Temporal Arterit

Temporal Arterit
Dr . Tuba Taslamacıoğlu
Duman
28.01.2014
Giriş
 Temporal arterit =Dev hücreli arterit
 >50 yaş
 Sistemik vaskülit
 Orta-büyük çaplı damar vasküliti
(aort, karotis, subklavien, vertebral,iliak arter)
 Oftalmatolojik acil ( 1/3 hastada bilateral körlük )
Epidemiyoloji
 1-5/10000 ( USA )
 Beyaz ırk, Kuzey Avrupa
 >50 yaş (ortalama 72 yaş)
 Kadın cinsiyet (2-3 kat fazla)
Patofizyoloji –Etyoloji
 Patofizyolojisi &Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir.
 Kronik, sistemik bir vaskülittir.
 Primer olarak orta-büyük arterlerin elastik laminasını etkiler.
 Patogenezde hücresel ve humoral immün sistemlerin ikiside rol
alır.
 Histopatolojisinde etkilenen damarın intima,media ve adventisya
tabakasını etkileyen transmural bir inflamasyon görülür.
 İnflamasyon; lenfosit, makrofaj ve multinükleer dev hücrelerin
yamalı infiltrasyonu ile oluşur.
Multinucleated giant cells in giant cell arteritis: High-power view of superficial
temporal artery involved by giant cell arteritis. Two multinucleated giant cells
near the internal elastic lamina have phagocytized small particles of elastic
tissue (arrows).
Temporal artery biopsy in giant cell (temporal) arteritis. Left panel:
Granulomatous and lymphocytic inflammation of the adventitia and
medial wall of the temporal artery. Right panel: Elastic tissue stain
showing disruption of the elastica (arrows) due to immunologically
mediated destruction of the elastica.
Patofizyoloji –Etyoloji -2
 En sık temporal arter etkilenir. Oftalmik arter, posterior
silier, satral retinal arter azalan sıklıkla etkilenen diğer
damarlardır.
 Bu damarların inflamasyonu görmede irreversibl bozulmaya
ve iskemik optik nörite neden olabilir.
 Parainfluenza tip 1 ,Parvovirüs B19, klamidya türlerinden
şüphelenilmekle birlikte inflamatuar kaskatı tetikleyen sebep
henüz belli değildir.
 Temporal arterit insidansı ile ilgili yapılan bir çalışmada
siklik (5-7 yıllık) insidans artışı tespit edilmiş.
Cyclic incidence of giant cell arteritis:
Annual incidence rates of giant cell arteritis in Olmsted County,
Minnesota, per 100,000 people who are 50 years of age or older. The
rates were calculated using a centered three-year moving average. A
cyclic incidence is present, with peaks occurring every five to seven
years.
Patofizyoloji –Etyoloji-3
 Etyolojide genetik+çevresel faktörler rol oynar.
 Sigara kullanımı ve ateroskleroz kadınlarda temporal arterit
gelişiminde yüksek riskli olup erkeklerde risk
oluşturmamaktadır.
 HLA-DR4 + olan bireylerde temporal arterit geliştiği
gözlemlenmiştir.
 Polimiyaljia romatikada da gen polimorfizmi gösteren HLADRB1 , ICAM-1 de yeni araştırmalarda temporal arteritli
bireylerde tespit edilmiş olup ikisi arasındaki ilişkiyi ortaya
koymada önem kazanmıştır.
Öykü
 Başağrısı başlıca şikayettir.
 Temporal bölgeye lokalize, tipik olarak ani başlayan,
genellikle bir öncekinden farklı karakterde olmaya eğilimli
başağrıları görülür.
 %50 hastada konuşurken yada çiğneme sırasında çenede
kladikasyo görülebilinir.
 Ani ve ağrısız görme kaybı , diplopi görülebilinir.
 Sistemik inflamasyona sekonder konstitüsyonel semptomlar(
kilo kaybı, ateş, unutkanlık, depresyon..) yaygın olarak
görülür.
FM
 Ateş
 Temporal arter belirgin, nodüllü olabilir.
 Temporal arter pulsasyonunda kayıp olabilir.
 PMR ile beraberse boyun, omuz ve pelvik bölgede ağrı ve tutukluk olabilir.
 Aort dallarının tutulumunu ekarte etmek için iki koldan da vital bulgular, kan basıncı






ölçümü yapılmalıdır. Scalp fokal veya genel olarak gergin olabilir.Temporal arter
gergin,inflame,dilate ve kalın olabilir.
Hastalığın erken döneminde arterler pulsatil olabilir.
Üfürümler kısmi tıkanıklığın sinyali olabilir.
Ciddi vakalarda scalp cildi veya oral mukoza ülserasyonları gelişebilir.
Nöropati gelişebilir.
Hastalığın erken döneminde iskemik optik nörit , geç döneminde optik atrofi gelişebilir.
Oftalmik veya posterior silier arter tıkanıklığına bağlı iskemiyi önlemek için acil
müdahale önemlidir.
Odyovestibüler muayenede önemlidir.
FM
Tanı kriteleri
 >50 yaş
 Yeni başlayan başağrısı veya lokalize baş ağrısı
 Temporal arterin palpasyonla hassasiyeti veya
pulsasyonunda azalma
 ESR>50 mm/h
 Anormal biopsi sonucu ( granülamatoz proliferasyon ve
infiltrasyon gösteren nekrotizan vaskülit)
Tanı kriterleri-2
 Kriterler, Amerikan Romatoloji Derneği tarafından 1990’da
oluşturulmuş.
 Temporal arterit tanısı koyabilmek için tanı
kriterlerinin en az 3’ü olmalı.
 Spesifite %91,2
 Sensivite %93,5
Laboratuar
 ESR yüksekliği
 (%20 hastada sedim normal veya düşük olabilir.)
 CRP yüksekliği
 Lökositoz,anemi, trombositoz (>400.000)
 KCFT yüksekliği (ALP)
Görüntüleme yöntemleri
 Renkli doppler usg ile temporal arterin çevresinde halo
bulgusu temporal arterite spesifik ancak sensitif değildir.
Stenoz veya oklüzyon da anlamlıdır.
 MR/MR anjiografi hastalık aktivitesini belirlemede ve
tedaviye yanıtı değerlendirmede kullanılmaktadır.
 PET
 Konvansiyonel anjiografi
Biyopsi
 Temporal arter biyopsisi tanıda altın standarttır.
 Unilateral / bilateral biopsi tercih edenler mevcut.
Biyopsi negatifliği
 Normal veya ılımlı artmış ESR( < 40 mm/hour)
 Çenede kladikasyo olmaması
 Temporal arterde gerginlik olmaması
 Alternatif olarak Sinovit oluşumu
Bu bulguların varlığında %95 ihtimalle biyopsi negatif.
Tedavi
 Sistemik steroid tedavisi ile başlanır.
 Oral steroidler etkilidir.
 Herhangibir komplikasyonu,end organ hasarı olmayan
temporal arteritli bireylerde steroid tedavisine 40-60 mg
/gün prednison ile başlanabilinir.
 Semptomlarda klinik gerileme ve sedim-CRP göz önüne
alınarak doz ayarlaması yapılabilmektedir.
 80-100 mg/gün aspirin tedavisi kullanımı görme kaybını ve
iskemik atakları önlemede faydalıdır.
Tedavi-2
 Görme kaybı olanlarda iv steroid kullanılır.
 Pulse Metilprednisolon, 3 gün 1000 mg/gün ;sonrasında 1
mg/kg dozunda oral tedaviye geçilir.(max. 60 mg/gün)
 Görme kaybı olanlarda düşük doz aspirin tedavinin yanına
kontrendikasyon yoksa warfarin tedavisi eklenmesi
önerilmektedir.
 Glukokortikoid tedavisi alan bu hastalara osteoporoz
etkisinden koruyucu tedavi önerilmektedir.
Tedavi-3
 Temporal arteritli hastaların bazılarında aort anevrizması
gelişmektedir. (Asendan aortada daha sık) Bu hastalara yıllık
paac çekilmesi önerilmektedir. İlerleyen dönemde(10 yıllık
sürede) toraks BT ile takip önerilmektedir. (3-5 cm çap arası
medikal tedavi önerilir)
Önleme –Prognoz
 Güneşten korunma, yüz ve kafanın zararlı ışınlardan
korunması temporal arteritin önlenmesinde kanıtlanmış
önemli faktörlerdir.
 Temporal arterit iyi kontrollü bir hastalıktır.
 Semptomlar tedaviye başladıktan birkaç gün sonra
düzelebilir.
Ayırıcı tanı
 Büyük damar vasküliti olan Takayasu arteritinden ayrımında
yaş primer ayıraçtır. (Takayasu arteriti tipik olarak 40 yaş
önce başlarken, temporal arterit neredeyse hiç 50 yaşından
gençlerde olmaz.)
 PAN,Wegener gibi küçük –orta damar vaskülitlerinden de
histopatolojik görünümle ayrılabilinir.
Ayırıcı tanı
 Glokom, akut kapalı açılı
 Başağrıları, migren
 Üveit
 Orbital infeksiyonlar
 Retinal arter oklüzyonu
 Retinal ven oklüzyonu
 Polimiyaljia romatika
 İskemik inme
 Transient iskemik atak
 UV ye bağlı keratit
TEŞEKKÜRLER…
(Kaynaklar: uptodate, medscape)

Download Report