ÇOCUKLUK ÇAĞI SIK RASTLANILAN ÜROLOJİK HASTALIKLAR Dr. Ahmet Ali SANCAKTUTAR İNMEMİŞ TESTİS (Kriptoorşidizm) İnguinal kanal oluşumu ve testis inişi. (A)7 haftalık, inmemiş testis. (B ve C) haf. Vajinal proses ve testisin inguinal kanaldan geçmeden önce. Vajinal proses abdominal fasiya tabakalarını taşır. (D) Frontal görünüş. (E) Yeni doğanda vajinal proses peritonal kavite ile ilişkisi. (F) 1 aylık bebekte vajinal prosesin obligasyonu ve fasiyal tabakaların spermatik kordonu sarışı. Testisin inişi. (A) 8 haftalık, (B) 10 haftalık. Sölomik boşluğu döşeyen peritonun skrotal şikinlik içine doğru cep yapmasıyla vajinal uzantı (prosesus vajinalis) oluşur. (C) 28 haftalık, (D) doğumda, insan. (E) farede SEM gör. İnmemiş testis sıklığı nedir? • Çocukluk çağının en sık erkek genital sistem anomalisidir. • Doğum zamanına göre: – Prematür doğanlarda %30.3 – Terminde doğanlarda %3.4 – Bir yaş civarında %0.8 (Erişkindekine eşdeğer orandır) • Doğum kilosuna göre: – 2000 gr altında %7.7 – 2000-2499 gr arasında %2.5 – 2500 gr üzerinde %1.41 Etyoloji Gubernakulum yokluğu veya anomalileri Azalmış batın içi basıncı Testisin konjenital anormalliği Endokrin anormallikler(hipotalamus-hipofiz ve gonad aksı ) Muayene Bulgularına Göre İnmemiş Testisler Nasıldır? a) %80 palpable: - İnmemiş (Gliding, Sekonder) - Retraktil - Ektopik b) %20 non-palpable: - %50 inguinal - %25 intraabdominal - %15 eksternal inguinal ring altında - %10 testis yoktur Dağılım: Palpabl %80 Unilateral %68 Sağ %70 Nonpalpabl %20 Bilateral %32 Sol %30 Non-palpable İnmemiş Testis Olgularında Ayırıcı Nasıl Yapılır? • Bilateral non-palpable testis • FSH düzeyi yüksek Bilateral anorşi • Bilateral non-palpable testis FSH düzeyi normal hCG stimülasyon testi • hCG stimülasyon testi: 3 gün süreyle 2000 IU hCG verilir. Bilateral anorşi varlığında testosteron düzeyi artmaz. İnmemiş Testis Ve Gliding Testis Nedir? • İnmemiş testis: Skrotum içinde olmayan ve skrotuma traksiyonla bile indirilemeyen testisler inmemiş testis olarak adlandırılırlar. • Gliding testis: İnmemiş testisin bir formudur. İnmemiş testis traksiyon ile skrotumun üst kısmına kadar getirilir, traksiyon bırakıldığında hemen tekrar yukarı kaçar. - Gubernakuler yapı yoktur. - Geniş boyunlu bir prosessus vaginalis vardır. Bu 2 özellik gliding testisi torsiyona çok açık hale getirir. Sekonder İnmemiş testis ve Ektopik testis nedir? • Sekonder (=Akkiz) inmemiş testis: – Spontan veya geçirilmiş inguinal bölge operasyonlarına bağlı (%2-45). – Spontan formun nedeni çok net değil. Vücut büyümesi ile uyumlu olmayan kordon uzamasına bağlı olabileceği düşünülmektedir. – Testiste bozulma riski olabilmesine karşın puberteye kadar orşiopeksinin bekletilebileceği de belirtilmektedir. • Ektopik testis: Testisin normal iniş yolu dışında başka bir yere lokalize olmasıdır (%5). Gubernakulumun gelişmesiyle ilgilidir. - Yüzeyel inguinal poş (en sık) - Prepenil - Femoral - Perineal - Transvers skrotal (en nadir) Retraktil Testis Nedir? • Retraktil testis: – Testis skrotumun dışındadır. Ancak skrotuma kadar getirilebilir ve traksiyon bırakıldığında da skrotumda kalır. Gerçek inmemiş testis ile retraktil testis farkı budur. – Retraktil testiste inmemiş testiste görülen bozulma olmaz. – Hiperaktif kremasterik reflekse bağlı olduğu sanılmaktadır. Çocuklar 3-7 yaş arasında iken en sıktır. Bu refleks zamanla azalır ve pubertede genelde testis skrotumda kalır. – Aktif tedavi gerekli değildir. Düzenli takip yeterlidir. İnmemiş Testis İle Birlikte Sık Görülen Anomaliler: 1- Hipospadias: Üst üriner sistem değerlendirilmelidir. 2- Herni: -İnmemiş testis ile beraber sıklıkla bulunur (%90). 3- Epididimal anomaliler: 4- Vasal anomaliler: İnmemiş Testis İle Beraber Görülen Sendromlar: • • • • • • Prune Belly sendromu Klinefelter sendromu Noonan sendromu Prader Willi sendromu Kalman sendromu Beckwith-Wiedemann sendromu İnmemiş Testisin Histopatolojisi Nasıldır? Normal inmiş testis ile inmemiş testis histolojisi 1. yıla kadar aynıdır. Bu süreden sonra inmemiş testiste ilerleyici bir bozulma başlar. • Leydig hücre sayısında azalma: En erken görülen değişimdir. Hayatın ilk ayından itibaren olabilir. • Gonosit maturasyonu gecikir: Gonositlerin Ad spermatogonialara transformasyonu gecikir veya bozulur (normalde 6. ayda tamamlanır). • Sertoli hücrelerinde dejenerasyon: 1. yıldan itibaren başlar. • Peritübüler fibrozis: 1. yıldan sonra başlar. İnmemiş Testisin Histopatolojisi Nasıldır? • Total germ hücre sayısında azalma: Komplet germ hücre kaybı 6-15 ay arasında çok nadirdir. İki yaş üzerinde ise %30 civarında komplet germ hücre kaybı meydana gelir. Karşı taraftaki inmemiş testiste de germ hücre kaybı olur. Bu kayıp %40 a kadar ulaşabilir. • Seminifer tübüllerde küçülme, seminifer tübül bazal membranında kalınlaşma, tübül çapında küçülme: Doğumdan 18 ay sonra • Primer spermatosit gelişme yetersizliği: Ad spermatogoniaların spermatositlere transformasyonu gecikir veya bozulur (normalde 3. yaşta başlar). İnmemiş Testis Neden Tedavi Edilmelidir? 1- Testisin normal maturasyonu ve fonksiyonu için uygun ortamı sağlamak 2- Testise kolay ulaşabilmeyi sağlamak 3- Boş skrotuma bağlı psikolojik stresi yok etmek Cerrahi tedavinin başarı oranı %70-90 Hormon tedavisinin başarı oranı %20 Risk ve Komplikasyonlar Risk = Komplikasyon = Tedavi endikasyonu 1. İnfertilite 2. Testis kanseri 3. Kasık fıtığı 4. Testis torsiyonu 5. Fiziksel travma 6. Psikolojik etkiler İnfertilite Unilateral vakalarda %50, bilateral olgularda %75 spermiogram anormalliği Tedavi edilmemiş bilateral kriptorşidizm, hemen daima infertilite ile sonuçlanır Testis kanseri 25-30 kez artmış kanser riski İnmemiş testislerin %1’inde kanser! Orşiopeksi riski azaltmaz, tanıyı kolaylaştırır Kasık fıtığı Tüm inmemiş testislerin %90’ında gizli bir inguinal herni mevcuttur (Patent processus vajinalis!) Testis torsiyonu Normal skrotal ataşmanlar mevcut olmadığından, inmemiş testislerde torsiyon daha kolay oluşur Fiziksel travma İnguinal kanaldaki testisler künt travmalarda kompresyon hasarına daha hassastırlar Psikolojik etkiler İlerleyen yaşla beraber, boş bir skrotum, penil anormallikler kadar olmasa da, negatif psikolojik etkiler yaratır Tanı Kriptorşidizm tanısı fizik muayene ile konur • • • • En güvenilir En ucuz En doğru En az invazif tanı aracı Tanı İdeal fizik muayene: İlk altı aylık dönemde Sıcak bir ortamda Sıcak ellerle Gereğinde kayganlaştırıcı ile Değişik pozisyonlarda Derin palpasyon Tanı Lokalizasyon yöntemleri Radyolojik görüntüleme (%20 yalancı negatif) Ultrasonografi Manyetik rezonans HCG stimulasyon testi (Bilateral nonpalpabl olgular) Laparoskopi Tedavi İnmemiş testiste tedavinin anatomik hedefi, skrotum tabanında serbest olarak oturan bir testis sağlamaktır Tedavi A) Medikal (opsiyonel) B) Cerrahi Medikal Tedavi Kontrendikasyonları: Ektopik testis Klinik inguinal herni varlığı Geçirilmiş başarısız orşiopeksi Kullanılan ajanlar: HCG LHRH İkisinin kombinasyonu Buserelin Medikal Tedavi Hormonal tedavi Daha düşük yerleşimli testislerde Bilateral olgularda Retraktil testislerde (%100) daha başarılı bulunmuştur %10-25 relaps olur Dikkatli izlem! Şüpheli olgularda, retraktil testis tanısını teyid ve gereksiz cerrahiyi önlemek için kullanılır Medikal Tedavi Hormonal tedavi başarısı (meta-analiz) LHRH HCG Plasebo %21 %19 %4 Pyorala, 1995 Cerrahi Tedavi Zamanlama Spontan iniş ihtimalinin kalmadığı, germ hücrelerinin yüksek ısıdan henüz etkilenmediği 6 ay-1 yaş arasındaki dönem idealdir Yüksek intraabdominal testislerin ilk 6 ay içinde operasyonu daha kolaydır Cerrahi Tedavi İki yaşından sonra orşiopeksi kararı kişisel bazda verilmeli On yaşından sonra tanınan unilateral olgularda orşiektomi uygun Malignite riski nedeniyle, her yaştaki unilateral abdominal testislerde orşiektomi önerenler var 32 yaşından sonra ameliyat önerilmez TESTİS TORSİYONU Spermatik kordun kendi ekseni etrafında dönmesi Erken teşhis ve tedavi gerektiren ürolojik acil En sık: Peri-adolesan (12-18 yaş) çağda görülür ve insidensi giderek azalır. Görülme sıklığı : 25 yaş altında 1/4000 Tedavi edilmezse 4-6 saat sonra testiküler atrofi gelişir Etyoloji • Kriptorşidizm • Travma (torsiyonu başlatıcı faktör olabilir.) • Tunika vaginalisin spermatik korda daha yüksek seviyeden yapışması • Kremasterik kasın spazmı Semptom ve Bulgular • Testiste aniden başlayan şiddetli ağrı ve bunu takiben gelişen şişlik, skrotal kızarıklık, bulantı ve kusma • Fizik Muayene Testis şiş ve hassas Testisin horizontal pozisyonu Prehn belirtisi Teşhis • Renkli Doppler Ultrasonografi • Testis Sintigrafisi (Tc 99 m pertechnetate) Tedavi: • 4 ile 6 saat içinde teşhis edilirse elle detorsiyon - Sağ testis saat yönünde, sol testis ise saat yönünün tersine döneceğinden detorsiyone ederken testisler torsiyon yönünün tersine döndürülmelidir. • Cerrahi detorsiyon/ kontralateral testis fiksasyonu HİDROSEL Tunika vaginalisin parietal ve viseral yaprakları arasında normalden fazla sıvı bulunmasıdır. Tunika vaginalisin her iki yaprağı arasında normalde 1-3 ml sıvı bulunur. Bu sıvı, viseral yapraktan sekrete edilip parietal yapraktaki lenfatikler aracılığı ile rezorbe edilir. Etyoloji • Primer (konjenital) Hidrosel: Processus vaginalisin normal zamanından önce, geç ya da inkomplet kapanması sonucunda gelişir. • Sekonder (edinsel) Hidrosel: Epididimit, orşit, travma, tümör, radyoterapi, varikoselektomi, herniotomi sonrası Semptom ve Bulgular • • • • Skrotumda şişlik Gergin skrotum Funiküler hidroselde kasıkta şişlik Konjenital hidroselde sabahları kaybolup günün ilerleyen saatlerinde artan şişlik • ( Transilluminasyon) Tedavi: • Konjenital non-komunikan hidrosel genellikle lenfatiklerdeki gelişmeye bağlı olarak 1 yıl içinde rezorbe olur. • Komunikan hidrosel: Processus vaginalis 12-18 aya kadar kapanabilir. • Erişkinlerde hidroselin tedavisi cerrahidir (Winkelman, Bergman, Lord) • Skleroterapi (%5’lik tetrasiklin, %5’lik etolamin) Tedavi: • Konjenital non-komunikan hidrosel genellikle lenfatiklerdeki gelişmeye bağlı olarak 1 yıl içinde rezorbe olur. • Komunikan hidrosel: Processus vaginalis 12-18 aya kadar kapanabilir. • Erişkinlerde hidroselin tedavisi cerrahidir (Winkelman, Bergman, Lord) • Skleroterapi (%5’lik tetrasiklin, %5’lik etolamin) HİPOSPADİAS (P. S) Hipospadias: Tanım • Hipospadias; üretra, sünnet derisi ve penisin ventral yüzündeki gelişimin aksaması sonucu oluşan durumdur, 3 anatomik özellik gösterebilir; – A) Üretral mea normal yerinin dışında, penis ventralinde, glanstan perineye kadar herhangi bir yere açılır – B) Penisin anormal ventral eğriliği(kordi) olabilir – C) Glans dorsalinde sünnet derisi mevcut iken, ventralde yoktur(megameatus intakt prepusyum tipi istisnadır) Epidemiyoloji • 1/250 oranında görülür ve insidansı gittikçe artmaktadır • Hipospadiaslı çocukların babalarında %6-8, erkek kardeşlerinde %14 hipospadias görülür • Monozigotik ikizlerden birinde görülme şansı normalden 8.5 misli fazladır • İtalyan, Yahudilerde ve beyaz ırkta daha sıktır Etyoloji-1 • Androjen etkisinde bozukluk: olguların az bir kısmını açıklar – Androjen sentezinde rol alan enzimlerde eksiklik( 3 beta hidroksi steroid dehidrogenaz, 17 alfa hidroksilaz, 17,20 liyaz) – 5α-redüktaz eksikliği – Androjen reseptör anomalileri Etyoloji-2 – Maternal faktörler: • Gebelikte progestinlere maruz kalma • Genç anne, primiparite, vejeteryen diyet(daha çok fitoestrojenlere maruz kalma) – Paternal faktörler: • Skrotum veya testislerde patoloji olması, sperm motilitesi ve morfolojisinde bozukluk – Çocukla ilgili faktörler • İkizlerde, düşük doğum ağırlıklı bebeklerde, IVF bebeklerinde daha sıktır Birlikte görülebilen patolojiler-1 • Kriptorşidi(%8-9) • İnguinal herni ve/veya hidrosel (%9-16) • Genitoüriner anomaliler(%1-3) – Hipospadiasla birlikte diğer sistemik anomaliler var ise bu oran artar (%12-50) – İnterseksüalite: kriptorşidi ve hipospadiası olan çocuklarda %27 • Wilms tümörü ve aniridi ile birlikte olabilir, çeşitli sendromlara eşlik edebilir Birlikte görülebilen patolojiler-2 • Kromozom anomalileri: – Daha çok hipospadiasın ciddi formları ve bilhassa kriptorşidi ile birlikte olanlarında görülür • Hipospadiaslı hastalarda kromozomal anomaliler %5.6 • İnmemiş testiste %4.8 • Birlikte iseler %22.2 bulunmuştur Tedavi Yaşı • Hipospadias için en iyi cerrahi zamanı 6-12 ay arasıdır • Nedenleri: – Genital cerrahinin psikolojik etkilerinin ortadan kaldırılması – Cerrahi ve pediatrik anestezide teknik ilerlemeler – Komplikasyon oranının yaşlı çocuklara göre daha az oluşu Tedavinin Amaçları • Normal cinsel ilişkiyi sağlama • Normal işemeyi sağlama • İyi bir kozmetik görünüm PREOPERATİF POSTOPERATİF 4. GÜN 1 yıl sonra ENUREZİS NOKTURNA Gece İdrar Kontinansı Üç Faktöre Bağlıdır: 1. 2. 3. Nokturnal idrar üretimi Nokturnal mesane fonksiyonu Uyku ve uyanma mekanizmaları Tanım • Enurezis: 5 yaş ve üzeri çocuklarda, ürodinamik açıdan normal bir işeme eyleminin, uygun olmayan bir yerde gerçekleşmesi (ICCS) • Nokturnal enurezis: Yaşı ve nörolojik gelişimi itibariyle kuru olması gereken bir çocuğun, uykuda yatağını ıslatması Sınıflama Primer: Altı aydan daha uzun kuru kalma dönemi yok Sekonder (onset): En az 6 aylık kuru dönemden sonra tekrar başlamış Monosemptomatik enurezis nokturna: Gündüz idrar kaçırma olmaksızın, yalnız gece yatak ıslatma Epidemiyoloji • 6 yaş civarında 10 yaş civarında Genç erişkinlerde >%10 %5 %0.5 – 1 • Spontan kür oranı % 15/yıl • Erkeklerde 1.5-2 kat fazla Etyopatogenez Herbiri gerçeğin birer parçasını oluşturan en az üç geçerli patogenez teorisi mevcuttur: 1. 2. 3. Nokturnal poliuri Nokturnal detrusor hiperaktivitesi Yüksek uyanma eşiği Yüksek uyanma eşiği Derin kesintisiz uyku Enürezis Enürezis Enürezis Noktüri Nokturnal Poliüri Noktüri, inkontinans veya urgency Detrusor hiperaktivitesi Tanı Ayrıntılı anamnez Miksiyon - defekasyon çizelgesi Genişletilmiş fizik muayene Tam idrar tahlili (+/- İKAB) Hastaların büyük çoğunluğunda yeterlidir PMNE Komplike enurezis Tanı Enurezis Primer monosemptomatik nokturnal enurezis Tedavi Komplike enurezis İleri tetkik Tedavi Tanı Enurezisde ileri tetkik endikasyonları (1) : Geçirilmiş ÜSE hikayesi Gündüz işeme bozuklukları (zayıf akım, intermittan işeme, zorlanma, frequency, urgency, damlama, inkontinans, idrar tutma manevraları) Fizik muayenede üro veya nöropati Tanı Enurezisde ileri tetkik endikasyonları (2) : İlerlemiş yaş (>10 veya >12 yaş) Ani başlayan sekonder enurezis Ailede ileri derecede anksiyete Bir tedavi modalitesine cevapsızlık Tanı İleri tetkikler : Üriner USG ve PMR ölçümü Uroflow veya uroflow + EMG VCUG İVP / Renal sintigrafi (Video) ürodinami Endoskopi Spinal kord MRI Tedavi İlk ve en önemli adım : Çocuğun tedaviye motive edilmesi Sıcak bir ilişki kurulması Ailenin anlayış ve desteğinin sağlanması Problemin çözüleceğine dair güven vermek Suçluluk duygusunu gidermek Tedavi Kontrollü çalışmalarla etkinliği test edilen ve bugün için rutin kullanımı önerilen yalnızca iki tedavi metodu vardır: Desmopressin******** Enuretik alarm Diğer bazı etkili yöntemler ise, ancak spesifik enurezis altgruplarında yararlıdır Tedavi A) Non-farmakolojik tedavi: Enuretik alarm Davranış değiştirme tedavisi (dry-bed training), biofeedback Uroterapi, mesane germe egzersizleri Konstipasyon tedavisi Üst solunum yolu obstrüksiyonunun giderilmesi Allerjik diyet eliminasyonu Akupunktur, hipnoz Anal veya vajinal elektriksel stimulasyon Tedavi B) Farmakolojik tedavi: Trisiklik antidepresanlar Desmopressin (DDAVP) Antikolinerjikler ve düz kas gevşeticileri Androjenler Sempatomimetikler Prostaglandin sentez inhibitörleri Tedavi Enuretik alarm Şartlı refleks geliştirme yöntemi Başarı için çocuğun ve ailenin istek ve sabrı şart Birinci kürde başarı %70 Relapslar sonrasında uzun dönem başarı %50 Relapslarda ikinci kür önerilir
© Copyright 2024 Paperzz
