫（trichofolliculoma） 中央部に角化性小陥凹がみられ，複数の幼弱毛が生 えている． 塊を認める． 3．毛包上皮腫 trichoepithelioma 基底細胞様細胞を主体とし，毛乳頭などへの分化傾向も伴う おとがい 毛芽由来の良性腫瘍である．鼻周囲や眉毛部，上口部，頤部， 頬部に直径 2 〜 10 mm 程度，正常皮膚色の小丘疹がみられる． 弾性硬で表面に光沢を有する．①単発性，②遺伝性を有する多 21 発性，③病理組織学的に線維化の強い線維硬化性毛包上皮腫に 分類される． ①単発性毛包上皮腫（solitary trichoepithelioma） 最も出現頻度が高い．遺伝性はみられない．病理組織学的に は小角質囊腫や基底細胞様細胞で構成され，間質が増殖する． 基底細胞癌と鑑別の難しいものも存在するが，多くは分化が進 んだ角質囊腫で，不完全ながら毛乳頭の形成もみられる所見を 有する． また， 腫瘍塊と間質間に裂隙を形成しない点が基底細胞 癌との鑑別になる． ときに周囲に異物反応や石灰沈着を認める． ②多発性家族性毛包上皮腫（multiple familial trichoepithelioma） 〔同義語：多発性丘疹状毛包上皮腫（trichoepithelioma papulosum multiplex） 〕 女子にやや多い．常染色体優性遺伝形式をとり家族内発生が 図 21.6 多発性家族性毛包上皮腫（multiple familial trichoepithelioma） 正常皮膚色，2～10 mm 大の半球状の硬い丘疹が多発． 388 21 章 皮膚の良性腫瘍 ある．本症の原因として cylindromatosis gene（CYLD1 遺伝子） の異常が同定されている．思春期に初発し，常色の小丘疹が鼻 を中心に出現，多発する（図 21.6） ．結節性硬化症の顔面血管 りゅう き かく 線維腫（20 章 p.372 参照）に類似するが．白斑や粒起革様皮膚 など他症状の有無で鑑別可能である．必要に応じて単純切除や レーザー療法を行うが再発しやすい． ③線維硬化性毛包上皮腫（desmoplastic trichoepithelioma） 比較的若年成人女性の頬部，額部，鼻部などの顔面に好発し， 正常皮膚色から淡黄色で数 mm 〜 1 cm までの環状結節ないし は局面を呈する．辺縁が隆起し，中央が陥凹するのが特徴であ る（図 21.7）．病理組織学的に腫瘍細胞の索状増殖や多数の角 しょう し 図 21.7 線維硬化性毛包上皮腫（desmoplastic tri choepithelioma） 5 mm 大，辺縁が隆起し小環状結節が縁取りする． 質囊腫，硝子化した膠原線維をみる．基底細胞癌との鑑別が困 難なものもある． 4．毛芽腫 trichoblastoma 好発部位は顔面や頭部で，半球状に隆起した結節ないしは皮 下結節．毛包の毛芽細胞（follicular germinative cell）に類似し た腫瘍細胞と，線維性間質で構成されている．脂腺母斑に伴っ て生じる場合もある． 基底細胞癌との鑑別が困難なものもある． 毛包上皮腫との異同が論議されている． 5．毛母腫 pilomatricoma 同義語：石灰化上皮腫（calcifying epithelioma） ，毛根腫（pilomatrixoma） 症状 幼小児の顔面，頸部，上肢に好発し，通常単発性の直径 1 〜 21 2 cm までの硬い皮内および皮下腫瘍．表面は常色ないし青白 く透見され，凹凸に富み骨様硬に触知する（図 21.8）．ときに 水疱様外観を呈する．自覚症状はないが，ときに軽度の圧痛を 図 21.8 毛母腫（pilomatricoma） 直径 1 ～ 2 cm の軽度圧痛を伴う皮下結節．水疱形成 や淡紅斑を伴うこともある． 伴う．二次感染を生じて炎症性類表皮囊腫（p.395）と区別が つかなくなることがある．筋緊張性ジストロフィー症で多発す ることがある．ごくまれに癌化することがあり，毛母癌（pilo- 過形成，腺腫，上皮腫 matrix carcinoma）という． 病因 毛隆起（hair bulge）から発生する奇形腫の一種．b カテニン 遺伝子の異常でも本症が発症する． C．脂腺系腫瘍 389 病理所見 真皮下層〜皮下組織に境界鮮明な不規則形の腫瘍塊を認め る．明らかな被膜をもたないが線維性結合組織で包囲される（図 21.9） ．腫瘍細胞は好塩基性細胞（basophilic cell：毛母細胞由来） および陰影細胞 （shadow cell：核が消失し好酸性に染色され，毛 にく げ 皮質に相当する）から構成される．石灰化や異物肉芽腫を伴う． 治療 外科的に摘出する． 6．外毛根鞘腫 trichilemmoma 顔面に好発する，直径 3 〜 8 mm くらいの正常皮膚色から淡 褐色の疣贅状の丘疹．多くは単発性であるが，多発する場合は Cowden 症候群（MEMO）の可能性を考慮する．病理組織学的 には円柱状細胞が柵状に配列し，外毛根鞘細胞に類似した澄明 細胞が集団で存在する．本症の悪性型として外毛根鞘癌（trichilemmal carcinoma）がある． 図 21.9 毛母腫の病理組織像 矢印は shadow cell． 7．増殖性外毛根鞘性囊腫 proliferating trichilemmal cyst 被髪部位に好発する，1 〜 10 cm 大の皮下結節ないしは腫瘤． 臨床的に類表皮囊腫や外毛根鞘囊腫（後述）と類似するが，表 面にびらんや潰瘍を形成することがある．病理所見で外毛根鞘 性角化（trichilemmal keratinization）を示すが，細胞成分の増殖 もみられ，毛包峡部由来と考えられている．病理組織学的に異 型性を伴う悪性増殖性外毛根鞘性囊腫（malignant proliferating trichilemmal cyst）との鑑別を要する． カウデン Cowden 症候群 （Cowden syndrome, multiple hamartoma syndrome） 全身に過誤腫性病変を生じる常染色体優性遺伝疾 患．PTEN 遺伝子異常による．口腔粘膜の乳頭腫 症，顔面および四肢の角化性丘疹（外毛根鞘腫が 多い）や，乳腺，甲状腺，消化管腫瘍を生じる． 悪性腫瘍を合併しやすい． 21 C．脂腺系腫瘍 sebaceous tumors 1．脂腺増殖症 sebaceous hyperplasia 同義語：老人性脂腺増殖症（senile sebaceous hyperplasia） 成熟した脂腺が増殖して隆起したもので，高齢者の顔面（前 額，頬，鼻）に好発する．直径 3 〜 8 mm の黄白色の丘疹ない し扁平な小結節（図 21.10） ．複数個生じることが多い．中心 臍窩を有し，ときに中央から皮脂を排出する． 図 21.10 脂腺増殖症（sebaceous hyperplasia） 390 21 章 皮膚の良性腫瘍 2．脂腺腺腫 sebaceous adenoma 中高年の顔面，頭皮に好発する黄色調の結節および腫瘤．病 理組織学的に脂腺分化を示す良性腫瘍である． 3．脂腺腫（脂腺上皮腫） sebaceoma（sebaceous epithelioma） 顔面や頭皮に生じるドーム状あるいは有茎性の結節（図 図 21.11 脂腺腫（sebaceoma） 黄色調のドーム状に隆起する小結節． 21.11） ．黄色調を呈することもある．病理組織学的に，基底細 胞様の腫瘍細胞の増殖を認める．未分化な細胞がみられるなか， 一部で脂腺細胞や導管への分化を認める． D．汗腺系腫瘍 sweat gland tumors 1．エクリン汗囊腫 eccrine hidrocystoma 顔面に単発，ときに多発する，直径 2 〜 3 mm の常色〜青色 調の半透明小結節（図 21.12）．多発する症例では夏季に増加， 冬季に減少する傾向がある．エクリン汗腺の真皮内汗管が拡張， 囊腫化したものと考えられる（図 21.13）．断頭分泌はみられ ない．針で穿刺すると汗の貯留が確認される． 図 21.12 エクリン汗囊腫（eccrine hidrocystoma） 2．汗管腫 syringoma 症状 エクリン汗腺の真皮内汗管が限局性に増殖した結果，直径 1 21 〜 3 mm 大の正常皮膚色の扁平隆起性および小丘疹が多発す る．眼瞼部に好発し，体幹に播種状に認められることや融合傾 向を示すこともある（図 21.14） ．女性に多く，汗の分泌量が 増加する思春期に目立つ．自覚症状はないが，自然消退するこ ともほとんどない．17 章 p.311 の MEMO も参照． 図 21.13 エクリン汗囊腫の病理組織像 病理所見 真皮上〜中層に，大小の管腔構造と索状構造がみられる．管 腔の一端に，短い尾のような上皮索をつける特徴的な像〔オタ マジャクシ様（tadpole-like）またはコンマ状（comma tail）〕を 呈する．管腔は 2 層の壁細胞からなり，周囲に結合組織の増殖 をみる（図 21.15） ．
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